血小板減少性紫癜PPT演示課件

1、1,第六篇 血液系統(tǒng)疾病,血小板減少性紫癜 (Thrombocytopenic purpura),2,1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)和診斷依據(jù)、治療原則 2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷 3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因,講授目的和要求,3,講授主要內(nèi)容,概述 病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療,4,概 述,血小板減少原因 血小板生成減少 血小板破壞 消耗過多 血小板分布異常,5,是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病,血小板減少性紫癜,特發(fā)性血小板減少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,

2、 ITP）,是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病 特點(diǎn) 皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn),6,ITP的病因和發(fā)病機(jī)制,感染 細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系 免疫因素 可能是參與ITP發(fā)病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除 遺傳因素 HLA-DRW9、DQW3與ITP密切相關(guān) 其他 如女性多見，可能與雌激素有關(guān),7,臨床表現(xiàn),急性型 兒童多見 起病 多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急 出血 出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)

3、出血等,8,慢性型 多見青年女性 起病 隱伏，無前驅(qū)癥狀 出血 皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見 其他 可見失血性貧血，感染可加重病情,9,實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板檢查 急性型多20109/L 慢性型多在50109/L左右 骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常 急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多 慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多 血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽性,10,診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷要點(diǎn) 出血 血小板減少 脾不大或輕度腫大 潑尼松治療有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存時間,11,鑒別診斷,再生障礙性貧血 白血病 MDS SLE

4、藥物性免疫性血小板減少,12,治 療,一般治療 注意臥床休息，防治感染 糖皮質(zhì)激素 為首選用藥，潑尼松3060mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐漸減量，510mg/d維持36月。病情嚴(yán)重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注,13,脾切除 適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個月無效 潑尼松30mg/d維持者 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證 免疫抑制劑 適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 減少糖皮質(zhì)激素用量 常用藥物：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他,14,急診治療 血小板輸注 適用于血小板20109/L，疑有顱內(nèi)出血或活動性出血者 靜脈免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d

5、，1個月后重復(fù),15,急診治療 血漿置換 大劑量甲潑尼龍 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再減量，注意激素副作用,16,復(fù)習(xí)思考題,兒童ITP與成人ITP臨床特點(diǎn)和治療有何不同？ ITP與繼發(fā)性血小板減少癥如何鑒別？,17,過敏性紫癜,過敏性紫癜又稱Schonlein-Henoch綜合征，為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同時伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕈麻疹等其他過敏反應(yīng)。 本病多見于青少年，男性女性，春秋多發(fā)。,18,病因,1、感染 1）細(xì)菌（呼吸道感染最多）； 2）病毒（多為發(fā)疹性

6、病毒，麻疹、水痘、風(fēng)疹）； 3）其它（寄生蟲感染）； 2、食物（異質(zhì)蛋白過敏，魚、蝦、蛋、雞、牛奶等） 3、藥物 1）抗生素類； 2）減熱鎮(zhèn)痛藥； 3）其他藥物； 4、其他（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷等）,19,發(fā)病機(jī)制,1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原： 刺激人體產(chǎn)生抗體（主要為IgG）后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放，引起血管炎癥反應(yīng)此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜小動脈及毛細(xì)血管外，尚可累計(jì)腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。 2、小分子致敏原作為半抗原： 與人體某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，此

7、類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞，當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時，即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起血管炎癥反應(yīng)。,20,臨床表現(xiàn),多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)： 1、單純型（紫癜型） 2、腹型 3、關(guān)節(jié)型 4、腎型 5、混合型 6、其他,21,實(shí)驗(yàn)室檢查,1、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) 半數(shù)以上陽性， 毛細(xì)血管鏡可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。 2、尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。 3、血小板記數(shù) 除BT可能延長外，其他均為正常。 4、腎功能 腎型或混合型可有腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐升高。,22,診斷要點(diǎn)及鑒別診斷,1、發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 2、典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿； 3、血小板記數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常； 4、排除其他病因所致的血管炎及紫癜。,23,鑒別診斷,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 單純性紫癜 血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 腎小球腎炎、SLE 外科急腹癥,24,治療,1、消除致病因素 2、一般治療 1）抗組胺藥：鹽酸異丙嗪、撲爾敏、息斯敏、西米地丁等； 2）改善血管通透性藥物：維生素C、曲克蘆丁。 3、糖皮質(zhì)激素 抑制抗原抗體反應(yīng)減輕炎癥滲出、改善血管通透性。 強(qiáng)的松30mg/天，氫化可的