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文檔簡介

1、腎小球疾病,腎血管疾病:如腎動脈狹窄 腎小球疾?。喝缒I炎 腎小管間質(zhì)疾?。喝缒I盂腎炎,腎 臟 疾 病,腎小球疾病,一組有相似的臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等),但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同,病變主要累及雙腎腎小球的疾病。 一組疾病 * 有相似的臨床表現(xiàn) * 病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不同 主要累及雙腎腎小球 *,一組疾病,繼發(fā)性 遺傳性 原發(fā)性,原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型,急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 原發(fā)性腎病綜合征 隱匿性腎小球腎炎,病理分型,輕微病變 局灶節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎 (1)膜性腎病 (2)增生性GN: (3)硬化性GN

2、 未分類GN *,系膜增生性GN 毛細血管內(nèi)增生性GN 系膜毛細血管性GN 新月體和壞死性GN,相似的臨床表現(xiàn),蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 腎功能損害,蛋白尿,表現(xiàn):尿中泡沫 蛋白尿每日大于150mg 生理性蛋白尿:特點 病理性蛋白尿:腎小球、小管間質(zhì)疾病 每日大于3.5g大量蛋白尿,血尿,特點: 無痛性,全程血尿 可肉眼血尿、鏡下血尿,可持續(xù)或間斷 多伴蛋白尿、管型尿 無血塊 相位差顯微鏡檢查呈變形紅細胞為主,水腫,水腫主要是由于水鈉潴留 腎病性水腫 腎炎性水腫,高血壓,腎性高血壓 機制: 1)水鈉潴留 2)腎素,AII 3)腎內(nèi)降壓物質(zhì),腎功能受損,急 慢 *,腎病綜合征(nephroti

3、c syndrome),原發(fā)性腎小球疾病的常見臨床表現(xiàn),蛋白尿 血尿 水腫 高血壓 腎功能損害,腎病綜合征的診斷標準,1、大量蛋白尿,尿蛋白3.5g/d 2、低白蛋白血癥,血漿白蛋白30g/L 3、水腫 4、高脂血癥 1、2必備,講授內(nèi)容,病理生理 常見病理類型及臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 診斷及診斷思路 治療,腎病綜合征的病理生理(一),(一)大量蛋白尿 1、腎小球濾過屏障,尤其是電荷屏障受損時,導致腎小球濾過膜通透性增加,血漿蛋白大量漏出 2、血漿蛋白大量漏出,超過近曲腎小管回吸收的能力,導致大量蛋白尿,腎病綜合征的病理生理(二),(二)血漿蛋白減少 1、低白蛋白血癥: 尿蛋白丟失大于肝臟代償合成

4、2、其他蛋白減少 球蛋白; 抗凝和纖溶因子; 金屬結(jié)合蛋白; 藥物結(jié)合蛋白; 內(nèi)分泌結(jié)合蛋白,腎病綜合征的病理生理(三),(三)水腫 1、低白蛋白血癥血漿膠體滲透壓降低 2、腎臟本身鈉水潴留 (四)高脂血癥 肝合成脂蛋白,脂蛋白分解高脂血癥,引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型和臨床表現(xiàn),微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,微小病變型腎病 minimal change disease,微小病變的臨床特點,發(fā)病率:占兒童NS 80%90% 成人10%20% 臨床特點 1、年齡:主要見于兒童,60歲后又呈現(xiàn)一小高峰 2、前趨感染:約1/3

5、病人 3、起病突然,表現(xiàn)NS,15%病人有鏡下血尿, 無肉眼血,高血壓不常見。 4、激素敏感,易復發(fā) 5、30%40%病人可自發(fā)緩解,系膜增生性腎小球腎炎 mesangial proliferative glomerulonephritis,LM: 腎小球系膜組織增生 IF: IgA或IgG或IgM為主和C3在Ms EM: 系膜組織增生,電子致密物在Ms,IgA腎病臨床表現(xiàn),1、年齡:青少年多見 2、性別:男性多 3、幾乎均有血尿,咽炎同步肉眼血尿,可表現(xiàn)混合性血尿 4、15%呈NS 5、血IgA 6、可伴腰痛和腹痛 7、可伴不同程度高血壓、腎功能異常,非IgA系膜增生性腎炎臨床特點,1、年齡

6、:青少年 2、前趨感染:30%40% 3、常隱匿起病,50%呈NS,70%有血尿,膜性腎病 membranous nephropathy,膜性腎病病理特點,LM:GBM增厚,早期可變化不明顯 IF: IgG和C3在腎小球基底膜顆粒樣沉積 EM: GBM上皮下電子致密物,GBM增厚,上皮細胞足突融合,膜性腎病的臨床特點,1、年齡:好發(fā)于中老年。 2、前趨感染:多數(shù)無 3、起病隱匿,80%以上病人表現(xiàn)大量蛋白尿或 NS,30%有鏡下血尿,一般無肉眼血 4、高血壓及腎功能受損發(fā)生晚 5、易合并血栓栓塞并發(fā)癥 6、20%-35%病人自發(fā)緩解,系膜毛細血管性腎炎 mesangiocapillary gl

7、omerulonephritis,LM: Ms彌漫重度增生,廣泛插入,雙軌征 IF: IgG及C3 MS+GCW EM: 內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物,局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理與臨床,臨床特點,1、年齡:好發(fā)于青壯年。 2、前趨感染:1/4-1/3 3、腎炎綜合征伴腎病綜合征 4、高血壓、腎功能受損、貧血發(fā)生早 5、50%70%病例的血清C3持續(xù)降低,對提示本病有重要意義。 6、治療困難,進展快。,局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理特點,LM: 局灶、節(jié)段分布,常首先侵犯腎皮質(zhì)深層旁髓腎小球,主要病變?yōu)橛不安A幼儭?IF: IgM及C3節(jié)段團塊樣沉積 EM:廣泛足突融合,臨床特點,好發(fā)于青少年男性,

8、 多為隱匿起病 大量蛋白尿及NS為主要特點,約3/4患者伴有血尿,部分可見肉眼血尿。 確診時患者約半數(shù)有高血壓,約30%有腎功能減退。 治療起效慢,引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系,并發(fā)癥的表現(xiàn):,感染 血栓栓塞并發(fā)癥 急性腎衰竭 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,感染 原因: 1、營養(yǎng)不良 2、免疫功能紊亂 3、激素治療 部位: 呼吸道、泌尿道、皮膚,血栓栓塞并發(fā)癥 1、原因:血液濃縮,高脂血癥,凝血纖溶,利尿、激素 2、判斷指標:ALB25g/L 3、常見病理類型:膜性腎病、膜增殖性腎炎 4、常見部位:腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。,急性腎衰竭 原因: 1、腎前性急性腎衰竭 2、較重的腎臟病理類

9、型 3、雙側(cè)腎靜脈主干血栓形成 4、合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎 5、特發(fā)性急性腎衰竭 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,腎病綜合征的診斷思路,1、判斷是否為腎病綜合征 2、判斷是原發(fā),還是繼發(fā)。 3、腎活檢明確病理類型 4、腎功能 5、并發(fā)癥,診斷-原發(fā)?繼發(fā)?,可根據(jù)以下特點除外繼發(fā)。 (1)年齡特點 (3)臨床表現(xiàn)特點 (2)性別特點 (4)病理特點,腎病綜合征診斷模式,病因診斷 病理診斷 腎功能診斷 并發(fā)癥診斷 合并疾病的診斷,例:原發(fā)性腎病綜合征 微小病變 慢性腎臟病2期 高脂血癥 上呼吸道感染,一般治療,1、休息+足夠運動 2、飲食治療 (1)低鹽、蛋白質(zhì)(0.8-1.0g/kg/d)

10、可食大豆蛋白富含異黃酮(抗氧自由基),L-精氨酸 (2)低脂,熱量30-35kcal/kg/d,一般治療,3、限制水的攝入: 量出為入,記出入量、體重 4、減肥:FSGS,對癥治療(一),1、利尿消腫:目標:體重下降0.5-1kg/d 方法: (1)利尿劑: (2)滲透性利尿劑:不含鈉的低右或706代血漿,250-500ml/次,2-3次/周 注意:當尿量小于400ml/d慎用,對癥治療(二),(3)提高血漿膠體滲透壓:血漿或白蛋白 注意不要過多、過頻輸注血漿或白蛋白 原因: A:輸注的血漿或白蛋白在24-48小時內(nèi)將從尿中丟失 B:輸注的血漿或白蛋白可暫時升高血漿白蛋白,但抑制肝臟合成蛋白,

11、影響NS的恢復,對癥治療(三),C:可造成蛋白質(zhì)超負荷腎病,臨床表現(xiàn)不同 程度的腎功能受損 D:傳播疾病:乙肝,AIDS,對癥治療(四),2、積極控制高血壓 血壓控制目標: 尿蛋白1g/d,BP125/75mmHg 尿蛋白0.2-1.0g/d,BP130/80mmHg 3、減少尿蛋白:ACEIs或ARBs,NS的主要治療,糖皮質(zhì)激素在NS中的應用,一、機理:抑制免疫,抑制炎癥,抑制醛固酮和ADH分泌 二、用法:起始足量;緩慢減藥;長期維持 三、副作用:感染,血糖,胃腸,骨質(zhì)疏松等,治療反應 激素敏感型 激素依賴型 激素抵抗型,細胞毒類藥物,一、常用種類:環(huán)磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、驍

12、悉等 二、適應癥: 這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者,協(xié)同激素治療。若無激素禁忌,一般不作為首選或單獨治療用藥。,環(huán)磷酰胺的用法和副作用,用法: 口服50mg,bid50mg,tid(或2mg/kg/d) 靜點200mg/次,qod,總量6-8g 副作用: 1、胃腸道反應 2、骨髓抑制 3、肝功能損害 4、出血性膀胱炎 5、脫發(fā) 6、性腺抑制 7、繼發(fā)泌尿系統(tǒng)腫瘤,根據(jù)循證醫(yī)學(evidence-based medicine,EBM)的研究結(jié)果,針對不同的病理類型,提出的相應治療方案:,微小病變:初治者可單用激素治療。療效差或反復發(fā)作者應并用細胞毒藥物。 膜性腎病:激素+免疫

13、抑制劑 FSGS:建議足量激素應延長至34個月,其他治療,中藥治療: 黃芪+當歸 雷公藤多甙 辯證施治,對腎病綜合征并發(fā)癥的防治,感染,口腔護理 增強病人免疫力 控制感染,血栓栓塞并發(fā)癥,高凝狀態(tài)指標:ALB20g/L,提示高凝狀態(tài),應抗凝治療。 抗凝劑種類:肝素、雙香豆素類(華法林) 有血栓栓塞時,應抗凝半年。,高脂血癥,應用降脂藥指征 1、難治性腎病綜合征 2、合并血栓栓塞 3、膜性腎病 降脂藥種類: 1、貝特類: 2、他汀類:,低蛋白血癥和營養(yǎng)不良,蛋白質(zhì)攝入量:0.8-1g/kg/d 促進肝臟合成蛋白 減少尿蛋白排泄,腎病綜合征合并特發(fā)性ARF的治療,積極治療基礎(chǔ)腎小球疾病 血透維持生

14、命,適當脫水 袢利尿劑沖管型,無效時停用 堿化尿液,阻止蛋白凝固管型形成,急性腎小球腎炎,與-溶血性鏈球菌感染有關(guān),常見于上呼吸道感染、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。 感染13周后起病 ,表現(xiàn)急性腎炎綜合征,可有一過性少尿,低補體血癥,8周后恢復 病理:毛細血管內(nèi)增生性 休息,抗感染,對癥,急進性腎炎,是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化 病理類型為新月體性腎小球腎炎 強化治療:血漿置換,甲強龍+CTX沖擊 透析替代,慢性腎小球腎炎,是一組疾?。壕哂卸喾N病理類型 病情遷延,緩慢進展 基本臨床表現(xiàn): 蛋白尿、血尿、水腫、高血壓 腎功能受損,診斷要點,蛋白尿、血尿、水腫、高血壓一年以上,除外繼發(fā)因素,診斷慢性腎炎,治療要點,目的:防止和延緩腎功能進展,改善癥狀,防治并發(fā)癥。綜合治療。,IgA腎病,是腎小球源性血尿最常見的病因 臨床表現(xiàn)多種多樣 病理變化多種多樣 部分患者常在上呼吸道感染后24-72小時,偶可更短)出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿,持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日。 30%-50%的患者血IgA升高,隱匿性腎小球腎炎,發(fā)病機制,免疫反應 炎癥反應 非免疫非炎癥損傷,免疫反應,循環(huán)免疫復合物沉積: 原

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