主動(dòng)脈夾層診治指南

2020/5/17,1,主動(dòng)脈夾層,2020/5/17,2,定義,主動(dòng)脈夾層（aorticdissection)過去曾稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（dissectionaorticaneurysm），是血液滲入主動(dòng)脈壁中層，形成的夾層血腫并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離的嚴(yán)重心血管急癥。,2020/5/17,3,發(fā)病率,主動(dòng)脈夾層是比較少見而嚴(yán)重的心血管疾病，發(fā)病率有逐年增加趨勢(shì)，男性多于女性，年齡好發(fā)于5070歲。急性主動(dòng)脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)的頻率有很密切的關(guān)系，我國屬高血壓病高發(fā)地區(qū)，急性主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率也有逐年增加趨勢(shì)。,2020/5/17,4,分類,DeBakey分類法：型，夾層起始升主動(dòng)脈，并越過升主動(dòng)脈弓而至降主動(dòng)脈；型，夾層起始并局限于升主動(dòng)脈；型，夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端并可延伸至膈下腹主動(dòng)脈，比較罕見的情況是逆向朝遠(yuǎn)端延伸累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈。,2020/5/17,5,Stanford分型A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakey分型的型和型。約占66。B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakey型。約占33。,2020/5/17,6,除此之外，主動(dòng)脈夾層還可根據(jù)病程長短來分期：病程短于2周者，為“急性”主動(dòng)脈夾層；病程長于2周者，為“慢性”主動(dòng)脈夾層。在確診的患者中，2/3為急性主動(dòng)脈夾層，1/3為慢性主動(dòng)脈夾層。,2020/5/17,7,病因,主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。在臨床病例中，西方國家以高血壓為主，既往認(rèn)為國內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來發(fā)病者動(dòng)脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。,2020/5/17,8,病理生理,主動(dòng)脈夾層的基本病理改變是在主動(dòng)脈中膜的中、外三分之一處發(fā)生撕裂，形成主動(dòng)脈壁中層的分離，即主動(dòng)脈夾層。,2020/5/17,9,主動(dòng)脈夾層常起源于內(nèi)膜原發(fā)破口，血液經(jīng)過此破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，使中層裂開，并沿順行或逆行向遠(yuǎn)方發(fā)展。在夾層發(fā)展過程中，可出現(xiàn)夾層內(nèi)壁繼發(fā)破口，從而使主動(dòng)脈夾層腔減壓，因此，有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動(dòng)脈破裂。,2020/5/17,10,組織學(xué)上，不管是夾層內(nèi)壁還是外壁中的中層主動(dòng)脈組織絕大部分有特征性的中層退行性變。這種退行性變是夾層發(fā)生的病理基礎(chǔ)。有兩種類型：一種是源于彈力纖維的退變，主要見于40歲夾層患者的主動(dòng)脈壁中，表現(xiàn)為彈力纖維消失，彈力纖維為粘多糖所取代，少量的炎細(xì)胞浸潤，血管壁結(jié)構(gòu)消失，平滑肌細(xì)胞失去彈力纖維的支架作用而排列紊亂，這種類型習(xí)慣上也稱“囊性壞死”。,2020/5/17,11,另一種源于平滑肌細(xì)胞減少、消失并為粘液樣物質(zhì)所取代，彈性纖維也呈繼發(fā)性退變，滋養(yǎng)血管多通暢，但失去外周的支撐支架，易發(fā)生破裂出血。除這些基礎(chǔ)病理改變外，尚有急、慢性主動(dòng)脈夾層各自特征性的病理改變。,2020/5/17,12,急性主動(dòng)脈夾層中，可見主動(dòng)脈壁有大量的炎細(xì)胞浸潤，主動(dòng)脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成；慢性主動(dòng)脈夾層中，主動(dòng)脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內(nèi)多見有機(jī)化的血栓，少數(shù)小的假腔完全被機(jī)化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”,2020/5/17,13,主動(dòng)脈夾層的復(fù)雜病理變化基本上是由于主動(dòng)脈夾層假腔變化的復(fù)雜性所導(dǎo)致。在主動(dòng)脈夾層的病理概念中，有三對(duì)六類基本問題是必須認(rèn)真研究的：,2020/5/17,14,第一對(duì)：夾層的累及部位和夾層的破裂口部位；第二對(duì)：假腔的病理改變和真腔的病理改變；第三對(duì)：器官的缺血和夾層的出血；,2020/5/17,15,夾層的累及部位和夾層的破裂口部位,大部分主動(dòng)脈夾層是起源于升主動(dòng)脈，起源于胸降主動(dòng)脈次之，起源于腹降主動(dòng)脈最少。,2020/5/17,16,夾層假腔的病理改變:,夾層一旦形成，即有血流自原發(fā)破裂口進(jìn)入假腔。進(jìn)入假腔血流的變化取決于假腔發(fā)展的程度。在假腔迅速產(chǎn)生擴(kuò)展，并有遠(yuǎn)端繼發(fā)破裂口形成時(shí)，進(jìn)入假腔的血流可構(gòu)成連續(xù)流動(dòng)，即構(gòu)成夾層真腔和假腔的雙腔血流通道。當(dāng)夾層假腔成為血流通道時(shí)，由于假腔的外壁僅由主動(dòng)脈中膜的外三分之二和主動(dòng)脈的外膜組成，因此在主動(dòng)脈高壓血流的壓力作用下，可形成主動(dòng)脈夾層的瘤樣擴(kuò)展，即形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。瘤樣改變可不斷發(fā)展，最終發(fā)生出血和破裂。,2020/5/17,17,另一方面，如果夾層假腔的繼發(fā)破裂口未形成，或形成后逐漸閉合，或夾層假腔的原發(fā)破裂口有血栓形成。假腔內(nèi)血栓形成可見于夾層尚未擴(kuò)展時(shí)，也可見于夾層已有瘤樣擴(kuò)展時(shí)，且此時(shí)如有血栓形成，常常是血栓與血流同時(shí)存在。在夾層尚未擴(kuò)展時(shí)假腔內(nèi)形成血栓，影象學(xué)檢查時(shí)往往只發(fā)現(xiàn)有主動(dòng)脈的管壁增厚?？蓪⑵浞Q為主動(dòng)脈壁間出血。現(xiàn)認(rèn)為，主動(dòng)脈壁間出血是主動(dòng)脈夾層的一種形式。,2020/5/17,18,在夾層已有擴(kuò)展的情況下，假腔內(nèi)血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向壓力更高的近心端血流，因此逆向撕裂時(shí)夾層在近心端極少形成繼發(fā)破裂口，而只是在夾層的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度減慢，往往有血栓形成。假腔內(nèi)的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴(kuò)展和發(fā)生破裂的危險(xiǎn)。無論假腔內(nèi)是有血流還是有血栓，只要有假腔的瘤樣擴(kuò)張，就有破裂的可能。因此，在評(píng)估夾層假腔的危險(xiǎn)性時(shí)，主要的指標(biāo)是瘤徑的大小。,2020/5/17,19,夾層真腔的病理改變:,表現(xiàn)為真腔受到假腔的壓迫而導(dǎo)致管徑減小，嚴(yán)重時(shí)可直接導(dǎo)致由真腔供血的器官發(fā)生缺血。,2020/5/17,20,夾層導(dǎo)致的器官缺血:,約3050的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血的表現(xiàn)。在夾層形成過程中，主動(dòng)脈分支血管的阻塞使血流受影響，如冠狀動(dòng)脈、頭臂干動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等，引起相應(yīng)組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良的發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%。,2020/5/17,21,在主動(dòng)脈夾層形成過程中出現(xiàn)的組織灌注不良，早期通常其臨床表現(xiàn)不典型，易引起臨床上的誤診。主動(dòng)脈夾層并發(fā)組織灌注不良時(shí)常影響主動(dòng)脈夾層的治療效果，增加并發(fā)癥的發(fā)生率和死亡率。,2020/5/17,22,夾層的破裂和出血:,主動(dòng)脈破裂是主動(dòng)脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性、亞急性夾層患者死因?yàn)橹鲃?dòng)脈破裂，56%慢性夾層患者死于主動(dòng)脈破裂。當(dāng)夾層的主動(dòng)脈直徑大于56cm時(shí)，易發(fā)生破裂。,2020/5/17,23,主動(dòng)脈夾層的破裂和出血發(fā)生在夾層的假腔。假腔的內(nèi)側(cè)壁破裂，即是形成繼發(fā)性破裂口或稱再入口；假腔的外側(cè)壁破裂，則直接導(dǎo)致大出血。由于假腔的外側(cè)壁較內(nèi)側(cè)壁更薄，因而夾層破裂出血較形成再入口為多。,2020/5/17,24,升主動(dòng)脈破裂往往引起心包填塞。在升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤急性期發(fā)生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導(dǎo)致心包填塞。在急性期過后主動(dòng)脈夾層已形成瘤樣改變的病人中，仍有25%的病人死于夾層破裂出血。,2020/5/17,25,與夾層破裂出血不同的另一種出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時(shí)出血速度稍慢，當(dāng)血管內(nèi)壓降低或血管外壓力升高時(shí)，滲血進(jìn)一步減慢。當(dāng)滲血發(fā)生在升主動(dòng)脈時(shí)，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，導(dǎo)致心包積液及心包填塞。而在胸降主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生滲血時(shí)，滲出的血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血，但內(nèi)科治療在相對(duì)長的一段時(shí)間內(nèi)（可長至數(shù)周）仍可維持循環(huán)穩(wěn)定。,2020/5/17,26,主動(dòng)脈瓣返流:,在近端主動(dòng)脈夾層中，50%70%的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流。除主動(dòng)脈破裂外，主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層另一個(gè)主要致死原因。但即使在遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層中，也有10%的患者合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且多繼發(fā)于主動(dòng)脈的擴(kuò)張。,2020/5/17,27,其它:,升主動(dòng)脈夾層可逆行累及室間隔，導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)阻滯或房室瓣的關(guān)閉不全。夾層有時(shí)也可壓迫主動(dòng)脈的毗鄰結(jié)構(gòu)，如升主動(dòng)脈夾層可壓迫上腔靜脈和肺動(dòng)脈。,2020/5/17,28,臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈疼痛發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于90以上的患者，并具有以下特點(diǎn):疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性。疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。,2020/5/17,29,疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛。,2020/5/17,30,疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離導(dǎo)致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果，而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動(dòng)脈損害或閉塞時(shí)，則不能準(zhǔn)確測(cè)定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。,2020/5/17,31,夾層破裂或壓迫癥狀由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動(dòng)脈大分支，或破入鄰近器官引起相應(yīng)器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)。1心血管系統(tǒng)：主動(dòng)脈瓣返流：主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)心力衰竭等。,2020/5/17,32,脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。其它心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。2神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。,2020/5/17,33,3消化系統(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。4泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。5呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。,2020/5/17,34,輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖無特異性表現(xiàn)。胸部X線平片X線平片應(yīng)作為主動(dòng)脈疾患的診斷常規(guī)。慢性主動(dòng)脈夾層可由于平片偶然發(fā)現(xiàn)?？捎^察到上縱隔影增寬、主動(dòng)脈增寬延長、主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起，在主動(dòng)脈內(nèi)膜可見鈣化影，但不具有確診價(jià)值，對(duì)“定性”和“定量”均有一定限度，其確診有賴于其它影像學(xué)診斷技術(shù)。,2020/5/17,35,超聲心動(dòng)圖及多普勒，在完整地顯示整個(gè)主動(dòng)脈全貌，特別是局限性主動(dòng)脈夾層或降主動(dòng)脈夾層診斷方面的應(yīng)用受到限制，假陽性率也相對(duì)較高。UFCT，其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返流也不能作出判定。MRI數(shù)字減影血管造影（DSA）,2020/5/17,36,主動(dòng)脈造影目前多采用經(jīng)動(dòng)脈逆行插管造影的方法，最大優(yōu)點(diǎn)是能證實(shí)內(nèi)膜撕裂的入口和出口、明確主動(dòng)脈分支受累情況、估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度等，其缺點(diǎn)是有創(chuàng)性，特別是對(duì)極危重的急性患者術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。,2020/5/17,37,治療,主動(dòng)脈夾層的治療，主要是防止主動(dòng)脈夾層的擴(kuò)展，內(nèi)科藥物治療主要側(cè)重兩個(gè)方面：降低收縮壓；降低左室射血速度（dp/dt）。據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素。早期急癥治療,2020/5/17,38,早期治療的目的是減輕疼痛，及時(shí)把收縮壓降至100110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時(shí)，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予阻滯劑，使心率控制在6065次/分，以減低動(dòng)脈dp/dt,如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)擴(kuò)展。,2020/5/17,39,需要注意的是，合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對(duì)血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用阻滯劑以減低心肌收縮力。穩(wěn)定期的內(nèi)科治療內(nèi)科治療的適應(yīng)證主要包括三個(gè)方面：遠(yuǎn)端夾層而無并發(fā)癥；穩(wěn)定的、孤立的弓部夾層；穩(wěn)定的慢性夾層，即發(fā)病2周以上而無并發(fā)癥的夾層。,2020/5/17,40,長期的內(nèi)科治療目的仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應(yīng)控制在130mmHg以下，所選用的藥物，以兼?zhèn)湄?fù)性肌