《多發(fā)性抽搐癥》PPT課件.ppt

1、多發(fā)性抽搐癥第二臨床醫(yī)學院兒科楊麗新,教學目的,1.了解多發(fā)性抽搐證的概念與診斷； 2.熟悉多發(fā)性抽搐證的病因病機； 3.掌握多發(fā)性抽搐證的辯證治療。 重點：多發(fā)性抽搐證的辯證治療。 難點：多發(fā)性抽搐證的病因病機、診斷。,概述,定義 多發(fā)性抽搐癥又稱抽動穢語綜合征、多發(fā)性抽動癥、Tourettes 綜合征。是一種慢性神經(jīng)精神障礙性疾病。臨床特征為慢性、被動性、多發(fā)性運動肌快速抽搐，并伴有不自主發(fā)聲和語言障礙。,概述,發(fā)病情況 起病在212歲之間； 病程持續(xù)時間長； 可自行緩解或加重； 發(fā)病無季節(jié)性； 男孩發(fā)病率較女孩約高3倍。,概述,范圍：屬于中醫(yī)的慢驚風、抽搐、瘈疭等范疇。 小兒藥證直訣肝有

2、風甚指出：“凡病或新或久，皆引肝風，風動而止于頭目，目屬肝，風入于目，上下左右如風吹，不輕不重，兒不能任，故目連箚也?！?證治準繩幼科慢驚：“水生肝木，木為風化，木克脾土，胃為脾之腑，故胃中有風，瘈疭漸生，其瘈疭癥狀，兩肩微聳，兩手下垂，時腹動搖不已”,概述,七、預后 抽動障礙預后一般良好，根據(jù)研究，在青春期過后大約3040的病人抽動癥狀可自行緩解， 2530病人抽動癥狀明顯減輕，2530病人抽動癥狀遷延到成年，甚至終生者，但對學習及社會適應一般影響不大。,病因病機,多發(fā)性抽搐癥的病因是多方面的， 與先天稟賦不足、產(chǎn)傷、窒息、感受外邪、情志失調(diào)等因素有關，多由五志過極，風痰內(nèi)蘊而引發(fā)。 病位主

3、要在肝，與心、脾、腎密切相關。,肝主疏泄，性喜條達，若情志失調(diào)，五臟失和，則氣機不暢，郁久化火，引動肝風，上擾清竅，則見皺眉眨眼，張口歪嘴，搖頭聳肩，口出異聲穢語。 氣郁化火，耗傷陰精，肝血不足，筋脈失養(yǎng)，虛風內(nèi)動，故伸頭縮腦，肢體顫動。,病因病機 （一）氣郁化火,病因病機 （二）脾虛痰聚,稟賦不足或病后失養(yǎng)，損傷脾胃，脾虛不運，水濕潴留，聚液成痰，痰氣互結(jié)，壅塞胸中，心神被蒙，則胸悶易怒，脾氣乖戾，喉發(fā)怪聲； 脾主肌肉四肢，脾虛則肝旺，肝風挾痰上擾走竄，故頭項、四肢、肌肉抽動。,素體真陰不足，或熱病傷陰，或肝病及腎，腎陰虛虧，水不涵木，虛風內(nèi)動，故頭搖肢搐。 陰虛則火旺，木火刑金，肺陰受損，

4、金鳴異常，故喉發(fā)異聲。,病因病機 （三）陰虛風動,情志失調(diào) 氣機不暢,氣郁化火,肝風挾痰上擾走竄,稟賦不足 或病后失養(yǎng),損傷脾胃,脾虛痰聚,素體真陰不足 或熱病傷陰,陰虛風動,耗傷陰精,脾虛肝旺,病因病機示意圖,西醫(yī)病因,1.遺傳因素：抽動障礙可有家族聚集性，病兒家族成員中患抽動障礙者較為多見，故認為可能與遺傳因素有關。 2.中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡：主要是基底節(jié)紋狀體多巴胺受體超敏感。,西醫(yī)病因,3.病理因素：圍生期損害，如母親懷孕期間受驚嚇、先兆流產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息、早產(chǎn)、過期產(chǎn)、難產(chǎn)、剖腹產(chǎn)、新生兒黃疸等因素可能與本癥有關。 4.精神因素：父母關系緊張，離異，訓斥或打罵孩子 、過嚴家教、學習負擔過重

5、、受驚嚇等。 5.免疫病理損害：鏈球菌、病毒感染。,臨床表現(xiàn),1運動抽動 眨眼、眼球轉(zhuǎn)動、擠眉、皺額、縮鼻、努嘴、伸舌、張口、搖頭、點頭、仰頭、伸脖、聳肩、挺腹、扭腰、甩手等。重者呈奇特的多樣姿態(tài)或怪樣丑態(tài)，如沖動性觸摸人或物、刺激動作、跺腳、似觸電樣全身聳動、走路回旋、轉(zhuǎn)動腰臀、蹲下跪地或反復出現(xiàn)一系列連續(xù)無意義的動作。,臨床表現(xiàn),2發(fā)聲抽動 清嗓、干咳、哼聲、吠叫聲、啊叫聲、吸鼻、噴鼻聲、咂舌聲、深吸氣等。也可表現(xiàn)復雜性發(fā)聲，如重復言語或無意義的語音、無聊的語調(diào)，極少數(shù)兒童出現(xiàn)穢語癥，如重復刻板同一穢語。,臨床表現(xiàn),抽動障礙的抽動癥狀可以時輕時重，呈波浪式進展，新的抽動癥狀可以代替舊的抽動

6、癥狀，或在原有抽動癥狀的基礎上出現(xiàn)新的抽動癥狀，也可自然緩解一段時間，但不超過2個月。,影響抽動癥狀的因素,加重抽動的因素：緊張、焦慮、情緒低落、生氣、驚嚇、過度興奮、過度疲勞、看驚險電視、小說及刺激的動畫片、感冒發(fā)熱等。 減輕抽動的因素：注意力集中、放松、情緒好等。,臨床診斷,1.診斷要點 (1)起病年齡在212（15）歲，可有疾病后及情志失調(diào)的誘因或有家族史。 （2）不自主的眼、面、頸、肩及上下肢肌肉快速收縮，以固定方式重復出現(xiàn)，無節(jié)律性，入睡后消失。在抽動時，可出現(xiàn)異常的發(fā)音，如咯咯、咳聲、呻吟聲或粗言穢語。,臨床診斷,（3）抽動能受意志遏制數(shù)分鐘至數(shù)小時。 (4)病狀呈慢性過程，但病程

7、呈明顯波動性。 (5)實驗室檢查多無特殊異常，腦電圖正常或非特異性異常。智力測試基本正常,2.鑒別診斷,（1）風濕性舞蹈?。?歲以后多見，女孩居多，是風濕熱主要表現(xiàn)之一。表現(xiàn)為四肢較大幅度的無目的而不規(guī)則的舞蹈樣動作，生活經(jīng)常不能自理，常伴肌力及肌張力減低，并可有風濕熱其他癥狀。,2.鑒別診斷,（2） 肌陣攣：肌陣攣是癲癇中的一個類型，往往是一組肌群突然抽動，病兒可表現(xiàn)突然的前傾和后倒，肢體或屈或伸。 (3) 習慣性抽搐：46歲多見。往往只有一組肌肉抽搐，如眨眼、皺眉、齜牙或咳嗽。發(fā)病前常有某些誘因，此癥一般輕，預后較好。有些病兒能發(fā)展為多發(fā)性抽搐癥。,辨證論治 1.辨證要點,本病以八綱辨證為

8、主，重在辨陰、陽、虛、實。 病標：風、火、痰、濕。 病本：肝、脾、腎三臟，尤與肝最為密切。 往往三臟合病，虛實并見，風火痰濕并存，變異多端。,辨證論治 三個具體證型,氣郁化火 多為肝陽上亢，屬實證，其面紅耳赤，急躁易怒，抽動頻繁，舌紅苔黃；,脾虛痰聚 為本虛標實，虛實夾雜，其面黃體瘦，胸悶作咳，抽動無常，舌淡苔白或膩；,陰虛風動 為肝腎不足，屬虛證，其形體消瘦，兩顴潮紅，抽動無力，舌紅苔少；,辨證論治 2.治療原則,基本治則：平肝熄風 氣郁化火者，宜清肝瀉火，熄風鎮(zhèn)驚； 脾虛痰聚者，宜健脾化痰，平肝熄風； 陰虛風動者，宜滋陰潛陽，柔肝熄風。,(1)氣郁化火 辨證 本證以起病較急，病程較短，面紅

9、耳赤，煩躁易怒，發(fā)作頻繁，抽動有力，舌紅苔黃，脈弦數(shù)為特征。兼痰火者，粗言罵人，喜怒不定，睡眠不安，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。 治法 清肝瀉火，熄風鎮(zhèn)驚。 方藥 清肝達郁湯加減。常用梔子、菊花、丹皮清肝瀉火；柴胡、薄荷、青橘葉疏肝解郁；鉤藤、白芍、蟬蛻平肝熄風；琥珀、茯苓寧心安神；甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治3.證治分類,(2)脾虛痰聚 辨證 本證以面黃體瘦，精神不振，胸悶納少，舌淡苔白或膩，脈滑為特征。 治法 健脾化痰，平肝熄風。 方藥 十味溫膽湯加減。常用黨參、茯苓健脾助運；陳皮、半夏燥濕化痰；枳實順氣消痰；遠志、棗仁化痰寧心；鉤藤、白芍、石決明平肝熄風；甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治,(3)陰虛風動 辨

10、證 本證以形體消瘦，兩顴潮紅，五心煩熱，舌紅絳，苔光剝，脈細數(shù)為特征。 治法 滋陰潛陽，柔肝熄風。 方藥 大定風珠加減。常用龜板、鱉甲、生牡蠣滋陰潛陽；生地、阿膠、雞子黃、麥冬、麻仁、白芍柔肝熄風；甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治,西藥治療,氟哌啶醇、泰必利、利培酮、可樂定、-氨酪酸、肌苷、維生素B6等。用藥時間6個月1年，重者12年，甚至到青春期。有效率6080。,其他療法,1.中藥成藥 2.推拿療法 3針灸療法,心理治療,1）心理轉(zhuǎn)移法：當兒童抽動發(fā)作時，不要強制其控制，最好采用轉(zhuǎn)移法，如發(fā)現(xiàn)患兒抽動明顯時，可讓他幫你把報紙遞過來或做些輕松的事。這樣通過減輕由抽動帶來的緊張焦慮和自卑感，通過肢體的

11、有目的活動而逐漸減輕和緩解抽動癥狀。,心理治療,2）認知支持療法：兒童常因擠眉弄眼等抽動癥狀而深感自卑，患兒在這種惡性循環(huán)中感到痛苦而不能自拔。如果此時父母還嘮叨、過分限制、沒完沒了地指責，猶如雪上加霜。所以，最好的辦法就是打破惡性循環(huán)，在心理醫(yī)生指導下，父母與兒童一起分析病情，正確認識抽動癥狀的表現(xiàn)就象感冒發(fā)燒一樣是一種病，并不是壞毛病，逐漸增強克服疾病的信心，消除自卑感。,心理治療,3）行為療法：行為相反訓練，如對于發(fā)聲抽動病兒可進行閉口、有節(jié)奏緩慢地做腹式深呼吸，從而減少抽動癥狀。另外還有自我監(jiān)視和松弛訓練療法，但以相反習慣訓練療效最好。,生活飲食調(diào)理,注意妥善安排日常作息時間，不看緊張、驚險、刺激的影視節(jié)目，不宜長時間看電視、玩電腦和游戲機。 避免過度緊張疲勞，適當參加一定的體育和文娛活動，注意運動不能過量。 避免食用含食物添加劑、色素及咖啡因飲料食品，煎炸類食品、肥甘厚味、生冷食品。,病例分析,曾，男，6歲，2001年3月19日初診 患兒近2年來反復出現(xiàn)眨眼、縮