周圍神經(jīng)病變課件VIP

13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 1 各位同仁下午好 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 2 周圍神經(jīng)病變 徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈霞 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 3 內(nèi)容 概念 有關(guān)解剖生理 分類 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 4 一 概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng) 但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng) 后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 5 定義 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀 軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙 感覺功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 6 二 有關(guān)解剖生理 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 7 1 神經(jīng)系統(tǒng)的組成 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 8 中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 9 脊神經(jīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 10 腦神經(jīng) 一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 11 2 周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 12 軀體神經(jīng) 脊髓 前角 后角 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 13 周圍神經(jīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 14 神經(jīng)根 神經(jīng)干 神經(jīng)股 神經(jīng)束 神經(jīng) 臂叢神經(jīng)C5 6 上干C7 中干C8 T1 下干干 前后股上 中 下干后股 后束上 中干前股 外側(cè)束下干前股 內(nèi)側(cè)束束 支 神經(jīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 15 周圍神經(jīng)組成 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 16 神經(jīng)組成神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維外膜 束膜 內(nèi)膜 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 17 神經(jīng)如同電纜 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 18 神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 19 神經(jīng)結(jié)構(gòu) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 20 神經(jīng)纖維 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 21 神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann細(xì)胞 Ranvier 郎飛 結(jié) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 22 神經(jīng)軸突與髓鞘 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 23 神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 24 神經(jīng)纖維 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 25 神經(jīng)纖維 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 26 Schwann細(xì)胞與髓鞘 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 27 3 周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)感覺 向中樞神經(jīng) 傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng) 來(lái)自中樞神經(jīng) 自主神經(jīng)功能 內(nèi)臟感覺和運(yùn)動(dòng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 28 運(yùn)動(dòng)通路 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 29 感覺通路 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 30 自主神經(jīng)系統(tǒng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 31 三 周圍神經(jīng)病理?yè)p害類型 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 32 1 神經(jīng)病理?yè)p害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 33 髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林 巴利綜合征 華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮 軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變 長(zhǎng)春新堿 異煙肼等 帶狀皰疹 病變方向 病變方向 神經(jīng)細(xì)胞 髓磷脂 軸突 肌肉 斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體 自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘 節(jié)段性脫髓鞘軸索可無(wú)損害 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 34 脫髓鞘 節(jié)段性 首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失 原因感染免疫障礙 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 35 正常 急性脫鞘 脫髓鞘 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 36 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 37 華勒變性 發(fā)生于病損12h后 病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性 損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖 軸突再生 原因創(chuàng)傷 牽拉 缺血 電擊 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 38 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 39 軸突變性 軸突末梢開始 隨后累及髓鞘 原因感染 代謝 中毒 營(yíng)養(yǎng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 40 軸突變性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 41 2 神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級(jí) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 42 級(jí)損傷 神經(jīng)失用癥 由輕度受損 牽拉所致 神經(jīng)完整 神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯 無(wú)Wallerian變性 可有節(jié)段性脫髓鞘 恢復(fù)完全 12周 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 43 級(jí)損傷 軸突斷傷 軸突及髓鞘受損 病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜 束膜和外膜完整 近端軸突芽生 再生 1mm d Schwann細(xì)胞增生 引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長(zhǎng) EMG 2 3周后纖顫 失神經(jīng)電位 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 44 級(jí)損傷 內(nèi)膜損傷 伴有疤痕 阻礙軸突再生 再生可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 45 級(jí)損傷 神經(jīng)束受損 僅保留外膜 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 46 級(jí)損傷 神經(jīng)斷傷 神經(jīng)完全損傷 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 47 四 周圍神經(jīng)損害的病因 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 48 外傷 炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹 血管性動(dòng)脈粥樣硬化血管炎 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 49 代謝障礙糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退 營(yíng)養(yǎng)缺乏酒精性維生素缺乏 免疫介導(dǎo)Guillain Barre綜合征HIV性神經(jīng)病 變性淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 50 HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 51 HIV病毒 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 52 HIV病毒結(jié)構(gòu) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 53 常發(fā)生于HIV感染的晚期 CD4細(xì)胞低 HIV直接損害 包膜蛋白pg120 神經(jīng)毒性細(xì)胞因子 自身免疫障礙 治療藥物毒性作用 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 54 五 周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 55 起病方式 急性 幾天 亞急性 幾周 慢性 幾月 幾年 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 56 分為以下幾類 急性運(yùn)動(dòng)性 亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性 慢性感覺運(yùn)動(dòng)性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病 神經(jīng)叢病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 57 急性運(yùn)動(dòng)性 癱瘓 可伴有感覺和自主功能障礙Guillani Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 58 亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性 感覺障礙 可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙代謝性 糖尿病 營(yíng)養(yǎng)性 維生素缺乏 中毒性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 59 慢性感覺運(yùn)動(dòng)性 感覺障礙 可伴有運(yùn)動(dòng)障礙 起病時(shí)間長(zhǎng)代謝性 糖尿病 甲減 麻風(fēng)腫瘤遺傳性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 60 線粒體病變 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 61 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP卟啉病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 62 單神經(jīng)病 神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 63 癥狀與病變部位有關(guān) 感覺神經(jīng)受累麻木 刺痛 燒灼 刀割 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累無(wú)力 癱瘓 萎縮 自主神經(jīng)受累血壓 頭暈 出汗 流淚 流涎異常 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 64 手指伸展不全 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 65 小腿萎縮 弓形足 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 66 雙手萎縮畸形 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 67 糖尿病周圍神經(jīng)病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 68 糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50 表現(xiàn)常見 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病少見 急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 軀干神經(jīng)病 胸段多發(fā)性根性神經(jīng)病 腦神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 69 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺異常以足部 下肢 為主 痛 麻 蟻?zhàn)吒?行走時(shí)或夜間為重 感覺減退 糖尿病足 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 70 糖尿病足 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 71 糖尿病性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病 四肢遠(yuǎn)端有感覺異常 同時(shí)合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮 腱反射消失或明顯減退 四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺和位置覺障礙 這就成為感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 72 診斷 詳細(xì)詢問病史 化驗(yàn) 血糖 肌酐 VitB12 EMG NCV 神經(jīng)活檢 10 僅作為支持診斷 少有確診意義 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 73 治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補(bǔ)充維生素等 如B12 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 74 Guillain Barre綜合征 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 75 根據(jù)臨床和基本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 AIDP 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病 AMAN 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 AMSN 急性自主神經(jīng)病 AAN Fisher綜合征占5 眼肌麻痹 腱反射低下 共濟(jì)失調(diào) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 76 AIDP和AMSN 進(jìn)展快 運(yùn)動(dòng)或感覺運(yùn)動(dòng)障礙 反射減弱 腦神經(jīng) 呼吸肌受累AMAN 遠(yuǎn)端無(wú)力 腦神經(jīng)正常 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 77 變異型 純運(yùn)動(dòng)型 純感覺型 純自主神經(jīng)型 Fisher綜合征 咽 頸 臂變異型 雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型 輕截癱型 共濟(jì)失調(diào)型 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 78 治療 丙種球蛋白0 4g kg 血漿置換 PE 2 4次 周 激素?zé)o效 大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效 維生素 如B12 預(yù)后脫髓鞘較軸突病變佳 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 79 慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 CIDP 高峰40 60歲 亞急性起病 慢性病程 平均3個(gè)月 起病6個(gè)月內(nèi)無(wú)明顯好轉(zhuǎn) 炎性反應(yīng)輕 分布不對(duì)稱 近端重于遠(yuǎn)端 運(yùn)動(dòng)感覺癥狀均有 感覺癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟(jì)失調(diào)明顯 與本體覺減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 80 治療 皮質(zhì)類固醇常用強(qiáng)的松60 100mg d 連用2 4周 然后逐漸減量至隔日5 20mg 至少連用34周 10個(gè)月或以上為一療程 免疫球蛋白靜脈滴注95 有效1g kg d 連用2天 或400mg kg d 連用5天 血漿置換80 有效 無(wú)效者環(huán)磷酰胺 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 81 酒精性神經(jīng)病 每日3升啤酒 300ml烈性酒 連續(xù)3年 表現(xiàn) 亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性 足部 手部 麻木 刺痛 燒灼感肌萎縮 無(wú)力 腱反射減弱 陽(yáng)痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 82 營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病 B族維生素 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 83 B族維生素缺乏 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 84 VitE缺乏 原因脂肪吸收障礙 表現(xiàn)PNS和CNS病變 共濟(jì)失調(diào) 振動(dòng)覺喪失 電生理軸突變性 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 85 中毒性神經(jīng)病 接觸毒物 有機(jī)磷農(nóng)藥 或長(zhǎng)期使用某些藥物 異煙肼 磺胺類 氯霉素 鏈霉素 苯妥因鈉 長(zhǎng)春新堿 逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑 對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺運(yùn)動(dòng) 自主神經(jīng)障礙 停藥后可能好轉(zhuǎn) NCV 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 86 Polyneuropathy 多發(fā)性神經(jīng)病 Organomegaly 臟器損害 Endocrinopathy 內(nèi)分泌改變 M protein M 蛋白 Skinchange 皮膚改變 POEMS綜合征 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 87 男 女 2 1 常伴有骨髓瘤 硬化性 溶骨性 發(fā)病年齡青壯年起病 緩慢進(jìn)展 病程3 12年 死因心衰胸膜滲出腹水 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 88 多發(fā)性神經(jīng)病 27 80歲 45歲 男性居多 起病遠(yuǎn)端 對(duì)稱 感覺運(yùn)動(dòng) 感覺型 50 致殘 感覺障礙振動(dòng)覺觸覺疼痛少見 腱反射減弱消失 腦神經(jīng)正?？梢暼轭^水腫 40 自主神經(jīng)多汗 病程1 2年 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 89 電生理脫髓鞘NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長(zhǎng) CSF蛋白細(xì)胞分離 神經(jīng)活檢軸突變性髓鞘脫失無(wú)炎癥反應(yīng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 90 其他 皮膚 臟器腫大 內(nèi)分泌功能障礙 M蛋白 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 91 水腫 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 92 診斷標(biāo)準(zhǔn) 多發(fā)性神經(jīng)病 M蛋白 80 陽(yáng)性 其他任一項(xiàng) 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 93 治療 局部損害放射 廣泛損害化療 潑尼松 美法蘭 無(wú)骨損害環(huán)磷酰胺 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 94 其他神經(jīng)病變 伴癌性神經(jīng)病變 危重病性神經(jīng)病 甲狀腺功能減退 亢進(jìn)性神經(jīng)病 尿毒癥性神經(jīng)病 肝病性神經(jīng)病 胸廓出口綜合征 卡壓性神經(jīng)病 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 95 彌可保的治療作用 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 96 l 促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn) 促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì) 磷脂合成 加快突觸傳遞的早期恢復(fù) 恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì) 彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織 彌可保能通過血腦屏障 很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器 從而促進(jìn)核酸 蛋白質(zhì)和磷脂的合成 修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織 3 13 04 2020 周圍神經(jīng)病變 97 彌可保可用于治療下列各種疾病 骨科 外科 頸椎病頸肩綜合癥坐骨神經(jīng)