脾臟錯構(gòu)瘤知識

1、病例匯報,患者陳某，女，17歲 既往無乙肝等病史。 患者10年前發(fā)現(xiàn)晨起后上腹痛，多次檢查均未發(fā)現(xiàn)異常，2010.12.15于外院行B超檢查發(fā)現(xiàn)脾臟占位，來我院門診進一步檢查，CT/MRI提示脾臟錯構(gòu)瘤，大小7*5.6CM，為求進一步治療，入住我科,5-31行介入治療，術(shù)中給予超液化碘油及明膠海綿膠栓塞血管,術(shù)后復(fù)查,脾臟錯構(gòu)瘤（splenic harmatoma，SH ）是脾臟良性腫瘤，臨床少見。 系脾臟胚基早期發(fā)育異常，導(dǎo)致脾臟正常結(jié)構(gòu)成份的組合比例發(fā)生混亂，一種成份減少而另一種成份增多，促使局部脾組織向單方面發(fā)育所致，瘤內(nèi)主要為失調(diào)的脾竇構(gòu)成。大多數(shù)表現(xiàn)為單發(fā)的圓球形、分葉狀的實性結(jié)節(jié)邊

2、界清楚，無包膜。病灶內(nèi)成分多樣化，如擴大的血管腔、淋巴組織、纖維組織和脂肪組織等，偶爾有含鐵血黃素沉著和鈣化,本病臨床少見，在脾切除中的發(fā)生率為1.5/10萬。任何年齡均可發(fā)生，無明顯性別差異。早期多無癥狀，常在體檢中被發(fā)現(xiàn)，隨著病情進展，可出現(xiàn)非特異性癥狀，主要表現(xiàn)為上腹不適、疼痛，上腹腫塊及壓迫癥狀，如腹脹、惡心等。少數(shù)病例表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進、血象中三系減少甚至脾破裂，有時可并發(fā)貧血和血小板減少。實驗室檢查多無異常發(fā)現(xiàn)，由于脾臟腫瘤患者較少，目前尚無特異性的腫瘤標志物,超聲表現(xiàn)為回聲均勻的實性腫物，個別可有鈣化。彩色多普勒表現(xiàn)為明顯富血供腫瘤。 CT：平掃為低密度占位性病變，邊緣清楚

3、，少數(shù)可見鈣化，內(nèi)含脂肪時具有特征性。為富血供腫瘤。增強掃描時，其內(nèi)血管、肌肉、纖維組織部分明顯強化，脂肪成分無強化；少數(shù)為囊實性混合型腫塊，增強后，實性部分增強與脾實質(zhì)密度均等，囊性部分無增強。CT多期增強掃描實性部分呈漸進性均勻強化 。 MRI：T1WI多為等信號。T2WI為不均勻略高信號，也有的呈低信號。動態(tài)增強早期多呈彌漫不均勻斑塊狀強化，后呈漸進性均勻強化，含脂肪部分具有特征性,鑒別： (1)脾血管瘤：CT平掃上呈低密度占位性病變，輪廓清，大小不等，多為單發(fā)，也可多發(fā)。大血管瘤中央可有瘢痕形成。典型的脾海綿狀血管瘤在CT增強后呈腫塊邊緣結(jié)節(jié)狀強化，然后漸進性向中心推進，并呈持續(xù)性強化。在 T1WI多為低信號， T2WI 多為均勻高信號灶， 增強早期見邊緣結(jié)節(jié)狀強化而不呈彌漫性均勻或斑塊狀強化。脾錯構(gòu)瘤亦可出現(xiàn)類似強化特征，此時鑒別較困難。 (2)脾轉(zhuǎn)移瘤：脾轉(zhuǎn)移瘤常由肺、乳腺、消化道等部位的癌腫經(jīng)血行轉(zhuǎn)移而來。可以多發(fā)，也可單發(fā)，體積較小，邊緣多較清楚。增強掃描可見典型“牛眼”征，可環(huán)形強化或不強化。與脾錯構(gòu)瘤的鑒別主要依據(jù)有明確原發(fā)癌病史、多發(fā)以及典型強化表現(xiàn)等,3)脾淋巴瘤：脾淋巴瘤多是全身性淋巴瘤的一種表現(xiàn)。CT平掃脾臟內(nèi)單或多個囊狀低密度病灶，因含蛋白其CT值高于一般囊腫，病灶內(nèi)可見粗大間隔，嚴重者整個脾實質(zhì)呈不均勻低密度區(qū)，增強掃描時病灶周圍及分隔輕度強化