病理學(xué)課件：第七章 心血管系統(tǒng)疾病

1、第七章 心血管系統(tǒng)疾病 第五節(jié) 風(fēng)濕病（rheumatism） n變態(tài)反應(yīng)-自身免疫性(炎性)疾??； n與A組乙型溶血性鏈球菌組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)； n主要累及全身結(jié)締組織及血管；最常侵犯心臟和 關(guān)節(jié)； n病變以風(fēng)濕性肉芽腫風(fēng)濕性肉芽腫形成為特征； n多發(fā)生在5-15歲兒童，發(fā)病高峰6-9歲 n臨床特點：心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，可伴有發(fā)熱、皮 疹 一、病因和發(fā)病機制 【病因】與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 【發(fā)病機制】抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說 目前多認為鏈球菌胞壁中的M蛋白(M抗原)和C 多糖(C抗原)，與心、血管、關(guān)節(jié)、皮下結(jié)締組織 等有共同的抗原決定簇。鏈球菌感染后誘導(dǎo)的抗M 和抗C抗體與自身

2、組織產(chǎn)生交叉反應(yīng)，形成抗原-抗 體復(fù)合物激活補體并產(chǎn)生活性物質(zhì)，引發(fā)變態(tài)反應(yīng) 性損害。 二、基本病變 結(jié)締組織變態(tài)反應(yīng)性炎癥結(jié)締組織變態(tài)反應(yīng)性炎癥 1.非特異性炎癥反應(yīng)：表現(xiàn)為漿液性炎或 漿液性纖維素性炎。 2.特征性病變-肉芽腫性炎：表現(xiàn)為風(fēng)濕 小體形成。 典型病變進展過程大致分為三個階段 （一）變質(zhì)滲出期 結(jié)締組織粘液樣變性，膠原纖維腫 脹、斷裂、崩解(纖維素樣壞死)，伴有淋 巴細胞、單核細胞浸潤。 （二）增生期(肉芽腫期） 特點特點：特征性肉芽腫性病變，即Aschoff 小體形成， 具有診斷意義，其存在提示有風(fēng)濕活動。 鏡下鏡下： Aschoff 小體中央為纖維素樣壞死灶，周邊為 不等量

3、Aschoff細胞和淋巴細胞、漿細胞 Aschoff細胞細胞：體積大、圓形，胞漿豐富略嗜堿；核大， 圓形或卵圓形，核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央，核圓形或卵圓形，核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央，核 橫切面呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀橫切面呈梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀。偶見多核 Aschoff巨細胞。 （三）纖維化期（硬化期） Aschoff 細胞逐漸轉(zhuǎn)化成纖維細胞。 Aschoff 小體最終纖維化變成小瘢痕。 上述整個病程約4-6個月。由于病變反復(fù)發(fā) 展，纖維化及瘢痕形成-器官功能障礙。 三、風(fēng)濕性心臟病 (一)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditic） n 部 位：最常侵犯二尖瓣 其次是

4、二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合受累 n 急性期：受累二尖瓣瓣膜（心房面）閉鎖緣上出 現(xiàn)單行串珠排列、直徑為1-3mm的灰白色半透明 疣狀贅生物，附著牢固，不易脫落。 鏡下為由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓。 心房面心房面 心室面心室面 急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 示：二尖瓣 急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 二尖瓣、主動脈瓣 病變后期：贅生物機化，瓣膜輕度纖維 性增厚 n慢性期：肉眼上瓣膜明顯纖維化、變形， 瓣葉間粘連，致瓣膜口狹窄和關(guān)閉不全。 （像秋天的樹葉：增厚、變硬、攣縮、卷曲） 慢性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 二尖瓣 (二)風(fēng)濕性心肌炎 (rheumatic myocarditis) n成人病變多為灶性，兒童常為彌漫性； 多位于心

5、肌間質(zhì)小血管旁的梭形病灶 n表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎-Aschoff小體小體形成； 心肌間質(zhì)明顯水腫，伴較多炎癥細胞浸 潤。 急性風(fēng)濕性心肌炎 (三)風(fēng)濕性心包炎 (Rheumatic Pericarditis) n累及心包臟層、壁層，呈漿液性或漿液- 纖維素性炎-“絨毛心”。 n慢性者機化后可導(dǎo)致心包粘連(縮窄性心 包炎)。 “絨絨 毛毛 心心” 四、其他器官病變 (一) 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatic arthritis) n 常累及大關(guān)節(jié)；關(guān)節(jié)病變呈多發(fā)性和游走性；局部五大表 現(xiàn)：明顯的紅、腫、熱、痛和活動障礙 n 病程短，預(yù)后良好，通常不會引起關(guān)節(jié)變形 -“舔過關(guān)節(jié), 咬住心臟” n 鏡下

6、：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜漿液性炎癥，組織充血水腫， 粘液變性和纖維素壞死，少數(shù)可見不典型的風(fēng)濕小體 （二）風(fēng)濕性動脈炎：可累及大、小動脈，受累管壁 粘液樣變、纖維素樣壞死及炎細胞浸潤。 （三）皮膚的風(fēng)濕性病變 1、環(huán)形紅斑：見于軀干及四肢；滲出性病變；風(fēng)濕活 動表現(xiàn)，具有診斷意義。 2、皮下結(jié)節(jié)：大關(guān)節(jié)伸側(cè)面皮下；增生性病變。 （四）腦的風(fēng)濕性病變：5-12歲，女孩多見；當(dāng)病變 侵犯錐體外系時，臨床表現(xiàn)為“小舞蹈病” 皮膚的風(fēng)濕性病變 環(huán)形紅斑 皮下結(jié)節(jié) 第六節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎 (Infective Endocarditis IE) n 由病原微生物直接侵犯心內(nèi)膜 引起的炎癥性疾病 n 以心瓣膜上

7、形成含有細菌或其 他病原微生物的贅生物為特征 n 根據(jù)病情和病程分急性和亞急 性兩種 n 其贅生物病理學(xué)本質(zhì)為化膿性 炎 (一) 急性感染性心內(nèi)膜炎 (Acute Infective Endocarditis，AIE) n 起病急，進展快，半數(shù)病例數(shù)日或數(shù)周死亡 n 病原菌：毒力強的化膿菌，如金黃色葡萄球菌 n 病變多在正常心內(nèi)膜，多單獨侵犯二尖瓣或主動脈瓣 n 瓣膜破壞嚴(yán)重，治愈后形成大瘢痕 心瓣膜病 n 贅生物易脫落引起栓塞性膿腫(敗血性梗死) 肉眼形態(tài) n 贅生物較大、灰黃或灰綠，質(zhì)脆易脫落，混 有壞死組織 n 瓣膜快速損毀，潰瘍、化膿，易并發(fā)瓣膜破 裂或穿孔或腱索斷裂（猝死）；可波及瓣

8、膜 周和心肌形成膿腫 鏡下形態(tài) n贅生物由大量細菌菌落（位于表面 ）混雜 血栓成份（如纖維素、血小板）構(gòu)成伴壞死 及不等量的中性粒細胞 n瓣膜潰瘍底部組織壞死，伴大量中性粒細胞 浸潤 (二)亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (Subacute Infective Endocarditis，SIE） n 病程達周數(shù)月 n 約半數(shù)病例由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起 n 從某一感染病灶（如牙周炎、拔牙等）侵入血液 n 多發(fā)生在原有器質(zhì)性病變（如風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎） 的心瓣膜，主要累及二尖瓣或主動脈瓣 n 預(yù)后瓣膜僵硬、增厚，嚴(yán)重變形，腱索增粗、變 短 肉眼形態(tài) n 瓣膜比AIE較少見損毀，常見增厚、變形、發(fā) 生潰瘍，

9、嚴(yán)重者伴穿孔、腱索斷裂；隨病程延 長瓣膜僵硬、增厚，嚴(yán)重變形；罕見波及瓣膜 周和心肌 n 贅生物比AIE相對質(zhì)韌，息肉狀或雞冠狀，干 燥、灰黃質(zhì)脆，易脫落 二尖瓣亞急性心內(nèi)膜炎 From Wikipedia 鏡下形態(tài) n 贅生物由血栓成分（如纖維素、血小板）、壞 死組織和細菌菌落（位于贅生物內(nèi)部）、中性 粒細胞構(gòu)成；贅生物基底部可見肉芽組織形成 及纖維化 n 偶見風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎的改變；瓣膜組織內(nèi)見中 心粒細胞浸潤及炎性肉芽組織 臨床病理聯(lián)系 n 血血 管管 贅生物碎裂脫落動脈栓塞腦、腎、脾、心 肌貧血性梗死，但少有化膿；血管受損血管炎，皮 膚、粘膜、眼底出血點；部分發(fā)生皮下小動脈炎，指 趾末節(jié)

10、腹面、足底、大小魚際處可見Osler結(jié)節(jié)(紫紅、 微隆、有壓痛) n 腎腎 臟臟 病原菌-抗原-免疫復(fù)合物，大多數(shù)引起局灶性 腎小球腎炎，少數(shù)彌漫性腎小球腎炎 n 敗血癥敗血癥 贅生物中的細菌和毒素侵入血流所致。表現(xiàn)為 發(fā)熱，皮膚、粘膜出血點，脾腫大等 皮膚、粘膜、眼底 出血點 急性與亞急性感染性心內(nèi)膜炎的比較急性與亞急性感染性心內(nèi)膜炎的比較 AIE SIEAIE SIE 臨床過程臨床過程 數(shù)周 數(shù)月 病原體病原體 毒力較強的化膿菌 毒力較弱的細菌 受累瓣膜受累瓣膜 正常瓣膜 病變的瓣膜 二尖瓣、主A瓣 二尖瓣、主A瓣 多被破壞、穿孔 潰瘍、變形 贅生物贅生物 較大,含大量細菌、 息肉狀,少量

11、細菌、 中性白細胞、壞死物 中性白細胞 栓塞表現(xiàn)栓塞表現(xiàn) 栓塞性膿腫 貧血性梗死 第七節(jié) 心瓣膜病 是指心瓣膜受各種致病因素作用損傷后或先 天性發(fā)育異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜 口狹窄和/或關(guān)閉不全。 一、病因和發(fā)病機制 本病發(fā)生主要與風(fēng)濕性和感染性心內(nèi)膜炎有 關(guān)，其次是主動脈粥樣硬化和主動脈梅毒累及 主動脈瓣，少數(shù)源于瓣膜鈣化和先天發(fā)育異常。 二、常見病理類型 (一)二尖瓣狹窄（mitral stenosis） 主要由二尖瓣相鄰瓣葉間的粘連引起。 1、隔膜型（輕型）：瓣葉粘連較輕，僅累及 瓣葉交界處，瓣葉輕度纖維性增厚，仍有彈性。 2、增厚型：瓣葉粘連顯著，增厚明顯，彈性 差。 3、漏斗

12、型: 瓣葉間完全粘連，瓣葉高度增厚， 瓣膜口縮小，形如魚口狀。 血液動力學(xué)和心臟變化 瓣葉粘連，瓣口狹窄舒張 期血液從左心房注入左心 室受阻左心房肥大、擴 張肺淤血右心室肥大、 擴張右心房肥大、擴張 體循環(huán)淤血。 （三心腔兩循環(huán)改變） 臨床病理聯(lián)系 n 心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音 n 左心房附壁血栓形成 n X線顯示左心房增大，心臟呈梨形 n 臨床表現(xiàn)： 左心衰-肺淤血：呼吸困難、紫紺、粉紅色泡 沫痰； 右心衰-體循環(huán)淤血：頸靜脈怒張，肝淤血腫 大下肢水腫，體腔積水 （二）二尖瓣關(guān)閉不全 (mitral insufficiency ) n主要由瓣葉卷縮、腱索縮短引起 n臨床病理聯(lián)系： 心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音 X線顯示左心室增大，心臟呈球形 血流動力學(xué)及心臟改變 二尖瓣關(guān)閉不全收縮期左心 室部分血液通過關(guān)閉不全的瓣口 返流到左心房，舒張期左心室接 收過量的血液左心室肥大擴張 左心房肥大、擴張肺淤血 右心室肥大、擴張右心房肥大、 擴張體循環(huán)淤血。 （四心腔兩循環(huán)改變） （三）主動脈瓣關(guān)閉不全 (aortic insufficiency) n主要由于瓣葉彈性下降、卷曲造成 n臨床病理聯(lián)系： 主動脈瓣聽診區(qū)舒張期嘆氣樣雜音； 舒張壓下降，脈壓增大；水沖脈，血管 槍擊音及毛細血管博動現(xiàn)象。 （四）主動脈瓣狹窄