風(fēng)濕性疾病的病理改變具多樣性

1、風(fēng)濕性疾病的病理改變具多樣性，涉及全身的間質(zhì)組織，結(jié)締組織是風(fēng)濕性疾病中最重要的病變場所，無論致密結(jié)締組織如軟骨和肌腱，還是疏松結(jié)締組織，均可有廣泛的不同程度的損害。疏松結(jié)締組織損害的特點是：粘液樣水腫、類纖維蛋白變性，肉芽腫形成，炎癥細(xì)胞浸潤，晚期呈透明性或硬化等變化，血管炎廣泛存在，尤以動脈系統(tǒng)中的小動脈炎為主，表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞和外皮細(xì)胞增生或全層炎癥。 免疫損傷在風(fēng)濕性疾病中的發(fā)病中占有重要位置，許多風(fēng)濕性疾病，至少部分是因為免疫異常所致的組織損傷。免疫損傷可分四個基本類型：過敏性型反應(yīng)，可以是局部或全身型；抗體-介導(dǎo)型反應(yīng)，其特點是抗體可與本來的細(xì)胞表面抗原或吸收附于細(xì)胞表面的抗原相

2、結(jié)合，免疫復(fù)合物型反應(yīng),特點是免疫復(fù)合物在細(xì)胞或組織表面局部沉著；細(xì)胞一介導(dǎo)型反應(yīng)，是致敏的T細(xì)胞與特異性抗原直接接觸的結(jié)果，反應(yīng)過程不需要抗體及補體，這些類型不相互排斥，在某些病人可同時存在。 免疫遺傳學(xué)的進(jìn)展和HLA抗原與相關(guān)疾病的研究增加了對風(fēng)濕性疾病的發(fā)病機理認(rèn)識。與MHC基因相關(guān)的很多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性的，HLAB27編碼的基因與強直性脊柱炎有密切的相關(guān)。隨著研究的深入及新成果、新資料、新概念的總結(jié)，風(fēng)濕性疾病的分類與命名在不斷更新。美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會于1983年從疾病的病因?qū)W、組織學(xué)、病理學(xué)、生物化學(xué)、遺傳學(xué)、免疫學(xué)以及臨床學(xué)等不同角度進(jìn)行歸納分類，分為10類，包括了100多種疾

3、病。(1)彌漫性結(jié)締組織病，如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血管炎等。(2)與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎，如強直性脊柱炎、牛皮癬關(guān)節(jié)炎等。(3)退行性關(guān)節(jié)病。如骨質(zhì)增生等。(4)與感染有關(guān)的關(guān)節(jié)炎，如化膿性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等。(5)代謝及分泌所致，如痛風(fēng)、假性痛風(fēng)等。(6)與腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕性疾病，如滑膜肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。(7)神經(jīng)性疾病所致，如脊神經(jīng)根病變。(8)伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨骼、骨膜及軟骨疾病，如骨質(zhì)疏松、缺血性骨壞死。(9)非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病，如軟組織風(fēng)濕癥、肌腱炎等。(10)其他：如復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎、肉瘤樣病等。多數(shù)風(fēng)濕性疾病呈慢性病程，同一疾病在不同個體或不同時期臨床表現(xiàn)可能有較大差異。病程呈反復(fù)發(fā)

4、作與緩解。 一、疼痛綜合征關(guān)節(jié)、肌肉、肌腱疼痛相當(dāng)普遍，四肢大小關(guān)節(jié)均可累及，以對稱性關(guān)節(jié)痛居多。晨僵和雷諾征是重要的伴隨癥狀。疼痛的起病、性質(zhì)、部位、持續(xù)時間、是否伴全身癥狀和起病年齡均因病人而異。例如痛風(fēng)發(fā)作突然急驟，足母趾關(guān)節(jié)痛多見。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)起病緩慢，多影響腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)和頸椎。而強直性脊柱炎幾乎無例外地先自腰痛開始，上行性進(jìn)展，周圍關(guān)節(jié)受影響時，也多是下肢大關(guān)節(jié)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡除關(guān)節(jié)痛外，周身系統(tǒng)性表現(xiàn)更為明顯。部分病人最終出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬、畸形、功能喪失、部分病人雖反復(fù)有關(guān)節(jié)腫痛，但終無畸變。二、皮膚表現(xiàn)多數(shù)患者有皮膚改變，系特異性或非特異性。表現(xiàn)多樣，蕁麻疹、環(huán)形紅斑、丘疹

5、性紅斑、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、面部紅斑等。皮膚病變的病理基礎(chǔ)是血管炎，其中最主要的是白細(xì)胞破碎性血管炎，受累血管大小，反應(yīng)強度，持續(xù)時間，累及范圍和病理變化均依不同皮膚損害而異。 三、眼部表現(xiàn)眼部癥狀可先于全身癥狀數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)。有的則成為病程中的突出表現(xiàn)，病變可累及角膜、視網(wǎng)膜、色素層、癥狀有眼部干燥、眼內(nèi)壓增高、白內(nèi)障、眶肌炎、眼肌麻痹、視力減退甚至失明。 四、肺部表現(xiàn)呼吸困難是常見主訴，原因有肺炎、嗜酸細(xì)胞肺部浸潤、肺出血、局灶性肉芽腫形成、纖維化性肺泡炎、間質(zhì)性肺炎和胸腔積液。 五、消化系統(tǒng)表現(xiàn)由于基本病理改變是廣泛的小血管炎，消化系統(tǒng)受累范圍亦廣泛，如胃腸道出血，穿孔或腸梗阻，可危及

6、生命，肝臟受累多見，且可能是本病的突出表現(xiàn)，表現(xiàn)有肝大、黃疸、肝區(qū)痛、惡心、嘔吐、以慢性活動性肝炎形式出現(xiàn)。 六、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心肌、心內(nèi)膜、心包、傳導(dǎo)系統(tǒng)、動靜脈均可受累。臨床表現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心率加快、心瓣膜區(qū)收縮期雜音、心包摩擦音、血壓高及各種心律失常，嚴(yán)重者有心力衰竭。 七、腎臟表現(xiàn)腎病變相當(dāng)普遍，有腎間質(zhì)炎癥、纖維化、膜性腎病、腎小球基底膜增厚、淀粉樣變等。出現(xiàn)浮腫、多尿或少尿、蛋白尿、高血壓和急慢性腎功衰竭。 八、其他可有溶血性貧血、血小板減少、口腔潰瘍、腮腺腫大、中耳炎、色素沉著癥等。風(fēng)濕性疾病以疼痛（關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織、神經(jīng)等疾?。橹饕Y狀，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分，但

7、風(fēng)濕性疾病只限于關(guān)節(jié)炎。以往所指的“結(jié)締組織病”或“膠原病”是風(fēng)濕性疾病的一部分，它們和“風(fēng)濕性疾病”不可完全等同。一、血象常有輕、中度貧血、合并溶血時，貧血加重。部分患者有白細(xì)胞和或血小板減少，或全血細(xì)胞減少。 二、免疫學(xué)檢查是風(fēng)濕性疾病的重要檢查，多種自身抗體可呈陽性反應(yīng)，抗核抗體（ANA）泛指一類具有抗各種核成分的抗體，由于核抗原不同，分成不同種ANA，如抗核蛋白抗體（抗DNP抗體）；抗DNA抗體；包括兩大類，即抗單鏈DNA（變性DNA）的抗體（抗ss-DNA抗體）和抗雙鏈DNA（天然DNA）抗體（抗ds-DNA抗體）；抗可提取的核抗原抗體（抗ENA抗體）中又有抗核糖蛋白抗體（抗RNP抗

8、體）和抗Sm抗體；抗RNA抗體；抗胞漿抗體和抗核抗原抗體。 抗核抗體譜及其在風(fēng)濕性疾病中的陽性率系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物性狼瘡混合性結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎進(jìn)行性系統(tǒng)硬化病多發(fā)性肌炎干燥綜合征抗核抗體95%95%99%20-50%30%20-30%20-60%抗雙鏈DNA抗體50-80%少見少見3-5%少見少見0-29%抗DNP抗體70%-8%少見少見少見5-30%抗組蛋白抗體25-60%90%-20%0-27%0-10%0-30%抗Sm抗體25-40%少見僅見-少見少見少見抗RNP抗體26-45%-100%10%10-22%0-20%0-14%抗SS-A（Ro）抗體30-40%-少見5-20%0-1

9、0%少見60-75%抗SS-A（La）抗體0-15%-0-20%0-5%0-5%少見50-60%抗Scl-70抗體-30-60%40-90%-抗著絲點抗體-局限型者-抗PM-1抗體-30-50%-抗JO-1抗體-20-50%-抗核仁抗體6%-15%39%-9%類風(fēng)濕因子（rheumamtoid factor RF）是一種巨球蛋白的自身抗體，可與變性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原決定簇起反應(yīng)。RF主要為lgM型抗體，也有l(wèi)gG型及l(fā)gA型。在風(fēng)濕性疾病中類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎RF檢出率最高，約7090%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬化癥混合結(jié)締組織病、干燥綜合征也可陽性。其他如病毒感染、寄生蟲感染、慢性炎癥、腫瘤放療化療后等均有陽性發(fā)現(xiàn)。 三、其他血沉常增快，C反應(yīng)蛋白陽性，低補體血癥，高尿酸血病，免疫復(fù)合物陽性。血中免疫球蛋白增高或降低。依累及的臟器損傷程度，有尿液、腎功能、心功能等改變。在風(fēng)濕性疾病中關(guān)節(jié)X片有特征性或非特征性改變，須結(jié)合臨床資料和實驗室檢查綜合考慮。 風(fēng)濕病有廣義和狹義之分。廣義的風(fēng)濕病泛指影響骨關(guān)節(jié)及其周圍軟組織，如肌腱、滑囊、筋膜等的一組疾病。按美國風(fēng)濕病聯(lián)合會命名與分類委員會1983年修訂的風(fēng)濕性疾病分類體系，將風(fēng)濕病分為10大類，包括100多種疾病。已被各國醫(yī)學(xué)界廣泛接受和采用。由此可