維生素D缺乏性佝僂病

1、維生素維生素d缺乏性佝僂病缺乏性佝僂病 (rickets of vitamin d deficiency) 概念概念 conception v本病是由于維生素本病是由于維生素d不不 足所致的一種足所致的一種慢性慢性營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng) 缺乏癥，它以缺乏癥，它以鈣磷代謝鈣磷代謝 失常和失常和骨樣組織骨樣組織鈣化不鈣化不 良為特征，嚴(yán)重者發(fā)生良為特征，嚴(yán)重者發(fā)生 骨骼畸形。骨骼畸形。 v主要見于歲以下的嬰主要見于歲以下的嬰 幼兒。幼兒。 7-脫氫膽固醇（人、動(dòng)物皮膚）脫氫膽固醇（人、動(dòng)物皮膚） 麥角固醇麥角固醇（植物） 膽骨化醇膽骨化醇 （內(nèi)源性維生素d3 ） 麥角骨化醇麥角骨化醇 （外源性維生素d3） （活

2、性不強(qiáng)） 25-羥膽骨化醇羥膽骨化醇25-(oh)d3 （活性很強(qiáng)） 1，25-二羥膽骨化醇二羥膽骨化醇1,25(oh)2d3 靶器官（腸、骨、腎）靶器官（腸、骨、腎） 紫外線紫外線 25-羥化酶羥化酶 1-羥化酶羥化酶 肝肝 腎腎 維生素維生素d來源及轉(zhuǎn)化來源及轉(zhuǎn)化 1- 球蛋白球蛋白 vit d結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白 維生素維生素d及甲狀旁腺的生理作用及甲狀旁腺的生理作用 v 維生素維生素d的生理作用：的生理作用： 1. 促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收：促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收： 2. 促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷重吸收；促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷重吸收； 3. 促進(jìn)舊骨脫鈣，增加細(xì)胞外也鈣磷的濃度，促進(jìn)舊骨脫鈣，

3、增加細(xì)胞外也鈣磷的濃度， 新骨形成。新骨形成。 v 甲狀旁腺的生理作用：甲狀旁腺的生理作用： 1. 促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收；促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收； 2. 促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收，抑制近曲小管對(duì)磷的重吸收；促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收，抑制近曲小管對(duì)磷的重吸收； 3. 促進(jìn)舊骨脫鈣，但不能促進(jìn)新骨形成。促進(jìn)舊骨脫鈣，但不能促進(jìn)新骨形成。 低血鈣低血鈣 （+） 甲狀旁腺素甲狀旁腺素 （-） 高血鈣高血鈣 1,25-(oh) 2d3 病因病因 v日光照射不足日光照射不足 我要陽光我要陽光 病因病因 v 維生素維生素d攝入不足攝入不足 vit d 40 iu/l (4-100) vit d 3- 40

4、 iu/l 病因病因 v維生素維生素d d需要量增加需要量增加 出生出生 50cm 5月齡月齡 65cm 1歲歲 2歲歲 75cm 85cm 病因病因 v食物中鈣磷比例不當(dāng)食物中鈣磷比例不當(dāng) 鈣磷比例鈣磷比例 鈣吸收率鈣吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳母乳 2 2 ： 1 1 高高 牛乳牛乳 1.2 1.2 ： 1 1 低低 病因病因 v 疾病影響疾病影響 影響維生素影響維生素d d吸收吸收 維生素維生素d d羥化障礙羥化障礙 干擾維生素干擾維生素d d的代謝的代謝 胃腸疾病胃腸疾病 肝腎疾病肝腎疾病部分藥物部分藥物 病因病因 etiology 日光照

5、射不足日光照射不足 內(nèi)源性內(nèi)源性vit d3 食物攝入不足食物攝入不足 外源性外源性vit d3 疾病及藥物影疾病及藥物影 響響 維生素維生素d需要量增加需要量增加 *多見于多見于2歲以下幼兒歲以下幼兒 食物中鈣磷含量過食物中鈣磷含量過 低或比例不當(dāng)?shù)突虮壤划?dāng) 佝僂病的發(fā)病機(jī)制佝僂病的發(fā)病機(jī)制 維生素維生素d缺乏缺乏 鈣磷乘積鈣磷乘積40 骨樣組織骨樣組織 鈣化障礙鈣化障礙 腸鈣磷吸收減少腸鈣磷吸收減少 血鈣血鈣 甲狀旁腺代償甲狀旁腺代償 不足不足 骨鈣不能游離骨鈣不能游離 血鈣血鈣 佝僂病性手足搐搦癥佝僂病性手足搐搦癥 增加增加 舊骨脫鈣舊骨脫鈣 血鈣正常或血鈣正?；?尿磷排出尿磷排出 血

6、磷血磷 骨樣組織堆積骨樣組織堆積 佝僂病佝僂病 病病 理理 v骨的正常生長(zhǎng)包括骨的正常生長(zhǎng)包括軟骨內(nèi)成骨軟骨內(nèi)成骨和和膜內(nèi)成骨膜內(nèi)成骨 v骨樣組織堆積：骨樣組織堆積： v骨皮質(zhì)由不堅(jiān)硬的骨樣組織所代替：骨皮質(zhì)由不堅(jiān)硬的骨樣組織所代替： 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) clinical manifestation v初期初期 多見于多見于3-6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒個(gè)月以內(nèi)的嬰兒 表現(xiàn)：表現(xiàn)：主要是非特異性神經(jīng)精神癥狀主要是非特異性神經(jīng)精神癥狀：如如多汗、 易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕禿。 無骨骼病變。 x線：線：正?；蚺R時(shí)鈣化帶稍模糊 生化：生化：血ca正?；蛏缘?、p降低， akp正?；?稍高。 維生素d3下降，

7、pth升高。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) clinical manifestation v激期激期 表現(xiàn)：除初期癥狀外，主要為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能表現(xiàn)：除初期癥狀外，主要為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育發(fā)育 遲緩遲緩。 1.骨骼改變骨骼改變 頭部：顱骨軟化(craniomalacia) : 40% 腹部皮脂厚度腹部皮脂厚度 0.8-0.4cm 0.4cm 消失消失 身長(zhǎng)身長(zhǎng) 正常正常 減低減低 明顯低于正常明顯低于正常 精神狀態(tài)精神狀態(tài) 正常正常 煩躁不安煩躁不安 抑制與煩躁交替抑制與煩躁交替 智力低下，反應(yīng)差智力低下，反應(yīng)差 皮膚皮膚 干燥干燥 干燥、蒼白干燥、蒼白 干燥蒼白彈性差干燥蒼白彈性差 肌張力肌張力

8、正常正常 低下、肌肉松弛低下、肌肉松弛 肌肉萎縮肌肉萎縮 運(yùn)動(dòng)能倒退運(yùn)動(dòng)能倒退 治療治療 treatment 采取綜合措施采取綜合措施 v 處理各種危及生命的緊急情況處理各種危及生命的緊急情況：水、電解質(zhì)紊亂，休克，低血糖等水、電解質(zhì)紊亂，休克，低血糖等 v 祛除病因：祛除病因：治療原發(fā)病，改進(jìn)喂養(yǎng)方法治療原發(fā)病，改進(jìn)喂養(yǎng)方法 v 營(yíng)養(yǎng)治療：營(yíng)養(yǎng)治療： 1. 調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)調(diào)整飲食及補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì) 輕度營(yíng)養(yǎng)不良從輕度營(yíng)養(yǎng)不良從250-334kj(60-80kcal)/kg開始，較快、早添加營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)；開始，較快、早添加營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)； 中、重度營(yíng)養(yǎng)不良從每日中、重度營(yíng)養(yǎng)不良從每日167-250kj(40-60kcal)/kg開始，逐漸添加營(yíng)養(yǎng)開始，逐漸添加營(yíng)養(yǎng) 物質(zhì)，最高可給于物質(zhì)，最高可給于628-721kj(150-170)/kg (追趕生長(zhǎng)追趕生長(zhǎng)) ，體重接近正常后，體重接近正常后， 恢復(fù)正常生理需要量。恢復(fù)正常生理需要量。 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)1.5-2.0g/kg.d 3.0-4.5g/kg.d;維生素等維生素等 2.藥物治療：助消化酶、苯丙酸諾龍、正規(guī)胰島素、中藥藥物治療：助消化酶、苯丙酸諾龍、正規(guī)胰島素、中藥 v 加強(qiáng)護(hù)理；空氣流通、食具清潔、戶外鍛煉等加強(qiáng)護(hù)理；空氣流通、食具清潔、戶外鍛煉等 預(yù)防預(yù)防 prevention v合理