HELLP綜合征(中文)

1、HELLP綜合征,先兆子癇-是人類特有的發(fā)生于孕期和產(chǎn)褥期的多系統(tǒng)疾病。臨床癥狀為三聯(lián)征： 高血壓 蛋白尿 水腫,回溯十九世紀(jì)的報(bào)道：,罕見，癥狀多變的有復(fù)雜過程的嚴(yán)重的子癇前期。 今天已經(jīng)認(rèn)識到，這種罕見的子癇前期的描述就是HELLP綜合征。,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血） EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝轉(zhuǎn)氨酶升高） LP LOW PLATELETS （血小板減少）,報(bào)道的發(fā)生率 212% 圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率升高 孕婦的死亡率 35%,HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化,常見因素: 血容量增加,胎兒的存在/蛻膜細(xì)胞,血管痙攣,血管修復(fù)不足,自發(fā)性 血

2、管內(nèi)皮病變 血小板凝集/消耗 纖溶亢進(jìn)/消耗 選擇性器官缺血 臨床表現(xiàn)多變,其他可能的因素,紅細(xì)胞形態(tài)異常 腎功能損害 肝功能紊亂 免疫紊亂 基因異常,常見誘因,血小板減少癥 微血管病的溶血性貧血 門靜脈周圍壞死和肝Glissons囊擴(kuò)張,診斷,孕中期 產(chǎn)后第一天 產(chǎn)前診斷有70%在孕27-37周之間確定,HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),溶血 外周血涂片 膽紅素升高1.2mg/dl 肝轉(zhuǎn)氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板記數(shù)100*103/mm3,臨床表現(xiàn),體重過度增長 脈壓差增大 收縮壓140mmHg但舒張壓90mmHg 眼部病變 皮質(zhì)盲 視網(wǎng)膜剝離 玻璃體出血

3、,其他臨床表現(xiàn),生化因子升高 HCG AFP LDH 血漿,高血壓孕婦伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有惡心,嘔吐,溶血等,有助于正確診斷。,HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級,一級：血小板記數(shù)50,000/mm3 二級：血小板記數(shù)50-100,000/mm3 三級：血小板記數(shù)100-150,000/mm3,按HELLP綜合征部分或完全表現(xiàn)分類,完全HELLP綜合征 嚴(yán)重先兆子癇的孕婦有微血管病性溶血性貧血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板減少 100,000/mm3 部分HELLP綜合征 上述癥狀的一項(xiàng)或兩項(xiàng),HELLP綜合征的鑒別診斷,血栓性微血管病變 特發(fā)性血小板減少性紫

4、癜 由敗血癥或藥物引起的微血管病性溶血性貧血 溶血性尿毒癥綜合征 纖維蛋白原消耗性疾病-DIC 急性脂肪肝 敗血癥 嚴(yán)重的低血容量/出血（胎盤早剝/羊水栓塞） 結(jié)締組織疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,HELLP綜合征的鑒別診斷,原發(fā)的腎臟疾病 腎小球腎炎 其他 病毒性肝炎 妊娠劇吐 特發(fā)性血小板減少 潰瘍 腎盂腎炎 腎結(jié)石 闌尾炎 糖尿病,孕婦發(fā)病的危險(xiǎn)因素,HELLP綜合征的治療,早期診斷 評估孕母情況 評估胎兒情況 控制高血壓 MgSO4 水電解質(zhì)平衡 治療出血 分娩的處理 加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)護(hù) 加強(qiáng)產(chǎn)后監(jiān)護(hù) 警惕多器官衰竭 對下次妊娠的建議,評估母親的狀況,血像：如果血小板150,000mm3需要進(jìn)一步檢

5、查 肝轉(zhuǎn)氨酶：轉(zhuǎn)氨酶和LDH的升高是肝功能紊亂的標(biāo)志 腎功能：疾病的后期可見腎功能不全，肌酐和尿酸的水平是多變的 膽紅素：游離膽紅素因溶血而升高，但很少超過1-2mg% 動態(tài)評估：實(shí)驗(yàn)室檢查必要時每12-24小時重復(fù) 注意與其他疾病鑒別,評估胎兒情況,確定孕周 評估胎兒宮內(nèi)狀況：NST，CST和/或生物物理評分 在孕24-34周應(yīng)用皮質(zhì)激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母兒結(jié)局,控制血壓,80-85%的HELLP患者需要控制血壓以避免母兒發(fā)病率和死亡率升高 當(dāng)收縮壓150mmHg時需要治療，但同時要保持舒張壓不低于80-90mmHg以避免胎盤低灌注,降壓藥物的選擇,肼苯達(dá)嗪：5-10mg

6、 IV每20-40分鐘。如果無效或效果不佳改用拉貝洛爾，尼群地平或硝普鈉。 拉貝洛爾：首劑20mg IV逐漸加量直至血壓降至安全范圍，最大劑量為300mg。 尼群地平：常規(guī)劑量口服或舌下含服 硝普鈉：是一種快速起效的降壓藥物，同時作用于動脈和靜脈，可用于嚴(yán)重高血壓，特別是其他藥物無效時。負(fù)荷量：0.25ug/kg/min，增量不超過10ug/kg/min，超過此劑量增加胎兒氰化物中毒的危險(xiǎn)性。使用時注意遮光和明顯的血壓反彈。,解痙,MgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點(diǎn)1.5-4g/h，遵循劑量個體化原則。持續(xù)應(yīng)用48小時或更長。產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用直到臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)有所改善。 如果

7、有使用MgSO4的禁忌癥，改用苯妥英，負(fù)荷量：15mg/kg40分鐘內(nèi)滴入，同時持續(xù)監(jiān)測心功能和血壓，每五分鐘測量一次。治療濃度為10-20ug/ml。,水電解質(zhì)平衡,觀察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 電解質(zhì)平衡 注意： 入量少=血管收縮 入量過多=肺水腫 通過肺動脈楔壓監(jiān)測血容量,出血的治療,對HELLP綜合癥患者出血的治療原則是輸血小板 常規(guī)量是每10公斤體重輸血小板一個單位 自發(fā)性出血多發(fā)生在血小板20,000/mm3，剖宮產(chǎn)者保持血小板50,000/mm3 積極應(yīng)用地塞米松可減少血小板的輸注 其他治療： 免疫球蛋白,分娩的處理,決定HELLP綜合癥患者的分娩方

8、式時要考慮 孕齡 母親和胎兒的情況 胎先露 宮頸成熟度 如決定剖宮產(chǎn) 垂直皮膚的切口 宮體部切口 讓胎盤自然剝離以減少出血,加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù),HELLP綜合癥患者的胎兒面臨的最主要危險(xiǎn)是不成熟 皮質(zhì)激素的應(yīng)用減少了早產(chǎn)兒因肺不成熟引起的并發(fā)癥 分娩應(yīng)在有新生兒監(jiān)護(hù)和治療條件的醫(yī)療中心進(jìn)行,產(chǎn)后監(jiān)護(hù),在產(chǎn)科ICU觀察直至： 血小板持續(xù)上升，LDH持續(xù)下降 尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時100ml/h 血壓控制良好，收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHg 臨床癥狀明顯改善，無合并癥出現(xiàn) 血小板減少性貧血在產(chǎn)后72-96小時無改善預(yù)示代償機(jī)制嚴(yán)重受損，可能有多臟器衰竭,產(chǎn)后監(jiān)護(hù)地塞米松的應(yīng)用,產(chǎn)前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日兩次 血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h,警惕：,多臟器衰竭的征像 并發(fā)癥： 肝被膜下血腫 肝被膜下出血 肝破裂 治療方法 保守治療 外科治療,指導(dǎo)下次妊娠,再次妊娠發(fā)生