周圍神經病診斷和鑒別診斷概要.ppt

周圍神經病診斷和鑒別診斷,華山醫(yī)院神經科,？,定向診斷：確定是否神經疾病定位診位：確定病變部位定性診斷：確定病因定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉歸,神經系統(tǒng)疾病診斷原則,先定位再定性,病史問診的意義：定性意義定位意義體檢：有更多的定位意義實驗室檢查：對病史和體檢得到對定性診斷進一步確認,神經系統(tǒng)疾病診斷原則,認知加工理論：頂底加工（UPDOWN）底頂加工（DOWNUP）,神經系統(tǒng)疾病診斷原則,拼圖游戲與臨床思維,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,周圍神經的解剖、生理與病理,生理和解剖回顧,中樞神經周圍神經,腦,脊髓,軀體神經,內臟神經,腦神經,脊神經,Peripheralnervoussystem,12對腦神經1嗅2視不屬周圍神經系統(tǒng)3動眼4滑車中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下,脊神經,組成分支,前根,脊神經前支,后根,脊神經節(jié),脊神經后支,31對:C1-8,T1-12,L1-5,S1-5,CO1,（交通支）,脊神經,成分,后正中線兩側的肌肉和皮膚,除胸神經外，其余脊神經前支交織成叢相應部位,脊神經前支,組成,頸叢,臂叢,胸神經前支,腰叢,骶叢,C1C4,C5T1,L4-L5,全部S，CO,腰骶干,T1T12,T12L4,PeripheralNervousSystem神經纖維的功能.,動作電位產生PolarizedDepolarizationRepolarizedNaVoltage-GatedIonChannels,PeripheralNervousSystem.神經纖維的功能.,神經沖動傳遞無髓神經纖維傳導速度10m/s有髓神經纖維傳導速度50m/s,PeripheralNervousSystem.神經纖維的功能,軸突轉運維持軸突與軸膜的生存轉運神經生長因子釋放神經遞質,PeripheralNervousSystemPathologicchanges,軸索變性軸突性神經病(Dyingback)Metabolic,Toxic,Vasculitic節(jié)段性脫髓鞘DemyelinatingneuropathiesImmune-inflammatory,Toxic,Genetic,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病的分類,PeripheralNervousSystem,周圍神經病的解剖學定義:NeuralStructuressupportedbySchwanncellsOrNeuralstructurespresentoutsidethepiamatter,分類在癥狀學上的意義,遠端對稱性周圍神經病亞型,大纖維運動振動位置覺觸/壓覺干擾QOL和ADL評分,小纖維疼痛自主神經溫度覺產生癥狀和導致發(fā)病率死亡率,華山醫(yī)院神經科,NEUROPATHY,PeripheralNeuropathies“clinicaltypes”diagnosis,Poly-neuropathyPoly-radiuclopathyMononeuropathyRadiculopathyMononeuritisMultiplex(MultipleMononeuropathy)Plexopathy,ClassificationsofPolyneuropathy,Clinicalpatterns:FeaturesOnsetPathology:AxonaldegenerationSegmentaldemyelinationSmallfiber,Etiolog:HereditaryMetabolicNutritionalToxicVasculiticImmuneInfectiveMalignantTraumatic/compressive,周圍神經病的分類,周圍神經病的分類,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病運動感覺障礙植物神經的癥狀臨床特征變異大，可類似脊髓病肌肉病變急性周圍神經病還可有類似過渡換氣綜合征的表現(xiàn),周圍神經病的分類,華山醫(yī)院神經科,辨別早期周圍神經病很困難癥狀順序足趾手指再向近端發(fā)展疾病后期，才有典型特征,易于辨識肢體遠端肌無力肌萎縮腱放射消失手套襪子樣的感覺缺失,周圍神經病的分類是周圍神經病嗎？,華山醫(yī)院神經科,病程急性亞急性慢性病理電生理檢查軸索脫髓鞘后期多并存對稱性周圍神經病不對稱的多發(fā)性單神經病,按臨床發(fā)病特征分類,華山醫(yī)院神經科,病因遺傳代謝中毒感染與免疫有關的炎癥免疫副腫瘤等,按臨床發(fā)病特征分類,華山醫(yī)院神經科,受累范圍運動性神經病感覺性神經病自主神經病混合性運動感覺神經病,按臨床發(fā)病特征分類,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病的診斷步驟,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病診斷流程（簡要）,病程是急性？亞急性？慢性?分布是對稱還是不對稱？周圍神經的髓鞘還是軸索受累？可能的病因是什么？篩查性：常見病因特定性：據特定臨床類型特定實驗室檢查,華山醫(yī)院神經科,第一步周圍神經病的病程確認,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病臨床診斷思路,病程在診斷中的意義,不同的周圍神經病其發(fā)生發(fā)展過程不盡相同，確認不同病程可以縮小鑒別診斷范圍,華山醫(yī)院神經科,病程在診斷中的意義,判別病程的標準是指到達疾病高峰的時間急性1年部分周圍神經病在病程上可以有交叉和重疊。急性對稱性周圍神經病雖少見但可危及生命，急性出現(xiàn)的運動和感覺障礙必須查找病因,華山醫(yī)院神經科,慢性病程多是遺傳性周圍神經病，并且以運動障礙為主，病史和體征有其特點鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長，輕度的運動障礙病史常被忽略是否存在家族史不能僅通過病史詢問來確定，而應通過對患者家人體檢和電生理檢查來確認,運動與感覺在判斷病程中的意義,華山醫(yī)院神經科,運動大多數周圍神經病是慢性隱匿進展病程，運動纖維存在失神經支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運動障礙可以很輕，根據運動障礙判定起病時間常難確定感覺而感覺神經則不同，感覺纖維神經損害后芽生現(xiàn)象傳導變異，故癥狀較明顯，在起病早期就有感覺癥狀,運動與感覺在判斷病程中的意義,華山醫(yī)院神經科,長期或自幼難以跑、跳，運動技能不佳，體育成績不好高足弓、錘狀趾或鷹爪趾爪型手肌萎縮足病，足潰瘍使用支俱曾被誤診診斷為關節(jié)炎或小兒麻痹用足跟足趾行走困難從跪位站起困難,慢性周圍神經?。ㄟz傳性可能最大）病史和體檢特點,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病運動、感覺損害分布,華山醫(yī)院神經科,受累神經是對稱？不對稱？是感覺受累還是運動受累？,華山醫(yī)院神經科,第二步確認周圍神經受損害的分布,華山醫(yī)院神經科,診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經受累分布的特點病史詢問和體檢初步確定是哪些神經受累，分布的特點如何再通過電生理檢查來延伸體檢獲得的印象，明確最終的神經損害的分布特點,確認損害神經的分布方式,華山醫(yī)院神經科,不同病因的周圍神經病其受累神經分布模式不盡相同，對病因判定有一定意義代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經病的損害常為對稱性分布感染性，血管性或外傷等病因常為不對稱性損害分布同時遠近端損害則多為脫髓鞘性病變,確認損害神經的分布方式,華山醫(yī)院神經科,對稱性的軸索損害常有長度依賴性，表現(xiàn)出遠端重于近端，下肢重于上肢的運動障礙和手套襪子樣感覺障礙不對稱分布是單神經損害和叢性分布損害的特點，也見于根性損害，有多種病因近端損害因為血管神經屏障的破壞常有腦脊液蛋白含量增加,確認損害神經的分布方式,華山醫(yī)院神經科,可治性多數多發(fā)性單神經病的病因是可治療的，急性多發(fā)性單神經病是神經系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復，可防止不可逆神經損害部分與全身多發(fā)性單神經病可以是系統(tǒng)性疾病的一部分，周圍神經損害的證據有助于確診系統(tǒng)性疾病,多發(fā)性單神經病,部分與全身,華山醫(yī)院神經科,確診結締組織疾病血管炎是病因糖皮質激素環(huán)磷酰胺嚴重性和全身情況周圍神經病血管炎唯一表現(xiàn)，診斷活檢確認活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經微血管炎，有激烈的疼痛無力和一側或雙側的股四頭肌的無力或萎縮,多發(fā)性單神經病,華山醫(yī)院神經科,不對稱的多發(fā)性單神經病的病因,血管炎原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎結節(jié)性多多動脈炎ChurgStrauss綜合征（噬酸性粒細胞、哮喘性血管炎）與結締組織疾病有關的系統(tǒng)性血管炎風濕性關節(jié)炎干燥綜合征局限于周圍神經病的血管炎其它病因結節(jié)病淋巴瘤癌瘤淀粉樣病多發(fā)性卡壓性麻痹與代謝或中毒有關的神經病壓力敏感性周圍神經病,華山醫(yī)院神經科,第三步周圍神經病的病理類型,周圍神經變性類型,節(jié)段性脫髓鞘局限性雪旺細胞及髓鞘破壞軸突正常節(jié)段性、斑點狀病變電生理：肌肉失神經不明顯神經傳導可減慢,瓦勒變性（Wallariandegeneration）,Axonalneuropathy:,proliferatingprocessesofSchwanncell,Collagen-filledpocketsarefoundinsteadoflackingdegeneratedaxons(asterisks).C-endoneurialcollagenfibres.Scale=300nm.(Human,suralnerve.),Chronicdemyelinatingneuropathy,Noteonionbulbformation(arrows,inset)fromalternatinglayersoflamellarprocessesofSchwanncellsandcollagenfibres.Scale=5m.(Human,suralnerve,ischiadicnerve.),華山醫(yī)院神經科,脫髓鞘炎性周圍神經病遺傳性周圍神經病的大部分軸索性病因則豐富多樣混合性但是，通過詳細的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經病的病因診斷還是不明，僅根據做出描述性診斷。,病理類型,華山醫(yī)院神經科,病理方法傳統(tǒng)電生理方法脫隨鞘/軸索損害神經活檢的現(xiàn)實意義明確病因和其它病理改變，確認可以治療的周圍神經病,病理學方法與電生理學方法,華山醫(yī)院神經科,電生理檢查可以使神經科醫(yī)生體檢獲得的定位診斷進更精確確定損害分布和病理類型：近端損害還是遠端損害，脫髓鞘還是軸索損害可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病理損害特點的周圍神經病有不同的疾病譜,判定神經損害的病理類型,判定神經損害的病理類型,不同的檢測手段檢測不同的神經功能,大纖維,A,C,NCV,QST,QSART,SSR,IENFD,定量感覺試驗QuantitativeSensoryTest,QST定量催汗軸突反射試驗QuantitativeSudomotoAxonReflexTest,QSART皮膚活檢測定表皮內神經纖維密度IntraepidermalNerveFiberDensity,IENFD,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病損害分布、病理分類和相關疾病,華山醫(yī)院神經科,NCVMNCV評價病理類型的意義SNCV用于測量髓鞘功能CMAP用復合肌肉動作電位的波幅測量軸索功能,電生理檢查,華山醫(yī)院神經科,測量快傳導纖維的方法遠端潛伏期傳導速度F波潛伏期用低于正常下限/上限的百分數來衡量是否正常，傳導速度和CAMP波幅的正常下限、遠端潛伏期和F波潛伏期的正常上限,電生理檢查,華山醫(yī)院神經科,肌電圖運動神經損害，輕度損害，失神經和側支神經再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅嚴重軸索損害，電生理指標改變可不嚴重，如ALS是單純而嚴重的運動軸索損害，遠端潛伏期很少超過正常上限的125%，傳導速度很少慢于正常下限的70%，F(xiàn)波很少超過上限的125%輕度的脫髓鞘的傳導速度可能和正常值或軸索損害的異常值接近或重疊,電生理方法的不真實性,華山醫(yī)院神經科,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經病運動神經傳導速度界限值,華山醫(yī)院神經科,傳統(tǒng)神經電生理檢查不能夠對周圍神經的細纖維進行評價對植物神經和感覺神經進行評價發(fā)汗試驗皮膚活檢神經活檢皮膚交感反應(SSR)可以測量小纖維病變,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經病運動神經傳導速度界限值,華山醫(yī)院神經科,意義慢傳導纖維NCV用CAMP波型的短暫彌散來評價短暫彌散神經傳導速度為基礎的神經沖動到達的時間的頻譜異常的短暫彌散脫髓鞘導致個別或部分纖維傳導減慢，組成CAMP每一個纖維之間有較大的位相差，綜合后就有彼此的對消，使得CAMP的波幅減低,短暫彌散慢傳導纖維,華山醫(yī)院神經科,傳導阻滯局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯,傳導阻滯局灶性脫髓鞘,華山醫(yī)院神經科,傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導阻滯CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯。,傳導阻滯,華山醫(yī)院神經科,傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯。但是，異常短暫彌散增加了CAMP的負相波峰時限，傳導阻滯時負相波峰時限不受影響，阻滯的纖維導致了波峰減低和近端CAMP波區(qū)的減少，但是，異常彌散只導致波峰的減低，并不導致波區(qū)的減少，而臨床上卻可以見到兩種情況，表8是區(qū)別短暫彌散和傳導阻滯的界限值14,傳導阻滯,華山醫(yī)院神經科,NCV區(qū)別異常短暫彌散，傳導阻滯/2者并存,華山醫(yī)院神經科,肌電圖是最敏感的測量運動神經損害的方法，輕度周圍神經病損害，失神經支配和側支神經再生共存，側支神經再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅，失神經支配和再獲神經支配，在針電極肌電圖可見正尖波和纖顫波，軸索損害可見運動單位募集減少。再支配導致運動單位波幅增加及多項波和轉折增多。在慢性進展性周圍神經病，運動單位波幅很高，運動范圍募集明顯減少，運動單位相對簡單的，位相和轉折減少，而急性進展性周圍神經病則相反22。,華山醫(yī)院神經科,病程急性亞急性慢性病理脫髓鞘軸索損害分布對稱非對稱損害病因可治非可治,華山醫(yī)院神經科,第四步病因的篩查與特殊病因的確認,華山醫(yī)院神經科,輔助檢查病因診斷病程判定損害方式病理類型病因診斷不能夠分別單獨完成，是一個網絡樣的診斷模式病因診斷篩查選擇性檢查針對初步篩查后結果陰性的患者/和已經表現(xiàn)出特殊臨床類型的患者，做進一步篩查和選擇性檢查,病因的篩查與特殊病因的確認,華山醫(yī)院神經科,既往病史潛在的病因飲酒情況藥物使用情況毒物接觸情況除外腫瘤性的周圍神經病-全面的體檢,華山醫(yī)院神經科,多數患者的周圍神經病是以感覺障礙為主，如果有亞急性的感覺性共濟失調，則是因為粗纖維的功能受損害而導致的位置覺的障礙而有的只是有細纖維損害，表現(xiàn)出痛溫覺和植物神經障礙,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經科,藥物的副作用（如順鉑、長春新堿）結締組織疾病干燥綜合征或是原發(fā)性的感覺神經病家族中有類似的癥狀并發(fā)現(xiàn)有高足弓錘狀趾,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經科,如果患者用一種病因就可以解釋其周圍神經病，并有典型的臨床類型，如糖尿病性或酒精中毒性周圍神經病，表現(xiàn)出遠端感覺損害為主，電生理支持軸索損害，可不再做進一步檢查那么就可以開始進行治療了,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經科,但是如果同時發(fā)現(xiàn)有家族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周圍神經病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時則不能簡單的用糖尿病和酒中毒性周圍神經病來解釋總之，如果并無典型的臨床類型和表現(xiàn)，那么就要進一步做鑒別診斷檢查,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經科,不明病因周圍神經病，按病因多見到少來排列輔助檢查的內容不明病因的周圍神經病有11%空腹血糖有異常，糖耐量降低見于50%的病例，空腹血糖不是最好的檢查方法,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經科,空腹血糖正常糖耐量試驗，排除糖尿病或確認糖耐量的減低盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周圍神經病的發(fā)展,最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經科,完成病因診斷輔助檢查第一步步驟,尿糖和蛋白血常規(guī)血沉血清B12和葉酸含量空腹血糖腎、肝功能,華山醫(yī)院神經科,完成病因診斷輔助檢查第二步步驟,神經電生理檢查評價病理損害類型（遠端？近端？軸索？脫髓鞘？）免疫指標抗核抗體，抗可提取性細胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）,抗中性粒細胞胞漿抗原抗體（ANCA）其它胸部X線檢查甲狀腺功能檢查,華山醫(yī)院神經科,甲減有較高的神經肌肉疾病發(fā)生率，但是，甲狀腺機能減退相對少見，篩查周圍神經病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲減的患者比率并不高，因此因應該評價周圍神經病患者有無甲減的其它臨床證據，再決定是否做甲狀腺功能的測定,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經科,意義未定的單克隆丙種球蛋白病（monoclonalgammopathyofunknownsignificance，MGUS）可以導致周圍神經病，但是對比研究也同樣發(fā)現(xiàn)兩者之間的關系還是難以確定，用來篩查周圍神經病還是存在陽性率比較低的問題,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經科,TSH及蛋白電泳不應該作為第一階段檢查周圍神經病病因的手段，而是在初查未明確或是有其它臨床指征時進行,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經科,周圍神經病診查的第三步驟,華山醫(yī)院神經科,如果不是做分步驟的臨床和實驗室檢查評價，很多檢查很可能是多余的。,華山醫(yī)院神經科,？,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周圍神經