淋巴瘤的分期PPT參考課件

1、1,惡性淋巴瘤的AJCC/UICC分期,2,惡性淋巴瘤分類的繁雜系統(tǒng),The Non-Hodgkins Lymphoma Classification Project,3,分類-續(xù),4,NHL的病種分布,5,Ann Arbor 臨床分期（1971） 期：侵及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（），或侵及一個(gè)單一的結(jié)外 器官或部位（E） 期：在橫膈的一側(cè)，侵及二個(gè)式更多的淋巴結(jié)區(qū)（） 或外加局限侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位（E） 期：受侵犯的淋巴結(jié)區(qū)在橫膈的兩側(cè)（）或外加局限 侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位（E）或脾（S）或 二者（ES） 期：彌漫性或播散性侵犯一個(gè)或更多的結(jié)外器官，同時(shí) 伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯 統(tǒng)一分為A：無癥狀

2、 B：無原因的發(fā)熱38,連續(xù)3天以上; 盜汗; 6個(gè)月內(nèi)無原因的體重下降10%,6,Cotswald分期（1989） 期：侵犯單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或侵犯一個(gè)淋巴組織 （如脾臟、胸腺、韋氏環(huán)） 期：侵及二個(gè)或二個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)，均位于 橫膈的一側(cè)（如縱隔為一個(gè)部位，一側(cè)的 肺門淋巴結(jié)是一個(gè)部位），解剖部位的數(shù) 目，應(yīng)詳細(xì)標(biāo)明，如寫為2 期：淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織的侵犯涉及橫膈兩側(cè) 1：有或無脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵 2：有主動(dòng)脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受侵 期：淋巴結(jié)以外的部位受侵犯,7,Cotswald分期（1989）,A：無全身癥狀 B：不明原因的發(fā)熱38連續(xù)三天以上, 盜汗, 在半年以內(nèi)不明原因的體

3、重下降10% X：大瘤塊，大于胸廓寬度約1/3者，淋巴結(jié)融合包塊的最大直 徑10cm者 E: 單一結(jié)外部位受侵，病變侵犯到與淋巴結(jié)/淋巴組織直接相 連的器官/組織時(shí), 不記錄為IV期,應(yīng)在各期后記入 “E”字母 (如病變浸潤至與左頸部淋巴結(jié)相連結(jié)的皮膚,記錄為 “IE”) CS:臨床分期 PS:病理分期,8,惡性淋巴瘤的分期,AJCC/UICC 2002,9,NHL,10,非霍奇金淋巴瘤 Ann Arbor分期用于NHL時(shí)出現(xiàn)了許多問題 但Ann Arbor分期應(yīng)用30多年，已被作為描述解剖學(xué)疾病范圍的最好方法 AJCC和UICC把Ann Arbor分期作為適用于描述HL和NHL的解剖學(xué)疾病范

4、圍的正式分期系統(tǒng),11,推薦的淋巴瘤病人診斷檢查 A. 必查項(xiàng)目 1. 活檢，由一位有資格的病理學(xué)者做出診斷 2. 病史，特別要注意發(fā)熱的出現(xiàn)和持續(xù)時(shí)間、盜汗、過去6個(gè)月內(nèi)無法解釋的體重下降超過10 3. 體格檢查 4. 實(shí)驗(yàn)室檢查 a. 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù) b. 血沉 c. 肝功能檢查,12,推薦的淋巴瘤病人診斷檢查,5. 影像學(xué)檢查 a. 胸部X線平片 b. 胸部、腹部和盆腔CT c. 鎵掃描 6. 骨髓活檢,13,推薦的淋巴瘤病人診斷檢查 B補(bǔ)充項(xiàng)目 1如果可能影響治療決策，行剖腹探查術(shù)和脾切除術(shù) 2. 如果有明顯的肝受侵臨床指征，行肝活檢（針吸） 3. 有骨痛的病人選擇性地行放射

5、性同位素骨掃描 4. 頭頸部有結(jié)外或結(jié)內(nèi)受侵表現(xiàn)的，行頭頸部CT檢查以確定疾病范圍 5. 有胃腸道受侵表現(xiàn)的，行胃鏡和或胃腸道系統(tǒng)檢查 6. 可疑有脊椎受侵的，行脊椎MRI檢查 7. 期病人和有骨髓、睪丸或腦膜受侵的病人，行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查,14,非霍奇金淋巴瘤的分期檢查,基本的分期檢查包括： 體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、LDH、肝功能檢查、 胸部X片，腹部、盆腔CT和骨髓活檢 通常頸部、胸部、腹部和盆腔都要做CT 有結(jié)外受侵的淋巴瘤，需要做該區(qū)域的CT或MRI檢查以確定局部的疾病范圍 有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵危險(xiǎn)的病人，要做腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查 鎵掃描通常用于確定腫瘤范圍和鎵的親腫瘤性,15,非霍奇金淋巴

6、瘤的分期檢查 最初的臨床分期檢查可以對(duì)任何可疑病灶進(jìn)行活檢，特別是當(dāng)其可能改變分期結(jié)果時(shí) 骨髓活檢是一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的臨床分期檢查 肝活檢無需作為臨床分期的一部分，除非腫瘤局限而出現(xiàn)肝功能異常,16,分期（I期） 單一淋巴結(jié)區(qū)受侵（I） 單一結(jié)外器官或部位的局限受侵且無任何淋巴結(jié)受侵（IE）,17,分期（ II 期） 橫膈同側(cè)的兩個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受侵（II） 橫膈同側(cè)的單一結(jié)外器官或部位的局限受侵伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵，可伴有或不伴有其他淋巴結(jié)區(qū)受侵（IIE） 受侵的區(qū)域數(shù)目可以用腳注標(biāo)出，例如II3,18,分期（ III期） 橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)受侵（III） 可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的結(jié)外侵犯（IIIE）

7、或伴有脾臟受侵（IIIS） 或兩者均受侵（IIIE,S）,19,分期（ IV期） 彌漫或播散性的一個(gè)或多個(gè)結(jié)外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相關(guān)淋巴結(jié)受侵 孤立的結(jié)外淋巴器官受侵而無鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受侵，但是伴有遠(yuǎn)處部位的侵犯 肝或骨髓的任何受侵，或肺的結(jié)節(jié)樣受侵 IV期的受侵部位可用前面所列的標(biāo)記標(biāo)出,20,淋巴結(jié)區(qū)的定義 1965年在Rye會(huì)議上確定 該分區(qū)并不是基于任何生理學(xué)原則，而是由習(xí)慣而形成的共識(shí) 主要淋巴結(jié)區(qū)如下： 頸淋巴結(jié)區(qū)（包括頸、鎖骨上、枕后和耳前淋巴結(jié)），左、右腋窩淋巴結(jié)，左、右鎖骨下淋巴結(jié)，縱隔淋巴結(jié)，左、右肺門淋巴結(jié)，主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，腸系膜淋巴結(jié)，盆腔淋巴結(jié)，左、右腹股溝

8、淋巴結(jié) 還可以侵犯滑車上淋巴結(jié)，腘窩淋巴結(jié)，內(nèi)乳淋巴結(jié)，枕部淋巴結(jié)，頦下淋巴結(jié)，耳前淋巴結(jié)，以及其它很多小淋巴結(jié)區(qū),21,結(jié)外受侵的定義 有結(jié)外受侵的淋巴瘤分期時(shí)應(yīng)使用“E”作后綴 例如：甲狀腺淋巴瘤伴有頸部淋巴結(jié)受侵的分期為E期，而淋巴瘤僅侵犯頸部淋巴結(jié)為I期 淋巴結(jié)受侵區(qū)域廣泛的淋巴瘤常有結(jié)外侵犯，也可直接侵及其他器官，用“E”后綴描述，而不計(jì)為期 例如：縱隔淋巴結(jié)伴有肺侵犯為E期，原發(fā)肺淋巴瘤伴有肺門和縱隔淋巴結(jié)侵犯為E期 骨髓、肝、胸膜或腦脊液任何一處侵犯為期,22,淋巴結(jié)受侵 （a）臨床發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，有合理原因可以不做病理學(xué)檢查（如果可疑淋巴結(jié)的受侵與否決定了治療策略，應(yīng)當(dāng)對(duì)其做活

9、檢） （b）X線平片、CT或者淋巴管造影發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)大于1.5cm則認(rèn)為異常。,23,脾受侵 有明確的可觸及的脾腫大 或觸診可疑的脾腫大并有影像學(xué)檢查證實(shí)（超聲或CT） 或既有脾腫大又有非囊性和血管性的多發(fā)病灶（僅有影像學(xué)的脾腫大不能確診）,24,肝受侵 非囊性和血管性的多發(fā)病灶 無論有無肝功能檢查異常，僅有臨床上的肝腫大則不能確診 肝功能檢查異?；蛴跋駥W(xué)可疑時(shí)，可行肝活檢以確定是否肝受侵,25,肺受侵 有肺實(shí)質(zhì)受侵的影像學(xué)證據(jù)（排除其它可能的原因，特別是感染） 可疑病例可行肺活檢證實(shí) 骨受侵 采用適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查證實(shí),26,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵 （a）脊髓硬膜內(nèi)沉積物，或脊髓，或腦膜受

10、侵，診斷依據(jù)臨床病史和X平片、腦脊液、脊髓造影、CT和/或MRI檢查的證據(jù) （b）在有其它結(jié)外受侵部位時(shí)，如有顱內(nèi)占位病灶就應(yīng)該考慮到中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵 骨髓受侵 采用骨髓穿刺和活檢確診,27,HL,28,霍奇金淋巴瘤 TNM分期系統(tǒng)對(duì)于霍奇金淋巴瘤（HL）不實(shí)用 Ann Arbor分期系統(tǒng)適用性良好，只做過小的修改 已很少應(yīng)用剖腹探查 “E”是一個(gè)重要的概念 “巨大”病變的概念，尤其是縱隔病變的范圍，影響預(yù)后和治療選擇,29,分期 分期的依據(jù)：病史、體格檢查、血液分析、影像學(xué)檢查、初步的活檢報(bào)告以及其它所需的活檢結(jié)果,30,結(jié)外病變（E）,韋氏環(huán)、胸腺和脾臟，雖在淋巴結(jié)外，仍屬于淋巴系統(tǒng)，不是

11、結(jié)外病變 在Ann Arbor分期系統(tǒng)中，對(duì)淋巴系統(tǒng)外病變與期病變的一些區(qū)分不是十分清楚 修訂的AJCC分期系統(tǒng)，將結(jié)外病變定義為鄰近于受侵淋巴器官的淋巴系統(tǒng)外部位的侵犯，不必標(biāo)明是直接侵及,31,結(jié)外病變舉例,肺門或縱隔淋巴結(jié)蔓延至肺實(shí)質(zhì) 大的縱隔包塊蔓延至前胸壁和心包（兩個(gè)淋巴系統(tǒng)外部位侵犯） 受侵髂淋巴結(jié)鄰近的髂骨侵犯 主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受侵合并腰椎體的受侵 內(nèi)乳淋巴結(jié)蔓延至胸膜 鄰近于受侵頸部淋巴結(jié)的甲狀腺受侵 細(xì)胞學(xué)檢查陰性或不明的胸膜腔積液或心包積液不屬于結(jié)外病變,32,淋巴結(jié)受侵 診斷的依據(jù)可以是體檢、影像學(xué)檢查或活檢 對(duì)Ann Arbor系統(tǒng)的修改“鎖骨下”淋巴結(jié)區(qū)歸為腋窩淋巴結(jié)區(qū)

12、的一部分，因區(qū)分這兩個(gè)區(qū)域的解剖學(xué)分界標(biāo)志很難確定 其它淋巴結(jié)構(gòu)：脾臟、闌尾、Peyer氏集結(jié)、韋氏環(huán)和胸腺,33,脾受侵,影像學(xué)發(fā)現(xiàn)脾臟內(nèi)任何大小的一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié) 經(jīng)活檢、脾切除由病理證實(shí)的侵犯 體檢或影像檢查發(fā)現(xiàn)的單純脾腫大不足以支持脾受侵的診斷 脾受侵用字母“S”表示,34,肝受侵 影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)任何大小的一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié) 經(jīng)活檢由病理證實(shí)的侵犯 體檢或影像檢查發(fā)現(xiàn)的單純肝腫大不足以支持肝受侵的診斷 肝受侵用字母“L”表示 肝受侵為播散性的淋巴系統(tǒng)外病變（期）,35,骨髓受侵 疑有骨髓受侵時(shí)，必須進(jìn)行活檢證實(shí) 活檢應(yīng)選擇臨床或影像學(xué)認(rèn)為未受侵的部位 骨髓受侵用字母“M”表示 骨髓侵犯為播散

13、性的淋巴系統(tǒng)外病變（期）,36,肺受侵 由鄰近的縱隔或肺門淋巴結(jié)直接蔓延導(dǎo)致的一葉或多葉肺受侵為結(jié)外病變 任何數(shù)目的肺內(nèi)結(jié)節(jié)性病灶為播散性的淋巴系統(tǒng)外病變（期） 肺受侵用字母“L”表示,37,侵犯部位的標(biāo)示 侵犯部位用字母以下標(biāo)的方式表示 侵犯部位已由活檢證實(shí)，下標(biāo)字母后加（） 活檢結(jié)果沒有侵犯，下標(biāo)字母后加（） 臨床認(rèn)為有組織或器官的侵犯，但沒有活檢證實(shí)，不用加任何符號(hào),38,侵犯部位的標(biāo)示 脾 - S 肺 - L 骨髓 - M 肝 - H 心包 - Pcard 胸膜 - P 韋氏環(huán) - W 骨 - O 胃腸道 - GI 皮膚 - D 軟組織 -Softis 甲狀腺 - Thy,39,分期（

14、期） 單一淋巴結(jié)區(qū)受侵（） 不伴有任何淋巴結(jié)侵犯的單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵（E）（霍奇金淋巴瘤很少見）,40,分期（期） 橫膈同側(cè)的兩個(gè)或更多淋巴結(jié)區(qū)受侵（） 單一淋巴系統(tǒng)外器官或部位的局限性受侵伴有區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴有或不伴有橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受侵（E） 受侵部位的數(shù)目可用下標(biāo)表示，如3,41,分期（ 期） 受侵的淋巴結(jié)區(qū)位于橫膈兩側(cè)（） 可伴有受侵淋巴結(jié)鄰近的淋巴系統(tǒng)外部位的侵犯（E） 或者有脾受侵（S） 或兩者兼有（E,S）,42,分期（ 期） 一個(gè)或更多淋巴系統(tǒng)外器官的彌漫性或播散性受侵， 伴有或不伴有淋巴結(jié)受侵 孤立的淋巴系統(tǒng)外器官的侵犯而沒有鄰近區(qū)域淋巴結(jié)受侵，但是存

15、在遠(yuǎn)處部位受侵 肝臟或骨髓的任何侵犯，或肺的結(jié)節(jié)性侵犯 期病變的部位按以上列出的標(biāo)識(shí)表示,43,大縱隔病變 縱隔病變的范圍定義為立位時(shí)后前位胸片上縱隔腫塊的最大橫徑與最大胸廓內(nèi)徑的比值 比值1/3時(shí)，稱為大縱隔腫塊 大縱隔腫塊用下標(biāo)字母“X”表示 其它部位的大腫塊還沒有確切的表示方法,44,A和B分類（癥狀） 各期還應(yīng)根據(jù)有無特定的全身癥狀而分為A或B 這些癥狀是： 發(fā)熱 無法解釋的發(fā)熱，體溫超過38 盜汗 需要更換床單或被罩的大汗 體重減輕 診斷前6個(gè)月內(nèi)無法解釋的體重 減輕超過平時(shí)體重的10% 注意： 單純搔癢、不能耐受飲酒、疲乏或與可疑感 染有關(guān)的短暫發(fā)熱不能視為B癥狀,45,舉例 縱隔

16、和雙側(cè)鎖骨上區(qū)受侵，縱隔腫塊的比值為0.25，體重減輕15磅（正常體重為125磅），骨髓活檢證實(shí)有骨髓侵犯 3BM期 縱隔和雙側(cè)鎖骨上區(qū)受侵，縱隔腫塊的比值為0.4，臨床檢查發(fā)現(xiàn)有前胸壁和心包受侵，沒有全身癥狀 3XEAPcard,Softis期,46,舉例 只有右側(cè)扁桃體和右側(cè)頸部/鎖骨上區(qū)淋巴結(jié)受侵，沒有全身癥狀 2A期 右頸部/鎖骨上區(qū)淋巴結(jié)、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)和脾臟受侵，無法解釋的發(fā)熱，體溫達(dá)39，骨髓活檢顯示受侵 3BM+期,47,舉例 右側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔（比值=0.3）、右側(cè)肺門淋巴結(jié)受侵并蔓延至右肺實(shí)質(zhì)，沒有全身癥狀，骨髓活檢顯示沒有受侵 3EAL,M-期 右側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔（比值=

17、0.3）、右側(cè)肺門淋巴結(jié)受侵并在右肺中葉有一個(gè)肺內(nèi)結(jié)節(jié)，沒有全身癥狀，骨髓活檢顯示沒有受侵 3AL,M-期 雙側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔淋巴結(jié)（比值=0.42）和脾臟侵犯，沒有全身癥狀，骨髓活檢顯示沒有受侵 3XAS,M-期,48,原發(fā)胃腸淋巴瘤Musshoffs修正的Ann-Arbor分期,IE 病變局限于胃 IIE1 病變累及胃和鄰近淋巴結(jié) IIE2 病變累及胃和非鄰近縱膈下淋巴結(jié) III 病變累及胃及縱膈兩側(cè)淋巴結(jié) IV 病變經(jīng)血液播散，包括胃及其它一處或多處非淋巴器官和組織的受累 注： 病變侵及鄰近的組織和器官不影響分期 一個(gè)結(jié)外器官的多中心受累定為IE期而不是IV期 兩處或多處的獨(dú)立的，不連續(xù)

18、的胃腸道受累定為IV期 彌漫性的或更多的結(jié)外器官受累為IV期,49,胃腸道原發(fā)淋巴瘤分期系統(tǒng)的比較,50,Musshoff改良的Ann Arbor結(jié)外淋巴瘤分期,Musshoff K. Strahlentherapie 1977;153:21821,51,Lugano分期,Rohatiner A, DAmore F, Coifer B, et al. Ann Oncol 1994;5:397400.,52,原發(fā)胃腸淋巴瘤的Paris分期,Ruskone -Fourmestraux A, Dragosics B, Morgner A, et al. Gut 2003;52:9123.,53,原發(fā)

19、胃腸淋巴瘤的Paris分期,54,原發(fā)胃腸淋巴瘤的Paris分期,適用于自胃食管結(jié)合處至肛管的淋巴瘤 如果胃腸道同時(shí)出現(xiàn)1個(gè)以上的可見病灶，描述更晚期病灶的特征 局部淋巴結(jié)的定義： 胃：胃周淋巴結(jié)以及腹腔動(dòng)脈分支（胃左、肝總、脾動(dòng)脈）周圍淋巴結(jié)，即胃的第一站和第二站淋巴結(jié) 十二指腸：胰十二指腸、幽門、肝、腸系膜上淋巴結(jié) 空回腸：腸系膜淋巴結(jié)，（僅對(duì)回腸末段）回結(jié)腸、盲腸后淋巴結(jié) 結(jié)直腸：結(jié)腸周、直腸周淋巴結(jié)、以及回結(jié)腸動(dòng)脈、直腸左、中、右動(dòng)脈、腸系膜中動(dòng)脈、直腸上動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈周圍的淋巴結(jié),55,兒童淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤 Murphy描述了St.Jude分期系統(tǒng) 充分考慮了兒童NHL的特點(diǎn)： 如跳

20、躍性播散，易有結(jié)外侵犯、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨髓受累等 I和II期為局限期疾病，III和IV期則為晚期疾病,56,兒童NHL的St.Jude分期系統(tǒng) I期：單一瘤灶（結(jié)外）或單一解剖學(xué)區(qū)域（淋巴結(jié)區(qū)）受侵， 但縱隔和腹部除外 II期：a）單一瘤灶（結(jié)外）并侵及區(qū)域淋巴結(jié) b）橫膈同側(cè)2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)受侵 c）橫膈同側(cè)2個(gè)單一瘤灶（結(jié)外）伴或不伴區(qū)域淋巴結(jié)受侵 d）1個(gè)胃腸道原發(fā)瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相應(yīng)腸系 膜淋巴結(jié)受侵* *胃腸道的局限性病變須與腹腔廣泛性病變區(qū)別，兩者的生存情況相差甚遠(yuǎn) II期病變局限在消化道某段，伴或不伴相應(yīng)腸系膜淋巴結(jié)受侵，原發(fā)病灶可完整切除 III期病變表現(xiàn)為對(duì)腸系膜或腹膜的浸潤而播散到主動(dòng)脈旁或腹后腔淋巴結(jié)， 或原發(fā)病灶鄰近結(jié)構(gòu)的直接侵犯，可以出現(xiàn)腹水，已不可能完整切除腫