醫(yī)學影像腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

1、 腦室是腦中的腔隙，其內(nèi)壁襯以室管膜上皮，包括側腦室、第三腦 室和第四腦室，腦室內(nèi)含有腦脊液，每個腦室均有脈絡叢。 （一）側腦室 側腦室Lateral ventricle左右各一，分別位于左、右大腦半球內(nèi)， 并延伸到半球的各個葉內(nèi)，側腦室分為四部分：中央部central part， 位于頂葉內(nèi)；前角anterior horn，最大，伸向額葉；后角 posterior horn，伸入枕葉內(nèi)；下角inferior horn，最長，伸至顳葉 內(nèi)。兩個側腦室各自經(jīng)左、右室間孔與第三腦室相通。 （二）第三腦室 第三腦室third ventricle是位于兩側背側丘腦及下丘腦之間的一個 矢狀裂隙。前上方經(jīng)

2、左、右室間孔interventricular foramen與相應側 側腦室相通，向后下經(jīng)中腦水管與第四腦室相通。 （三）第四腦室 第四腦室fourth ventricle是位于延髓、腦橋與小腦之間的腔，第 四腦室向上通中腦水管，向下通脊髓中央管。 腦室系統(tǒng)解剖 腦室系統(tǒng)解剖 （四）第五腦室 第五腦室fifth ventricle即為透明隔腔，位于兩側透明隔之間的 間隙，正常胎兒4個月時，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離的 小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，一般不通其他腦室， 在出生后2個月，雙側透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有 12%15%直到成年仍存在。 （五）第六腦室 第六腦室s

3、ixth ventricle 又稱Verga腔，位于穹窿連合與胼胝體 間的一個水平裂隙，不恒定，當它與側腦室相通時即稱為第六腦室。 腦室系統(tǒng)解剖 側腦室左右各有一個，分為前角、下角、后角、 體部和三角區(qū)5個部分，內(nèi)含腦脊液，是由側腦室內(nèi) 的脈絡膜組織所分泌。 兩側側腦室體部呈凹緣向外側的鐮刀狀影，居 中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)， 繼之向后外側伸入枕葉形成后角。 側腦室 e診斷APP，學習更多醫(yī)學影像知識 腦室腫瘤種類繁多，根據(jù)起源可分兩類: 第一類是起 源于腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類是起源于腦實質而長入腦 室系統(tǒng)的腫瘤。 側腦室腫瘤是指來源于側腦室壁、脈絡叢以及異位組 織的側腦室內(nèi)

4、腫瘤。 根據(jù)大量病例的統(tǒng)計側腦室的前部以膠質瘤為多見， 后部多發(fā)生腦膜瘤，脈絡膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角 區(qū)，并可向腦室的其它部位延伸，有時可通過室間孔 而長入第三腦室。但總的看來側腦室腫瘤多發(fā)生于側 腦室的前部及三角區(qū)。 可見于任何年齡，但以20歲以前發(fā)病者較多，左側似 多于右側，男多于女。 瘤周水腫不明顯，腦積水常見。 腦室腫瘤概論 成人腦室腫瘤（1） 部 位常 見 腫 瘤 側 腦 室 區(qū) 前角 體部 三角區(qū) 后角及下角區(qū) 高度惡性星形細胞瘤、室管膜下巨細 胞星形細胞瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、室 管膜下瘤 星形細胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細 胞瘤、室管膜下瘤、轉移瘤、淋巴瘤 腦膜瘤 偶發(fā)生腦膜瘤 成

5、人腦室腫瘤（2） 部 位常 見 腫 瘤 孟氏孔區(qū) 第三腦室區(qū) 高度惡性膠質瘤、室管膜下巨細胞星形細 胞瘤伴結節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細胞瘤 膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動脈 瘤、膠質瘤、生殖細胞瘤、顱咽管瘤 成人常見腦室腫瘤（3） 部 位常 見 腫 瘤 中腦導水管區(qū) 第四腦室區(qū) 膠質瘤、轉移瘤 轉移瘤、血管母、外生腦干膠質瘤 突入、室管膜下瘤、脈絡膜乳頭狀瘤 兒童常見腦室腫瘤（4） 部 位常 見 腫 瘤 側 腦 室 區(qū) 前角 體部 三角區(qū) 后角及下角 低度惡性星形膠質瘤、室管膜下巨 細胞星形細胞瘤伴結節(jié)硬化 神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質瘤、 畸胎瘤 脈絡膜乳頭狀瘤、室管膜瘤 腦膜瘤 兒童常見腦室腫瘤

6、（兒童常見腦室腫瘤（5 5） 部 位常 見 腫 瘤 孟氏孔區(qū) 第三腦室區(qū) 第四腦室區(qū) 室管膜下巨細胞星形細胞瘤、 星形細胞瘤 脈絡膜乳頭狀瘤、外來腫瘤突入如顱咽管 瘤、毛細胞型星形膠質瘤、生殖細胞瘤 低度惡性星形膠質瘤、室管膜瘤、外生型 腦干膠質瘤長入、髓母細胞瘤 室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨細胞星形細胞瘤 星形膠質細胞瘤 脈絡叢乳頭狀瘤（癌） 腦膜瘤 中樞神經(jīng)細胞瘤 常見腦室腫瘤 起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周 圍室管膜巢； 發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤28； 發(fā)病年齡：見有雙高峰期，1015歲和4050 歲。 室管膜瘤（室管膜瘤（EpendymomaEpendymoma） 幕下占60；

7、四腦室好發(fā) 幕上占40；側腦室三角區(qū)（25） 三腦室內(nèi)（15） 病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型 和細胞型。 室管膜瘤室管膜瘤 室管膜瘤的影像學表現(xiàn)室管膜瘤的影像學表現(xiàn) 平掃：CT 等/低密度，斑點狀鈣化很常見； MR T1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號，信號 不均質是室管膜瘤的特點。 腫瘤沿腦室塑形生長，腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化 、出血。 增強掃描：多呈輕度到中度強化常可見不均勻 強化。 室管膜瘤。 右側頂枕葉室管 膜瘤。 室管膜瘤的影像學表現(xiàn)室管膜瘤的影像學表現(xiàn) 室管膜瘤主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可發(fā)生在幕上 和小腦腦實質內(nèi)，發(fā)生在小腦腦實質內(nèi)的室管 膜瘤可以位于橋小腦角區(qū)，腫瘤內(nèi)常有多發(fā)

8、小 囊變區(qū)存在。 觀察腫瘤與內(nèi)聽道或聽神經(jīng)的關系可能對鑒別 室管膜瘤和大的聽神經(jīng)瘤囊變有幫助。 如果橋小腦角區(qū)腫瘤不以內(nèi)聽到或聽神經(jīng)為中 心生長且有模型多發(fā)囊變時應考慮到室管膜瘤 的可能性。 病理：左CPA區(qū)間變型室管膜瘤 （WHO3級）。 術中：色灰白至灰紅，質地軟至 中不等，部分鈣化和囊變。 室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma） 室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma） 室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報道,是一種發(fā) 生于神經(jīng)系統(tǒng)具有生長緩慢非侵襲特征的少見良性 腫瘤。2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

9、分類中屬于室管膜 腫瘤,腫瘤分級屬于I級。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的 0.2%-0.7%,室管膜腫瘤的8.3%。 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質母細 胞。 4060歲好發(fā)，大多無癥狀，晚期致梗阻性腦積水。 部位：好發(fā)于雙側腦室前角和體部，延髓下部者可突 入四腦室。 室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaSubependymoma） 由于室管膜下瘤中含有室管膜細胞和星形 細胞，故以往也有將其稱為室管膜下膠 質瘤和室管膜下星形細胞瘤。 但兩種細胞的比例與室管膜瘤不同，室管 膜下瘤中星形細胞占細胞總數(shù)的50%，而 室管膜瘤中星形細胞占細胞總數(shù)的20%。 室管膜下瘤的影像學表現(xiàn)室管

10、膜下瘤的影像學表現(xiàn) CT 平掃以低或等密度為主, 密度欠均勻, 有小的更 低密度囊變區(qū)，病灶內(nèi)有細小的砂粒樣鈣化。 MRI表現(xiàn)為T1WI呈稍低或低信號影, T2WI呈高信號, FLAIR 呈高信號,DWI呈低信號;腫塊的邊界清晰, 通常黏附于透明隔或腦室壁,增強后掃描室管膜下 瘤往往無或僅有輕微的強化,這被認為是室管膜下 瘤的比較特征性的影像學征象，主要由于腫瘤血供 差，血腦屏障完整。 有人回顧性分析了47 例側腦室內(nèi)腫瘤,結果發(fā)現(xiàn)室管 膜下瘤是唯一沒有強化的腫瘤。發(fā)生于腦實質內(nèi)室 管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強化。 男，55歲，側腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清晰，側腦室有積水。T1WI呈低信號，T

11、2WI呈高信號， FLAIR呈高信號，DWI呈低信號，病灶內(nèi)可見多發(fā)較小的長T1長T2的囊變區(qū)及條狀的低信號流空 血管影。增強后腫塊內(nèi)僅有少許血管影強化。 男，64歲，CT平掃 以低密度為主，內(nèi)見 更低密度小囊變區(qū)， 病瘤內(nèi)出血，未見鈣 化灶。增強后呈輕微 強化。 T1WI以稍低信號為 主，T2WI以高信號 為主，出血區(qū)信號混 雜，增強病灶輕度強 化。病灶堵塞室間孔、 透明隔左移位，雙側 側腦室擴大。 星形膠質細胞瘤（星形膠質細胞瘤（AstrogliomaAstroglioma） 發(fā)病率占中樞NS腫瘤的4050 據(jù)生物學行為分三個亞型： 低度惡性、間變性和高度惡性。 部位：好發(fā)于側腦室前角 星

12、形膠質細胞瘤影像學表現(xiàn)星形膠質細胞瘤影像學表現(xiàn) 低度惡性：CT低密度，鈣化（15）， T1WI低信號、T2WI高信號； 增強后無或輕度強化。 間變型：介于二者之間。 高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信號，囊變、壞死多見；增 強后不均勻強化。 膠質瘤II級 膠質瘤II級 室管膜下巨細胞星形細胞瘤室管膜下巨細胞星形細胞瘤 （Subependymal giant cell strogytoma, SGA） 結節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以 皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征。 結節(jié)性硬化病人中，約10%-15%室管膜下結節(jié)可以轉化為 室管膜下巨細胞星形細胞瘤。 發(fā)

13、病年齡小于20歲 部位：好發(fā)于側腦室前角及孟氏孔 S G A 的的 病病 理理 學學 多為結節(jié)性硬化伴發(fā)的錯構瘤惡變所致 WHO將其歸為級星形細胞瘤 囊變常見，可見鈣化，但少見，壞死罕見。 S G A 的影像學表現(xiàn)的影像學表現(xiàn) 平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號， T2WI呈不均勻高信號，這種稍不均質可能是由 于腫瘤內(nèi)鈣和鐵的沉積，囊變常見。 瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結節(jié)鈣化為其特征性 增強后呈均質性強化，而未轉化為該瘤的結節(jié)（ 實際上為錯構瘤結節(jié)）不顯示強化。 SGA SGA 結節(jié)性硬化結節(jié)性硬化 移行線移行線(箭箭) 脈 絡 層 乳 頭 狀 瘤 （Choroid Plexus Pap

14、illoma, CPP） 發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。 年齡好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，5歲占50-80。 20的兒童CPP可惡變成脈絡層乳頭狀癌。 C P P 的的 發(fā)發(fā) 病病 部部 位位 發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡叢分布成正比，側 腦室三角區(qū)+四腦室占90 兒童好發(fā)部位為側腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā) 于四腦室占60%。 良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質，皆可沿CSF 種植。 C P P 的影像學表現(xiàn)的影像學表現(xiàn) 平掃：CT等或高密度。MR T1WI等信號；T2WI等或高信 號，腫瘤內(nèi)常可見顆粒狀混雜信號，是脈絡叢乳頭 狀瘤的MR表現(xiàn)特點，反映了這種腫瘤的病理特點。 增強后多呈均勻強化，少數(shù)強

15、化不均勻主要與出血、 囊變、鈣化有關。 腦積水常見，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在 腦脊液中。 脈脈 絡絡 叢叢 乳乳 頭頭 狀狀 瘤瘤 右側腦室三角區(qū)CPP 右側腦室三角區(qū)脈絡叢乳頭狀ca 右側腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡叢乳頭狀癌 腦腦 膜膜 瘤（瘤（MeningiomaMeningioma） 發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1 年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為4070歲， 女/男2:1 部位：以側腦室三角區(qū)最常見，偶 見于第三腦室近孟氏孔區(qū)。 腦腦 膜膜 瘤瘤 的的 病病 理理 學學 WHO將其分為：良性（8894） 非典型（57） 惡性（12） 惡性者可侵犯腦組織； 2030的肉眼全切腦膜瘤易復發(fā)。 腦膜瘤的影像

16、學表現(xiàn)腦膜瘤的影像學表現(xiàn) CT等密度，T1WI等信號，T2WI等信號； 鈣化常見且形式多樣，出血較常。 增強后明顯強化。 左側腦室腦膜瘤。 側腦室腦膜瘤。 腦腦 膜膜 瘤瘤 中中 樞樞 神神 經(jīng)經(jīng) 細細 胞胞 瘤瘤 （Central neurocytomaCentral neurocytoma） 發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性 神經(jīng)元腫瘤； 年齡：好發(fā)于年輕人； 部位：好發(fā)于側腦室內(nèi)前2/3處孟氏孔區(qū)， 以一側腦室為主向雙側腦室生長為特征， 常表現(xiàn)為附著于透明隔中隔，以寬基底或 細蒂與透明中隔相連。 中樞神經(jīng)細胞瘤病理學中樞神經(jīng)細胞瘤病理學 肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊，壞死、囊變 常見，出

17、血可見。 光鏡下結構類似于少枝膠質瘤。 電鏡下證實為神經(jīng)源細胞的異常分化。 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學分類將中樞 神經(jīng)細胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元- 神經(jīng)膠質腫瘤。 中樞神經(jīng)細胞瘤的影像學表現(xiàn)中樞神經(jīng)細胞瘤的影像學表現(xiàn) CT稍高密度，不規(guī)則分葉狀，半數(shù)以上瘤體 內(nèi)可見散在鈣化灶。 T1WI等信號，T2WI等或略高信號；其寬基底 附著于側腦室上壁。 腫瘤血管豐富，瘤體內(nèi)有時可見血管留空現(xiàn) 象。增強后呈均勻或不均勻輕到中度強化 ，與鈣化、囊變壞死和出血有關。 中 樞 神 經(jīng) 細 胞 瘤 中 樞 神 經(jīng) 細 胞 瘤 女性女性 23 23歲歲 進行性頭痛進行性頭痛2 2月伴左眼視力下降月伴左眼視

18、力下降 顯示腫瘤血管顯示腫瘤血管 和囊變和囊變 謝謝 側腦室左右各有一個，分為前角、下角、后角、 體部和三角區(qū)5個部分，內(nèi)含腦脊液，是由側腦室內(nèi) 的脈絡膜組織所分泌。 兩側側腦室體部呈凹緣向外側的鐮刀狀影，居 中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)， 繼之向后外側伸入枕葉形成后角。 側腦室 成人腦室腫瘤（1） 部 位常 見 腫 瘤 側 腦 室 區(qū) 前角 體部 三角區(qū) 后角及下角區(qū) 高度惡性星形細胞瘤、室管膜下巨細 胞星形細胞瘤、中樞神經(jīng)細胞瘤、室 管膜下瘤 星形細胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細 胞瘤、室管膜下瘤、轉移瘤、淋巴瘤 腦膜瘤 偶發(fā)生腦膜瘤 成人腦室腫瘤（2） 部 位常 見 腫 瘤 孟氏孔區(qū) 第三腦室區(qū) 高度惡性膠質瘤、室管膜下巨細胞星形細 胞瘤伴結節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細胞瘤 膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動脈 瘤、膠質瘤、生殖細胞瘤、顱咽管瘤 成人常見腦室腫瘤（3） 部 位常 見 腫 瘤 中腦導水管區(qū) 第四腦室區(qū) 膠質瘤、轉移瘤 轉移瘤、血管母、外生腦干膠質瘤 突入、室管膜下瘤、脈絡膜乳頭狀瘤 S G A 的影像學表現(xiàn)的影像學表