疾病的診斷和緊急處理

1、出血性疾病的診斷和緊急處理,因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱之為出血性疾病(Hemorrhagic disease),什么是出血性疾病？,出血性疾病可分為哪幾類？,血管壁異常,血小板異常,凝血異常,抗凝及纖維蛋白溶解異常,復合性止血機制異常,如何對出血性疾病進行診斷？,病史,（physical examination),實驗室檢查 (laboratory studies),(medical history),體格檢查,病史,出血特征,出血的誘因,基礎疾病,家族史,其 他,年齡、性別,部位、持續(xù)時間、出血量,其他特點：是否同一部位反復出血等,自發(fā)性、創(chuàng)傷性、接

2、觸性等,肝病、腎病、消化系統(tǒng)其它疾病（炎癥、潰瘍）,糖尿病或其它代謝及內分泌疾病,風濕免疫性疾病,惡性腫瘤,嚴重感染,吃、喝、拉、撒、睡,家族成員、母系、父系,出血體征,相關疾病體征,一般體征,范圍、部位、分布是否對成、傷口滲血 有無血腫形成、關節(jié)活動有無異常,皮膚粘膜（異常毛細血管擴張、黃疸蜘蛛痣） 肝脾淋巴結、腹水 腫塊、關節(jié)畸形,P、Bp、T、R,末梢循環(huán)狀況,體格檢查,血友病關節(jié)血腫治療前后,實驗室檢查,確診試驗,特殊試驗,篩選試驗,血管異常,血小板異常,凝血異常,篩選試驗的主要目的是初步將出血性疾病進行歸類診斷,四個常用篩選實驗指標的意義,毛細血管鏡、血vWF、ET-1、TM測定 血

3、小板形態(tài)、平均體積、粘附聚集功能 PLT活化指標：GMP140、PMP、TXB2 PAIg（G、M、A） 凝血第一階段：凝血活酶生成及糾正試驗，TF、FV、FVII FVIII FIX FX FXI 活性測定測定 凝血第二階段：FII 抗原及活性測定、F 1+2 測定 凝血第三階段Fbg、纖維蛋白單體； 纖維蛋白肽A（FAP）； FXIII 抗原及活性測定等 AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復合物（TAT）測定 PC及相關因子測定； FVIII：C 抗體測定；狼瘡抗凝物或抗心磷脂抗體測定 3P試驗、FDP、D-dimer 纖維蛋白原測定 t-PA、PAI、PIC（纖溶酶-抗纖溶酶復合物）測定,

4、血管異常 PLT異常 凝血異常 抗凝異常 纖溶異常,確診試驗,蛋白質結構分析,氨基酸測序,基因分析,免疫病理學檢查,特殊、少見的出血性疾病 某些遺傳性疾病,特殊試驗,實驗室檢查在出凝血疾病診斷中的意義,出血性疾病診斷步驟,先易后難； 先普通后特殊； 先常見病，后少見及罕見病,是否出血性疾病,大致分類 （血管、血小板、凝血、其他）,數量異常 質量缺陷,獲得性 先天性或遺傳性,基因分析 其他分子生物學檢查,總原則;,出血性疾病的緊急處理,以下情況需緊急處理 1. 活動性出血 2. 嚴重的凝血功能障礙 3. 嚴重的血小板減少 4. 凝血功能障礙或血小板減少需要緊急手術治療或者是需要急診行創(chuàng)傷性操作的

5、患者。,出血性疾病的緊急處理,常見的需要緊急處理的出血性疾病 1.急性ITP 2.DIC 3.TTP、HUS 4.重型再生障礙性貧血 5.急性白血病 6.血友病 7.過敏性紫癜,止血藥物,堵,收縮血管、增加毛細血管致密性的藥物 維生素C：0.1 tid / 2.0 ivgtt 維生素P： 24mg po tid 糖皮質激素/垂體后葉素（1020u+5%GS) 抗纖溶藥物 止血芳酸 PAMBA .10.2 ivdrip (0.6/d)腎功能不全或有明顯血尿者慎用 合成凝血相關成分所需藥物： 維生素K1：10mg im/ 10mg+20mlNS iv 維生素K4： 24mg po tid 促進止血

6、因子釋放藥物 去氨加壓素(DDAVP,彌凝): 4g/ml；0.3g/kg + 50100ml NS ivdrip 下次應用需間隔612h. 適應癥：尿崩癥；血友??；血小板減少性紫癜 局部止血藥物： 凝血酶：50020000U/次；干粉直接撒于創(chuàng)面；嚴禁注射 吸收明膠海綿 2塊/包；大小6 2 0.5cm3 外科手術,補充/替代療法,新鮮血漿：,血小板懸液,冷沉淀,因子,凝血酶原復合物,單采濃縮血小板：每袋含血小板（2.53)1011,手工制備濃縮品：每袋(1U)/200ml全血 含 血小板2.01010,理論上升值： （ 2040） 109/ 每輸2 1011個,由400ml全血的新鮮冰凍血

7、漿低溫離心制成，量約2030ml，內含F(xiàn) 100U、 100U、纖維蛋白原200300mg,還含有各種免疫球蛋白。,原則上1ml正常血漿含凝血因子1U,需輸入血漿量（ml）= 70 (kg) (1-血細胞壓積）,含除TF、Ca 2+以外的全部凝血因子,F用量（U）=體重Kg 0.5 （期望達到的因子水平%-原有因子水平%）100,（每公斤體重予以1U F即可使血F水平升高2%），12h后再予以半量。,含VitaminK依賴性凝血因子等血漿蛋白凍干制劑.,補,出血性疾病的緊急處理,1.急性ITP（丙球激素血小板止血藥物） 緊急處理指證：血小板減少10X109/L伴活動性出血， 地塞米松 40mg

8、 連續(xù)4天 丙球 0.4g/kg 連續(xù)5天 特比澳 1.5ku 連用10-14天 無血尿 應用PAMBA 0.4 Q6h 2.DIC 緊急處理指證：Fbg 1.0g/L；血小板減少10X109/L伴活動性出血；PT,APTT明顯延長伴活動性出血 輸注血小板、血漿或冷沉淀,3. TTP（1）1/3病人可出現(xiàn)經典的五聯(lián)征（發(fā)熱、血小板減少、微血管病性溶血、血肌酐增高，及神經系統(tǒng)異常）。絕大多數病人都有神經系統(tǒng)癥狀（如癲癇、神志改變、卒中等）（2）尋找三聯(lián)癥：LDH高（主要因為組織缺氧或損傷所致，而不是溶血所致），破碎紅細胞和血小板減少（3）機理：低水平的ADAMTS13（裂解vWF的金屬蛋白酶）或

9、存在抗ADAMTS13抗體所引起；無ADAMTS13形成大的vWF聚集物，導致血小板聚集（4）血漿置換。診斷后24h48h內盡快進行，如果無條件進行血漿置換，需輸注血漿（FFP）（5）甲強 100mg1000mg/d 單獨應用效果差，需聯(lián)合脾切除（尤其是復發(fā)性或持續(xù)性）和FFP輸注。 （6）禁止輸注血小板。輸注血小板可增加血栓形成，預后更差,出血性疾病的緊急處理,出血性疾病的緊急處理,4. 凝血障礙所致的出血 （1）遺傳性： 因子I、 II、V、VII、 X 、 XIII缺乏癥 ； 因子VIII、 IX 、 XI 缺乏癥、 vWD 替代治療：FFP/冷沉淀/凝血酶原復合物/VIII濃縮制劑/F

10、bg （2）獲得性：肝病、維生素K缺乏、尿毒癥、惡性腫瘤 基礎疾病治療+替代治療,5. 重型再障（1）RBC、血紅蛋白均減少，呈正細胞正色素性貧血; 網織RBC減少，中性粒細胞0.5109/L; 血小板明顯減少，常20109/L. （2）活動性出血或者是血小板10109/L輸注少白血小板或者是輻照的血小板。 （3）女性需聯(lián)合應用安特爾 40mg tid 預防月經期間出血。 （4）月經過多：月經期肌注丙酸睪酮 ，每次2550mg，每天1次，連用5-7天。也可在月經即將來臨前用，可在月經周期第1521天黃體酮與丙酸睪酮 2550mg肌注，隔天或每天1次，共57次。（5）無血尿 應用PAMBA 0.

11、4 Q6h,出血性疾病的緊急處理,6. 急性白血病/淋巴瘤（1）化療后骨髓抑制期單純以血小板減少為主所致的活動性出血。 *輸注血小板；無血尿 應用PAMBA 0.4 Q6h （2）凝血功能障礙所致的活動性出血 肝功能不良：護肝輸注新鮮冰凍血漿 DIC：輸注新鮮冰凍血漿和血小板 L-ASP所致凝血障礙，輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀或者是濃縮的Fbg。（已經證實L-ASP可降低血循環(huán)中Fg、FIX 、FX、AT、PC、PS的水平） （3） 白細胞淤滯癥：以血栓形成為主可伴有出血，白細胞去除術,出血性疾病的緊急處理,7.災難性抗磷脂綜合征（catastrophic APS）- （1）臨床迅速惡化的抗磷脂抗體綜合征，特征為突然發(fā)生的廣泛多發(fā)小血管及微血管血栓形成，外周大血管血栓相對少見，患者常于數日至數周內發(fā)生多臟器功能衰竭而死亡。由于血小板消耗性減少和多種凝血因子減少，繼發(fā)性纖溶亢進導致全身廣泛皮膚黏膜出血和內臟出血。 （2）災難性抗磷脂綜合征的診斷標準為1、3個或以上的器官、系統(tǒng)或組織損害。2、一周內病情進展。3、有至少一個器官或組織小血管阻塞的病理學證據。4、ACL/LA陽性。 （3）除腫瘤患者可出現(xiàn)CAPS外，更多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，當出現(xiàn)CAPS時一半以上有觸發(fā)因素，如感染、創(chuàng)傷、抗凝劑減量、 出現(xiàn)產科情況、 狼瘡復發(fā)等。 （