《門靜脈高壓》PPT課件.ppt

兒童門靜脈高壓癥 外二科劉濤 兒童門靜脈高壓癥 一 解剖與生理1 門靜脈的組成與生理 由腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合而成 匯集十二指腸到直腸 脾 胰腺靜脈血 占肝血流量2 3 供氧量占1 2 血流量間接受內(nèi)臟動脈舒縮控制 門靜脈與肝動脈 肝竇 肝小葉中央靜脈 肝小靜脈 肝右 肝中 肝左靜脈 肝上下腔靜脈 正常靜息狀態(tài)下壓力為8 18cmH2O 兒童門靜脈高壓癥 2 門靜脈與腔靜脈的交通支 胃底 食道下段交通支直腸下端 肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支 Retzius靜脈叢 3 門靜脈解剖特點 門靜脈系統(tǒng)兩端均為毛細血管網(wǎng) 門靜脈系統(tǒng)無血管瓣膜 肝內(nèi)門靜脈與肝動脈間有小交通支 門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)有4個交通支 肝動脈壓力為門靜脈壓力8 10倍 兒童門靜脈高壓癥 二 病理生理 門靜脈高壓癥 門靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)增高所引起的一組臨床綜合征 主要表現(xiàn)為胃底食管靜脈曲張伴消化道出血 腹水和脾大合并脾功能亢進 兒童門靜脈高壓癥 門靜脈高壓癥分型 肝外 前 型 常見病因是肝外門靜脈血栓形成 臍炎 腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎 創(chuàng)傷和胰腺炎 先天性畸形 閉鎖 狹窄和海綿樣變等 兒童門靜脈栓塞往往與圍生期臍炎有關(guān) 肝內(nèi)型 最常見原因是膽道閉鎖 另一個先天性肝纖維化病 屬少見肝病 肝后型 有布 加綜合征 嚴重右心衰和狹窄性心包炎等 布 加綜合征因血栓形成 纖維化 腔內(nèi)隔膜或腫瘤導致肝靜脈或肝上的下腔靜脈阻塞 門靜脈高壓的病因 兒童門靜脈高壓癥 發(fā)病機制 肝硬化門靜脈高壓 門靜脈入肝血流阻力 肝小葉纖維組織增生和再生肝細胞結(jié)節(jié)擠壓 肝竇變窄或閉塞 門靜脈血流受阻 壓力 肝動脈與門靜脈交通支開放 肝動脈血進入門靜脈 門靜脈壓力 肝硬化門靜脈高壓 兒童門靜脈高壓癥 門靜脈高壓癥胃食道靜脈曲張 兒童門靜脈高壓癥 三 臨床表現(xiàn)1 消化道出血門靜脈高壓胃底食道靜脈曲張破裂導致消化道出血 是門靜脈高壓癥最常見 最嚴重并發(fā)癥 出血常突然發(fā)生 表現(xiàn)為大量嘔血 有時出血較隱匿 以黑便為首發(fā)癥狀 兒童門靜脈高壓癥 2 脾腫大 脾功能亢進 門靜脈血流受阻后 首先出現(xiàn)充血性脾大 臨床上除有脾大外 還有外周血細胞減少 最常見的是白細胞和血小板減少 稱為脾功能亢進 患兒多出現(xiàn)貧血 血小板明顯減少 表現(xiàn)為皮膚瘀斑 鼻出血 齒齦出血等出現(xiàn)傾向 在臨床上近1 4門脈高壓患兒以腹部脾大就醫(yī) 門靜脈高壓脾腫大 兒童門靜脈高壓癥 3 腹水 門靜脈系毛細血管濾過壓 組織液漏入腹腔 肝內(nèi)淋巴 輸出不暢 自肝包膜漏入腹腔 肝功能 血漿白蛋白合成 血漿膠體滲透壓 血漿外滲 肝功能 醛固酮 抗利尿激素分解 鈉水潴留 門靜脈高壓腹水形成機制 兒童門靜脈高壓癥 四 輔助檢查1 血液學檢查 脾亢時白細胞 血小板計數(shù) Hb 肝功能異常 2 上消化道鋇餐 食道靜脈曲張呈蚯蚓狀 串珠狀顯影 3 內(nèi)窺鏡檢查 有重大診斷價值 顯示曲張靜脈 并存病變 出血部位和原因 也可行曲張靜脈出血治療 門靜脈高壓食道靜脈曲張 兒童門靜脈高壓癥 門靜脈高壓食道靜脈曲張和出血 兒童門靜脈高壓癥 4 B超 顯示肝硬化程度 脾大 腹水 門靜脈寬度 門靜脈血栓等 5 CT 顯示肝體積縮小 靜脈曲張 脾大 腹水等 肝硬化 B超 兒童門靜脈高壓癥 五 診斷與鑒別診斷 診斷 病史 臨床表現(xiàn) 脾大和脾亢 嘔血或黑便 腹水 輔助檢查 鑒別診斷 食道胃底靜脈曲張破裂出血需與胃十二指腸潰瘍和出血性胃炎急性大出血鑒別 肝硬化門靜脈高壓臨床表現(xiàn) 兒童門靜脈高壓癥 六 治療 治療原則 門靜脈高壓癥外科治療是主要針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥進行治療 沒有出血病人 傾向不做 預防性手術(shù) 當發(fā)生出血時 外科治療的主要目的在于緊急制止食管胃底靜脈曲張破裂所致的大出血 兒童門靜脈高壓癥 1 非手術(shù)治療方法 支持療法 輸液維持血循環(huán) 保持呼吸道通暢和保護肝功能 血管加壓素 顯著收縮末梢小動脈尤其是內(nèi)臟動脈 門靜脈血流量 門靜脈壓力 生長抑素 收縮內(nèi)臟血管 門靜脈血流 內(nèi)窺鏡治療 注射硬化劑 內(nèi)窺鏡下注射硬化劑 兒童門靜脈高壓癥 氣囊壓迫止血 已漸趨少用 通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效的患者 經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù) TIPS 適用急性大出血其他非手術(shù)方法止血無效 且肝功能差不能耐受手術(shù)者 氣囊壓迫止血 兒童門靜脈高壓癥 2 手術(shù)療法 手術(shù)治療的目的是通過各種術(shù)式的分流和斷流 以降低門靜脈壓力 阻斷門奇靜脈間的反常血流 以達到止血目的 手術(shù)的目的僅是治標不是治本 手術(shù)方法 斷流手術(shù) 阻斷門奇靜脈反常血流止血 分流手術(shù) 分流降低門靜脈壓力止血 兒童門靜脈高壓癥 1 斷流手術(shù) 門奇斷流 以胃底賁門周圍血管離斷術(shù)應用最廣泛 優(yōu)點 止血效果確切 技術(shù)較易掌握 手術(shù)死亡率低 對肝功能打擊小 術(shù)后腦病發(fā)病率低 缺點 術(shù)后門靜脈壓力更趨升高 促使已離斷的側(cè)支循環(huán)重建 導致再度出血 斷流術(shù)后胃壁淤血更加嚴重 進一步加重門靜脈高壓性胃病 胃底賁門周圍血管離斷術(shù) 兒童門靜脈高壓癥 2 門體分流手術(shù) 手術(shù)方式 非選擇性門體分流術(shù) 原理 將門靜脈血完全或大部分轉(zhuǎn)入下腔靜脈 降低門靜脈壓力 方法 限制性門腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)門腔靜脈間搭橋側(cè)側(cè)分流術(shù)優(yōu)缺點 治療食管胃底靜脈破裂出血效果好 但肝性腦病發(fā)生率高達30 50 易引起肝衰竭 兒童門靜脈高壓癥 選擇性門體分流術(shù) 原理 選擇性降低食管胃底曲