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文檔簡(jiǎn)介

1、新生兒溶血病的治療 及換血療法 新生兒科 換血的作用及風(fēng)險(xiǎn) l作用:換血是治療高膽紅素血癥最迅速的 方法,主要用于重癥母嬰血型不合的溶血 病。溶血病換血可及時(shí)換出抗體和致敏紅 細(xì)胞,減輕溶血,降低血清膽紅素濃度, 防止心力衰竭。 l風(fēng)險(xiǎn):心臟停搏、繼發(fā)感染 新生兒溶血性疾病新生兒溶血性疾病 |新生兒溶血病新生兒溶血病( (hemolytic of the newborn) rhrh血型不合血型不合 aboabo血型不合血型不合 |新生兒溶血性疾病新生兒溶血性疾病( (hemolytic in the newborn) 紅細(xì)胞葡萄糖紅細(xì)胞葡萄糖6 6磷酸脫氫酶缺陷病磷酸脫氫酶缺陷病 (g g6

2、6pdpd) 球形紅細(xì)胞增多癥球形紅細(xì)胞增多癥 la、b、o溶血病主要發(fā)生在母親為溶血病主要發(fā)生在母親為 o型而型而胎兒為胎兒為a型或型或b型時(shí);型時(shí); l如如母為母為ab型,或型,或嬰兒為嬰兒為“o”型型則則 均不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病。均不會(huì)發(fā)生新生兒溶血病。 abo血型不和溶血病血型不和溶血病 l血腦屏障的成熟度;早產(chǎn),出生后頭幾血腦屏障的成熟度;早產(chǎn),出生后頭幾 天。天。 l影響血腦屏障通透性的因素影響血腦屏障通透性的因素 l缺氧、感染、酸中毒、低血糖,藥物磺胺等。缺氧、感染、酸中毒、低血糖,藥物磺胺等。 l膽紅素濃度膽紅素濃度 l游離膽紅素梯度游離膽紅素梯度 l白蛋白含量過(guò)低、白蛋白含量

3、過(guò)低、 l存在競(jìng)爭(zhēng)奪取白蛋白上聯(lián)結(jié)點(diǎn)的物質(zhì);磺胺、存在競(jìng)爭(zhēng)奪取白蛋白上聯(lián)結(jié)點(diǎn)的物質(zhì);磺胺、 速尿、水楊酸鹽、菌必治,中藥黃連、牛黃速尿、水楊酸鹽、菌必治,中藥黃連、牛黃 等。等。 三、膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)三、膽紅素腦病的臨床表現(xiàn) 一旦發(fā)現(xiàn)膽紅素濃度超過(guò)一旦發(fā)現(xiàn)膽紅素濃度超過(guò) 256.5umol/l(15mg/ml)就應(yīng)密切就應(yīng)密切 注意神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)。注意神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)。 一般在七天內(nèi)發(fā)生,早產(chǎn)兒易發(fā)生一般在七天內(nèi)發(fā)生,早產(chǎn)兒易發(fā)生 首先出現(xiàn)嗜睡,喂養(yǎng)困難,吸吮無(wú)力,擁抱首先出現(xiàn)嗜睡,喂養(yǎng)困難,吸吮無(wú)力,擁抱 反射減弱、消失,肌張力減低。此期約反射減弱、消失,肌張力減低。此期約1224

4、小時(shí)。小時(shí)。 表現(xiàn)為雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、表現(xiàn)為雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、 尖叫、驚厥,常有發(fā)熱。嚴(yán)重者因呼吸衰竭而死亡,尖叫、驚厥,常有發(fā)熱。嚴(yán)重者因呼吸衰竭而死亡, 死亡率死亡率1/21/3。此期持續(xù)約。此期持續(xù)約1224小時(shí)。小時(shí)。 存活病例約在二周內(nèi)上述癥狀逐漸消退存活病例約在二周內(nèi)上述癥狀逐漸消退 多在出生多在出生2月后出現(xiàn),一般持續(xù)終生;主要月后出現(xiàn),一般持續(xù)終生;主要 表現(xiàn)為錐體外系神經(jīng)異常:患兒出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、高表現(xiàn)為錐體外系神經(jīng)異常:患兒出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、高 頻失聽(tīng)等聽(tīng)力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及牙釉頻失聽(tīng)等聽(tīng)力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及牙釉 質(zhì)發(fā)育不良

5、等后遺癥質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥 l一個(gè)目的一個(gè)目的 l防止防止核黃疸核黃疸 l二個(gè)關(guān)鍵二個(gè)關(guān)鍵 l防止膽紅素入腦防止膽紅素入腦 l降低血膽紅素水平降低血膽紅素水平 降低血清膽紅素降低血清膽紅素 l光療用光療用425-475nm425-475nm的藍(lán)光的藍(lán)光 l直接膽紅素直接膽紅素4mg/dl4mg/dl者不宜光療者不宜光療 l保護(hù)好眼及生殖器保護(hù)好眼及生殖器 l副作用:發(fā)熱、皮疹、腹瀉、副作用:發(fā)熱、皮疹、腹瀉、vitb2vitb2缺乏缺乏 l換血療法換血療法 l藥物治療藥物治療 l酶誘導(dǎo)劑酶誘導(dǎo)劑 用苯巴比妥用苯巴比妥 l利膽利膽 用地塞米松用地塞米松 防止未結(jié)合膽紅素的游離防止未結(jié)合膽紅素的游

6、離 l血漿和白蛋白血漿和白蛋白1 1g/kg g/kg l糾正酸中毒糾正酸中毒 防止未結(jié)合膽紅素的游離防止未結(jié)合膽紅素的游離 l血漿和白蛋白血漿和白蛋白1 1g/kg g/kg l糾正酸中毒糾正酸中毒 減少腸壁對(duì)未結(jié)合膽紅素的吸收減少腸壁對(duì)未結(jié)合膽紅素的吸收 lsmectasmecta l媽咪愛(ài)媽咪愛(ài) 原發(fā)病的治療原發(fā)病的治療 l抑制溶血過(guò)程抑制溶血過(guò)程 大劑量丙種球蛋白大劑量丙種球蛋白1 1g/kgg/kg l抗感染抗感染 l換血目的換血目的 l血液的選擇血液的選擇 l換血量和速換血量和速 度度 l換血準(zhǔn)備換血準(zhǔn)備 l術(shù)中監(jiān)測(cè)術(shù)中監(jiān)測(cè) l換血后處理?yè)Q血后處理 l新生兒出生時(shí)臍帶血血紅蛋白低于

7、新生兒出生時(shí)臍帶血血紅蛋白低于120g/l,伴,伴 水腫、肝脾腫大、心力衰竭者。水腫、肝脾腫大、心力衰竭者。 l血清膽紅素超過(guò)血清膽紅素超過(guò)342umol/l(20mg/dl). l凡有早期核黃疸癥狀者,不論血清疸紅素濃度凡有早期核黃疸癥狀者,不論血清疸紅素濃度 高低都應(yīng)考慮換血。高低都應(yīng)考慮換血。 l早產(chǎn)兒及前一胎病情嚴(yán)重者需適當(dāng)放寬換血指早產(chǎn)兒及前一胎病情嚴(yán)重者需適當(dāng)放寬換血指 征。征。 l光療失??;指光療光療失敗;指光療46h后,血清膽紅素仍上后,血清膽紅素仍上 升升8.6umol/(l.h) 【0.5mg/(dl.h)】,準(zhǔn)備換血。準(zhǔn)備換血。 l合并敗血癥指標(biāo)放寬合并敗血癥指標(biāo)放寬 足

8、月新生兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)足月新生兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) 時(shí)齡時(shí)齡 考慮考慮 光療光療 光療失光療失 換血加換血加 (h) 光療光療 敗換血敗換血 光療光療 24 103 154 205 257 (6) (9) (12) (15) 48 154 205 291 342 (9) (12) (17) (20) 72 205 257 342 428 (12) (15) (20) (25) 96 257 291 376 428 (15) (17) (22) (25) 膽紅素單位膽紅素單位umol/l,括號(hào)內(nèi)數(shù)值為括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/ml值值 早產(chǎn)兒黃疸換血推薦標(biāo)準(zhǔn)早產(chǎn)兒黃疸換血推薦標(biāo)準(zhǔn) 胎齡胎齡/出生體出生體 重重

9、出生出生24h24h 48h48h 72h 28周周/ 1000g 86120 (57) 120154 (79) 154171 (910) 2831周周 /10001500g 86154 (59) 137222 (813) 188 257 (1115) 3234周周 /15002000g 86171 (510) 171257 (1015) 257291 (1517) 3536周周 /20002500g 86188 (511) 205291 (1217) 274308 (1618) 24小時(shí)內(nèi)早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)小時(shí)內(nèi)早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) 胎齡胎齡/出生體重出生體重 光療光療 換血換血 28周周/1

10、000g 17 86 86120 28 31周周/ 17 103 86154 1000 1500g (1 6) (5 9) 3234周周/ 17 103 86171 1500 2000g (1 6) (510) 3536周周/ 17 120 86188 2000 2500g (1 7) (511) 膽紅素單位膽紅素單位umol/l,括號(hào)內(nèi)數(shù)值為括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/ml值值 48小時(shí)內(nèi)早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)小時(shí)內(nèi)早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) 胎齡胎齡/出生體重出生體重 光療光療 換血換血 28周周/1000g 86 120 120154 28 31周周/ 103 154 137222 1000 1500g (6

11、 9) (813) 3234周周/ 103 171 171257 1500 2000g (6 10) (1015) 35336周周/ 120 205 205291 2000 2500g (712) (1217) 膽紅素單位膽紅素單位umol/l,括號(hào)內(nèi)數(shù)值為括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/ml值值 72小時(shí)內(nèi)早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo)小時(shí)內(nèi)早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo) 胎齡胎齡/出生體重出生體重 光療光療 換血換血 28周周/1000g 120 154171 28 31周周/ 154 188257 1000 1500g (9) (1115) 3234周周/ 171 205 257291 1500 2000g (10 12) (1

12、517) 35336周周/ 205239 274308 2000 2500g (1214) (1618) 膽紅素單位膽紅素單位umol/l,括號(hào)內(nèi)數(shù)值為括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/ml值值 換血目的 l換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞,減 輕溶血; l換出血中膽紅素,防止發(fā)生膽紅素腦??; l糾正溶血導(dǎo)致的貧血,防止缺氧及心功能 不全。 應(yīng)采用與母親應(yīng)采用與母親h血型相同和血型與新生兒相血型相同和血型與新生兒相 同的血液;同的血液;h溶血病無(wú)溶血病無(wú)h陰性血時(shí),也可用無(wú)陰性血時(shí),也可用無(wú) 抗抗d(igg)的的h陽(yáng)性血。陽(yáng)性血。 最好采用型血漿和型血球混合后的血液。也最好采用型血漿和型血球混合后的血液。也

13、可選用可選用o型或與子同型血液換血型或與子同型血液換血 血液首選新鮮血血液首選新鮮血,在無(wú)新鮮血的情況下可使用深低,在無(wú)新鮮血的情況下可使用深低 溫保存的冷凍血。溫保存的冷凍血。換血前先將血液在室內(nèi)預(yù)熱換血前先將血液在室內(nèi)預(yù)熱, 使之接近體溫(使之接近體溫(2737 換血前先將血液在室溫內(nèi)預(yù)熱,使之與體溫接近。換血前先將血液在室溫內(nèi)預(yù)熱,使之與體溫接近。血站血站 實(shí)際供給:實(shí)際供給:ab型血漿,每袋標(biāo)注型血漿,每袋標(biāo)注“120ml”,實(shí)際,實(shí)際 105ml左右。左右。o型洗滌紅細(xì)胞,標(biāo)注型洗滌紅細(xì)胞,標(biāo)注“1u”(200ml血制血制 備)備),每,每100ml加枸櫞酸鈉加枸櫞酸鈉1.32g、枸

14、櫞酸、枸櫞酸0.48g、葡萄、葡萄 糖糖1.47g,實(shí)際,實(shí)際175ml左右,除去保養(yǎng)液,左右,除去保養(yǎng)液,可能僅可能僅140ml 紅細(xì)胞紅細(xì)胞。故可申請(qǐng)。故可申請(qǐng)2袋血漿(袋血漿(200ml左右),左右),2袋洗滌紅袋洗滌紅 細(xì)胞(細(xì)胞(280ml左右紅細(xì)胞,總液量左右紅細(xì)胞,總液量350ml),總輸入量),總輸入量 550ml,紅細(xì)胞壓積,紅細(xì)胞壓積50左右。若存在貧血或低體重,左右。若存在貧血或低體重, 可少輸可少輸50ml的血漿,減少總輸入量并提高紅細(xì)胞壓積。的血漿,減少總輸入量并提高紅細(xì)胞壓積。 l對(duì)有明顯心力衰竭的患兒,可用血漿減 半的濃縮紅細(xì)胞來(lái)糾正貧血和心力衰竭。 現(xiàn)在多采用洗

15、滌濃縮紅細(xì)胞。 l對(duì)無(wú)嚴(yán)重貧血或明顯心衰的患兒,在換對(duì)無(wú)嚴(yán)重貧血或明顯心衰的患兒,在換 血前血前12h應(yīng)輸注應(yīng)輸注1次白蛋白次白蛋白1g/kg,可使,可使 膽紅素?fù)Q出量增加膽紅素?fù)Q出量增加40。 l為新生兒全部血溶量的為新生兒全部血溶量的2倍,新生兒血溶量倍,新生兒血溶量 約約80ml/kg,總量約總量約400600ml。 l輸注速度每小時(shí)約輸注速度每小時(shí)約200300ml。 l換血時(shí)間約換血時(shí)間約23小時(shí),約換出小時(shí),約換出85% 90%致致 敏紅細(xì)胞及降低循環(huán)中敏紅細(xì)胞及降低循環(huán)中60%的膽紅素和抗體。的膽紅素和抗體。 l若所輸血的紅細(xì)胞壓積偏低,亦可考慮在最后若所輸血的紅細(xì)胞壓積偏低,亦

16、可考慮在最后 輸血剩余輸血剩余30ml左右時(shí)即停止排血,以盡可能避左右時(shí)即停止排血,以盡可能避 免術(shù)后繼發(fā)性貧血。免術(shù)后繼發(fā)性貧血。 患兒準(zhǔn)備 l禁食24h(減少一次喂奶),留置胃管,禁食時(shí) 間過(guò)短則于換血開(kāi)始前抽盡胃內(nèi)容物。 l建立兩條靜脈通道,盡量選擇較粗的四肢靜脈進(jìn) 行留置針,標(biāo)記”v”。 l建立動(dòng)脈出血通道,常選擇橈動(dòng)脈、或肱動(dòng)脈、 或股動(dòng)脈以貝朗直式進(jìn)行留置針穿刺,穿刺成功 連接預(yù)充肝素液的三通管,標(biāo)記“a”,妥善固定。 l等候換血的過(guò)程中遵醫(yī)囑補(bǔ)液及藍(lán)光照射。 用物準(zhǔn)備 l無(wú)菌物品:輸血器56付,50ml注射器 45付,20ml注射器35付,10ml、5ml、 2ml、1ml注射器

17、各23付。無(wú)菌手套2付, 無(wú)菌紗布一包,砂輪一個(gè),無(wú)菌剪一把。 l備吸氧、吸痰器,心電監(jiān)測(cè)(有心電、 spo2、血壓監(jiān)測(cè)裝置)。 l輸血泵23臺(tái),推泵23臺(tái)(至少需要4臺(tái)輸 液速度控制裝置) ,引流袋或廢血瓶12個(gè) 藥物準(zhǔn)備 l12500u/2ml規(guī)格肝素鈉1支,抽取0.2ml加入 100ml生理鹽水中,配置成濃度12.5u/ml的肝素 稀釋液,用50ml注射器抽好備用。(肝素 12500u=100mg) l葡萄糖酸鈣10ml+10%葡萄糖20ml(或遵醫(yī)囑 配制),用50ml注射器抽好備用。 l苯巴比妥鈉,水合氯醛各一支備用 l換血開(kāi)始前以生理鹽水預(yù)沖換血管道并連 接,安裝好各輸血泵。 l見(jiàn)“換血回路示意圖”(第一小時(shí)) 患兒血液循環(huán)患兒血液循環(huán) 輸血泵a 150ml/h 輸血泵b 150ml/h 動(dòng)脈動(dòng)脈留置+ 三通管 肝素稀釋液 “o”型紅細(xì)胞型紅細(xì)胞 ab型血漿型血漿 輸血泵c 330ml/h 廢血瓶廢血瓶 推注泵 30ml/h 靜脈靜脈留置針 靜脈靜脈留置針 術(shù)中監(jiān)測(cè) l生命體征:換血?jiǎng)傞_(kāi)始時(shí)應(yīng)510分鐘記錄 一次hr、r、bp、spo2、入血量及出血 量,出入量平衡、生命體征平穩(wěn)則每15分 鐘記錄一次。同時(shí)注意面色改

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