（醫(yī)學課件）小兒心力衰竭的診斷與治療

小兒心力衰竭的診斷與治療 1 心力衰竭 heartfailure 心力衰竭為心功能障礙心輸出量不能滿足機體需要血流動力學異常 神經(jīng)體液激活兩方面特征的臨床綜合征 2 無癥狀性心力衰竭 存在心肌損害的基礎病有心功能減退的客觀證據(jù) EF 0 4 缺乏心衰的癥狀和體征有癥狀性心力衰竭 充血性心力衰竭 3 急性心力衰竭 突然發(fā)生心臟結(jié)構(gòu)和功能異常 短期內(nèi)心排血量明顯下降 器官灌注不足及靜脈急性淤血重癥可發(fā)生急性肺水腫及心源性休克多見于心臟術后低心排血量綜合征 暴發(fā)性心肌炎 4 慢性心力衰竭 逐漸發(fā)生的心臟結(jié)構(gòu)和功能異?；蛴杉毙孕乃パ葑兯绿卣?代償性心臟擴大或肥厚 心肌重構(gòu) 5 左心 右心及全心衰竭高輸出量和低輸出量心力衰竭收縮功能衰竭 舒張功能衰竭 6 病因 主要疾病是 先心 心肌病新生兒期左室發(fā)育不良綜合征完全性大動脈轉(zhuǎn)位早產(chǎn)兒動脈導管未閉病毒性心肌炎 7 嬰兒期室間隔缺損動脈導管未閉心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜彈力纖維增生癥陣發(fā)性室上性心動過速心肌炎川崎病重癥肺炎 8 兒童心肌炎心肌病心臟手術后風濕性心臟炎急性腎炎 循環(huán)充血 9 心衰誘因 感染 支氣管肺炎 過度勞累及情緒激動貧血心律失常 室上速 鈉攝入量過多停用洋地黃 10 病理生理 調(diào)節(jié)心功能的主要因素前負荷 Starling 定律后負荷心肌收縮力心率心室收縮運動的協(xié)調(diào)性 11 心肌收縮功能障礙 心肌衰竭 心肌炎擴張型心肌病心內(nèi)膜彈力纖維增生癥 12 心室前負荷過重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性腎炎 13 14 心室后負荷過重主動脈縮窄肺動脈瓣狹窄高血壓肺動脈高壓 15 16 心室充盈障礙縮窄性心包炎限制型心肌病 17 神經(jīng)內(nèi)分泌激活交感神經(jīng)系統(tǒng)激活 大量去甲腎上腺素和腎上腺素釋放血中兒茶酚胺增高代償作用 增加心肌收縮力心率增快外周血管收縮 維持血壓 18 有害作用 直接心肌毒性作用心肌細胞 腎上腺素能受體下調(diào)降低心肌收縮力心肌代謝增加 氧耗加大外周血管收縮 后負荷過重激活腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)加重外周血管收縮及水鈉潴留 19 腎血流灌注降低交感興奮低鈉飲食利尿劑腎素血管緊張素原血管緊張素IACE血管緊張素II 強烈收縮血管心肌重塑 醛固酮 水鈉潴留 排鉀 20 利鈉肽類激活 心房利鈉肽 腦利鈉肽 C利鈉肽 心房利鈉肽 ANP 利鈉 排尿 擴張血管和抑制RAAS作用心衰引起左 右房壓力升高心衰時細胞外液容量擴大導致心房擴張 21 腦利鈉肽在心血管疾病中的作用 是左心室分泌的氨基酸多肽 其釋放受心室壁張力的調(diào)控利尿 擴張血管 抑制腎素血管緊張素 22 腦利鈉肽與心力衰竭 1 心力衰竭的診斷 反映左室舒張末期容積 左室收縮末期和左室射血分數(shù)最強的獨立指標可作為可疑心衰病人的篩選試驗 如發(fā)現(xiàn)增高 再做進一步檢查 23 2 鑒別診斷 BNP 123pmol L可以診斷心衰BNP 24pmol L可以除外心衰 24 3 心力衰竭的預后指標 BNP與cTnT檢測相結(jié)合發(fā)現(xiàn)BNP 440pg ml cTnT 0 033mg L的心衰病人的病死率和心臟事件的發(fā)生率明顯增高 可作為心衰的預后指標 25 4 指導心衰的治療 BNP濃度的變化與治療后左心室射血分數(shù) 舒張末期容積的變化明顯相關 可作為病情改善的標志 并可用來指導卡維地洛的治療 26 5 治療作用 BNP靜脈滴注可降低肺楔壓 右房壓 系統(tǒng)血管阻力 提高射血分數(shù) 伴有去甲腎上腺素和醛固酮水平下降 27 腦利鈉肽對于心血管疾病有重要的臨床意義 相信不久的將來檢測心血管病人的BNP就象糖尿病人檢測血糖 甲亢病人檢測甲狀腺素一樣普及 28 細胞因子抑制心肌收縮力腫瘤壞死因子a TNF 促進心肌細胞凋亡白細胞介素 2白細胞介素 6 29 心肌重塑 心肌結(jié)構(gòu) 功能和表型的變化包括 心肌細胞肥大 凋亡 胚胎基因和蛋白的再表達 心肌細胞外基質(zhì)的量和組成的變化 臨床表現(xiàn) 心肌肌重 心室容量的增加和心室形態(tài)改變有關因素 去甲腎上腺素 血管緊張素II 機械刺激 細胞因子 氧化應激 30 治療心衰的關鍵阻斷神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)阻斷心室重塑 31 臨床表現(xiàn) 一 心臟功能障礙的表現(xiàn)心臟擴大心動過速心音改變 心音低鈍 奔馬律脈壓小 煩躁 多汗 尿少 末梢涼發(fā)育遲緩 32 二 肺循環(huán)淤血的表現(xiàn)呼吸急促運動后及陣發(fā)性夜間呼吸困難咳嗽 紫紺 咯泡沫血痰肺部羅音 33 三 體循環(huán)淤血的表現(xiàn)肝臟腫大伴觸痛頸靜脈怒張水腫 34 心功能分級 兒童 I級 體力活動不受限制II級 體力活動輕度受限 可能存在生長障礙III級 體力活動明顯受限 存在生長障礙IV級 不能從事任何體力活動 存在生長障礙 35 小兒改良Ross心衰分級計分方法 癥狀和體征012 病史出汗僅在頭部頭部及軀干部頭部及軀干部 活動時 安靜時 呼吸過快偶爾較多常有體檢呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸 次 分 0 1歲601 6歲45心率 次 分 0 1歲1701 6歲115肝大肋下 cm 3 總分0 2分無心衰 3 6分輕度心衰 7 9分中度心衰 10 12分重度心衰 36 輔助檢查一 X線檢查 心臟擴大 心搏減弱 肺淤血二 心電圖 心室肥大 心肌缺血 心律失常三 超聲心動圖心室舒張末容量 心室收縮末容量射血分數(shù) EF 0 45心功能不全心室舒張末容量心室舒張末內(nèi)徑 心室收縮末內(nèi)徑縮短分數(shù) FS 0 3心功能不全心室舒張末內(nèi)徑 37 X線檢查 38 心電圖了解心房 心室肥厚 心臟傳導系統(tǒng)情況 39 40 四 血氣分析 低氧血癥 呼吸性酸中毒 代謝性酸中毒五 血清電解質(zhì) 低鈉 低氯 低鉀或高鉀 血糖 鈣 腎功能六 心肌酶 CKMB CTNI 41 心功能監(jiān)測心率及節(jié)律 呼吸頻率 血壓 血氧飽和度中心靜脈壓 代表右心前負荷肺毛細血管楔壓 代表左心前負荷 42 問與答 心力衰竭的定義 小兒心力衰竭的常見病因 小兒心力衰竭的病理生理 心力衰竭神經(jīng)激素系統(tǒng)激活 43 心力衰竭的治療治療原則 去除病因 無癥狀心衰的早期干預 減輕心臟負荷改善心臟功能保護衰竭心臟 44 急性心衰 挽救生命 循環(huán)重建慢性心衰 提高運動耐量 改善生活質(zhì)量延長生存率 降低病死率 45 小兒心衰治療必須考慮以下幾點 明確心衰的定義和類型小兒心衰的病因和病理生理特點心衰的治療應貫徹循證醫(yī)學的原則 46 一般治療 休息 必要時用鎮(zhèn)靜劑吸氧 半臥位限制入量及食鹽維持電解質(zhì)平衡控制感染 47 供氧 患兒樂意接受的情況下進行大量左向右分流先心合并心衰有時供氧反使癥狀加重 肺循環(huán)阻力下降 分流量增加依賴導管生存先心病供氧 導管關閉 危及生命 48 充血性心力衰竭治療對策的演變 第一階段 1948 1968 洋地黃制劑和利尿劑強心甙正性肌力作用利尿劑前負荷第二階段 1968 1978 血管擴張劑a 受體阻滯劑后負荷 硝酸酯制劑前 后負荷 小動脈擴張劑后負荷 舒通道阻滯劑后負荷 第三階段 1978 1988年 正性肌力藥 受體激動劑正性肌力作用磷酸二酯酶抑制劑正性肌力作用和松弛作用第四階段 1988年 保護衰竭心臟血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑AngII 前 后負荷 受體阻滯劑交感神經(jīng) 49 一 洋地黃類藥物 首選地高辛 作用機制 抑制Na K ATP酶細胞內(nèi)鈉 鈉 鈣交換細胞內(nèi)鈣增加 50 正性肌力作用減慢心率減慢房室結(jié)傳導降低交感神經(jīng)活性降低腎素血管緊張素系統(tǒng)活性 51 洋地黃制劑及用法洋地黃中毒及血藥濃度測定洋地黃中毒的治療洋地黃神經(jīng)內(nèi)分泌作用 VSD 肺炎 52 洋地黃的適應證 1 慢性收縮性心力衰竭 擴張型心肌病 原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥 二尖瓣關閉不全2 無癥狀 NYHA心功能I級 的左室收縮功能障礙不推薦使用3 左向右分流型先心導致心衰 有爭議 地高辛效果 神經(jīng)激素調(diào)節(jié)作用 53 洋地黃的禁忌證 1 洋地黃過量或中毒2 肥厚梗阻型心肌病3 病態(tài)竇房結(jié)綜合征4 II度以上房室傳導阻滯 54 多種藥物可使地高辛血濃度升高如奎尼丁 胺碘酮 普羅帕酮 心律平 維拉帕米 異搏定 地爾硫卓螺內(nèi)酯 環(huán)孢素 55 二 利尿劑減輕前負荷注意電解質(zhì)紊亂有激活RAAS的不良反應與ACEI合用糾正低鉀 抑制利尿劑引起的神經(jīng)內(nèi)分泌激活 56 AHF和慢性心衰急性失代償體液潴留是應用利尿劑的指征靜脈使用袢利尿劑 呋塞米 布美他尼 為首選 開始使用負荷劑量 呋塞米1 2mg Kg 然后繼續(xù)靜脈維持呋塞米靜脈滴注起始量為0 05mg Kg h 視反應 調(diào)整劑量0 05 0 4mg Kg h 靜脈滴注比多次靜脈注射效果好 噻嗪類和螺內(nèi)酯可聯(lián)合袢利尿劑使用 57 袢利尿劑 速尿 丁尿胺 用于急性心衰 肺水腫及難治性心衰噻嗪類利尿劑 氫氯噻嗪 輕 中度慢性心衰保鉀利尿劑 氨苯喋啶 安體舒通 安體舒通拮抗醛固酮 防止心肌纖維化腎功能不全者慎用此類藥物 58 慢性心衰伴利尿劑抵抗在減輕水腫的治療目標尚未達到之前 利尿劑的利尿作用減弱或消失的臨床狀態(tài) 59 處理策略1 限制鈉 水攝入2 避免應用非甾體類抗炎藥物3 增加利尿劑用量4 靜脈應用利尿劑 滴注5 多種利尿劑聯(lián)合應用6 應用改善腎血流的藥物 多巴胺7 重組腦鈉肽 奈西立肽8 加壓素 抗利尿激素 拮抗劑 60 四 血管擴張劑硝普鈉 釋放NO 擴張小動 靜脈 減輕前 后負荷用于急性心衰 左心衰竭 伴周圍血管阻力增高者小劑量開始 監(jiān)測注意低血壓 可發(fā)生氰中毒0 5 8 g kg 分 61 硝酸甘油代謝產(chǎn)生NO 擴張靜脈 減輕前負荷用于左向右分流型先心擴張型心肌病急性肺水腫靜脈 0 1 10 g kg 分 62 耐藥性機理 巰基的耗竭神經(jīng)激素激活血管對多種縮血管物質(zhì)敏感性增高超氧陰離子增加血管內(nèi)容量擴張 63 耐藥性預防最小有效劑量間歇用藥補充巰基供體加用卡托普利加用利尿劑 64 酚妥拉明擴張小動脈 減輕后負荷易致心動過速 作用持續(xù)時間短靜脈0 1 0 3mg kg 65 心臟術后低心排心衰硝普鈉急性心衰多巴胺嚴重慢性心衰或多巴酚丁胺聯(lián)合 66 非洋地黃類正性肌力藥一 受體激動劑心肌細胞膜 受體結(jié)合CAMP 細胞內(nèi)鈣增加增加心肌收縮力 67 多巴胺 小劑量 2 5 g kg 分 多巴胺受體 尿量增多中劑量 5 15 g kg 分 1受體 心肌收縮力 尿血流量 大劑量 15 g kg 分 a受體 收縮血管 心率 心肌氧耗量 68 急性心衰伴有心源性休克 低血壓及少尿者宜選用多巴胺肺血管阻力增加者慎用副作用 心動過速 心律失常 心肌氧耗量增加禁與堿性藥伍用 69 多巴酚丁胺 主要作用于心臟 1受體 增加心肌收縮力用于 急性心衰 心源性休克 手術后低心排血量綜合征者與多巴胺聯(lián)合應用 7 5 g kg 分 70 二 磷酸二酯酶抑制劑抑制磷酸二酯酶減少CAMP降解細胞內(nèi)鈣增加增加心肌收縮力 71 正性肌力及血管擴張選擇性擴張肺血管適用于心臟術后右心衰或持續(xù)肺動脈高壓急性心衰的短期治療 72 氨力農(nóng) 靜脈負荷量0 5mg kg 維持量3 10 g kg min米力農(nóng) 靜脈負荷量50 g kg 0 25 1 g kg min維持副作用 低血壓長期應用 死亡率增加 73 米力農(nóng)預防先心術后低心排 238例隨機分3組1 負荷量75 g kg 0 75 g kg 分維持35小時11 7 2 負荷量25 g kg 0 25 g kg 分維持35小時17 5 3 對照組 25 9 74 心先氨 環(huán)磷酸腺苷葡甲胺 人工合成的環(huán)磷酸腺苷衍生物提高細胞內(nèi)鈣離子濃度 改善心肌供血擴張血管 減輕心臟后負荷降低心肌耗氧量2 4mg kg 每日1次 用5 7天 75 問與答 如何選擇洋地黃類藥物 如何選擇利尿劑 如何選擇擴張血管藥物 如何選擇非洋地黃類正性肌力藥物 76 神經(jīng)激素調(diào)節(jié)的治療 地高辛對神經(jīng)激素的調(diào)節(jié)作用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 ACEI 血管緊張素II受體拮抗劑 腎上腺素能受體阻滯劑醛固酮拮抗劑 77 洋地黃的非正性肌力作用 改善壓力感受器的敏感性和功能抑制增高的交感神經(jīng)活性增強迷走神經(jīng)活性抑制過度的腎素 血管緊張素 醛固酮系統(tǒng)利尿作用 78 洋地黃心外作用的臨床意義 大規(guī)模臨床試驗 緩解癥狀 減少住院次數(shù)治療寬度增加 左向右分流先心 VSD 引起心衰 高心排血量心衰 臨床改善嬰幼兒支氣管肺炎合并心衰 臨床改善 79 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑擴張小動脈和靜脈 減輕前 后負荷降低心肌耗氧 冠脈阻力血流動力學效應增加心肌供氧 冠脈血流改善心功能 80 阻斷AngII 延遲心室重塑阻止緩激肽降解 血管擴張保護衰竭的心臟抑制去甲腎上腺素分泌 推遲心衰發(fā)生降低交感活性降低病死率抑制血管加壓素抑制醛固酮 減少水鈉潴留清除氧自由基 保護心臟 81 ACEI 治療心衰首選藥 第一類含巰基 卡托普利第二類含羥基 依那普利 苯那普利第三類含磷酰基 福辛普利 82 卡托普利 為短效制劑 初始劑量0 5mg kg d 每周遞增1次 每次增加0 3mg kg d 最大耐受量5mg kg d q8h口服 持續(xù)6個月以上 致心臟縮小到接近正常 83 苯那普利 為長效制劑 初始劑量0 1mg kg d 每日1次口服 每周遞增1次 每次增加0 1mg kg d 最大耐受量0 3mg kg d 84 依那普利 為長效制劑 初始劑量0 05mg kg d 每日1次口服 每周遞增1次 每次增加0 025mg kg d 最大耐受量0 1mg kg d 85 ACEI副作用 低血壓 腎功能損傷咳嗽 高血鉀血管神經(jīng)性水腫注意事項 避免與保鉀利尿藥合用腎功能不全者慎用艾森曼格綜合征者慎用 86 ACEI在兒科應用 左向右分流先心 左室容量負荷過重 治療目標 減輕肺間質(zhì)水腫減輕高腎素水平降低肺 體循環(huán)血流比值效果 體循環(huán)阻力高的患兒 QP QS下降 體重增加 喂養(yǎng)困難好轉(zhuǎn)肺循環(huán)阻力高者 降低肺循環(huán)阻力 增加左向右分流 87 二尖瓣或主動脈瓣關閉不全 前負荷增加 治療目標 降低后負荷 降低左室舒張末壓力 減輕肺淤血 效果 改善癥狀 減輕肺淤血 心臟縮小 88 擴張型心肌病肌營養(yǎng)不良中毒性心肌病 白血病化療 89 受體阻滯劑 1 非選擇性 1和 2受體阻滯劑 如普萘洛爾2 選擇性 1受體阻滯劑 如美托洛爾3 兼有 1 2和a受體阻滯作用的制劑 如卡維地洛 1受體信號傳遞是最主要的心臟毒性通路 治療心衰最重要的是阻滯 1美托洛爾和卡維地洛均可用于慢性心衰 90 作用機理 保護心臟 阻斷神經(jīng)內(nèi)分泌 受體上調(diào)減慢心率 減少耗氧量降低前 后負荷改善心肌舒張功能降低死亡率 阻斷心肌重塑抗心律失常 抗心肌缺血 91 用于擴張型心肌病引起的心衰慢性心衰小劑量開始 用選擇性 1阻滯劑對心功能II III級病情穩(wěn)定患者減少在用ACEI 地高辛 利尿劑心衰基礎上加用 阻滯劑進展 92 卡維地洛非選擇性 阻滯劑a受體阻滯作用 擴張血管抑制脂質(zhì)過氧化 清除自由基保護血管內(nèi)皮細胞 抑制增殖改善心肌功能 逆轉(zhuǎn)左室重塑降低冠狀竇去甲腎上腺素水平 93 受體阻滯劑治療 3個月 收縮功能改善 LVEF增加 治療4 12個月 心肌肌重減輕 心室形態(tài)趨向正常 逆轉(zhuǎn)心室重塑 94 美托洛爾 選擇性 1 受體阻滯劑 初始劑量0 2 0 5mg kg d 每周遞增1次 每次增加0 5mg kg d 最大耐受量2mg kg d 分2次口服 持續(xù)時間至少6個月以上 至心臟縮小到接近正常為止 95 卡維地洛 非選擇性 受體阻滯劑 并有 受體阻滯作用 兼有擴血管作用 可降低肺楔壓 初始劑量0 1mg kg d 分2次口服 每周遞增1次 每次增加0 1mg kg d 最大耐受量0 3 0 8mg kg d 分2次口服 96 注意事項 宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用 可與其他抗心衰藥物合用 小劑量開始 逐步增加至最大耐受量 長療程 心臟傳導阻滯 心動過緩 基礎血壓過低 心功能 級及支氣管哮喘等禁用 97 血管緊張素II受體拮抗劑 纈沙坦 2002年纈沙坦第一個被批準用于心衰減輕心臟負荷保護心臟改善心功能在ACEI不耐受時應用不主張與ACEI 受體阻滯劑合用 98 抗心律失常藥物治療非持續(xù)性 無癥狀者可不用持續(xù)性室速 室上速室率快者應用 類和 類藥物減弱心功能不能用胺碘酮較安全 有效 99 鈣通道阻滯劑 維拉帕米負性肌力地爾硫唑反射性激活神經(jīng)內(nèi)分泌硝苯地平氨氯地平 擴張血管 緩解心衰 100 抗細胞因子治療 對抗細胞因子對心肌細胞的損害 維司力農(nóng)已酮可可堿氨氯地平 101 改善心肌代謝藥 輔酶Q10 增強線粒體功能改善心肌的能量代謝改善心肌收縮力保護缺血心肌 102 1 6二磷酸果糖 每次100 250mg kg 7 10天一療程 調(diào)節(jié)葡萄糖代謝 促進磷酸果糖激酶活性增加心肌組織磷酸肌酸及ATP含量改善心肌細胞線粒體能量代謝穩(wěn)定細胞膜和溶酶體膜 保持其完整性抑制氧自由基生成 保護心肌磷酸肌酸 每日1 2g 103 小兒心力衰竭治療指南 發(fā)病機理 心肌病變心臟前負荷加重后負荷加重主要治療 增加心臟收縮力減輕心臟前后負荷去除病因和誘因 104 急性心衰治療 1 一般處理 飲食 休息 吸氧2 原發(fā)病及誘因的治療3 正性肌力藥物 洋地黃 腎上腺素能受體激動劑 磷酸二酯酶抑制4 利尿劑 速尿 雙氫克尿塞 安體舒通5 擴血管藥 硝普鈉 硝酸甘油 酚妥拉明 哌唑嗪6 神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)劑 ACEI 血管緊張素受體拮抗劑7 心肌代謝賦活劑 1 6二磷酸果糖 105 慢性心衰治療 ACEI血管緊張素 受體拮抗劑 受體阻滯劑醛固酮拮抗劑利尿劑洋地黃血管擴張劑 106 心功能 級 ACEI 受體阻滯劑 地高辛心功能 級 ACEI 受體阻滯劑 地高辛 利尿劑心功能 級 ACEI 地高辛 利尿劑 醛固酮拮抗劑治療好轉(zhuǎn)心功能 級以上者慎加 受體阻滯劑 107 美國心臟學會成人心衰診治指南 心衰第一期 存在發(fā)生心衰危險因素 但無左室功能減低或肥厚 蒽環(huán)類藥物及肌營養(yǎng)不良應用ACEI心衰第二期 有左室功能減低或肥厚 無心衰癥狀 ACEI心衰第三期 有結(jié)構(gòu)性心臟病 曾有或現(xiàn)有心衰癥狀 ACEI 受體阻滯劑 利尿劑心衰第四期 頑固性心衰 108 室間隔缺損合并心力衰竭 左心室容量負荷過重2 3個月開始出現(xiàn)癥狀喂養(yǎng)困難 氣促 多汗 發(fā)育遲緩反復肺炎 心衰重者嚴重肺動脈高壓重者心肌功能減退 EF 0 5 109 治療 地高辛利尿劑ACEI以上治療無效者應用硝酸甘油嚴重肺動脈高壓用磷酸二酯酶抑制劑積極控制感染 110 左向右分流型心臟病 大型室間隔缺損為主 伴有嚴重心衰表現(xiàn)的嬰兒 應予及時早期外科手術治療藥物治療的作用是改善心功能 為手術做準備 111 利尿劑 減輕肺水腫從而改善呼吸狀況是緩解容量負荷過重的首選治療方法 112 血管擴張劑 NTG靜脈滴注改善血流動力學效應 PAWA LVWS PVR mPA Qp Qs無影響 臨床心衰癥狀輕 卡托普利首選于伴有體血管阻力增高者 113 強心苷 對于大量左向右分流型先天性心臟病導致的心力衰竭是一個尚有爭議的適應證 114 擴張型心肌病 左心室擴大或雙心室擴大伴心肌收縮功能減弱為特征 臨床表現(xiàn)為 心力衰竭 心臟擴大 可伴有心律失常 115 病因 病毒性心肌炎 病毒持續(xù)感染 病毒介導的免疫損傷 遺傳家族性因素代謝 如肉毒堿缺乏 營養(yǎng)障礙 如硒缺乏 116 炎癥性心肌病定義 1995年WHO和國際心臟病學會提出 炎癥性心肌病是指心肌炎同時有心功能不全 2005年Maisch提出 病毒性心肌病和炎癥性擴張性心肌病新概念 病毒性心肌病是指病毒持續(xù)存在于一個擴大的心臟 可能同時有心肌炎癥稱為炎癥性病毒性心肌病或病毒性心肌炎 心臟擴大 2008年Elliot提出 炎癥性擴張性心肌病是心臟擴大 射血分數(shù)下降加慢性炎細胞浸潤 有病毒蛋白的持續(xù)存在 117 炎癥性心肌病的診斷 曾有病毒感染史或病毒感染的實驗室證據(jù)病程短 6個月生化指標即特異性心肌酶 CKMB及CTNI 升高心電圖改變 如心肌梗死樣心電圖及動態(tài)ST T改變心肌炎免疫激活證據(jù) 抗心磷脂抗體中度以上升高 心肌MRI檢查 心肌組織的延遲增強現(xiàn)象 心肌活檢示淋巴細胞浸潤 118 診斷 臨床表現(xiàn)心臟擴大 充血性心力衰竭和心律失常 超聲心動圖示心室腔明顯大 室間隔及左室后壁運動幅度減低而無其他原因解釋時應考慮診斷 119 120 2歲擴張型心肌病 121 2歲擴張型心肌病全心顯著擴大 左室厚度變薄 EF25 二三尖瓣中大量返流 122 鑒別診斷 病毒性心肌炎 有前驅(qū)病毒感染史 起病較急CK MB和心肌肌鈣蛋白增高心電圖表現(xiàn)ST T改變 心律失?；虻碗妷汉怂匦募★@像可顯示炎癥或壞死灶心內(nèi)膜心肌活檢可明確診斷 123 女 8歲 主訴 乏力 多汗6天6天前勞累后乏力 多汗 輕微活動即感覺心慌 氣促 平臥后胸悶 面色蒼黃外院胸透心影增大 124 入院后查體 半臥位 精神差 面色蒼黃 呼吸急促 心率146次 分 心音低鈍 肝臟肋下3cm 125 126 入院后化驗檢查 AST82 51IU L 2天后復查 LDH603 419IU LHBDH699 516IU LCK269 178IU LCKMB28 8 7 4ng mlCTNI5 56 1 72ng mlNT ProBNP30182 19126pg ml 127 入院后超聲心動圖 左心房擴大心功能輕度降低 EF42 8 二 三尖瓣中度返流肺動脈瓣少量返流 128 入院后診斷 急性病毒性心肌炎診斷依據(jù) 心功能不全心臟擴大心電圖改變CKMB和CTNI升高 129 入院后治療 1 休息 吸氧2 丙種球蛋白2g kg 10g 5天 3 潑尼松龍10mg 每日三次4 地高辛 氫氯噻嗪 卡托普利5 維生素C 1 6二磷酸果糖 輔酶Q10 130 2天后心電圖 131 女 1歲10個月 主訴 發(fā)現(xiàn)心律失常1年半精神差 浮腫5天 132 超聲心動圖 全心擴大 以左房左室大為主 左房2 4cm 左室4 6cm 心功能降低 EF21 二 三尖瓣口大量返流 133 134 診斷 房性心動過速擴張型心肌病 心律失常性心肌病 心力衰竭 135 治療 胺碘酮 10mg 7mg 5mg kg d 倍他樂克 6 25Q12h 地高辛 50