兒童喘息性疾病的鑒別診斷

兒童喘息性疾病的鑒別診斷,鄭大一附院 PICU 馬威,厚德博學(xué) 精業(yè)創(chuàng)新,病例匯報(bào),賈，男，8月2天，安陽(yáng)內(nèi)黃縣人，2016.12.24入院。代主訴：間斷喘息12天，加重伴呼吸困難3天現(xiàn)病史：（詳見(jiàn)后）既往史：平素尚可，2月大時(shí)患“濕疹”，無(wú)手術(shù)、外傷、輸 血史，預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。個(gè)人史: G1P1,孕42周，因“胎兒過(guò)大”行剖宮產(chǎn)娩出，BWT：4.2kg，有羊水吸入史，生后當(dāng)?shù)豊ICU住院5d出院。3月抬頭，6月會(huì)做，現(xiàn)會(huì)爬。家族史：父母體健，均24歲，父為印刷廠工人，母無(wú)業(yè)，否認(rèn) 遺傳病家族史。,T:37.4，R:40次/分，P:149次/分，Bp:94/48mmHg，Wt:9kg, SpO2: 85%入院查體：體格發(fā)育可，營(yíng)養(yǎng)中等，鎮(zhèn)靜狀態(tài)，全身皮膚稍發(fā)花，前囟平軟，瞼結(jié)膜無(wú)蒼白，口唇發(fā)紺，氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸下三凹征陽(yáng)性，聽(tīng)診雙肺呼吸音偏低，可及明顯喘鳴音及少量痰鳴音，心界不大，肝臟肋下約3cm,質(zhì)中,脾未及，神經(jīng)系統(tǒng)查體(-)。,初步診斷,重癥肺炎型呼吸衰竭心功能不全,兒童喘息性疾病的鑒別診斷,喘息 是氣流通過(guò)狹窄的呼吸道時(shí)產(chǎn)生的一種高調(diào)的聲音。是常見(jiàn)的兒童呼吸道癥狀.大約1/3的兒童在1y內(nèi)至少出現(xiàn)1次喘息,且以后仍然有喘息的概率為30-60%。目標(biāo)：尋求潛在的病因，針對(duì)性治療；為生長(zhǎng)發(fā)育制定合理的治療計(jì)劃,兒童發(fā)生喘息易感因素：,1.嬰幼兒氣道相對(duì)狹窄,粘膜柔嫩,血管豐富；2.軟骨柔軟，缺乏彈力組織的支撐；3.上皮的粘液腺的比例增多；4.肺泡間(Kohn氏孔) 和支氣管肺泡間的(Lambert管)聯(lián)接相對(duì)缺乏5.病毒刺激機(jī)體發(fā)生型變態(tài)反應(yīng)，引起支氣管平滑肌痙攣，導(dǎo)致呼吸道狹窄，氣流受阻； 6.感染后細(xì)小的毛細(xì)支氣管充血、水腫，粘液分泌較多，壞死的粘膜上皮細(xì)胞脫落而堵塞官腔，導(dǎo)致明顯的肺氣腫和肺不張；7.先天發(fā)育畸形，氣道受壓變窄。,氣道分泌物阻塞,氣道粘膜充血水腫,氣道平滑肌痙攣,先天氣道畸形,氣管支氣管軟化,異常物質(zhì)機(jī)械阻塞,氣管外因素：喉軟化聲帶麻痹氣管食管瘺胃食管返流,支氣管哮喘發(fā)病機(jī)制：多基因遺傳病受慢性因素和環(huán)境因素雙重影響?；咎卣鳎褐夤芨叻磻?yīng)性和可逆性氣流受限。臨床診斷：,毛細(xì)支氣管炎發(fā)病機(jī)制：病毒感染（RSV、HPIV，AV等）后，小氣道內(nèi)纖毛上皮細(xì)胞壞死，粘膜水腫、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，管腔部分阻塞，氣道阻力增加，V/Q失調(diào)。 臨床診斷：,塑型性支氣管炎 是指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的一種危重性疾病。因其內(nèi)物取出時(shí)呈支氣管塑型而得名.型為炎癥型：與呼吸疾病有關(guān)， 如哮喘、 支氣管炎、 肺泡不張和纖維性變等，病理學(xué)組織主要為炎性細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，病原體有流感病毒、博卡病毒等。型為非細(xì)胞型：主要與先天性心臟病有關(guān)，特別是手術(shù)后。病理組織學(xué)主要是黏液和纖維素，偶見(jiàn)單核細(xì)胞，病理機(jī)制有肺靜脈壓高、 心功能不全等。有以下表現(xiàn)者應(yīng)考慮到本?。?氣道軟化：多為先天發(fā)育異常，呼吸道骨性支撐結(jié)構(gòu)薄弱所致。 喉軟骨軟化 會(huì)厭軟骨軟化 氣管軟骨軟化,囊性纖維化：發(fā)病機(jī)制：跨膜調(diào)節(jié)因子基因(CFTR)突變，主要表現(xiàn)為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液NaCl含量增高。臨床特征：臨床上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統(tǒng)損害最為突出。臨床診斷：,氣道異物：多為外源性異物進(jìn)入氣道阻塞管腔所致。臨床診斷：,支氣管發(fā)育不全有多種類型，常見(jiàn)先天性支氣管閉鎖，氣管軟化和氣管支氣管巨大癥，多表現(xiàn)有不同程度的狹窄和阻塞。,原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)病機(jī)制：是一種少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，特征是纖毛結(jié)構(gòu)異?；蚬δ苷系K，纖毛的清除功能受損導(dǎo)致自幼反復(fù)發(fā)生的慢性鼻-鼻竇炎和肺部感染。臨床表現(xiàn)：復(fù)雜多樣，個(gè)體差異大，主要表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、慢性鼻-鼻竇炎、鼻息肉、分泌性中耳炎、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、男性不育、女性不孕等。Kartagener綜合征：同時(shí)表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、慢性鼻-鼻竇炎和支氣管炎/支氣管擴(kuò)張者，約占原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙50。,支氣管擴(kuò)張支擴(kuò)為兒童時(shí)期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發(fā)育異?；蜻z傳缺陷所致。先天性因素獲得性因素,診斷標(biāo)準(zhǔn),先天性心臟?。?CHD ）CHD合并氣道異常約占21，氣道異常類型包括氣道狹窄、氣管性支氣管、對(duì)稱性支氣管、先天性肺發(fā)育不全、氣管/支氣管軟化、聲帶麻痹、會(huì)厭軟化等。氣道狹窄分為先天性和獲得性 先天性主要由氣管本身軟骨環(huán)或纖維組織異常發(fā)育而引起； 獲得性多見(jiàn)，由增大的心臟或血管畸形壓迫而致。各種血管環(huán)中，5484可引起氣管狹窄，肺動(dòng)脈吊帶常伴隨氣管畸形或壓迫氣管致氣管、支氣管狹窄，氣管軟化。巨大兒約14%合并不同程度CHD.,鼻咽喉部畸形及功能異常,喉軟骨發(fā)育異常,腺樣體肥大,扁桃體肥大,咽部淋巴濾泡,聲帶粘連,吸入綜合征羊水、胎糞、奶水、有害氣體等誤入呼吸道引起。 多數(shù)患兒在生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺、鼻翼扇動(dòng)、呻吟、三凹征、胸廓前后徑增加似桶狀胸，兩肺可聞及粗濕羅音，以后出現(xiàn)中、細(xì)濕羅音。嚴(yán)重者可并發(fā)氣胸、縱膈氣腫、心衰等。,肺水腫發(fā)生機(jī)制：某種原因引起肺內(nèi)組織液的生成和回流平衡失調(diào)，使大量組織液在很短時(shí)間內(nèi)不能被肺淋巴和肺靜脈系統(tǒng)吸收，而從肺毛細(xì)血管內(nèi)滲出，積聚在肺泡、肺間質(zhì)和細(xì)小支氣管內(nèi)，從而造成肺通氣與換氣功能嚴(yán)重障礙。病因分型：心源性肺水腫，非心源性肺水腫臨床分期：間質(zhì)性水腫期 肺泡性水腫期 休克期 頻死期,占位性病變： 腔內(nèi)腫瘤生長(zhǎng) 腔外瘤體外壓 局部膿腫形成壓迫氣道,下一步診療方案：1，降低PCO2；2，繼續(xù)抗感染治療3，查找氣道阻力增高原因4，對(duì)因治療。,中國(guó)兒童CAP管理指南推薦 ：將頭孢曲松作為PRSP/重度社區(qū)獲得性肺炎或合并MP/CP肺炎的經(jīng)驗(yàn)治療。,MP：肺炎支原體 PSSP：青霉素敏感肺炎鏈球菌 PRSP：耐青霉素的肺炎鏈球菌CP：肺炎衣原體 PISP：青霉素中介肺炎鏈球菌,BALF：TB-DNA（-）細(xì)胞刷片抗酸染色（-）血T-SPOT（-）,肺動(dòng)脈吊帶 手術(shù)治療氣道狹窄 術(shù)后密切觀察 評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育 氣道支架介入治療備選,最終診斷：1，重癥肺炎合并型呼吸衰竭2，先天性心臟?。悍蝿?dòng)脈吊帶3，氣管中下段重度狹窄4