急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-PPT課件

1、1,杭州市兒童醫(yī)院 李光乾,急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷,2,概 述,急性弛緩性癱瘓，又稱急性弛緩性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP），是急性起病，肌力下降、肌張力減低和腱反射減弱或消失為主要特征的一組綜合征 AFP可見于不同病因和多種疾病 非脊灰腸道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一,3,概 述,常見的AFP病例包括以下14種疾病：,1.脊髓灰質(zhì)炎 2.格林-巴利綜合征 3.橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦 脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎 4.神經(jīng)根炎 5.神經(jīng)叢炎 6.多神經(jīng)病（藥物性多神經(jīng) 病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng) 病、原因不明性多神經(jīng)?。?7.單神經(jīng)炎,8. 外傷性

2、神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎） 9. 肉毒中毒 10.肌病（包括全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌?。?11.急性多發(fā)性肌炎 12.周期性麻痹 13.單癱、截癱和四肢癱（原 因不明） 14.短暫性肢體麻痹,4,5,脊髓灰質(zhì)炎,6,格林-巴利綜合征,7,概 述,格林-巴利綜合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS）， 也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 屬于周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病 已成為目前我國和多數(shù)國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因,8,臨床特征,為進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓 該病病程自限、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復 1.7%15%的病人在疾病進展

3、期可因為呼吸肌麻痹而死亡，約10%15%留下不同程度的后遺癥,9,病理變化與分型,GBS被分為以下幾種亞型 急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病（AIDP）：為經(jīng)典型GBS 急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：病變僅累及運動神經(jīng)纖維 急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：病變同時波及運動和感覺神經(jīng)纖維 Miller-Fisher綜合征：為GBS的特殊亞型，主要表現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征,10,病理變化與分型,病理改變 運動和感覺神經(jīng)元纖維同時受累，以周圍神經(jīng)元纖維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細胞和淋巴細胞浸潤，軸索相對完整 病程初期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性，髓鞘相對

4、完整，后期可能繼發(fā)性髓鞘脫失 病理改變類似AMAN，但病變同時波及運動神經(jīng)和感覺神經(jīng) 病變大多類似AIDP，四肢周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)和電生理呈現(xiàn)脫髓鞘改變,11,臨床表現(xiàn),運動障礙 運動障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進行性、弛緩性，兩側基本對稱的肢體癱瘓 癱瘓：下肢遠端，遠端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下肢無力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)；腱反射減弱或者消失 肢體癱瘓：對稱性，兩側肢體肌力檢查不超過1級 80%在2周內(nèi)肢體癱瘓達到高峰，進行性加重不超過4周,12,臨床表現(xiàn),運動障礙 重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等 呼吸肌麻痹：

5、發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因,13,臨床表現(xiàn),感覺障礙 與運動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微 表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過敏，很少有感覺缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見，患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導致神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時受壓有關,14,臨床表現(xiàn),植物神經(jīng)功能紊亂 臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認為患兒發(fā)熱) 可有血壓不穩(wěn)、竇性心動過速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn) 部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過1224h的一過性括約肌功能障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁

6、少見）,15,實驗室檢查,腦脊液檢查 典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細胞分離”現(xiàn)象（即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細胞計數(shù)和其他均正常） 此“蛋白-細胞分離”的改變見于80%90%的GBS病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達高峰,16,實驗室檢查,神經(jīng)傳導功能檢查 神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標 90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導功能異常,17,GBS診斷標準,GBS的臨床表現(xiàn) 進行性、對稱性肢體癱瘓 起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失 病程進展不超過4周 四肢感覺障礙,18,GBS診斷標準,支持GBS診斷的實驗室檢查及電生理診斷標準 起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白高于0.45g/

7、L 至少兩側肢體異常神經(jīng)電生理特點 運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導速度減慢（小于年齡正常下限的80%） 傳導阻滯或暫時性的復合肌肉動作電位彌散 遠端潛伏期延長 F波異常（缺失、彌散） 軸索病變特點：CMAP波幅缺失；或者感覺神經(jīng)的動作電位幅度小于年齡正常下限的80%,19,排除GBS診斷的特征,持續(xù)性、非對稱性肢體癱瘓 有明顯的或可感知的感覺平面 明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂 腦脊液中單核細胞數(shù)目大于50/ml,20,治 療,GBS目前尚無特異性治療 部分患兒在進展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危險,21,治 療,加強監(jiān)護、防止死亡 評分3分或3分但病情還在進展都需要在ICU監(jiān)護治療 PaCO2

8、50mmHg（6.65kPa）、PaO250mmHg（6.65kPa）應積極進行氣管插管，人工機械呼吸，以保證有效通氣和換氣,22,治 療,積極對癥支持治療 應保證充足的水分、熱量,23,治 療,免疫治療 靜滴丙種球蛋白（IVIG）：是治療重癥GBS，尤其有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者的有效方法，可縮短病程、抑制急性期患者病情進展，促進患兒獨立行走能力的恢復 糖皮質(zhì)激素：目前認為無論是單獨使用還是和IVIG聯(lián)合應用，糖皮質(zhì)激素對降低病死率無明顯效果,24,急性橫貫性脊髓炎,25,急性橫貫性脊髓炎,急性起??；典型的截癱；感覺障礙平面及尿潴留 急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹 CSF外

9、觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高 脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍（常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎）,26,外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹）,27,外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹）,有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓 多數(shù)患兒注射當時即有注射部位或向小腿、足部放射痛 患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累 患兒出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累 感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群,28,29,30,31,32,周期性癱瘓,33,周期性癱瘓,周期性癱瘓又稱周期性麻痹（periodic paralysis）是以反復發(fā)作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組

10、少見疾病，發(fā)作時大都伴有血清鉀濃度的改變 根據(jù)血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正常鉀型和高鉀型3種類型，其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見 低血鉀型周期性麻痹 病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙 發(fā)作時血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效 排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹,34,重癥肌無力,35,重癥肌無力,是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病 發(fā)病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、補體參與及胸肌細胞等復雜因素有關 臨床特征 骨骼肌活動后容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑可以緩解 肌無力通常表現(xiàn)為晨輕暮重，波

11、動性明顯 2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長期局限于眼??；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累,36,37,38,急性麻痹綜合征,39,急性麻痹綜合征,急性麻痹綜合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 臨床特征與脊灰相似 前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等 迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。無感覺障礙 腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細胞增多,40,急性麻痹綜合征,NPEV感染導致AFP是屬于下運動神經(jīng)元麻痹，病毒感染及其炎癥反應均直接作用于脊髓

12、灰質(zhì)前角運動細胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大 NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），?？桑‥CHO）病毒，新腸道病毒6872型等，NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率,41,脊灰疫苗相關病例,42,脊灰疫苗相關病例,又稱疫苗相關麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP） 是指因機體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人并不致病的OPV對這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例 VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中 OPV受種者：通常為20歲未接種或未全程接種OPV的人，尤其是OPV受種者

13、的雙親或近鄰 免疫缺陷個體：尤其是細胞免疫功能低下或缺損、缺失者,43,脊灰疫苗相關病例,VAPP與疫苗質(zhì)量無關 發(fā)病機制可能如下 與疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象” 與疫苗株病毒的基因重組：當不同血清型脊灰病毒（或不同病毒）感染同一宿生活細胞時，由于病毒復制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象 人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒 疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性,44,VAPP的診斷標準,服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435d內(nèi)發(fā)熱，640d出現(xiàn)AFP 無明顯的感覺喪失 臨床診斷符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標本只分離到脊灰疫苗株病毒者 如有血清學檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體（或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒型一致者,45,VAPP的診斷標準,接觸者VAPP病例 與服活疫苗者在