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文檔簡介

1、慢性粒細胞白血病,XXX,女,7Y,7.9系反復(fù)發(fā)熱一周入院”,一周前患兒右側(cè)疝氣修補術(shù)后第五天,出現(xiàn)發(fā)熱,最高至39.5,予以“退熱”等對癥處理,體溫任仍有反復(fù),外院多次血RT示白細胞總數(shù)波動在“2030 109L”,行骨髓細胞學(xué) 提示:慢性粒細胞白血病加速期可能。 T:37.2,HR:94次/分,R:20次/分,BP:98/60MMHG, PE:精神反應(yīng)可,全身皮膚完整,咽充血,雙肺呼吸音清, 心肺(一),腹膨隆,肝肋下2CM,質(zhì)中,脾肝入盆腔,質(zhì)韌,NS(一,病史,定義: CML是伴有獲得性染色體異常的多能干細胞水平上的惡性變,即為一種造血干細胞惡性疾病在病人體內(nèi)發(fā)現(xiàn)Ph1染色體和/或b

2、cr/ab1基因重排,發(fā)病情況,在我國,CML占白血病病例1525%,僅次于AML和ALL,居第三位; 本病好發(fā)于2560歲之間,發(fā)病高峰在40歲左右,可見于兒童; 無明顯性別差異,起病緩慢,特點:臨床上以骨髓及其他單核一巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)粒細胞無限增殖為主要特征,慢性期 一至四年,加速期 六至十二月,急變期 三至六月,臨床分期,慢性期 早期無癥狀:偶爾發(fā)現(xiàn)血象異常、脾大 代謝亢進癥狀:乏力、低熱、多汗、盜汗、體重等 腹脹、巨脾、脾梗塞脾區(qū)劇痛 50%肝輕至中度腫大 胸骨中下段壓痛陽性 白細胞淤滯癥:呼吸窘迫、頭暈、神經(jīng)精神癥狀、血栓,加速期 不明原因發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)痛、貧血、出血加重及 脾臟進行性腫

3、大 、原有治療藥物無效。 急變期 CML的終末期,臨床表現(xiàn)與AL相似, 多為急粒變,20%-30%為急淋變, 偶有單核、巨核及紅細胞等類型的急性變。 預(yù)后極差,1、血象 WBC:計數(shù)明顯增高,可達(10-200)109L或更高, 中性粒細胞顯著增多,可見各階段粒細胞,以中性中幼、 晚幼、桿狀核粒細胞增多為主; 原始和早幼粒細胞5(加速期及急變期原始細胞增多) 嗜酸、嗜堿粒細胞比例增高 中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或陰性 RBC:慢性期正?;蜉p度減少,加速及急變期 PLT:慢性期正?;?,急變期,實驗室和輔助檢查,CML慢性期骨髓象,2、骨髓象: 慢性期 增生明顯至極度活躍 以粒系為主,

4、粒/紅比例明顯增高 中性中、晚幼粒及桿狀核粒細胞明顯增多 原粒10 嗜酸、嗜堿性粒細胞增多 紅系相對減少 巨核細胞正常或增多,晚期減少 中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或陰性,治療有效 時活性可增高,復(fù)發(fā)時又下降 骨髓活檢:不同程度骨髓纖維化 加速期 原粒早幼粒細胞數(shù)值介于慢性期和急變期之間 急變期 原粒早幼粒細胞30,3、細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變 90以上CML患者細胞中出現(xiàn)Ph染色體(小的22號 染色體),顯帶分析為(9;22) (q34;q11) RT-PCR檢查:BCR-ABL融合基因(+) 5CML BCRABL融合基因陽性,Ph染色體陰性。 Ph染色體見于粒、紅、單核、巨核

5、、淋巴細胞,是 確定診斷的依據(jù) 加速及急變期易有附加染色體的異常 4、血液生化 尿酸 LDH 溶菌酶,Ph染色體,t(9;22)(q34;q11,Ph染色體,t(9;22)(q34;q11,1.白細胞持續(xù)增高 2.脾大 3.典型的血象和骨髓象改變 4.NAP活性減低或呈陰性反應(yīng) 5.Ph染色體 6.BCR-ABL融合基因,診斷要點,國際骨髓移植登記組對CML分期標準,分 期,臨床表現(xiàn),慢性期 無明顯癥狀 無加速期或急變期特點,加速期 常規(guī)治療下難以控制白細胞數(shù)需加大劑量停藥間期縮短 白細胞倍增時間小于5天 骨髓或血中原粒細胞10 骨髓或血中原粒細胞早幼粒細胞20 血中嗜堿性粒細胞嗜酸性粒細胞2

6、0 常規(guī)治療后貧血或血小板減少不改善 持續(xù)性血小板數(shù)增高 附加染色體異常(涉及新的克?。?脾進行性腫大 發(fā)生綠色瘤或骨髓纖維化 急變期 骨髓或血中原粒細胞早幼粒細胞30,化學(xué)治療,干 擾 素,酪氨酸激酶抑制劑,異基因造血干細胞移植,治療要點,慢 性 期,1、化學(xué)治療 (1)羥基脲 首選化療藥 是S期特異性抑制DNA合成劑,起效快,持續(xù)時間短,需小劑量維持。 (2)白消安(馬利蘭) 烷化劑,作用于早期祖細胞 23周后細胞開始下降,停藥后仍繼續(xù)下降2-4周 WBC20109 L時減半量, WBC10109 L時停藥 副作用:皮膚色素沉著、肺纖維化、骨髓抑制 目前很少應(yīng)用,2、干擾素 干擾素(IFN

7、-)用于CML治療至今已有近20年歷史,雖然其大有被新療法取代的趨勢,但仍然是目前我國多數(shù)CML病人的主要治療手段,也是許多新藥物的基本對照藥。IFN-可誘導(dǎo)持續(xù)的細胞遺傳學(xué)反應(yīng),延長CML的慢性期和存活時間。IFN-的臨床應(yīng)用劑量為300500萬U 3次/周。IFN-單藥治療完全血液學(xué)反應(yīng)(CHR)4080%,細胞遺傳學(xué)反應(yīng)1558%,主要細胞遺傳學(xué)反應(yīng)(MCR,ph+細胞35%)3050%,完全細胞遺傳學(xué)反應(yīng)(CCR,ph+細胞=0%)525%,中位生存期60M90M,取得完全細胞遺傳學(xué)反應(yīng)的病例10年生存率7080%,如與Ara-c聯(lián)用可提高有效率,3、造血干細胞移植 1)年齡:45歲,

8、如NST或RIC可適當放 寬。 2)時機:CP(最好為診斷后1年內(nèi))。 3)療效:根治性治療,年輕慢性期患 者,有同胞全合供者,病人3-5年存活率60%-80,化學(xué)名:甲磺酸伊馬替尼 治療劑量:慢性期400(4粒)/日;加速期600(6粒)/日;急變期600-800(6-8粒)/日 ; 不良反應(yīng):水腫、腹瀉、惡心、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛,血液學(xué)不良反應(yīng)主要為血象下降; 療效:療效可達95%-98% 缺點:價格昂貴,服藥過程中可能發(fā)生耐藥,格列衛(wèi)(Glivec,4、酪氨酸激酶抑制劑,護理問題/診斷、措施,1.疼痛:脾脹痛與脾大、脾梗死有關(guān) 2.潛在并發(fā)癥:加速期至急性變期。 3.用藥護理,疼痛1、病情觀

9、察:每天測量病人脾臟的大小、質(zhì)地并做好記錄。注意脾區(qū)有無壓痛,觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現(xiàn),2、緩解脾脹痛:置病人于安靜、舒適的環(huán)境中,減少活動,盡量臥床休息,并去左側(cè)臥位,以減輕不適感,潛在并發(fā)癥,每日保證充足的水分(3000mL),預(yù)防尿酸性腎病。 病區(qū)地面應(yīng)防滑,走廊、廁所墻壁應(yīng)安裝扶手,帶輪子的病床應(yīng)有固定裝置,使用期間固定牢靠。床邊、桌上不要放置暖水瓶,防止被打翻而燙傷。 貧血嚴重的病人改變體位,如坐起或起立時要緩慢,應(yīng)由人扶持協(xié)助,防止突然體位改變發(fā)生暈厥而摔傷。 在飲食方面宜多食各種新鮮水果、蔬菜,進低脂肪、低膽固醇食品,同時宜選用植物油,不用動物油。注意不要吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品,不能吃太油膩的,也不能吃堅果什么的容易劃破口腔的食物,用藥護理:遵醫(yī)囑

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