抗磷脂綜合征的常見神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

抗磷脂綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),趙久良北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,Case 1,陳*，F(xiàn)/58, 入院日期：2016年6月7日主訴：腹脹半年，口角歪斜、左手運(yùn)動不利10天現(xiàn)病史：2015.12：腹脹，CTA示門脈高壓性腹水，門靜脈右后支內(nèi)血栓形成2016.5.28：調(diào)整抗凝過程中，左側(cè)口角歪斜，左手運(yùn)動不利2016.6.5： 左側(cè)肢體麻木，言語含糊、飲水嗆咳既往2012：癲癇大發(fā)作，MRI：左側(cè)小腦半球小片狀長T2信號輔助檢查血常規(guī)：WBC正常、HGB 147g/L，PLT 137*109/L凝血：APTT 90.7sESR、hsCRP正常、Ig正常，C3 0.57g/LANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA均陰性Coombs test(-),6-7 6-8 LMWH 4000iu Q12h,6-13 LMWH 5000 Q12h+ASA,Case 2,苗*，F(xiàn)/24歲，入院日期：2016年4月1日主訴：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛1年，肢體不自主運(yùn)動3月現(xiàn)病史：2014年12月：產(chǎn)后10天出現(xiàn)，血三系減低，APTT 72s，Coombs test（+），外院曾與IVIG治療后好轉(zhuǎn)。2015年9月：肢體不自主運(yùn)動，右側(cè)面部口角抽動，右手持物不能輔助檢查：血三系正常，肝腎功能正常、尿常規(guī)：BLD、PRO均陰性外周血涂片正常（未見棘紅細(xì)胞）銅藍(lán)蛋白陰性hsCRP 1.56mg/L，ESR 32mm/h Ig+補(bǔ)體正常、ANA H1：320腰穿壓力145mmH2O，CSF常規(guī)、生化均正常,Case 2,A,圖示：上圖MRI無明顯變化，中排圖為急性期（左側(cè)舞蹈癥）FDG PET，右側(cè)基底節(jié)明顯代謝增高，第三排為治療后 FDG PET，基底節(jié)代謝已恢復(fù)正常,Case 2,Case3,丁*，F(xiàn)/43歲，入院日期：2015年8月31日主訴：惡心嘔吐、走路不穩(wěn)、智能減退3年余現(xiàn)病史：孕7月胎死宮內(nèi)流產(chǎn)后出現(xiàn)頭暈、惡心、噴射性嘔吐走路不穩(wěn)、雙手笨拙、不能完成精細(xì)動作記憶力下降、不能自行出門買菜輔助檢查HGB 84g/L，APTT 48.6sIg正常，C3 0.722g/L，C4 0.089g/L腰穿壓力230mmH2O，常規(guī)、生化細(xì)胞學(xué)均正常ANA H1：80，抗dsDNA、抗ENA陰性,病例特點(diǎn)總結(jié),血栓事件、病態(tài)妊娠伴有抗磷脂抗體中高度陽性的非炎癥性自身免疫性疾病,APS歷史回顧,1983，Graham R.V. Hughes描述，Hughes syndrome,APS歷史回顧,1964，Sneddon在英國皮膚病學(xué)年會上報告6例患者多發(fā)非炎癥性腦血管事件+網(wǎng)狀青斑中青年女性多見網(wǎng)狀青斑分布于雙大腿（100%），軀干（84-89%）、臀部（68-74%）、雙手、足（53-59%）及面部（15-16%）40-50%APL陽性,Br J Dermatol, 1965. 77: p. 180-5.,Euro-Phospholipid Project,* Pregnancy=1580,Autoimmun. Rev. 7: 174 (2008),北京協(xié)和醫(yī)院APS隊(duì)列,趙久良，曾小峰，原發(fā)性抗磷脂綜合征107例臨床特點(diǎn)及血栓事件危險因素分析，中華內(nèi)科雜志2016,原發(fā)APS的栓塞事件特點(diǎn),易多處受累、常復(fù)發(fā)血栓形成92例（86.0%）,注：微血栓病變包括TTP，CAPS、惡性高血壓、HELLP綜合征,趙久良，曾小峰，原發(fā)性抗磷脂綜合征107例臨床特點(diǎn)及血栓事件危險因素分析，中華內(nèi)科雜志2016,APS血栓事件累及臟器,注：TIA/CI：短暫性腦缺血/腦梗死；MI：心肌梗死; Ophth：眼科病變；PE：肺栓塞；DVT：深靜脈血栓；CVT：顱內(nèi)靜脈竇血栓；GI：胃腸道受累；Kidney：腎臟病變,卒中/TIA是APS三大常見臨床癥狀之一（22.9%）青年卒中（3.0）對于storke：無等級推薦，視出血風(fēng)險情況而定BCSH/ACCP指南：storke或者TIA+aPLs陽性者不推薦強(qiáng)化抗凝（INR3.0）可選擇方案：抗凝（INR 2.0-3.0）、氯吡格雷+阿司匹林、Triflusal青年卒中（Age50歲）+aPLs陽性：抗凝,Expert Rev Hematol, 2014. 7(2): p. 169-72.,APS特定情形處理,應(yīng)用抗栓治療過程中仍有血栓事件再發(fā)患者用藥醫(yī)從性如何？是否自行停藥？評估藥物治療是否達(dá)標(biāo)？INR 2.0-3.0，不達(dá)標(biāo)原因：有無合并用藥？是否存在其他易栓因素？特別需要除外Postphlebitic syndrome調(diào)整抗凝策略提高強(qiáng)度抗凝（INR 2.5-3.5或者4.0）抗凝同時聯(lián)合抗血小板更換抗凝方式，LMWH、普通肝素、阿加曲班注：目前DOACs尚無此方面證據(jù),臨床轉(zhuǎn)歸,Zhao J, Zhang P, Wang