心肌致密化不全（經(jīng)典實(shí)用）

1、心肌致密化不全 心室致密化不全診療進(jìn)展心室致密化不全診療進(jìn)展 楊萍楊萍 內(nèi)科內(nèi)科 心肌致密化不全 概述概述 v心肌致密化不全心肌致密化不全(noncompaction ventricular myocardium,NVM)又稱海綿狀心肌又稱海綿狀心肌(spongy myocardium)， 臨床上較為少見。近年來國內(nèi)外對該病逐漸認(rèn)識，臨床上較為少見。近年來國內(nèi)外對該病逐漸認(rèn)識，2006年年 心肌病分類為遺傳性心肌病心肌病分類為遺傳性心肌病 心肌致密化不全心肌致密化不全是一種罕見的先天性心肌病，本病是由于是一種罕見的先天性心肌病，本病是由于 胚胎時(shí)期疏松的心肌組織致密化過程障礙導(dǎo)致小梁化的心肌胚

2、胎時(shí)期疏松的心肌組織致密化過程障礙導(dǎo)致小梁化的心肌 持續(xù)存在所致的一種先天畸形持續(xù)存在所致的一種先天畸形 v解剖學(xué)上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。解剖學(xué)上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。 v臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常 和栓塞。和栓塞。 v多見于左心室，也可見于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族多見于左心室，也可見于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族 聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其它先天性心臟畸形并聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其它先天性心臟畸形并 存存 v超聲心動圖是首選的診斷方法。超聲心動圖是首

3、選的診斷方法。 心肌致密化不全 病理病理 Original magnification, 40) vC Low-power view of histologic section showing multiple trabeculations and myocardial projections, with extensive fibrosis (Klatskin trichrome stain; original magnification, 10) vD Low-power view of histologic section showing a thickened endocardium

4、overlying the myocardial recesses, with areas of patchy fibrosis (Klatskin stain; original magnification, 40) 心肌致密化不全 病理病理&病理生理病理生理 Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the

5、 form of the more compacted ventricular septum 心肌致密化不全 心肌致密化不全 心肌致密化不全 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) v兒童多見，本病在成人發(fā)病率高于預(yù)期，有兒童多見，本病在成人發(fā)病率高于預(yù)期，有 家族傾向家族傾向 v雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心 臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年 v臨床表現(xiàn)無特異性：臨床表現(xiàn)無特異性： v1、心功能不全、心功能不全 患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、 氣急、咳嗽、水腫等。氣急、咳嗽、水腫等。 心肌致密化不全 v2、心律失常、心律失常 NVM 病人

6、絕大部分作心電圖病人絕大部分作心電圖 檢查均顯示有異常，表現(xiàn)為檢查均顯示有異常，表現(xiàn)為 ST- T 的改變、的改變、 電軸偏移、傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房性室電軸偏移、傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房性室 性心律失常等，其中以室性心律失常和傳導(dǎo)性心律失常等，其中以室性心律失常和傳導(dǎo) 阻滯較多見，部分心律失常可以是致命性的阻滯較多見，部分心律失?？梢允侵旅缘?3、 栓塞栓塞 包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā)包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā) 作、肺栓塞、腸系膜梗死等作、肺栓塞、腸系膜梗死等 心肌致密化不全 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 心肌致密化不全 診斷診斷 v臨床表現(xiàn)及心電圖無特異性表現(xiàn)，心室造影、臨床表現(xiàn)及心電圖無特異

7、性表現(xiàn)，心室造影、 超高速超高速CT、磁共振成像對心肌致密化不全的、磁共振成像對心肌致密化不全的 診斷有一定幫助診斷有一定幫助 v超聲心動圖目前仍然是診斷心肌致密化不全超聲心動圖目前仍然是診斷心肌致密化不全 的可靠方法的可靠方法 心肌致密化不全 診斷診斷-CT&MRI 心肌致密化不全 診斷診斷-超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)超聲診斷標(biāo)準(zhǔn) v左室或右室腔內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯(cuò)綜排列，左室或右室腔內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯(cuò)綜排列， 小梁間見大小不等的深陷間隙小梁間見大小不等的深陷間隙 v彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔相通彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔相通 v病變以近心尖部病變以近心尖部1/3

8、節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段，一般節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段，一般 不累及基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，不累及基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多， 占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正 常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心 肌結(jié)構(gòu)基本正常肌結(jié)構(gòu)基本正常 v受累心腔增大，運(yùn)動明顯減弱，收縮和舒張功能均減低，并受累心腔增大，運(yùn)動明顯減弱，收縮和舒張功能均減低，并 可合并多種其他畸形可合并多種其他畸形 心肌致密化不全 超聲診斷超聲診斷

9、 vA, Apical four chamber vB, parasternal short axis views demonstrating the prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses localized to the regions of hypertrophy in the mid and apical anterior and anterolateral segments vC, Short axis view further depicting the trabeculations and intert

10、rabecular recesses in the anterior and anterolateral segments 心肌致密化不全 超聲診斷超聲診斷 心肌致密化不全 超聲診斷超聲診斷-三維超聲三維超聲 心肌致密化不全 超聲診斷 Two-dimensional apical 4 chamber and parasternal short axis images at the level of the ventricles show dilatation of both ventricles, multiple trabeculae and intertrabecular recesses

11、 in inferior, lateral, anterior walls, middle and apical portions of the septum and apex of the left ventricle. A mild pericardial effusion can be observed 心肌致密化不全 超聲診斷超聲診斷 Transthoracic two- dimensional study with color and continuous wave Doppler shows left ventricular noncompaction associated wit

12、h patent ductus arteriosus (PDA). Trabeculae and deep recesses with penetration of color can be observed in the left ventricle. Continuous wave Doppler from a suprasternal approach at the level of the great vessels registers systolic-diastolic flow through the ductus arteriosus. 心肌致密化不全 超聲診斷超聲診斷 Tra

13、nsthoracic 2-D echocardiogram in apical4 chamber and parasternal short axis at the level of both ventricles demonstrate dilatation, deep trabeculae and intertrabecular recesses in the inferior, lateral, anterior walls, middle and apical portions of the septum and apex of the left ventricle. The righ

14、t ventricle also shows evidence of noncompaction 心肌致密化不全 超聲診斷超聲診斷 Two-dimensional parasternal and color Doppler images at the level of both ventricles that show the noncompacted:compacted wall ratio and how the color enters the intertrabecular recesses Nilda Espinola-Zavaleta etal Non-compacted card

15、iomyopathy: clinical- echocardiographic study，Cardiovascular Ultrasound 2006, 4:35 心肌致密化不全 超聲發(fā)現(xiàn)超聲發(fā)現(xiàn)-IN 53 CASES vLVEDD 58 11.38 (normal: 50 mm) vLVESD 45 13.35 (normal: 1000) vDiastolic function Impaired relaxation 14 (26.4%) (E/A 1.0) Restrictive pattern 26 (49.1%) (E/A 1.5) Normal 13 (24.5%) (E/A

16、= 1.01.49) vThrombus 3 (5.7%) Left ventricle 2 Left atrium 1 vPericardial effusion 3 (5.7%) vValvular regurgitation Mild mitral 15 (28%) Moderate-Severe mitral 23 (43%) Moderate aortic 1 (1.9%) Mild tricuspid 17 (32%) Moderate-Severe tricuspid 17 (32%) vIsolated ventricular noncompaction 39 (74%) vV

17、entricular noncompaction associated with other congenital anomalies 14 (26%) vLocalization of ventricular noncompaction Left ventricle 33 (62%) Both ventricles 20 (38%) vRatio of Noncompacted to Compacted Wall 3.4 0.87 心肌致密化不全 超聲發(fā)現(xiàn)超聲發(fā)現(xiàn)-IN 53 CASES Nilda Espinola-Zavaleta etal Non-compacted cardiomyo

18、pathy: clinical- echocardiographic study，Cardiovascular Ultrasound 2006, 4:35 心肌致密化不全 鑒別診斷 （1）擴(kuò)張性心肌?。嚎梢娦那粌?nèi)突起的肌小梁， 但突起程度輕； （2）缺血性心肌?。喝毖獏^(qū)心肌運(yùn)動異常，但 沒有異常突起的肌小梁，另外 NVM由于沒有 心外膜冠脈的病變，冠脈造影多正常； （3）肥厚性心肌?。浩湫氖壹〉脑龊窨深愃?NVM，但沒有深陷的小梁間隱窩。 心肌致密化不全 治治 療療 心肌致密化不全的治療與擴(kuò)張型心肌病的治心肌致密化不全的治療與擴(kuò)張型心肌病的治 療相似，主要是針對并發(fā)癥加以治療療相似，主要是針對并發(fā)癥加以治療利尿、 擴(kuò)血管、強(qiáng)心有助于改善心功能 v雙心室起搏 v心臟移植 v由于有頻發(fā)室性心律失常和較高的心源性猝 死的危險(xiǎn)性，患者應(yīng)每年行動態(tài)心電圖檢查 心肌致密化不全 v惡性心律失常的患者可植入除顫器。 v預(yù)防栓塞事件不管是否發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)血栓， NVM 患者宜行長期的抗凝治療 v患者的預(yù)后取決于病變分布范圍，范圍較小患者的預(yù)后取決于