肺靜脈影像ppt課件

.,1,肺靜脈的胚胎發(fā)育及其構成,在胚胎形成的前兩個月內，由前腸尾段的腹側壁長出肺芽，不久分為左右肺芽，并分別向原始胸膜腔的內側壁分支。人胚第六周時，在左心房背壁靠近第一房間隔左側的中胚層中向外突出一個盲管形成肺靜脈總干。其后，肺靜脈干向胚芽延伸，與來自肺芽中胚層的4支肺靜脈相連。當左心房擴大時，肺靜脈總干與其相連的4個分支均被心房背壁吸收成為心房背部的一部分，4支肺靜脈就分別開口于左心房內。在此過程中，由于吸收不良可以形成肺靜脈狹窄和閉鎖等異常。,.,2,.,3,肺靜脈在肺內有兩種屬支：段間支：行于相鄰的肺段之間段內支：行于肺段內上肺靜脈下肺靜脈,.,4,肺循環(huán)的靜脈,左肺上靜脈,左肺下靜脈,右肺上靜脈,右肺下靜脈,左心房,.,5,.,6,.,7,左心房：左心房前部向前突出的部分稱左心耳。有肺靜脈的4個開口，出口為左房室口。室間隔可分為肌部與膜部。膜部是室間隔缺損的好發(fā)部位,.,8,.,9,影像學檢查的綜合應用,平片：常規(guī)檢查，透視為其補充超聲：可顯示心臟的解剖、心肌瓣膜功能，實時，為心臟疾病的首選方法，特殊患者受限心血管造影：有創(chuàng)，但是冠脈疾病及其它血管性疾病診斷的金標準，對心臟畸形診斷有重要價值CT及MR：時間分辨率不及US和CAGCTA和MRA在三維顯示方面優(yōu)于CAG顯示心臟的解剖、心肌瓣膜功能方面MR優(yōu)于CT冠脈鈣化檢測CT優(yōu)于MR灌注顯像可評價缺血壞死的心肌,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,24,.,25,.,26,.,27,.,28,.,29,.,30,.,31,.,32,心房顫動是一種以房律紊亂為特點的常見室上性心律失常,可導致嚴重臨床癥狀和并發(fā)癥。肺靜脈的解剖存在變異，其與房顫的發(fā)生關系密切，應用射頻消融術可完全治愈房顫。應用影像學檢查在術前對肺靜脈解剖結構進行觀察、設計手術徑路，選擇手術器具。肺靜脈成像對于房顫的射頻消融有指導作用。目前，肺靜脈的主要影像學檢查技術包括多層螺旋CT及核磁共振技術。,.,33,房顫的發(fā)生機制不清，目前研究顯示，多種因素均可導致房顫發(fā)生。它的發(fā)生由誘發(fā)心律失常的觸發(fā)因素和使其維持的機制組成，如折返學說和重構學說等。最近的研究發(fā)現(xiàn)，很多觸發(fā)因素，來源于肺靜脈或腔靜脈和心房組織連接處肌袖的異位興奮點，位于肺靜脈內的異位興奮灶尤其容易誘發(fā)房顫的發(fā)生【4】。通過不同的射頻消融技術直接去除興奮灶或電隔離這些靜脈與心房的電連接可使房顫消失。,.,34,大量的電生理研究及臨床實踐證實，肺靜脈心肌軸細胞部分具有自律性，而且不應期較短。肺靜脈的肌軸纖維排列紊亂，使得肺靜脈局部電活動易形成微折返。肺靜脈與心房交接的肺靜脈前庭是心房內各向異性傳導最顯著的部位，肺靜脈電活動是驅動房顫并維持的關鍵因素【5】。由此可見，肺靜脈與房顫的發(fā)生或維持關系密切，因此肺靜脈的影像學研究已逐漸引起重視。,.,35,有研究顯示，肺靜脈的數量及異常地進入左心房可引起房顫，還有些研究者提出右中肺靜脈可誘發(fā)房顫的發(fā)生,.,36,應用射頻消融術治療房顫，術前常規(guī)應對病人進行影像學檢查，PerezCastellano等指出，缺少肺靜脈影像學分析會導致肺靜脈開口的識別及定位錯誤【7】。主要對病人的肺靜脈及其與左心房的連接進行成像，以便在術前對病人的肺靜脈解剖有直觀的了解，得到的各種肺靜脈解剖數據對手術徑路的設計及手術器具的選擇有指導作用。原始圖像可整合人電解剖標測(electroanatomicmapping，EAM)系統(tǒng)，引導射頻消融術的進行【8】。肺靜脈成像技術在房顫術后并發(fā)癥肺靜脈狹窄也有重要應用【9】。,.,37,1肺靜脈成像技術方法與選擇肺靜脈的主要影像學研究包括超聲(經食管超聲，心內超聲)、多層螺旋CT(MSCT)、磁共振血管成像(MRA)及數字減影血管造影(DSA)等。目前，術前多數采用MSCT實現(xiàn)對左心房及肺靜脈的靶目標觀察，全面了解左心房、肺靜脈及周圍毗鄰結構的詳細解剖情況，為射頻消融治療房顫提供有價值的信息。1.1常規(guī)心血管造影應用普遍，方法簡單，經濟實用。以前許多臨床中心通過創(chuàng)傷性的肺靜脈逆行造影來判斷肺靜脈的解剖學形態(tài)，明確肺靜脈直徑以及匯入左心房的方式。但這種方法受許多因素的限制，并不能很好地顯示肺靜脈的橫斷面(垂直與肺靜脈長軸)，一般不作為術前首選的檢查方法，常規(guī)只在手術中用于定位。1.2超聲超聲的優(yōu)點除了能明確肺靜脈直徑以及匯人左心房的方式外，還能對血流的流速進行記錄，主要用在術后的隨訪中。1.3核磁共振成像（MRI）核磁共振成像技術在射頻消融治療房顫的術前術后都有重要作用。MRI的優(yōu)點是無電離輻射，并可通過仿真內鏡(virtueendoscope)來直觀顯示肺靜脈及左心房【10】。但它不能對植入心臟起搏器的病人進行治療，檢查時間較長，臨床癥狀嚴重的病人不能耐受，因此對于危重病人不宜應用。同時價錢較高，經濟效益不好，普通病人不易接受。但無電離輻射的優(yōu)點卻是十分重要，在臨床工作中可以針對不同病人選擇。1.4多層螺旋CT（MSCT）多層螺旋CT可以為房顫射頻消融術前提供手術所需肺靜脈、左心房及其與周圍結構(如食管)的解剖學關系，與EAM系統(tǒng)進行融合，為手術提供路線圖。也可作為檢查發(fā)現(xiàn)并評估術后肺靜脈狹窄【9】等并發(fā)癥，進行隨訪的重要工具。這里主要介紹多層螺旋CT（MSCT）的應用。,.,38,2肺靜脈成像技術在射頻消融術中的應用常規(guī)心血管造影、超聲、MRI在射頻消融中應用的優(yōu)缺點前已介紹，此處不再贅述。應用多層螺旋CT可以了解肺靜脈位置，幫助確定消融平面；了解肺靜脈口部徑線，術前幫助選擇肺靜脈標測電極，術后幫助診斷肺靜脈狹窄；了解肺靜脈與左心房、食管間關系，避免左房食管瘺的發(fā)生。通過MSCT對肺靜脈進行三維重組，可準確清晰顯示術前術后肺靜脈開口、直徑、走行以及與心房之間的關系。另外，通過多平面重組(multiplannerreconstruction，MPR)影像，觀察左心房(尤其是心耳)內有無血栓，左房后壁、肺靜脈與食管間的距離。另外，多層螺旋CT血管成像（MSCTA）在射頻消融中應用也十分普遍，MSCTA可很好地顯示左心房和食管的解剖關系，從而避免在消融術中損傷食管【14】。,.,39,多層螺旋CT（MSCT）在評價心房顫動導管射頻消融電隔離術后肺靜脈狹窄中也有重要作用。多層螺旋CT均可成功重建出左房后壁以及各肺靜脈,共發(fā)現(xiàn)肺靜脈狹窄并進行分級。得出結論應用多層螺旋CT造影增強后,可以清楚顯示各肺靜脈的開口直徑及其分支,是評價和診斷肺靜脈狹窄及其嚴重程度的重要無創(chuàng)檢查方法【9】。同時指出重復消融患者容易發(fā)生肺靜脈的嚴重狹窄,應予以注意。同時，應用MSCT，也可分析對比房顫患者左心耳形態(tài)與非房顫患者的異同【15】,.,40,肺靜脈的解剖結構及其自發(fā)的電活動與房顫的發(fā)生密切相關，應用影像學技術研究肺靜脈的解剖結構對于應用射頻消融術治療房顫具有重要意義。,.,41,肺靜脈CTA,掃描范圍：主動脈弓上1cm至膈下。,.,42,肺靜脈干及其屬支的正常CT表現(xiàn),.肺靜脈干正常情況下，每一側肺有兩條肺靜脈干分別匯入左心房。CT橫斷圖像上，右上肺靜脈由前外上斜向內下入肺門，在上腔靜脈后方，右肺動脈前外方和右主支氣管前下方匯入左心房，其行程在橫斷面難以顯示；右下肺靜脈在肺門最低處以水平方向，于右心房的后方匯入左心房。在左肺動脈層面，左上肺靜脈位于左肺動脈后部的外側，左上葉支氣管的前方；左下肺靜脈走行于左房后外側面，呈水平方向進入左心房。雙下肺靜脈位于肺門最下方。在心包內段的肺靜脈部分被心包的漿膜層覆蓋。肺靜脈與左心房交界處沒有靜脈瓣結構，左心房肌束延至肺靜脈口作袖套狀深入管腔達1-2cm,.,43,生理上起到類似括約肌的作用，在心房收縮時作相應的收縮，可減緩肺靜脈的血液匯流。解剖上，肺門區(qū)的肺靜脈、肺動脈與主支氣管的關系從前往后依次為：肺上靜脈、肺動脈和支氣管，左右兩側排列相同。而在上下關系上，左右兩側排列不同，右側從上往下依次為右上葉支氣管、肺動脈、中下葉支氣管和肺上靜脈；左側從上往下依次為左肺動脈、支氣管和肺上靜脈。兩側的肺下靜脈均位于支氣管的下方，被包于肺韌帶內，位置最低。這些立體關系通過圖像的三維重建可清楚顯示。肺靜脈除收納含氧豐富的肺靜脈血外，也收集肺胸膜和支氣管等處的毛細血管的血液，因此也收納一部分靜脈血。肺內較大的靜脈包括段內靜脈和段間靜脈。在支氣管肺段內，肺段支氣管及其分支位于中央，有肺靜脈的分支與其伴行，而許多肺靜脈的屬支走行在肺段之間，收集鄰近兩肺段的靜脈血。,.,44,肺靜脈干的屬支,右上肺靜脈平均長約15mm，收集右肺上葉和中葉的靜脈血，包含9個主要的分支：尖支、前支、后支和中葉支。右下肺靜脈平均長12mm，收集右肺下葉的血液，位于右上肺靜脈的下后方，由上支和底段總靜脈匯合而成。底段總靜脈由底段上靜脈和底段下靜脈匯合而成。左上肺靜脈平均長20mm，由左上肺段靜脈匯集而成。通常由尖后支、前支、舌支組成。左下肺靜脈平均長15mm，收集下肺各基底段的靜脈血液，由上支和底段總靜脈構成。底段總靜脈絕大多數由底段上、下靜脈組成，少數由底段上下靜脈和后靜脈組成。,.,45,肺靜脈變異CT表現(xiàn),肺靜脈的變異主要包括肺靜脈數目的變異和肺靜脈匯入點的變異。,.,46,肺靜脈數目的變異,肺靜脈數目的變異最常見類型是右肺靜脈為包含上、中、下肺靜脈的三分支型，文獻報道其發(fā)生率為16%，分別引流右肺上、中、下葉靜脈血，最終匯入左心房。其次是左側單獨一條肺靜脈匯入左心房，發(fā)生率為3%。對于房顫的病人，在進行射頻消融時，需要準確了解肺靜脈的數目、位置和肺靜脈管腔的大小和形狀，為術前選擇相應的導管提供依據，還可以了解手術后肺靜脈發(fā)生狹窄的程度。,.,47,肺靜脈匯入點的變異,肺靜脈匯入點的變異主要指部分或全部的肺靜脈沒有匯入正常的左心房，而是直接匯入右心房及其屬支。多見于先天性，但有文獻報道后天也可發(fā)生這種情況。肺靜脈異常在胸部平片上表現(xiàn)為結節(jié)樣改變，根據肺靜脈異常發(fā)生的程度分為：部分肺靜脈異常和完全肺靜脈異常。,.,48,部分肺靜脈異常,變異的右肺靜脈血流常通過最短的路線匯入右心房。因此，異常的右肺靜脈可以匯入上腔靜脈、奇靜脈、右心房、冠狀竇或下腔靜脈，左側肺靜脈多注入左上腔靜脈、冠狀竇或兩者。最常見的是右肺上葉靜脈注入上腔靜脈，多伴有上腔型房間隔缺損，極少數人無房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損的病人因沒有心血管癥狀，而常得不到診斷。,.,49,左肺的異常肺靜脈最常引流左肺上葉靜脈血。左上肺靜脈進入縱隔后，繼續(xù)向頭側走行，在主動脈弓的外側經垂直靜脈匯入左頭臂靜脈。異常的左上葉肺靜脈需要和左上腔靜脈區(qū)別在橫斷CT圖像上，于主動脈弓水平，位于主動脈弓頭側和左側的左上腔靜脈與收納左側部分性異常肺靜脈的垂直靜脈表現(xiàn)相似。正常情況下，在主支氣管尾側只有一個血管，即左上肺靜脈，位于左主支氣管的前方。當伴有部分性肺靜脈異常時，正常的左上肺靜脈缺如，以至于左主支氣管前方沒有血管，引流異常的左肺上葉的肺靜脈出現(xiàn)在主肺動脈窗。對于左上腔靜脈患者，于主支氣管前方可見到兩根血管：正常的左上肺靜脈和左上腔靜脈。最重要的是左上肺靜脈、左上腔靜脈均匯入正常肺靜脈的匯入點，左上腔靜脈行徑可追蹤到冠狀竇。,.,50,所有的部分性肺靜脈異常均為左向右分流，但這些分流通常沒有血流動力學意義，常為偶然發(fā)現(xiàn)，這類病人心臟大小往往正常，常在胸部平片上以其他異常表現(xiàn)出來，可在靜脈導管造影時，導管進入異常肺靜脈而被懷疑，最終被CT等斷面影像揭示出來。當伴有先天性心臟病或短彎刀綜合征時，肺靜脈異常具有血流動力學意義。偶爾，由于左上葉的部分肺靜脈異常，由于大的靜脈導管偶然的插入后，引起頭臂靜脈栓塞，導致右向左返流，通過CT的三維重建可清晰顯示異常血管走行及范圍。,.,51,全部肺靜脈異常,指所有肺靜脈均沒有匯入左心房，而是異常匯入右心房或它的屬支。多發(fā)生于兒童或新生兒。在先天性異常中較罕見。由于右心房接受體循環(huán)、肺循環(huán)的全部血液，使其擴大，右心室與肺動脈的血液也顯著增加，引起心腔擴大、心肌肥厚和早期肺動脈高壓，相反，左心房和左心室比較小。主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺、右心擴大和充血性右心衰竭等。這些癥狀的輕重取決于肺靜脈有無梗阻和心房間通道的大小。CT表現(xiàn)為上腔靜脈近心端的增寬，右心房、室增大，肺動脈段突出，主動脈弓縮小，肺部淤血，血管紋理增多等。全部肺靜脈異常是一種通過心房間的管道或潛在的卵圓孔發(fā)生心房之間交通的混合性疾病。這種病人肺血流量增加，常有紫紺。根據其匯入點的不同可以分為4種類型：心上型：異常肺靜脈多數以一總干注入左垂直靜脈，再注入左頭壁靜脈，少數直接注入上腔靜脈。此型者可占異常靜脈的50%心旁型：異常肺靜脈可注入右心房或冠狀竇。此型占20%。心下型：異常肺靜脈以一總干穿膈肌，經肝靜脈或肝門靜脈與下腔靜脈相連。此型占7%?；旌闲停捍诵驼?4%。其中，心上型通過垂直靜脈注入左頭壁靜脈是最常見的，可以表現(xiàn)為“雪人綜合征”，即擴張的左側垂直靜脈和右側上腔靜脈構成雪人的頭部，心臟構成雪人的體部。全部肺靜脈異常的診斷以往多依靠心臟超聲，但隨著MSCT的應用，CTA、MRA能立體地顯示血管的走行及形態(tài)，為患者的術前診斷及治療方案的確定提供準確的解剖信息。,.,52,肺靜脈疾病的CT表現(xiàn),.,53,肺癌對肺靜脈的侵犯癌,是否侵犯肺靜脈是確定患者預后的重要因素。肺癌侵犯肺靜脈干的方式和途徑是影響手術方式和切除率的重要因素之一。Mansour認為，肺癌術前(F增強掃描所示左心房的充盈缺損是肺癌侵犯左心房的特征表現(xiàn)，而且是外科的禁忌證。CT診斷肺癌侵犯肺靜脈干的價值在很多文獻中已得到肯定。肺靜脈干受肺癌侵犯的CT主要表現(xiàn)包括：1,心包內血管周圍脂肪層的消失。2,肺癌緊貼肺靜脈干。3,肺靜脈干被腫塊包埋，管腔狹窄。因此正確判斷癌腫侵及的范圍、大小及嚴重程度是很必要的。MSCT及CTA的應用，可立體了解血管受侵情況，以及受累血管與肺癌的空間關系。,.,54,肺靜脈栓塞,肺靜脈栓塞是指內源性或外源性的栓子栓塞肺靜脈，引起肺循環(huán)障礙的綜合征。肺靜脈栓塞也可為肺葉切除、肺移植的一種少見的早期并發(fā)癥的表現(xiàn)，肺手術對肺靜脈的損,.,55,傷是引起血管內血栓形成的可能原因。此外，腫瘤可直接累及鄰近的小靜脈，引起較大的遠端靜脈的阻滯栓塞，還可以擴散到左心房。CT、MRI等成了診斷肺靜脈疾病的主要方法，其影像表現(xiàn)主要為：受累肺靜脈發(fā)生變形，管腔內可見充盈缺損，管腔部分或全部狹窄。完全阻塞時可見血管截斷，近端血管可增粗，有時血栓可并發(fā)鈣化。在臨床工作中，對肺靜脈栓塞的診斷較難。據文獻報道，35個與腫瘤相關的肺靜脈栓塞病例中，僅有4個是在術前或死前得到診斷的。因為肺靜脈栓塞患者的臨床表現(xiàn)如咳嗽、呼吸困難、咳血等沒有特異性。DSA曾被認為是診斷肺靜脈栓塞的金標準，但此種方法是有創(chuàng)性檢查，并發(fā)癥高，不適宜急診病人。近年來MSCT、CTA可直觀顯示受累肺靜脈及其與腫瘤之間的空間關系，同時肺內的病變也可經CT掃描而得以診斷。,.,56,射頻消融術后肺靜脈的異常,肺靜脈的異位搏動90%可引起房顫，幾乎50%發(fā)生于左上肺靜脈。大多數病人，左房心肌袖到肺靜脈的距離為2-17cm不等，容易引起異位電活動，而下肺靜脈心包袖較短，不易引發(fā)電活動。導管射頻消融術是治療房顫的一種較新而有效的方法，通過射頻消融術，70%的病人可除去異位電活動，使癥狀得到改善。,.,57,射頻消融術后部分患者可出現(xiàn)肺靜脈狹窄。多數表現(xiàn)為肺靜脈的輕度狹窄，通常不會引起生理異常。重度狹窄較少見，但臨床意義重大，主要發(fā)生于范圍較大的消融術。這是因為手術可引起血管內皮的損傷并纖維化，導致重度狹窄，甚至肺靜脈高壓，有時可發(fā)生肺栓塞、肺梗死。輕度肺靜脈狹窄常無明顯的癥狀，重度肺靜脈狹窄可引起呼吸困難、咳嗽、心悸等，需要通過介入方法對狹窄的肺靜脈行導管擴張術來改善其癥狀。射頻消融后的肺靜脈狹窄的診斷方法包括經食管超聲、心動超聲、MSCT、MRA。CT表現(xiàn)：直接征象為肺靜脈管徑變細或截斷；間接征象為肺水腫、胸膜增厚、肺動脈高壓等。此外，與左上肺靜脈相鄰的縱隔脂肪密度增高，這是由于熱損傷引起縱隔局部發(fā)生炎癥或纖維化或直接的靜脈損傷的緣故。這種情況需要與肺癌的肺靜脈栓塞、特發(fā)性纖維性縱隔炎和組織增生引起的縱隔纖維化炎區(qū)別?？傊?，掌握肺靜脈的解剖結構，特別是肺靜脈的一些特殊的變異情況，采用(=的三維重建，直接顯示肺靜脈異常，有助于對肺靜脈病變的準確診斷，為臨床治療提供準確信息。,.,58,肺靜脈畸形引流的影像學診斷（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）,59,.,概念,肺靜脈畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又稱肺靜脈異常連接，或稱肺靜脈回流異常，是指肺靜脈的一部分或全部未能直接與左心房連接，而是直接或通過體靜脈系統(tǒng)與右心房連接的先天性心血管畸形。,60,.,發(fā)病機制（一）,正常胚胎發(fā)育早期，位于心房后面的肺靜脈叢與體靜脈系統(tǒng)有側支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺靜脈共干（或稱共同肺靜脈腔，CPVC），繼而與肺靜脈叢匯合而成的四個肺靜脈主支相連接。肺靜脈共干被吸收成左心房的一部分，使四個肺靜脈的主支直接開口于左心房，此時肺靜脈叢與體靜脈之間的側支閉合，從而完成肺靜脈的發(fā)育。,61,.,發(fā)病機制（二）,如果胚胎發(fā)育異常，肺靜脈共干未與肺靜脈叢匯合而成的四個肺靜脈主支相連接，或者肺靜脈共干的管腔過早閉塞，出生后全部或者一部分肺靜脈即由此殘存的交通支流入右房或體靜脈系統(tǒng)則成為肺靜脈異常引流畸形。,62,.,分類（兩類）,完全性肺靜脈畸形引流（TADPV)：指全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接，占出生嬰兒先天性心臟病的1.5%。完全性肺靜脈畸形引流除了肺靜脈異常外，還包括心房水平的右向左分流，如卵圓孔未閉、房間隔缺損。部分性肺靜脈畸形引流（PADPV)：一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接。約占出生嬰兒先天性心臟病的0.67%。,63,.,完全性肺靜脈畸形引流（TADPV),64,.,TADPV分型（型）,心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC)；少數由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,65,.,心上型示意圖,66,.,心上型,67,.,圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈,68,.,左圖示四支肺靜脈匯合后直接入右心房,心上型肺靜脈異位連接,PVC:共同肺靜脈腔；VV:垂直靜脈;inV:無名靜脈;SVC:上腔靜脈,69,.,心上型,70,.,心上型,71,.,肺靜脈異位引流-心上型,72,.,TADPV分型（型）,心內型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過短的管道或34個孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇(CS)相通，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,73,.,心內型示意圖,74,.,心內型X線片,心內型X線片,75,.,TADPV分型（型）,心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈，在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,76,.,心下型,77,.,肺靜脈匯流入肝門靜脈,78,.,肺靜脈異位引流-心下型,79,.,肺靜脈異位引流-心下型（術后）,80,.,TADPV分型（型）,混合型：最為少見，為肺靜脈經不同途徑回流入右心。此型占7%。,RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈,81,.,TADPV臨床表現(xiàn),TAPVC必須存在房間隔交通以容許左心接受肺靜脈回流。伴發(fā)畸形如：右室雙流出口、完全性房室間隔缺損、左心室發(fā)育不良綜合癥、功能性單心室等，尤其是功能性單心室常合并于內臟異位綜合征中。完全性肺靜脈異位引流多因在嬰幼兒甚至新生兒期出現(xiàn)嚴重的癥狀而需要早期手術治療，如不早期手術，80的患兒在2歲內死亡。,82,.,部分性肺靜脈畸形引流（PADPV),右側的異常肺靜脈常通過最短的路線匯入右心房?？梢詤R入上腔靜脈、奇靜脈、右心房、冠狀竇或下腔靜脈。最常見的是右上肺靜脈注入上腔靜脈，多伴有上腔型房間隔缺損，極少數人無房間隔缺損，但有室間隔缺損。這類房間隔缺損因沒有心血管癥狀，而常被偶然發(fā)現(xiàn)。右下肺靜脈匯入下腔靜脈