幼年類風(fēng)濕關(guān)炎吉林大學(xué)醫(yī)院.ppt

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,juvenilerheumatoidarthritis，JRA,概論,為便于國際間的寫作，目前幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎推廣應(yīng)用,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA),3歲男孩，弛張熱，肝脾腫大少量心包積液、充血性隨熱出現(xiàn)皮疹疾?。?幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA),16歲以下兒童長期發(fā)熱、皮疹淋巴結(jié)和肝脾腫大胸膜炎和心包炎反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形,病因及發(fā)病機(jī)制,1感染因素2免疫因素3遺傳因素：HLA_DR4、DR5、DR6及DR84.環(huán)境因素,關(guān)節(jié)滑膜炎性增生、變厚，并有淋巴細(xì)胞浸潤，累及關(guān)節(jié)軟骨,黃線左側(cè)是正常關(guān)節(jié)腔結(jié)構(gòu)，右側(cè)則是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎損害后的關(guān)節(jié)腔，可以看到；關(guān)節(jié)滑膜炎性增生（紅色的部分），邊緣不規(guī)則，并向關(guān)節(jié)腔內(nèi)侵入，導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨降解，關(guān)節(jié)腔狹窄，骨質(zhì)也受到了侵蝕。外觀顯示整個(gè)關(guān)節(jié)腫大。患者感疼痛，活動(dòng)障礙。繼續(xù)發(fā)展下去可能會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔消失，關(guān)節(jié)強(qiáng)直，功能喪失。,病理,滑膜充血、水腫、淋巴細(xì)胞浸潤,肉芽組織,軟骨表面潰瘍,關(guān)節(jié)腔變窄,關(guān)節(jié)面纖維化、骨強(qiáng)直,病理變化,關(guān)節(jié)病變皮下結(jié)節(jié)眼部病變其他,臨床表現(xiàn),全身型多關(guān)節(jié)型(polyarticularonset)少關(guān)節(jié)型(oligoarthritis或pauciarticularonset),全身型Systemiconset,急性發(fā)病多見于24歲幼兒，JIA1/51/4反復(fù)弛張熱隨熱出現(xiàn)的一過性紅色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴結(jié)及肝脾腫大白細(xì)胞計(jì)數(shù)15X109貧血和血小板升高發(fā)熱先于關(guān)節(jié)癥狀,多關(guān)節(jié)型,受累關(guān)節(jié)5個(gè)RF陰性和陽性亞型關(guān)節(jié)梭形腫脹關(guān)節(jié)積液、晨僵RF及ANA陽性關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重,少關(guān)節(jié)型,是較多見的JIA受累關(guān)節(jié)4個(gè)主要累及大關(guān)節(jié)RF陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎R(shí)F陽性可轉(zhuǎn)化為強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽性,少關(guān)節(jié)型,畏光、流淚、結(jié)膜充血，繼發(fā)性白內(nèi)障、青光眼，視力障礙、失明。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血液檢查(類白血病，貧血，血小板明顯升膏）免疫檢測（series,CCP)關(guān)節(jié)腔積液檢查（關(guān)節(jié)穿刺）骨髓細(xì)胞學(xué)檢查(一般,危重)X線檢查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)關(guān)節(jié)鏡檢查(骨中心）,免疫檢測,血IgGIgMIgA增高血ANARF可異常外周血CD4/CD8血HLA-B27（排除診斷強(qiáng)直性脊柱炎，并詢問一級(jí)親屬家族史）,血液檢查,白細(xì)胞升高血小板升高貧血血沉加快CRP升高粘蛋白升高,診斷與鑒別診斷,診斷：主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，凡全身癥狀或關(guān)節(jié)病變持續(xù)6周以上，能排除其他疾病者。,鑒別診斷,感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜絨毛膜色素沉著性關(guān)節(jié)炎急性白血病其他血管炎綜合征,治療,治療原則是：控制臨床癥狀；維持關(guān)節(jié)功能和預(yù)防關(guān)節(jié)畸形；控制炎癥；促進(jìn)健康的生長發(fā)育，加強(qiáng)營養(yǎng)；家庭和社會(huì)的支持關(guān)愛以及教育；康復(fù)。,治療,傳統(tǒng)抗炎藥物治療病程緩解藥免疫抑制劑新近治療生物制劑造血干細(xì)胞移植血液凈化展望治療異基因移植治療,抗炎藥物治療,非甾體類藥物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上藥物FDA通過可在兒童應(yīng)用,病情緩解藥(DMARD),羥氯喹柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤來氟米特,金制劑青霉胺