HELLP綜合征最新版本

HELLP綜合征 SICU李倩楠 學(xué)習(xí)目標 了解HELLP綜合征的 定義發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后 HELLP綜合征的定義 HELLP綜合征是以溶血 Hemolysis 肝酶升高 Eevatedliveremzymes 血小板減少 Lowplatelet 為特點的一組臨床綜合征 為妊高癥的嚴重并發(fā)癥 1954年 Pritchard等首次進行報道 1982年Weinstein對其正式命名 HELLP綜合征的發(fā)病率 以前被認為是子癇前期的一種表現(xiàn) 但亦可單獨發(fā)病報道的發(fā)生率 2 12 多見于白人 經(jīng)產(chǎn)婦 35歲等圍產(chǎn)期發(fā)病率及死亡率高常見于孕中晚期產(chǎn)后24 48小時是發(fā)病高峰期 但臨床癥狀 體征可以直到產(chǎn)后7天才出現(xiàn) HELLP綜合征病因 發(fā)病機制 HELLP綜合征病因 發(fā)病機制 1 HELLP綜合征病因和發(fā)病機制目前尚不完全清楚 多數(shù)學(xué)者研究認為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變 近年研究表明 LCHAD缺乏 longchain3 hydroxyacyl coenzymeAdehydrogenase LCHAD 長鏈3羥?；o酶A脫氫酶 全身血管痙攣 狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞 造成血管內(nèi)溶血 微血管病性溶血性貧血 HELLP綜合征病因 發(fā)病機制 2 外周血涂片可見破碎紅細胞 球形紅細胞 裂紅細胞 三角細胞 棘狀細胞 HELLP綜合征病因 發(fā)病機制 3 血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細胞的表面 同時血管的收縮痙攣也使血小板進一步聚集 使得血液中血小板消耗增加 數(shù)量減少 促使血栓環(huán)素A2 TXA2 和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加 HELLP綜合征病因 發(fā)病機制 4 肝臟血管痙攣 肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等 肝臟細胞缺血 壞死而使肝酶 ALT LDH 釋放入血 血中肝酶升高 肝被膜下出血 肝臟內(nèi)出血 肝臟破裂 血管內(nèi)皮損傷纖維蛋白沉積血小板激活血管收縮因子的釋放血管痙攣狹窄 血栓素A2 內(nèi)皮素等 紅細胞通過黏附于血管表面肝臟血管痙攣血管的變形裂解溶血血小板聚集肝竇內(nèi)纖維蛋白沉積血小板消耗而減少肝細胞受損肝酶升高 HELLP綜合征病因 發(fā)病機制 HELLP綜合征臨床表現(xiàn) HELLP綜合征臨床表現(xiàn) 臨床癥狀各異 主訴癥狀不典型時 難以早期診斷 右上腹部或上腹部不適 疼痛 惡心 嘔吐以及體重增加過快等 80 HELLP綜合征臨床表現(xiàn) 高血壓 妊高癥 少數(shù) 20 無明顯高血壓和蛋白尿 15 的患者既無高血壓也無蛋白尿少數(shù)嚴重HELLP孕婦合并血尿 黃疸其他 視物模糊水腫 出血 腹瀉 肩痛或頸痛等 HELLP綜合征的診斷標準 HELLP綜合征的診斷標準 在確診妊高征的基礎(chǔ)上 完全性HELLP綜合征的診斷 血管內(nèi)溶血 血涂片RBC變形 破碎 網(wǎng)織RBC增多 總Bil 20 5 mol L 1 2mg dl LDH 600U L 肝酶升高 ALT 40U L或AST 70U L 血小板減少 100 000 mm3 100 x109 L HELLP綜合征的診斷標準 目前HELLP綜合征的分類有兩種方法 Tennessee分類完全性 符合 不全性 3項中至少1項或2項異常 Mississippi分類 型 血小板 50 109 L 型 50 109 L 血小板 100 109 L 型 100 109 L 血小板 150 109 L HELLP綜合征的鑒別診斷 由于HELLP綜合征的臨床癥狀不典型 表現(xiàn)多樣化 其診斷平均延遲8天與腹痛有關(guān)的疾病 胃腸炎 膽囊炎 腎結(jié)石和腎盂腎炎等 HELLP綜合征的鑒別診斷 與血小板減少有關(guān)的疾病 血栓性血小板減少性紫癜 溶血性尿毒癥性綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 與黃疸有關(guān)的疾病 妊娠急性脂肪肝 妊娠病毒性肝炎 妊娠膽汁淤積癥等 HELLP綜合征的治療 Mississippi大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出11條治療原則早期診斷評估孕婦狀況評估胎兒狀況控制血壓硫酸鎂的使用保持水電解質(zhì)平衡 糖皮質(zhì)激素的使用適時中止妊娠加強圍生兒救治加強產(chǎn)后處理警惕多器官功能衰竭 HELLP綜合征的治療 HELLP綜合征的治療 初期治療及早診斷HELLP 及時和恰當(dāng)處理 能減少母兒嚴重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生積極解痙 硫酸鎂 必要時擴容控制妊高征 降血壓 舒張壓不低于80 90mmHg 防子癇 HELLP綜合征的治療 腎上腺 糖 皮質(zhì)激素應(yīng)用可降低毛細血管的通透性 保護細胞溶酶體及減少血小板在脾臟 內(nèi)皮系統(tǒng)的破壞 并有免疫抑制因子的作用 使血小板升高 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 ALT 與乳酸脫氫酶 LDH 降低 改善母兒狀況 HELLP綜合征的治療 用氫化可的松 葡萄糖靜脈輸注甲潑尼龍 甲基強的松龍 葡萄糖液 靜脈緩慢注射 或 次 HELLP綜合征的治療 腎上腺 糖 皮質(zhì)激素應(yīng)用 地塞米松產(chǎn)前0 15mg kg 10mg iv日兩次是否影響胎兒腎上腺發(fā)育 產(chǎn)后10mg日兩次一天5mg日兩次一天缺少大規(guī)模隨機對照試驗以評價其安全性和療效 腎上腺 糖 皮質(zhì)激素應(yīng)用 地塞米松誘導(dǎo)胎肺成熟 可以降低HELLP綜合征患者圍生期風(fēng)險促進血小板生成 降低ALT LDH不能治愈 旨在穩(wěn)定病情 HELLP綜合征的治療 HELLP綜合征的治療 出血的治療輸注血小板地塞米松的應(yīng)用可減少血小板輸注其他 免疫球蛋白盡早終止妊娠 HELLP綜合征的治療 終止妊娠美國婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會ACOG指南2013版估計胎兒無存活能力 孕婦病情穩(wěn)定后應(yīng)盡快終止妊娠孕周 34周 孕婦情況穩(wěn)定后應(yīng)立即終止妊娠從胎兒具有存活能力開始至33 6孕周的患者 若母體狀況保持穩(wěn)定 可延長妊娠24 48h 以完成糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟的治療 HELLP綜合征的治療 HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)的指征 確定分娩的病人應(yīng)當(dāng)首先考慮陰道分娩經(jīng)陰道分娩同時改善母嬰健康 降低分娩過程風(fēng)險分娩時的麻醉選擇 因血小減板少 硬膜外麻醉是禁忌HELLP綜合征患者剖宮產(chǎn)宜采用全麻考慮綜合因素 HELLP綜合征的治療 加強胎兒監(jiān)護HELLP綜合征患者胎盤供血 供氧不足 胎盤功能減退 導(dǎo)致胎兒生長受限 圍生兒死亡率升高 胎兒最主要危險是不成熟 多為早產(chǎn)兒 容易并發(fā)新生兒窒息 低白細胞及低血小板血癥 應(yīng)加強新生兒護理 糖皮質(zhì)激素減少早產(chǎn)兒肺不成熟引起的并發(fā)癥分娩應(yīng)在有條件的醫(yī)療中心進行 HELLP綜合征的治療 病情的觀察每6hr測凝血功能 肝 腎功能直至分娩 產(chǎn)后每天監(jiān)測上述指標 密切監(jiān)測BP 尿蛋白 孕婦血流動力學(xué) 出入量和心肺功能 及時發(fā)現(xiàn)肺水腫 心衰 腎衰和腦水腫等 MODS 及早發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥 子癇 肺水腫 胎盤早剝 腹水 產(chǎn)后出血 彌散性血管內(nèi)凝血 DIC 急性腎衰竭 肝被膜下出血及視網(wǎng)膜剝離等嚴重并發(fā)癥 如合并多器官功能衰竭 MODS 及DIC往往導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡率升高 HELLP綜合征的治療 HELLP綜合征的治療 HELLP綜合征與連續(xù)血液凈化治療及時終止妊娠并在內(nèi)科綜合治療的基礎(chǔ)上 采用連續(xù)血液凈化治療 CVVHDF 能夠及時清除體內(nèi)代謝廢物如肌酐 尿素氮 膽紅素 大量炎癥介質(zhì)和多余水分 平衡液體出人量 調(diào)控機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定 連續(xù)血液凈化治療對心力衰竭 肺水腫 急性腎衰竭 肝功能障礙和腦功能障礙具有明顯的治療作用 有力地促使了患者心 肝 腎 腦等功能逐步恢復(fù)到正常狀態(tài) HELLP綜合征的預(yù)后 血小板越低 母胎死亡率和患病率越高母親死亡率為1 4 死胎死產(chǎn)10 15 圍產(chǎn)期胎嬰兒死亡率高達35 恢復(fù)時間為4 11天 平均6 5天 產(chǎn)后逐漸好轉(zhuǎn) 無合并癥時 4 5天血小板 肝功能基本恢復(fù)正常急性腎衰 早診斷早透析可減少死亡率 提高腎功能恢復(fù)水平達正常或近正常 其他 中風(fēng) 心跳停止 DIC ARDS 膿毒癥 肝破裂 低氧腦病 HELLP綜合征的預(yù)后 再次妊娠風(fēng)險的評估 再次妊娠 HELLP綜合征再發(fā)率高約為3 27 先兆子癇 早產(chǎn) 胎兒生長受限 FGR 胎盤早剝 剖宮產(chǎn)增加 19 43 HELLP綜合征的預(yù)后 小結(jié) HELLP綜合征以溶血 肝酶升高和血小板減少為特點 是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥HELLP綜合征的病因和發(fā)病機制尚不清楚 與血管內(nèi)皮損傷有關(guān)其臨床癥狀不典型 表現(xiàn)多樣化早期診斷 適時終止妊娠 糖皮質(zhì)激素應(yīng)用預(yù)后與治療和診斷相關(guān) 謝謝 產(chǎn)后監(jiān)護 在產(chǎn)科ICU觀察直至 血小板持續(xù)上升 LDH持續(xù)下降尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時 100ml h血壓控制良好 收縮壓 150mmHg 舒張壓 100mmHg臨床癥狀明顯改善 無合并癥出現(xiàn)血小板減少性貧血在產(chǎn)后72 96小時無改善預(yù)示代償機制嚴重受損 可能有多臟器衰竭 決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時要考慮孕齡母親和胎兒的情況胎先露宮頸成熟度如決定剖宮產(chǎn)垂直皮膚的切口宮體部切口讓胎盤自然剝離以減少出血 MgSO4首次劑量4 6gIV 然后持續(xù)靜點1 5 4g h 遵循劑量個體化原則 持續(xù)應(yīng)用48小時或更長 產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用直到臨床癥狀