煙霧病

煙霧病,神經(jīng)外科一病區(qū)：周倩倩 2017年9月19日,主要內容,1、煙霧病概念2、煙霧病臨床表現(xiàn)3、煙霧病的診斷4、煙霧病的治療5、煙霧病的護理,定義,煙霧病是以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。,發(fā)病特點,煙霧病是蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因之一，發(fā)病年齡呈雙峰樣，第一高峰在10歲以內兒童，第二高峰在4050歲的成人。發(fā)病率最高是日本，其次是韓國和其他亞洲國家。男女比例：1：1.8兒童與成人發(fā)病率：5：2,病因,目前有關本病的病因尚不完全清楚，多數(shù)學者認為煙霧病由先天和后天因素在內的多種因素引起，或者在原有特殊遺傳因素基礎上由后天因素作用促發(fā)而成的腦血管病。,臨床表現(xiàn),1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。2.梗塞型急性腦卒中，導致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。,臨床表現(xiàn),3.癲癇型頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。4.出血型蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。頭痛是較為常見的臨床癥狀，尤其是兒童，主要表現(xiàn)為額部頭痛或偏頭痛樣頭痛。,診斷依據(jù),1、臨床表現(xiàn) 腦缺血癥狀：短暫的腦缺血發(fā)作史。 腦出血癥狀：頭痛、頭暈、語言、肢體功 能障礙。2、腦血管造影 特征性表現(xiàn)是診斷煙霧病的金標準。,DSA表現(xiàn)分為六期,1、頸內動脈分叉部狹窄期：單純的頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈狹窄，無其他異常。2、異常血管網(wǎng)初發(fā)期：在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管3、異常血管網(wǎng)增多期：煙霧加重，在腦底出現(xiàn)典型煙霧 血管4、異常血管網(wǎng)變細期：煙霧減少，血管狹窄更加明顯5、異常血管網(wǎng)縮小期：煙霧更加減少，顱內頸內動脈系 統(tǒng)主要腦血管全部消失6、異常血管網(wǎng)消失期：煙霧消失，頸內動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失，只有從頸外動脈來的側枝循環(huán),煙霧病分期,煙霧病分期,煙霧病分期,正常腦血管造影片,煙霧病造影片,治療藥物治療,用于煙霧病治療的藥物有血管擴張藥、抗血小板藥物及抗凝血藥等，癲癇患者可給予抗癲癇藥物。目前尚無有效的藥物能夠降低煙霧病患者出血率。,治療手術治療,目前多通過建立頸外動脈系統(tǒng)至大腦皮質的側枝血供從而達到重建血運的目的，改善腦供血，恢復正常神經(jīng)功能。血運重建分為直接血運重建（即血管搭橋術）和間接血運重建。,治療手術治療,直接血管吻合術： 顳淺動脈-大腦中動脈吻合術間接血管吻合術： 1、顳肌貼敷術 2、腦-硬膜-動脈貼敷術 3、腦-硬膜-動脈肌肉貼敷術 4、硬膜劈開重建,預后,本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)原因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關，治療方法是否及時恰當，也對預防有一定影響。 一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少，小兒死亡率1.5%，成人為7.5%，30%的小兒患者可遺留智能低下，成人顱內出血死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。,術前護理,1、加強心理護理：介紹手術方法、目的、注意事項，消除顧慮；建立良好的溝通方式；介紹相同疾病治愈的病例。2、嚴密觀察病情變化：觀察意識、瞳孔、生命體征，保持呼吸道通暢。絕對臥床，減少刺激。3、抗腦血管痙攣藥物治療：尼莫地平、右旋糖酐-40、丹參等。4、常規(guī)術前準備。,術后護理,1、神經(jīng)外科一般護理常規(guī)2、有效控制血壓3、切口觀察與引流管的護理4、口服抗凝藥物觀察要點5、腦水腫的護理6、有效緩解和解除疼痛,術后護理,常見并發(fā)癥的護理1、顱內出血2、TIA和腦梗死3、顏面部水腫4、