室間隔缺損0課件

1、室間隔缺損0,1,室間隔缺損,Ventricular Septal Defect,室間隔缺損0,2,室間隔缺損Ventricular Septal Defect,VSD,Main contents Prevalence 流行病學(xué)資料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流動力學(xué)改變 Clinical Manifestations 臨床表現(xiàn) Specific studies 特殊檢查 Electrocardiography 心電圖 Chest X-ray X光胸片 Echocardiography 超聲

2、心動圖 Cardiac catheterization and angiography 心導(dǎo)管及心血管造影 Complications 并發(fā)癥 Management 治療,室間隔缺損0,3,發(fā)病率及自然閉合率Incidence and the rate of nature closure,室間隔缺損（VSD）是兒童最常見的先心病，在我國幾乎占小兒先心病的50%左右 VSD可單獨存在，亦可合并其他畸形 小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）有自然閉合的可能（2050%），一般在5歲以內(nèi)，尤其在1歲以內(nèi) 干下型缺損未見自然閉合者,室間隔缺損0,4,病理解剖Anatomic pathology,根據(jù)缺

3、損部位及外科手術(shù)的需要： 干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，占8 膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下，約占70 肌部缺損：包括光滑肌部和小梁化肌部，常為多個,室間隔缺損0,5,病理生理及血液動力學(xué)改變Pathophysiology,分流量大小與下列因素有關(guān)： 缺損大小 肺循環(huán)阻力,室間隔缺損0,6,室間隔缺損0,7,右心房,右心室,左心房,左心室,擴(kuò)大,擴(kuò)大、肥大,肺動脈,體循環(huán) 供血不足,VSD分流,肺循環(huán),血量增加,擴(kuò)大、肥大,血流量增加,擴(kuò)張,室間隔缺損0,8,小型缺損(缺損直徑為0.2O.5cm)，分流量很小，一般不造成明顯的血流動力學(xué)紊亂,中等缺損(O.5

4、1.5cm)，常有明顯的左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量的4060，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動脈壓力高于正常,大型缺損(1.53cm)，分流量占肺循環(huán)血量60以上，常有左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最后發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動脈高壓即Eisenmenger綜合征,室間隔缺損0,9,臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations,單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小 癥狀 Symptoms 體征 Signs,室間隔缺損0,10,室間隔缺損0,11,室間隔缺損0,12,室間隔缺損0,13,小型缺損 可正?；虺瘦p度左心室肥厚 中、大

5、型缺損 可顯示左心室肥厚或雙心室肥厚 肺動脈壓力明顯增高時 可出現(xiàn)右心室肥大為主,心電圖 Electrocardiography,輔助檢查 Specific studies,室間隔缺損0,14,小型缺損 可正?；虺瘦p度左心室肥厚,室間隔缺損0,15,中、大型缺損 可顯示左心室肥厚或雙心室肥厚,室間隔缺損0,16,肺動脈壓力明顯增高時 可出現(xiàn)右心室肥大為主,室間隔缺損0,17,小量分流者： 心肺無明顯改變 或只有輕度左心室增大或肺血輕度增多 中至大量分流者： 心臟明顯擴(kuò)大，雙心室擴(kuò)大以左心室為主 肺血明顯增多，肺門陰影增大、增濃，可見肺門“舞蹈癥” 肺動脈段凸出 主動脈結(jié)縮小,X光胸片 Ches

6、t Radiography,輔助檢查 Specific studies,室間隔缺損0,18,室間隔缺損0,19,室間隔缺損0,20,Diagrammatic representation of VSD,室間隔缺損0,21,室間隔缺損0,22,二維超聲：取胸骨旁長軸位或四腔位、心尖或劍下四腔位，均可探及室間隔回聲中斷，左心房、左心室擴(kuò)大，右心室也可擴(kuò)大，室間隔增厚并有活動幅度增大 彩色多普勒：除探及缺損口大小及部位外，還可探測跨隔壓差，并計算出肺動脈壓力，右室壓力、肺阻力和分流血量,超聲心動圖 Echocardiograph,輔助檢查 Specific studies,室間隔缺損0,23,室間隔

7、缺損0,24,室間隔缺損0,25,室間隔缺損0,26,室間隔缺損0,27,心導(dǎo)管及造影 Cardiac Catheterization,右心導(dǎo)管檢查主要發(fā)現(xiàn)： 異常途徑：除干下型缺損外，導(dǎo)管可由右心室進(jìn)入左心室并到達(dá)升主動脈 血氧資料：右心室平均血氧含量比右心房高，提示心室水平有左向右分流 壓力資料：監(jiān)測肺動脈壓力和肺小動脈嵌頓壓，肺動脈高壓時，這些指標(biāo)常是確定能否手術(shù)依據(jù),輔助檢查 Specific studies,室間隔缺損0,28,心導(dǎo)管及造影Cardiac Catheterization,左心導(dǎo)管檢查及選擇性左室造影 可根據(jù)造影劑通過室間隔的位置、造影劑射流束測量出 VSD的部位及直徑

8、,室間隔缺損0,29,并發(fā)癥Complications,肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 或肺水腫 pulmonary edema 肺動脈高壓 pulmonary hypertension 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial endocarditis,室間隔缺損0,30,治療Treatment,內(nèi)科治療 絕大多數(shù)VSD需手術(shù)治療，內(nèi)科的重點是預(yù)防和治療各種并發(fā)癥，以使患兒在手術(shù)前得以正常生存,室間隔缺損0,31,治療Treatment,外科手術(shù) 由于VSD有自然閉合的趨勢，直徑在5mm以下的小型缺損對心功能無明顯影響，不一定要手術(shù)。但考慮到有并發(fā)心內(nèi)膜炎的可能性，也可擇期手術(shù) 中型缺損以35歲手術(shù)較為適當(dāng) 大型VSD，嬰兒期可致頑固的心力衰竭，肺部反復(fù)感染，生長遲緩及肺動脈高壓等，故應(yīng)早期手術(shù)（6個月內(nèi),有條件的地方，中-大型缺損主張早期手術(shù),室間隔缺損0,32,治療Treatment,介入性心導(dǎo)管療法 經(jīng)心導(dǎo)管VSD閉合術(shù) VSD的治療