人衛(wèi)第八版兒科川崎病課件

兒科學(xué),2,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome,3,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,4,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS),又稱川崎病（Kawasakidisease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,5,1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:120%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;,6,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后,7,病因：不清,感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等,遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病,8,易感人群（遺傳學(xué)背景）,異常免疫反應(yīng),全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制：,9,APCs,Tcells,Tcells,MHCTCR,B7CD28,CD40CD40L,Ag,超抗原學(xué)說,TCRV2chain,AgmimicMHC,Superantigen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈,發(fā)病機(jī)制,10,超抗原T淋巴細(xì)胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡）自身抗體血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁損害,發(fā)病機(jī)制,11,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,12,血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈,期:24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,13,期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈可再通。,期:47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。,血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈,14,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,15,發(fā)熱:持續(xù)12周或更長,抗生素治療無效,典型表現(xiàn),球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物,口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂,掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落,多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮,頸淋巴結(jié)腫大,16,結(jié)合膜炎,草莓舌,17,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,18,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,19,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,20,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。,心臟表現(xiàn),21,間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等,其他表現(xiàn),22,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,23,實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性,血液學(xué)檢查：WBC,中性粒細(xì)胞,核左移；輕度貧血；23周時(shí)血小板；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。免疫學(xué)檢查：血清IgG，IgA，IgM，IgE心電圖：ST-T改變。胸片：可呈間質(zhì)性改變。,24,急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。,超聲心動(dòng)圖,冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。,25,正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈,26,右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,27,動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤,28,超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。,冠狀動(dòng)脈造影,29,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,30,診斷標(biāo)準(zhǔn),不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診,31,敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷：,32,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,33,大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）12g/kg,812hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。,控制血管炎癥：,腸溶阿司匹林：3050mg/（kgd）,熱退后3天漸減為35mg/（kgd），持續(xù)68周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長治療。,34,抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生丁）35mg/（kgd）,對癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。,糖皮質(zhì)激素：不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。,35,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,36,為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好,未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為15%25%,多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)