腦變性疾病醫(yī)療與脫髓鞘疾病管理知識分析

1、腦變性疾病與脫髄鞘疾病天津醫(yī)科大學總醫(yī)院吳恩惠腦變性疾病神經(jīng)元萎縮、死亡（灰質）脫髓鞘疾病髓鞘脫失（白質）腦變性疾病大腦皮質1. Alzheimer病癡呆2. Pick病_底節(jié)及腦干1Hunt ington舞蹈病 運動障礙2. Parkinson病3. CreutzfeIdt-jakob-脊髓及小腦1 橄欖橋腦共濟失調(diào)小腦萎縮2.原發(fā)性小腦萎縮相應影像學表現(xiàn)不同部位腦質萎縮、變小一部位腦室、腦溝、腦池擴大缺乏特異性Alzheimer 病初老期癡呆發(fā)病率60歲 3.5%病因發(fā)病機制不明進行性癡呆，精神狀態(tài)衰變，56 年后死亡Al zhe imer 病潁額頂葉皮質萎縮 腦溝、腦池、腦室擴大 潁角擴

2、大明顯丁2像腦白質高信號灶橄欖橋腦小腦萎縮(變性)(oI i vopontocerebeI I ar atrophy or degenerati on)遺傳型一常染色體顯性遺傳，青中年發(fā)病，慢性進行性散發(fā)型一中年發(fā)病，不累及脊髓 小腦性共濟失調(diào)橄欖橋腦小腦萎縮（變性）小腦、橋腦、橄欖核明顯萎縮，大腦皮質、脊髓后柱、側索變性MR 下橄欖.小腦、橋腦腹側、延髓萎縮。丁2像橫行橋腦纖維及橋腦臂內(nèi)高信 號，殼、蒼白球及黑質低信號女61歲CT橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦小腦萎縮橄欖橋腦 小腦萎縮小結腦變性疾病是某1 2個功能系統(tǒng)神經(jīng)細胞的萎縮、死亡，病變在灰質 臨床表現(xiàn)因受累部位而不同 病理

3、上是受累腦葉或核團萎縮變小小結影像學表現(xiàn)為相應部位腦溝、腦池、 腦室的擴大有的病可在受累核團出現(xiàn)異常信號 診斷主要靠臨床，影像表現(xiàn)缺少特 異性脫傾鞘疾病原發(fā)性脫髓鞘髓鞘脫失，軸索相對完好 先天性：髓鞘形成障礙 獲得性或原因不明：髄鞘損害繼發(fā)性脫髓鞘繼發(fā)于軸索變性（Waller變性）先天性異染性腦白質營養(yǎng)不良球樣細胞腦白質營養(yǎng)不良腎上腺腦白質營養(yǎng)不良 海綿狀腦白質營養(yǎng)不良Alexa nder 病Pelizaeus-Merzbacher腎上腺腦白質營養(yǎng)不良 (adreno Ieukodystrophy, ALD)黑皮病性LD,嗜蘇丹紅性LD伴腎上腺皮質萎縮，性鏈遺傳性Schilder病性鏈隱性遺傳

4、，長鏈脂肪酸在腦白質及腎上腺皮質內(nèi)沉積3T0歲發(fā)病，15年死亡，男孩多見 智力低下，視力聽力低，癡呆，小腦 性共濟失調(diào)，腎上腺皮質功能不全腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（二）枕頂潁葉白質脫髓鞘，兩側在壓部相連,由后向前發(fā)展，前緣呈炎性反應，后部病灶膠質增生、鈣化，小腦白質、腦干在后期受累。腦、腎上腺皮質萎縮腎上腺腦白質營養(yǎng)不良CT,枕角周圍蝶翼狀低密度，向前發(fā)展，前緣彌漫性強化。晚期白質區(qū)廣泛性低密度，不再強化，枕角周圍鈣化,彌漫性腦萎縮。MR比CT敏感，為長 長丁2信號確診靠腦、腎上腺活檢男7歲CT腎上腺腦白質營養(yǎng)不良小結除ALD外均在嬰兒期發(fā)病，少見, 預后不良SLD與Alexande病有頭大ALD

5、臨床影像學有一定特點影像學表現(xiàn)無特征確診靠活檢或實驗室檢查獲彳 生和原因不明多發(fā)性硬化 急性播散性腦脊髓炎 進行性多灶性腦白質病彌漫性硬化播散性壞死性腦白質病 多發(fā)梗塞性癡呆皮質下動脈硬化性腦病 腦室周圍白質軟化癥多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)常見，中年女性，病因不明，變態(tài)反應性疾病?病變廣泛，輕重不等，表現(xiàn)多種多樣大腦、小腦、腦干、脊髓和視神經(jīng)反復發(fā)作與緩解交替多發(fā)性硬化經(jīng)典型（Charcot?。﹤饶X室周圍白質大小不一、數(shù)目不等、對稱分布病灶新灶淺紅或半透明，邊界模糊I白灶灰白，忘地硬，邊舜清楚可累及灰質脫髓鞘，從靜脈周圍開始，有單核、淋 巴細胞浸潤軸索多保存，部

6、分變性少突膠質細胞少，星形細胞增生多發(fā)性硬化同心圓性硬化（Balo?。┟摰袂逝c有髓鞘區(qū)呈同心相間Schilder 病大腦皮質下白質脫髓鞘，融合,弓狀纖維保持完好視神經(jīng)脊髓炎（Devic ?。┘贵l及視神經(jīng)脫髓鞘多發(fā)性硬化CT斑塊密度灶脊斷內(nèi)多發(fā)、大小不一、活動期邊界不清，均一或環(huán)狀強化腦萎縮穩(wěn)定期邊界清，不強化 發(fā)現(xiàn)率：50% v7mm斑塊不易查出 嚴重病例多發(fā)性硬化MR(1)斑塊一大腦長、T?灶腦干四室底部側腦室周圍，多發(fā)，幾毫米至幾厘米, 甚至整個半卵圓中心，有占位效應， 類圓形，冠位呈條狀垂直于側室 大腦腳，斑點狀勰體橐長蠶平行于脊髄長軸鯛殼、尾狀核鐵沉積，短卩多發(fā)性硬化伐 )MR(2)斑

7、塊信號無特征，匚像顯示大腦斑塊好，P像顯示腦干及小腦斑塊好斑塊顯示敏感性95%斑塊邊緣與強化可判斷活動或靜止 復查可見斑塊增多、增大、新舊斑塊并存 激素治療斑塊縮小，變?yōu)椴粡娀喟l(fā)性硬化TjWI多發(fā)性硬化TWI多發(fā)性硬化女性29歲MRI多發(fā)性硬化多發(fā)硬化(MS)心 1WI ttnjm Mea untvTWISAWl c+多發(fā)性硬化（七）MR(3)MS與SAE鑒別要點 MS SAE斑塊部位中年側室室管膜下區(qū) 三腦室、導水管、腦室周圍分水嶺區(qū) 不見課2其它T J象像 均顯亦 無其它發(fā)現(xiàn)T像顯示差L像清楚 多愛腔隙梗塞VR間隙擴大多發(fā)梗塞性癡呆(mu11i-infarct dementia)常見多發(fā)

8、灶總量大于50ml,單一灶大于100ml可引起癡呆高血壓、糖尿病、急性中風史、記憶力、感情、嘮叨、癲癇腦萎縮，新舊不一、大小不等的多個梗塞灶。大者囊變多發(fā)梗塞性癡呆ICT可反映病理變化,腦室旁可見月暈狀低密度區(qū)MR比CT敏感，梗塞灶數(shù)目與腦萎縮程度同癡呆程度相關,底節(jié)、腦皮質、質均受累診斷靠臨床與影像學表現(xiàn)結合多發(fā)梗塞性癡呆本病 突然發(fā)病二TIA、 中風史、高血壓、 心血管病，局部腦 體征，抑郁鑒別診斷多發(fā)梗塞灶及軟化灶Alzheimer病 發(fā)病潛穩(wěn)，無中風 史，血壓正常，無 心血管病，無局部 腦體征，淡漠、精 神錯亂、幻覺 彌漫性腦萎縮皮質下動脈硬化性腦病(subcort icaI arte

9、r iosclerot ic encephaIopathy, SAE)Binswanger病不少見，60歲尸檢為4%老人，起病慢，中風史，高血壓、偏 癱、失語、記憶障礙、性格改變、進行性癡呆皮質下動脈硬化性腦病大腦深部穿支動脈透明變性,增厚，彈力纖維變性,血管周圍間隙擴大室旁腦白質局灶或彌漫性脫髓鞘與 壞死，并多發(fā)小梗塞灶，皮質萎縮弓狀纖維與駢月氐體不受累皮質下動脈硬化性腦病CT腦室周圍、半卵圓中心對稱性低密度區(qū)，月暈狀，底節(jié)、內(nèi)囊、丘腦、半卵圓中心單發(fā)、多發(fā)腔隙性梗塞灶,腦室擴大MR上病灶為長、長丁2信號，反映的是缺血性脫髓鞘，無占位效應與強化皮質下動脈硬化性腦病診斷標準60歲老人，起病慢，漸加重，暫時好轉， 高血壓，中風史，慢性進行性癡呆，運動 及智力障礙CT上腦室周圍及半卵圓中心對稱、散在或 融合的低密度區(qū)。底節(jié)、丘腦、