急性凝血功能異常的診斷與處理【優(yōu)質(zhì)資料】

1、急性凝血功能障礙的診斷與處理,金 潔,1,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),急性凝血功能障礙的診斷與處理,金 潔,2,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例介紹1,患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，查體（晚間）體溫39.5度，皮膚多處瘀斑、意識欠清，血常規(guī)WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L 如何檢查？診斷？,3,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例介紹2,女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常規(guī)WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，F(xiàn)G 0

2、.5g/L 考慮出血原因？處理？,4,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例介紹3,男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常 該做何檢查？如何處理？,5,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),臨床表現(xiàn),出血: 皮膚大片瘀斑 靜脈穿刺處出血不止 內(nèi)臟出血：嘔血、便血等 血液不凝或高凝,6,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),導(dǎo)致凝血功能障礙的因素,凝血因子缺乏 血小板減少或功能障礙 血管功能異常,7,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),急性凝血障礙的疾病,DIC 血友病 嚴(yán)重肝病 Vit K缺乏 血管性血友病 TTP,8,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),出血表現(xiàn)伴意識不清,DIC TTP 嚴(yán)重肝病,9,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),DIC,有誘因有原發(fā)病, 如感染、外傷、手術(shù)、胎盤內(nèi)置、死胎、

3、腫瘤、血型不合的輸血等 臨床表現(xiàn)：大片瘀斑或出血、不易用原發(fā)病解釋的休克、微血管栓塞導(dǎo)致臟器功能衰竭 實驗室檢查：Plt 、凝血象異常、 3P+、D-二聚體升高,10,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),鑒別診斷,血栓性血小板減少性紫癜（TTP） 溶血尿毒綜合癥 嚴(yán)重肝功能異常 藥物：肝素，其他活血藥物,11,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),治療,原發(fā)病治療：非常重要 肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射 注意事項： 1）檢測APTT，以延長60左右為宜 2）以下情況慎用：大手術(shù)、活動性出血、 DIC晚期 補充凝血因子、血小板 抗纖溶治療：晚期DIC有纖溶亢進,12,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”: 發(fā)熱，神經(jīng)精神異常，微血管病

4、性溶貧，血小板減少，腎功能異常 特點：起病急，來勢兇，病情進展快 溶血為血管內(nèi)溶血 治療及時預(yù)后好 血漿置換,13,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),TTP的臨床表現(xiàn),發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫3840C 出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴(yán)重者可顱內(nèi)出血 貧血：為微血管性溶血性貧血，有黃疸，尿色深 神經(jīng)精神癥狀：意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、偏癱等，以一過性、多變性、反復(fù)性為特征 腎臟損害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,14,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),診斷,臨床表現(xiàn) 實驗室檢查：頭顱CT或MRI無明顯異常 破碎紅細(xì)胞2% LDH升高，尤其是1000 游離Hb升高 間接膽紅素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 腎功能異常

5、 血小板減少,15,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),治療,血漿置換 腎上腺皮質(zhì)激素 VCR 美羅華,16,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),DIC與TTP的鑒別,DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無、凝血功能異常 TTP一般無休克、無凝血象異常、黃疸重、意識不清多變,17,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),嚴(yán)重肝病,黃疸：特點 意識不清是由于肝昏迷 肝功能異常 凝血因子全部異常：PT、APTT、TT均延長,18,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),治療,原發(fā)病治療 補充凝血因子、輸血小板,19,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),血友病,血友病甲約占8085，VIII因子缺乏 血友病乙約占1520,20,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),臨床表現(xiàn),外傷后出血（部分自發(fā)性）：關(guān)節(jié)出血最常見，膝關(guān)節(jié)最多；皮下或肌肉內(nèi)出血；腰部或后腹膜血腫

6、,21,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),實驗室,APTT延長PT正常 糾正試驗 直接測凝血因子活性,22,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),治療,一旦出血應(yīng)立即治療：補充VIII因子或IX因子；如果當(dāng)?shù)貨]有VIII因子或IX因子應(yīng)立即補充新鮮血漿或新鮮冰凍血漿,23,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),出血的一般處理原則,治療：立即輸凝血因子 1）休息：腿、或上肢放置舒適位置 2）冷敷：用毛巾包一些碎冰塊冷敷腫脹 處，敷5分鐘，停10分鐘，不 要傷著皮膚。 3）壓迫：使用綁帶綁患處關(guān)節(jié) 4）抬高：減少腫脹,24,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),禁用藥物,阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會阻止血小板聚集、阻止血凝塊形成。 一些感冒藥具有抗組胺作用對血小板也有作用，應(yīng)慎用。,25,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),維

7、生素K缺乏,長期低脂飲食 膽道疾病或手術(shù) 長期使用口服抗生素 誤食 口服維生素K拮抗劑,26,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),實驗室,PT、APTT均延長 血小板正常,27,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),治療,維生素K1 2040mg/d 原發(fā)病治療,28,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例1,患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。 入院查體：淺昏迷，雙側(cè)瞳孔2mm，對光反射欠靈敏，雙上肢肌張力增高，皮膚、鞏膜黃染，貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝脾肋下未及，皮膚散在瘀點、瘀斑。,29,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),入院前當(dāng)?shù)剌o助檢查：,血常規(guī)白細(xì)胞3.7109/L，血紅蛋白65g/L，血小板9109/L。 總膽紅素 156

8、.1mol/L，直接膽紅素21.7mol/L， 血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,30,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),入院后檢查：,血常規(guī)白細(xì)胞4.7109/L，血紅蛋白55g/L，血小板6109/L。 血游離血紅蛋白7.8g/L，血網(wǎng)織紅細(xì)胞占13.3。 外周血涂片紅細(xì)胞大小不等，可見破碎紅細(xì)胞。 頭顱CT未見異常。 DIC正常,31,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),32,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),該病人診斷是什么？ 如何治療？,33,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),行血漿置換術(shù)10次，DXM 10mg 靜滴 每日一次， 治療后情況：患者神志清，對答切題，血常規(guī)白細(xì)胞7.5109/L，血紅蛋白101g/L，血小板135109/L?？偰懠t素、直接膽紅素

9、正常范圍。,34,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例2,患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，神志不清十二小時于2003年10月4日入院。,35,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院服用中藥六劑（含生地、地丁、川連、防風(fēng)、蟬衣、杏仁、銀花、板藍(lán)根），服藥前患者血小板數(shù)正常（137109/L），服藥四天后血小板數(shù)下降至47109/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。,36,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27109/L，并出現(xiàn)醬油色尿及胎兒宮內(nèi)窘迫，予行剖腹產(chǎn)術(shù)，術(shù)后患者昏迷，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院磁共振檢查提示右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞轉(zhuǎn)來我院。,37

10、,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),入院時查體：,淺昏迷，雙眼球結(jié)膜水腫明顯，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射靈敏，雙側(cè)巴氏征陰性，肌張力無亢進。 體溫38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血壓138/100Hg。 重度貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，全身皮膚可見散在瘀點、瘀斑。 淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。 兩肺呼吸音粗，可聞及干羅音，心率107次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，腹部移動性濁音（），雙下肢呈凹陷性水腫。,38,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),入院后實驗室檢查,血常規(guī)：Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞7。 腎功能：肌酐 244

11、mol/L, 尿素氮31.88mmol/L。 肝功能：總蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L,球蛋白29.6 g/L,總膽紅素(TB)35mol/L,直接膽紅素（DB）21mol/L。,39,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),游離血紅蛋白：49.18mg/dl。 骨髓常規(guī)：有核細(xì)胞量稍增多，粒系、紅系增生活躍，巨核細(xì)胞68個，功能較差。 頭顱磁共振：右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞。 凝血象全套正常。,40,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),該病人診斷是什么？ 如何治療？,41,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),患者病情反復(fù)發(fā)作，每三周發(fā)作一次，三周內(nèi)血小板數(shù)降至20109/L，游離血紅蛋白值升至1625mg/dl，血漿置換一次即能使血小板數(shù)和游離血紅蛋白值均恢復(fù)正常。,42,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),應(yīng)進一步考慮的檢查與治療是什么？,43,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),最后診斷,遺傳性TTP 治療每三周輸血漿一次,44,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例3,女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常規(guī)WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，F(xiàn)G 0.5g/L 考慮出血原因？處理？,45,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),診斷,DIC,46,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),處理,補充凝血因子 輸血小板 生血小板藥物,47,優(yōu)質(zhì)醫(yī)學(xué),病例4,男性，31歲，腰背部疼痛1天入院