維生素D缺乏性佝僂病課件

1、維生素D缺乏性佝僂病,1,維生素D缺乏性佝僂病(Vitamin D deficiency,維生素D缺乏性佝僂病,2,維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼 兒時(shí)期的一種常見慢性營養(yǎng)缺乏 癥。是由于維生素D不足，使機(jī) 體內(nèi)鈣、磷代謝失常，以致骨骼 發(fā)育障礙，嚴(yán)重者骨骼發(fā)育畸形， 常見于3歲以下的嬰幼兒，重癥 患兒發(fā)病率顯著減少，但輕中度 者仍較多，且北方多于南方,概述,維生素D缺乏性佝僂病,3,天然的維生素D來源于動(dòng)、植物 7-去氫膽固醇（動(dòng)物）膽骨化醇（內(nèi)源性維生素D3） 麥角固醇（植物）麥角骨化醇（維生素D2,維生素來源,維生素D缺乏性佝僂病,4,維生素D代謝形式,維生素D3（無活性） 25-羥化酶 2

2、5-羥膽骨化醇（肝臟） 1 -羥化酶 1，25-雙羥基膽骨化醇（腎近曲小管） 作用于骨、腸、腎，發(fā)揮生物學(xué)活性,維生素D缺乏性佝僂病,5,1,25-(OH)2D3的主要生理功能,促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收； 促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄； 促進(jìn)破骨，以利于新骨形成：促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)，使舊骨脫鈣，骨鹽溶解，同時(shí)促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，血液中鈣、磷向骨質(zhì)生成部沉著，新骨形成,維生素D缺乏性佝僂病,6,病因,1. 日光照射不足： 2. 攝入不足： 3. 需要量增加： 4. 食物中鈣磷比例不當(dāng)： 5. 疾病和藥物的影響,維生素D缺乏性佝僂病,7,維生素D缺乏-腸道鈣吸收-血鈣刺激甲狀旁腺素分泌-促

3、進(jìn)破骨釋放鈣磷，-成熟軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞鈣化障礙而繼續(xù)增殖，形成骨骺端骨樣組織異常堆積，堿性磷酸酶分泌-臨床上產(chǎn)生一系列佝僂病的精神神經(jīng)、骨骼癥狀和血生化改變,佝僂病發(fā)病機(jī)制和病理,維生素D缺乏性佝僂病,8,臨床表現(xiàn),本病好發(fā)于3月-2歲小兒，主要表現(xiàn)為精神神經(jīng)癥狀、骨骼改變和肌肉松弛等，重癥患兒還可伴有消化功能紊亂、心肺功能障礙，并影響智力發(fā)育和免疫功能,維生素D缺乏性佝僂病,9,1、表現(xiàn)：多在3個(gè)月左右，以神經(jīng)精神癥狀為主，表現(xiàn)為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節(jié)無關(guān)等，常無明顯骨骼變化，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，不治可發(fā)展為激期,臨床表現(xiàn)-初期,維生素D缺乏性佝僂病,10,2、體征：可出現(xiàn)

4、枕禿。 3、生化： 血鈣N or ,血磷,鈣磷乘積 稍,ALPor N,1,25-(OH)2D3,臨床表現(xiàn)-初期,維生素D缺乏性佝僂病,11,除有初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩，年齡段不同其表現(xiàn)也不同,臨床表現(xiàn)-激期,維生素D缺乏性佝僂病,12,1）頭顱：顱骨軟化（乒乓顱）；方顱；前囟大且閉合延遲；出牙延遲，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質(zhì)，易患齲齒,激期-骨骼的改變,顱骨軟化,是由于 顱骨骨樣組織異常堆積形成,維生素D缺乏性佝僂病,14,2）胸廓畸形：肋串珠：以兩側(cè)7-10肋最明顯，肋膈溝；雞胸或漏斗胸； （3）四肢畸形：手腳鐲；“X”或“O”型腿； （4）脊柱后突或側(cè)彎、扁平骨盆

5、等,激期-骨骼的改變,肋串珠,是由于 肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見于7-10肋而成串狀分布,肋膈溝,是由于 膈肌隨呼吸舒縮，牽拉骨質(zhì)軟化的肋骨而造成內(nèi)陷所致,手腳鐲,是由于骨骼干骺端骨樣組織異常堆積而隆起所致,X”型腿,是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，在重力的作用下所致的骨骼畸形,O”型腿,K”型腿,脊柱后凸,是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形,維生素D缺乏性佝僂病,22,血磷妨礙肌肉中的糖代謝 而導(dǎo)致肌力肌張力降低，抬頭、 坐、立、行等運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后 ，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹 等,激期-全身肌肉松弛,蛙狀腹,是由于肌肉韌帶松弛、腹腔臟器下

6、垂，導(dǎo)致腹部向外向下膨出,維生素D缺乏性佝僂病,24,植物N興奮-多汗，大腦皮質(zhì)功能異常，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠、語言發(fā)育遲緩，免疫功能低下-反復(fù)感染，并影響心肺功能和消化道功能,激期-其他,維生素D缺乏性佝僂病,25,血生化：此期血鈣稍，血磷明顯，鈣磷乘積（30），ALP 。 X線表現(xiàn)：臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質(zhì)疏松，密度減低等,激期血生化、X現(xiàn)表現(xiàn),維生素D缺乏性佝僂病,26,患兒經(jīng)有效治療后，癥狀減輕或消失，活潑可愛，肌張力恢復(fù)，生化檢查也先后恢復(fù)正常，X線表現(xiàn)于2-3周后即有改善-臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，骨皮質(zhì)密度增加

7、、增寬等,恢復(fù)期,維生素D缺乏性佝僂病,27,多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失、生化和X線檢查正常，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形,后遺癥期,維生素D缺乏性佝僂病,28,診斷,主要根據(jù)有無維生素D缺乏的 病史、臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合血生 化及X線的改變，作出診斷,維生素D缺乏性佝僂病,29,鑒別診斷,臨床上主要與呆小病（甲 狀腺功能低下）、軟骨營養(yǎng)不 良和抗維生素D佝僂病相鑒別,維生素D缺乏性佝僂病,30,預(yù)防-胎兒期,孕末3個(gè)月時(shí)胎兒對(duì)維生素D和鈣的 需要量增加，孕婦應(yīng)多曬太陽、多攝入 含維生素D、鈣等營養(yǎng)成分，對(duì)冬春季妊 娠或體弱多病者，可在該階段一次或多 次給予維生素D10-20萬IU，

8、同時(shí)補(bǔ)鈣,維生素D缺乏性佝僂病,31,對(duì)高危兒（早產(chǎn)、雙胎、窒息、人工喂養(yǎng)以及冬春季出生的）應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，生后1-2周開始加維生素D 500 -1000IU/日，或一次性肌注20萬IU，兩個(gè)月內(nèi)不再另加,預(yù)防新生兒期,維生素D缺乏性佝僂病,32,主要強(qiáng)調(diào)在2歲內(nèi)補(bǔ)充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小兒一次肌注20萬IU，北方30-40萬IU，2-3個(gè)月內(nèi)不另補(bǔ)，可適當(dāng)增加鈣的攝入,預(yù)防嬰幼兒期,維生素D缺乏性佝僂病,33,治療,治療目的在于控制活動(dòng)期，防止 畸形和復(fù)發(fā)，故應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、采取綜 合治療（飲食、日光、藥物、防治 并發(fā)癥等,維生素D缺乏性佝僂病,34,1、一般治療：注意飲食

9、、日光浴， 不能過早的坐、立、行，或過久的 坐立，止畸形的發(fā)生,治療-活動(dòng)期,維生素D缺乏性佝僂病,35,2. 維生素D制劑：口服法：早期維生素D 0.5萬IU/日1月，激期予1-2萬IU/日1月后，改生理需要量（勿用魚肝油制劑，以免維生素A中毒。,治療-活動(dòng)期,維生素D缺乏性佝僂病,36,突擊療法：適用于重癥患兒或合并有肺炎、腹瀉和急性傳染病。 初期和輕度：維生素D330 萬IU肌注，一月后改生理需要量，無效可重復(fù)1次,治療-活動(dòng)期,維生素D缺乏性佝僂病,37,激期和中度：維生素D360萬IU，分2次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量； 重度：維生素D390萬IU，分3次給，間隔2

10、-4周，末次給藥后1月改生理需要量直至2歲,治療-活動(dòng)期,維生素D缺乏性佝僂病,38,3.鈣劑：一般小于3個(gè)月的嬰兒或有過手足搐搦癥病史者，應(yīng)在肌注維生素D前2-3天先補(bǔ)充鈣劑,治療-活動(dòng)期,維生素D缺乏性佝僂病,39,二）恢復(fù)期：夏秋季多曬太陽，冬季予維生素D10-20萬IU一次或每日給生理需要量,治療-恢復(fù)期,維生素D缺乏性佝僂病,40,三）后遺癥期：無需藥物治療，主要通過體育鍛煉、主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)來矯正骨骼畸形，嚴(yán)重畸形者需經(jīng)外科手術(shù)矯治,治療-后遺癥期,維生素D缺乏性佝僂病,41,護(hù)理,目的,第一、力爭在2月內(nèi)糾正患兒維生素D缺乏狀態(tài); 第二、防止骨折和各種畸形的發(fā)生。具體有,維生素D缺

11、乏性佝僂病,42,護(hù)理,1、戶外活動(dòng)，多曬太陽。 2、合理喂養(yǎng)：及時(shí)添加含VitD及鈣、磷豐富的食品。 3、安全保護(hù)：不要過早過久讓患兒坐、立、行走，并防止骨折,措施,維生素D缺乏性佝僂病,43,4、皮膚護(hù)理：勤洗澡和更換棉質(zhì)衣褲，不要束縛過緊影響胸廓發(fā)育。 5、預(yù)防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病,護(hù)理,措施,維生素D缺乏性佝僂病,44,護(hù)理,措施,6、對(duì)患兒父母進(jìn)行佝僂病相關(guān)知識(shí)的教育：包括佝僂病的病因、護(hù)理和預(yù)防等知識(shí)的宣傳。 7、注射維生素D 進(jìn)針宜，注意更換部位，有利 吸收,維生素D缺乏性佝僂病,45,補(bǔ)充內(nèi)容-維生素D缺乏性手足搐 搦癥及治療,是由于維生素D缺乏的同時(shí)伴有甲 狀旁腺功能低下，而使得血鈣，血 磷正常，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或 喉痙攣等，多見于4月-3歲的小兒,維生素D缺乏性佝僂病,46,首先：控制痙攣：5%水合氯醛 1-1.2ml /Kg 灌肛，或安定0.2-0.4mg/Kg靜推，或苯巴比妥鈉15-20mg/Kg肌注以止驚； 其次：補(bǔ)鈣：10%葡萄糖酸鈣5-10ml/次稀釋靜滴或靜推（10分鐘以上，注意