內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：彌漫性間質(zhì)性肺疾病

1、2020/12/15,1,彌漫性間質(zhì)性肺疾病,Interstitial Lung Disease （ILD）,2020/12/15,2,概述 Overview,特發(fā)性肺纖維化 Idiopathic pulmonary fibrosis,主要內(nèi)容,結(jié)節(jié)病 Sarcoidosis,2020/12/15,3,一、概 述,一）基本概念 1.肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì) 1）肺實(shí)質(zhì)： 通氣部分 指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。 2）肺間質(zhì)： 交換部分 指肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織,包括血管及淋巴管組織。,2020/12/15,4,2020/12/15,5,肺間質(zhì),細(xì)胞成分,細(xì)胞外基質(zhì),間葉細(xì)胞（結(jié)構(gòu)細(xì)胞）：成纖維細(xì)胞

2、、平滑肌細(xì)胞及血管周細(xì)胞等。,炎癥及免疫細(xì)胞（活性細(xì)胞）：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞、 淋巴細(xì)胞,基底膜、糖蛋白、纖維連接蛋白 結(jié)締組織纖維成分：膠原纖維、彈性纖維。,2020/12/15,6,2.間質(zhì)性肺疾病的定義： 間質(zhì)性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一組以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)的一組非腫瘤、非感染性疾病群。主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管。 ILD不是一種獨(dú)立的疾病，它包括200多個(gè)病種。是由不同類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。,2020/12/15,7,3.ILD的共同特征： 1、病變發(fā)生在肺間質(zhì)，累及肺泡壁及周圍組織；組織學(xué)顯示

3、不同程度纖維化和炎變伴或不伴肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。 2、病程多緩慢進(jìn)展，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展為低氧血癥和呼吸衰竭。 3、漸進(jìn)性勞力性氣促； 4 、X線：雙肺彌漫性陰影； 5 、肺功能：限制性肺功能異常，彌散功能(DLCO)降低，肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差增大。,2020/12/15,8,注意： ILD的主要病變已非解剖學(xué)的肺間質(zhì)，還要包括肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等肺實(shí)質(zhì)。 病變部位也不僅限于肺泡壁，也可以波及細(xì)支氣管。,2020/12/15,9,二）發(fā)病機(jī)制 ILD共同規(guī)律：肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。

4、 不同ILD發(fā)病機(jī)制有顯著區(qū)別。 如何最終導(dǎo)致肺纖維化的機(jī)制尚未完全闡明。,2020/12/15,10,各種致病因子作用于肺泡（肺泡上皮、血管內(nèi)皮損傷，血液中蛋白成分漏出）,肺泡炎,成纖維細(xì)胞增殖 肺間質(zhì)纖維化 肺泡結(jié)構(gòu)破壞,細(xì)胞因子介導(dǎo)的細(xì)胞和細(xì)胞間相互作用在決定肺泡炎和纖維化的結(jié)果上起重要作用。,中性粒細(xì)胞型肺泡炎 淋巴細(xì)胞型肺泡炎,2020/12/15,11,根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同，可將ILD的肺間質(zhì)和肺泡炎癥分為兩種類型: 中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞比例降低（但仍占多數(shù)）。屬本型的有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺等。 淋巴細(xì)胞

5、型肺泡炎:淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。屬本型的有肺結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎和鈹肺等。,2020/12/15,12,三）分類 約有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)，分類方法很多，也不統(tǒng)一。 一）按發(fā)病緩急分：急性、亞急性和慢性 二）按病因明確與否分： 1.病因已明：主要包括一大類職業(yè)或環(huán)境吸入性疾病，及放射性和藥物性損傷等、結(jié)締組織病相關(guān)。 2.病因未明：最常見的是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、肉芽腫性（結(jié)節(jié)病及Wegener肉芽腫）、少見ILD。,2020/12/15,13,三）分類 一）按發(fā)病緩急分： 二）按病因明確與否分： 三）從臨床角度按不同病因分類： 特發(fā)性肺纖維化 膠原血管/結(jié)締組織病和肺腎綜合征

6、肉芽腫性疾病 吸入性病因 遺傳性病因 特殊病因,2020/12/15,14,四）診斷 1.病史：對(duì)病因己明的ILD有重要意義。 職業(yè)、環(huán)境、嗜好、服藥 2.癥狀：進(jìn)行性氣促、干咳。 3.體征：杵狀指、紫紺、肺爆裂音。 3.輔助檢查： 胸片： 顯示彌漫性浸潤(rùn)性陰影 A.“毛玻璃”樣改變 B.網(wǎng)狀改變 C.結(jié)節(jié)樣改變 D. 蜂窩肺,2020/12/15,15,2020/12/15,16,Chronic eosinophilic pneumonia,2020/12/15,17,粟粒性、結(jié)節(jié)致密影,2020/12/15,18,增殖性結(jié)節(jié)狀,2020/12/15,19,彌漫性間質(zhì)性肺炎,2020/12/

7、15,20,彌 漫 性 肺 纖 維 化,網(wǎng)格，蜂窩,2020/12/15,21,Chronic eosinophilic pneumonia,2020/12/15,22, CT（高分辨CT）：早期發(fā)現(xiàn) A.結(jié)節(jié)影。 B. 支氣管血管壁不規(guī)則影。 C. 線狀影和肺野的斑狀影等。 D.蜂窩狀影。 E. 其他：肺氣腫、支氣管擴(kuò)張。,2020/12/15,23,2020/12/15,24,粟粒狀結(jié)節(jié)影,2020/12/15,25,肺纖維增殖灶,2020/12/15,26,支氣管擴(kuò)張,2020/12/15,27,Posteroanterior chest radiograph demonstrates

8、diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.,Eosinophilic granuloma,2020/12/15,28,Eosinophilic granuloma,2020/12/15,29,彌漫性間質(zhì)性肺炎,2020/12/15,30, 肺功能檢查： A.以限制性通氣障礙為主,肺活量及肺總量降低，殘氣量減少。 B.彌散功能（Dlco)明顯減低，伴單位肺泡氣體彌

9、散量（Dlco/Va）下降 C.通氣/血流比例失調(diào)，低氧血癥。,2020/12/15,31,支氣管-肺泡灌洗（BALF）：液體的肺活檢 通過(guò)纖維支氣管鏡用無(wú)菌生理鹽水進(jìn)行肺灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液（BALF）進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)、生化和炎性介質(zhì)等檢查。 測(cè)定細(xì)胞成分 中性粒細(xì)胞增多特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、膠原血管性疾病伴間質(zhì)纖維化、石棉肺。 淋巴細(xì)胞增多結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉積癥等 嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多性肺炎,2020/12/15,32,（5）血液檢查 診斷價(jià)值有限 血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE) 結(jié)節(jié)病 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA) Wegener肉芽腫 抗腎小球基底

10、膜抗體 Goodpasture綜合征,2020/12/15,33,（6）肺活檢：重要手段 經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB） 操作簡(jiǎn)便、安全性大，但取組織較 小，漏診率高 開胸肺活檢（OLB） 所取組織較大，陽(yáng)性率較高，但相 對(duì)創(chuàng)傷較大 經(jīng)胸腔鏡肺活檢（TGLB） 逐漸替代OLB,2020/12/15,34,（7）全身系統(tǒng)檢查 ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，全身系統(tǒng)檢查特別重要，可能提供重要的診斷依據(jù)。 結(jié)締組織病的血清學(xué)異常和其他器官表現(xiàn)； Wegener肉芽腫的鼻腔和鼻塞表現(xiàn)。,2020/12/15,35,二、特發(fā)性肺纖維化 Idiopathic pulmonary fibrosis I

11、PF,2020/12/15,36,一）概述 不明原因的慢性間質(zhì)性肺疾病 特發(fā)性肺纖維化 (IPF)：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)中病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的一種類型，是IIP中最常見的一種，占47%-71%。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。 曾用名有Hamman-Rich綜合征、纖維化性肺泡炎、隱源性致纖維化肺泡炎、IIP等。,2020/12/15,37,2011 ATS Clinical guidelines on the diagnosis and management of idiopath

12、ic pulmonary fibrosis (IPF),A Progressive, Fatal Disease IPF is a chronic, progressive, fatal form of fibrotic lung disease affecting mostly relatively older adults, with a clinical presentation of shortness of breath during exertion. Although the cause of IPF is unclear, a subgroup of patients with

13、 IPF has a genetic predisposition. Injury to the lungs triggered by still-undetermined factors causes formation of scar tissue, leading to lung tissue thickening, stiffness, and fibrosis. During the course of several years, IPF may be slowly progressive with sporadic episodes of acute respiratory wo

14、rsening.,2020/12/15,38,病理分類,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 組織病理學(xué)分類：臨床-放射學(xué)-病理學(xué)分類 普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)：IPF 脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP):DIP 呼吸性細(xì)支氣管炎(RB): RBILD 彌漫性肺泡損傷（DAD): AIP 非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP): NSIP 機(jī)化性肺炎（ OP): COP 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP): LIP,2020/12/15,39,一）概述 不明原因的慢性間質(zhì)性肺疾病 特發(fā)性肺纖維化 (IPF)：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)中病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的

15、一種類型，是IIP中最常見的一種，占47%-71%。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。 IPF作為一個(gè)獨(dú)立的疾病，其臨床演變、對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后與其他類型的IIP有明顯區(qū)別。 。,2020/12/15,40,二）發(fā)病機(jī)制 IPF的發(fā)病機(jī)制尚不清楚， 接觸粉塵或金屬 自身免疫 反復(fù)的微量胃內(nèi)容物吸入 病毒感染 吸煙 遺傳基因 對(duì)發(fā)病過(guò)程可能有一定的影響。,2020/12/15,41,二）發(fā)病機(jī)制 病理基礎(chǔ)：慢性炎癥 三個(gè)環(huán)節(jié)：肺泡的免疫和炎癥反應(yīng) 肺實(shí)質(zhì)損傷 受損肺泡的修復(fù)（纖維化） 激活的巨噬細(xì)胞，釋放趨化因子，募集炎癥細(xì)胞至肺泡，炎癥細(xì)胞釋放的炎性物質(zhì)造成廣泛損傷

16、； 成纖維細(xì)胞聚集、分化和增生，致使膠原和細(xì)胞外基質(zhì)過(guò)度生成。 損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤(rùn)的白細(xì)胞通過(guò)自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-、TGF-和IL-8等。這些炎癥介質(zhì)促進(jìn)肺纖維化過(guò)程。,2020/12/15,42,三）病理 以肺泡壁細(xì)胞浸潤(rùn)、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。 早期非特異性肺泡炎：肺泡腔內(nèi)有漿液蛋白和細(xì)胞成分，肺泡壁呈彌漫性增厚。 中晚期肺組織受損，肺泡結(jié)構(gòu)破壞，出現(xiàn)蜂窩肺、廣泛纖維。 在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。,2020/12/15,43,四）臨床表現(xiàn) 隱襲性起病，主要的癥狀是干咳和勞力性氣促。隨著肺纖維化的發(fā)展，發(fā)作性干咳和氣促逐漸加重。

17、進(jìn)展的速度有明顯的個(gè)體差異，經(jīng)過(guò)數(shù)月至數(shù)年發(fā)展為呼吸衰竭和肺心病。 起病后平均存活時(shí)間為2.83.6年。通常沒有肺外表現(xiàn)，但可有一些伴隨癥狀，如食欲減退、體重減輕、消瘦、無(wú)力等。 體檢可發(fā)現(xiàn)呼吸淺快，80%以上病例雙肺底聞及吸氣末期Velcro啰音，20%50%有杵狀指(趾)。晚期出現(xiàn)發(fā)紺等呼吸衰竭和肺心病的表現(xiàn)。,2020/12/15,44,五）輔助檢查 1.X線胸片： 早期患者胸片可基本正?；虺誓ゲＡ幼兓?雙肺彌漫的網(wǎng)格狀或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)影，以雙下肺和外周(胸膜下)明顯。 病情進(jìn)展，可出現(xiàn)直徑多在315mm大小的多發(fā)性囊狀透光影(蜂窩肺)。 2.HRCT： 3.肺功能： 4.實(shí)驗(yàn)室檢

18、查：,2020/12/15,45,彌 漫 性 肺 纖 維 化,2020/12/15,46,五）輔助檢查 1.X線胸片： 2.HRCT：是診斷IPF的重要手段之一 發(fā)現(xiàn)早期病變 不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變，小結(jié)節(jié)影，蜂窩樣影，牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張，斑片狀實(shí)變影，少量磨玻璃樣影。 分布于雙肺下葉周邊部及胸膜下。,2020/12/15,47,不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變，伴有囊性小氣腔形成， 在胸膜下出現(xiàn)，小氣腔互相連接可形成胸膜下線。,2020/12/15,48,Thin section cuts from mid portions of lower lobes show focal honeycomb

19、cysts distributed in a peripheral (subpleural) distribution.,Usual interstitial pneumonia,2020/12/15,49,Thin section cuts from extreme bases of lower lobes of another patient show evidence of foci of alveolar opacification (ground glass) in a patchy distribution.,Usual interstitial pneumonia,2020/12

20、/15,50,Thin section cuts from lower lobes of a third patient reveal extensive honeycomb cysts. Note the predominantly peripheral (subpleural),2020/12/15,51,五）輔助檢查 3.肺功能： 進(jìn)行性、限制性通氣功能障礙和彌散量減少。 動(dòng)脈血?dú)猓旱脱跹Y，常伴二氧化碳降低。 4.實(shí)驗(yàn)室檢查：為非特異性變化 血沉加快、血LDH增高和丙種球蛋白增高； 有10%-26%的患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性。,2020/12/15,52,五）輔助檢查 5、纖維支氣

21、管鏡檢查：無(wú)異常 排除其他疾病：細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)、肺泡蛋白沉著； 肺泡灌洗液細(xì)胞分類； 6.實(shí)驗(yàn)室檢查：為非特異性變化，排除其他疾病 血沉加快、血LDH增高和丙種球蛋白增高； 有10%-26%的患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性。 7、肺活檢,2020/12/15,53,六）診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)是否有外科肺活檢的結(jié)果，有2種確診標(biāo)準(zhǔn)。 1.確診標(biāo)準(zhǔn)一 有外科肺活檢時(shí) 1）外科肺活檢顯示組織學(xué)符合普通型間質(zhì)性肺炎的改變。 2）同時(shí)具備下列條件 排除其他已知的可引起ILD的疾??； 肺功能檢查：有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降； X線胸片或HRCT：雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣

22、陰影。,2020/12/15,54,2.確診標(biāo)準(zhǔn)二 無(wú)外科肺活檢時(shí) 1）主要指標(biāo) 除外已知原因的ILD； 肺功能異常，包括限制性通氣功能障礙和(或)氣體交換障礙； 胸部HRCT表現(xiàn)為雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺； TBLB或BALF檢查不支持其他疾病的診斷。 2）次要診斷條件 年齡50歲；隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難；病程3個(gè)月；雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro啰音。 符合上述所有4條主要指標(biāo)和3條以上的次要指標(biāo)即可確診。,2020/12/15,55,七、治療目前尚缺乏有效方法 1.推薦的治療方案是 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤 2.其他對(duì)癥治療：氧療；改善右心功能；

23、控制感染。 3.肺移植：當(dāng)肺功能嚴(yán)重不全、低氧血癥迅速惡化，但不伴有嚴(yán)重的心、肝、腎病變、年齡小于60歲者，可考慮進(jìn)行。 4.新藥：pirfenidone ，膠原酶刺激劑、膠原抑制劑,2020/12/15,56,Available Treatments Clinical treatment of all patients with IPF should include ample discussion of the patients views regarding treatment ; Oxygen supplementation is strongly recommended for pa

24、tients with hypoxemia; At 4 to 6 months, or sooner as clinically indicated, all patients should be reevaluated to identify complications and to monitor for disease progression. For acute exacerbation, corticosteroids are weakly recommended . Most patients with IPF should not be treated with combinat

25、ion corticosteroid, azathioprine, and acetylcysteine therapy, or with acetylcysteine monotherapy. Sildenafil is an oral phosphodiesterase 5 inhibitor,2011 ATS Clinical guidelines on the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF),2020/12/15,57,三、結(jié) 節(jié) 病(Sarcoidosis),2020/12/15,58,一

26、）概述,是一種病因末明、多器官受累的肉芽腫性疾病。以肺臟和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)受累最常見。 特征性的病理 非干酪性類上皮肉芽腫形成。 淋巴細(xì)胞和單核-巨噬細(xì)胞集聚 多見于中、青年人，女性發(fā)病率略高于男性。 多呈自限性，預(yù)后多良好；出現(xiàn)器官衰竭危險(xiǎn)或呈慢性進(jìn)展時(shí)，糖皮質(zhì)激素是主要治療手段。,2020/12/15,59,二）病因和發(fā)病機(jī)制：尚不清楚,結(jié)節(jié)病具有遺傳易感性，可能是多基因的，且與環(huán)境因素有關(guān)。 在不明病因的作用下Thl/Th2出現(xiàn)自身免疫反應(yīng)的結(jié)果。 CD4+T細(xì)胞和單核-巨噬細(xì)胞激活、增殖為主的細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)在發(fā)病中起重要作用。,2020/12/15,60,基本病理過(guò)程分為三個(gè)階段。 肺

27、泡炎階段：抗原的刺激下，肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞和CD4+T淋巴細(xì)胞被激活。 非干酪性壞死肉芽腫形成：由單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)變的類上皮細(xì)胞。 間質(zhì)纖維化：在TNF-、TGF-等作用下，大量成纖維細(xì)胞增殖并與細(xì)胞外基質(zhì)粘附，最終形成纖維化。,2020/12/15,61,結(jié)節(jié)病,2020/12/15,62,三）臨床表現(xiàn),多系統(tǒng)性疾病，臨床表現(xiàn)與受累臟器有關(guān)。 急性者少見，隱匿的亞急性或慢性起病常見。 缺乏特異性，約2/3無(wú)任何癥狀。 全身癥狀可有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等。 胸內(nèi)結(jié)節(jié)病 肺門、縱隔淋巴結(jié)及肺實(shí)質(zhì)受累最常見，約占90%以上。 表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、血痰等。可有活動(dòng)后氣短，甚至發(fā)紺。廣泛肺氣腫可

28、并發(fā)自發(fā)性氣胸。,2020/12/15,63,肺外結(jié)節(jié)病 器官/系統(tǒng) 發(fā)生率(%) 主要臨床表現(xiàn) 眼 2025 虹膜睫狀體炎，角膜、 結(jié)膜炎，急性色素層炎 皮膚 2025 結(jié)節(jié)性紅斑、凍瘡樣狼瘡、 斑疹、丘疹 表淺淋巴結(jié) 2030 多為輕度腫大，活動(dòng)佳， 無(wú)觸痛 肝脾 1020 肝腫大、脾腫大 神經(jīng)系統(tǒng) 10 腦神經(jīng)麻痹，神經(jīng)肌病， 腦腫瘤，腦膜炎 骨關(guān)節(jié) 510 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、指骨囊性變 心臟 5 心律失常 內(nèi)分泌系統(tǒng) 210 高鈣血癥,2020/12/15,64,四）實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,1.血液檢查 SACE增高對(duì)診斷有價(jià)值。ESR增快、血清球蛋白部分增高、C反應(yīng)蛋白增高等。 2.結(jié)核菌素試

29、驗(yàn)(PPD)約2/3的結(jié)節(jié)患者對(duì)5IU結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)呈陰性或極弱反應(yīng)。 3.結(jié)節(jié)病抗原（Kveim）試驗(yàn) 陽(yáng)性率達(dá)75-85%，無(wú)標(biāo)準(zhǔn)抗原、應(yīng)用受限。 4.支氣管肺泡灌洗液檢查 淋巴細(xì)胞和多核細(xì)胞升高，主要是T輔助細(xì)胞增高，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高，對(duì)提示病變活動(dòng)有意義。 5.活體組織檢查 為診斷結(jié)節(jié)病的重要方法（陽(yáng)性率7090%），建議多處活檢。 6.67Ga肺掃描 可協(xié)助診斷和判斷活動(dòng)性，但特異性不高。,2020/12/15,65,7.X線檢查： 根據(jù)X線胸片表現(xiàn)把結(jié)節(jié)病分為5期，以I期和期為常見。 0期 肺部X線檢查陰性，肺部清晰。 I期 兩側(cè)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右支氣管旁淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無(wú)異常。 期 肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)影。 期 僅見肺部浸潤(rùn)影，而無(wú)肺門淋巴結(jié)腫大。 期 肺纖維化、肺大泡、肺囊腫的改變。,2020/12/15,66,五）診斷,結(jié)節(jié)病的診斷應(yīng)符合三個(gè)條件: 患者的臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合； 活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類上皮結(jié)節(jié)； 除外其他原因引起的肉芽腫性病變。,2020/12/15,67,臨床診斷(無(wú)病理),1.X線胸片：雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大(偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大)，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。 2.纖支鏡檢查，不支持其他診斷。 3.臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核