顱骨腫瘤及腫瘤樣變-影像FTP

1、2021/3/141 顱骨腫瘤及腫瘤樣變 2021/3/142 顱骨的病變比較復(fù)雜顱骨的病變比較復(fù)雜, ,前一段時(shí)前一段時(shí) 間注意到諸多關(guān)于顱骨的病變。間注意到諸多關(guān)于顱骨的病變。 本人特總結(jié)一下關(guān)于顱骨的腫本人特總結(jié)一下關(guān)于顱骨的腫 瘤及腫瘤樣變瘤及腫瘤樣變, ,希望對(duì)大家學(xué)習(xí)有所希望對(duì)大家學(xué)習(xí)有所 幫助。幫助。 本文病例、圖片大多來(lái)源于國(guó)內(nèi)本文病例、圖片大多來(lái)源于國(guó)內(nèi) 專業(yè)書籍、雜志及論壇專業(yè)書籍、雜志及論壇, ,僅在此表示僅在此表示 感謝感謝 ! 2021/3/143 顱骨腫瘤僅占骨瘤中顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.80.81.81.8, ,大多可引起頭局部腫塊大多可引起頭局部腫塊, , 按病變

2、性質(zhì)可分為三類按病變性質(zhì)可分為三類: : （一）原發(fā)性顱骨腫瘤（一）原發(fā)性顱骨腫瘤 較少見(jiàn)較少見(jiàn), ,包括包括: : 良性者有良性者有: :骨瘤骨瘤, ,軟骨瘤軟骨瘤, ,血管瘤血管瘤, ,板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤, ,板板 障腦膜瘤障腦膜瘤, ,良性巨細(xì)胞瘤及纖維瘤等。良性巨細(xì)胞瘤及纖維瘤等。 惡性者有惡性者有: :成骨肉瘤成骨肉瘤, ,軟骨肉瘤軟骨肉瘤, ,纖維肉瘤纖維肉瘤, ,脊索瘤及惡性巨細(xì)脊索瘤及惡性巨細(xì) 胞瘤等。胞瘤等。 （二）繼發(fā)性顱骨腫瘤有（二）繼發(fā)性顱骨腫瘤有: : 良性良性: :腦膜瘤腦膜瘤, ,頸靜脈球瘤等。頸靜脈球瘤等。 惡性惡性: :轉(zhuǎn)移癌轉(zhuǎn)移癌, ,

3、神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤, ,EwingEwing肉瘤肉瘤, ,骨髓瘤骨髓瘤, ,白血病白血病, ,淋淋 巴瘤巴瘤, ,鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。 （三）顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有（三）顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有: :嗜伊紅性肉芽腫嗜伊紅性肉芽腫, ,黃色瘤黃色瘤, , 顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥, ,畸形性骨炎畸形性骨炎, ,顱骨硬化癥顱骨硬化癥, ,副鼻竇粘液囊副鼻竇粘液囊 腫腫, ,“動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤”樣骨囊腫樣骨囊腫, ,軟腦膜囊腫軟腦膜囊腫, ,板障內(nèi)骨囊腫板障內(nèi)骨囊腫, ,顱骨膜血顱骨膜血 竇竇, ,嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚, ,

4、顱骨內(nèi)板增厚及石骨癥顱骨內(nèi)板增厚及石骨癥等等。 2021/3/144 【顱骨骨瘤顱骨骨瘤】 骨瘤是一種成骨性良性腫瘤骨瘤是一種成骨性良性腫瘤, ,占骨良性腫瘤的占骨良性腫瘤的8%8%。 骨瘤起源于膜內(nèi)成骨骨瘤起源于膜內(nèi)成骨, ,多見(jiàn)于膜內(nèi)化骨的骨骼。多見(jiàn)于膜內(nèi)化骨的骨骼。 骨瘤以骨瘤以11301130歲最多歲最多, ,男性多于女性。男性多于女性。 骨瘤好發(fā)于顱骨骨瘤好發(fā)于顱骨, ,其次為頜骨其次為頜骨, ,多見(jiàn)于顱骨外板和鼻旁多見(jiàn)于顱骨外板和鼻旁 竇壁。竇壁。 顱面骨骨瘤一般為單發(fā)顱面骨骨瘤一般為單發(fā), ,少數(shù)為多發(fā)少數(shù)為多發(fā), ,可分為致密型和可分為致密型和 疏松型。疏松型。 致密型致密型:

5、 :大多突出于骨表面大多突出于骨表面, ,表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊 緣光滑的高密度影緣光滑的高密度影, ,內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜軆?nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜? ,基底于顱外基底于顱外 板或骨皮質(zhì)相連板或骨皮質(zhì)相連; ; 疏松型疏松型: :較少見(jiàn)較少見(jiàn), ,可長(zhǎng)的較大。自顱板成半球狀或扁平可長(zhǎng)的較大。自顱板成半球狀或扁平 狀向外突出較明顯狀向外突出較明顯, ,內(nèi)板多有增厚。內(nèi)板多有增厚。 2021/3/145 附病例附病例:頂骨骨瘤頂骨骨瘤 2021/3/146 【顱骨骨軟骨瘤顱骨骨軟骨瘤】 骨軟骨瘤骨軟骨瘤: :又名外生骨疣又名外生骨疣, ,屬軟骨腫瘤屬軟骨腫瘤, ,是指在是指在 骨的表

6、面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見(jiàn)骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見(jiàn) 的骨腫瘤的骨腫瘤, ,有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多 見(jiàn)見(jiàn), ,多發(fā)性較少見(jiàn)。多發(fā)性較少見(jiàn)。 骨軟骨瘤好發(fā)部位骨軟骨瘤好發(fā)部位: :長(zhǎng)骨干骺端長(zhǎng)骨干骺端, ,以股骨下端和以股骨下端和 脛骨上端最為常見(jiàn)脛骨上端最為常見(jiàn) , ,顱骨骨軟骨瘤較少見(jiàn)。顱骨骨軟骨瘤較少見(jiàn)。 骨軟骨瘤好發(fā)于骨軟骨瘤好發(fā)于10301030歲歲, ,男性多于女性。男性多于女性。 X X線上表現(xiàn)為線上表現(xiàn)為: :骨性基底和軟骨蓋帽兩部分。骨性基底和軟骨蓋帽兩部分。 2021/3/147 附病例附病例:左額骨骨軟骨瘤左額骨骨

7、軟骨瘤 2021/3/148 左顳骨巖部骨軟骨瘤左顳骨巖部骨軟骨瘤 2021/3/149 【顱骨膽脂瘤（表樣囊腫）顱骨膽脂瘤（表樣囊腫）】 顱骨表樣囊腫顱骨表樣囊腫: :又稱顱骨膽脂瘤又稱顱骨膽脂瘤, ,多見(jiàn)于青壯年多見(jiàn)于青壯年, ,顱骨任顱骨任 何部位均可發(fā)生何部位均可發(fā)生, ,主要位于中線周圍主要位于中線周圍, ,以額骨頂骨多見(jiàn)以額骨頂骨多見(jiàn), , 起源于異位的外胚葉組織起源于異位的外胚葉組織, ,也可以是外傷后的結(jié)果。也可以是外傷后的結(jié)果。 CTCT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬, ,內(nèi)外板膨出、菲薄或內(nèi)外板膨出、菲薄或 消失消失, ,缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的

8、包膜缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜, ,CTCT值高值高 低不等低不等, ,可為脂肪密度至軟組織密度可為脂肪密度至軟組織密度, ,增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng) 化?；?。CTCT值常在值常在-70120HU-70120HU之間。之間。 MRI :MRI :囊腫多呈長(zhǎng)囊腫多呈長(zhǎng)T1 T1 、長(zhǎng)、長(zhǎng)T2 T2 為主的混雜信號(hào)。增強(qiáng)通為主的混雜信號(hào)。增強(qiáng)通 常不強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同常不強(qiáng)化。由于囊內(nèi)容物成分不同, ,如混有陳舊性出血如混有陳舊性出血 也可見(jiàn)短也可見(jiàn)短T1 T1 長(zhǎng)長(zhǎng)T2T2的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織 可見(jiàn)受壓推移表現(xiàn)。可見(jiàn)受壓推移表現(xiàn)。

9、2021/3/1410 附病例附病例:左側(cè)顳骨表皮樣囊腫左側(cè)顳骨表皮樣囊腫 2021/3/1411 右側(cè)顳右側(cè)顳頂表皮樣囊腫頂表皮樣囊腫 2021/3/1412 顱骨皮樣囊腫顱骨皮樣囊腫:皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負(fù)值值多為負(fù)值,常在常在-1510HU之間之間 2021/3/1413 【顱骨骨肉瘤顱骨骨肉瘤】 骨肉瘤年齡分布較廣骨肉瘤年齡分布較廣, ,70%70%為為10251025歲歲, , 全身骨骼均可受累全身骨骼均可受累, ,但主要見(jiàn)于四肢長(zhǎng)但主要見(jiàn)于四肢長(zhǎng) 骨骨, ,而顱骨骨肉瘤罕見(jiàn)而顱骨骨肉瘤罕見(jiàn), ,約占骨肉瘤的約占骨肉瘤的 0.5%2.0%0.5%2.0%

10、, ,好發(fā)于青年人好發(fā)于青年人, ,疼痛和腫塊疼痛和腫塊 是最常見(jiàn)的主訴是最常見(jiàn)的主訴; ;X X線多見(jiàn)不規(guī)則溶骨性線多見(jiàn)不規(guī)則溶骨性 骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞, ,也可有骨增性形成日光輝樣也可有骨增性形成日光輝樣 骨針骨針, ,在顱骨肉瘤中比其它骨肉瘤少見(jiàn)。在顱骨肉瘤中比其它骨肉瘤少見(jiàn)。 2021/3/1414 附病例附病例:右側(cè)額骨肉瘤右側(cè)額骨肉瘤 2021/3/1415 【顱骨軟骨母細(xì)胞瘤顱骨軟骨母細(xì)胞瘤】 軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的軟骨母細(xì)胞瘤又稱成軟骨細(xì)胞瘤。占全部骨腫唐的0 0 8 8-1.0-1.0 。由。由CodmanCodman首次報(bào)逍首次報(bào)逍, ,其中良性軟骨母細(xì)

11、其中良性軟骨母細(xì) 胞瘤被胞瘤被JaffeJaffe和和LichtensleunLichtensleun描述為描述為“鈣化的軟骨巨鈣化的軟骨巨 細(xì)胞瘤細(xì)胞瘤 ”。軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化。軟骨母細(xì)胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化 中心有關(guān)中心有關(guān), ,好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)。好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū)。5555位于位于 干骺板干骺板, ,再侵及骺部和干骺端再侵及骺部和干骺端 , ,其中尤以股骨遠(yuǎn)端和其中尤以股骨遠(yuǎn)端和 脛骨近端最多見(jiàn)。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨脛骨近端最多見(jiàn)。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨 和坐骨等和坐骨等 ; ;一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因一般有二次骨化中心

12、的骨骺皆可發(fā)病。因 此腫瘤也可以發(fā)生于長(zhǎng)骨骨骺和骨突以外的不典型部此腫瘤也可以發(fā)生于長(zhǎng)骨骨骺和骨突以外的不典型部 位位 。顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長(zhǎng)骨者大。顳骨軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長(zhǎng)骨者大, , 好發(fā)于好發(fā)于4040一一6060歲男略多于女歲男略多于女 2021/3/1416 附病例附病例:右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。 患者患者: :女性女性, ,6060歲。右耳悶塞歲。右耳悶塞1 1月余無(wú)頭痛。月余無(wú)頭痛。 查體查體: :右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣, ,表面光滑表面光滑, ,能窺及緊張部分耳膜未見(jiàn)能窺及緊張部分耳膜未見(jiàn) 異常異

13、常 。 CTCT: :右側(cè)顳骨呈分房狀膨脹性骨質(zhì)破壞右側(cè)顳骨呈分房狀膨脹性骨質(zhì)破壞, ,大小約大小約2.0 cm x 2.3 cm2.0 cm x 2.3 cm。軟組織樣密。軟組織樣密 度平掃度平掃CTCT值約值約46.8HU46.8HU, ,邊界尚清病變向后破壞外耳道前壁并突入邊界尚清病變向后破壞外耳道前壁并突入 外耳道內(nèi)外耳道內(nèi), , 大小約大小約0.5cm x 0.8 cm0.5cm x 0.8 cm向前內(nèi)突向顱內(nèi)。向前內(nèi)突向顱內(nèi)。 MRIMRI: :右側(cè)顳骨顯示膨脹性團(tuán)塊狀改變右側(cè)顳骨顯示膨脹性團(tuán)塊狀改變, ,T1WIT1WI呈稍中等信號(hào)呈稍中等信號(hào),T2WI,T2WI為低信號(hào)其內(nèi)信為

14、低信號(hào)其內(nèi)信 號(hào)不均向右側(cè)顳葉后下區(qū)膨脹致局部顳葉受壓、移位邊緣尚清小部分向外號(hào)不均向右側(cè)顳葉后下區(qū)膨脹致局部顳葉受壓、移位邊緣尚清小部分向外 耳道突入。耳道突入。 手術(shù)所見(jiàn)手術(shù)所見(jiàn): :顱底處顳骨破壞有褐色軟組織腫塊顱底處顳骨破壞有褐色軟組織腫塊, ,腫塊呈破壞性生長(zhǎng)腫瘤與被破腫塊呈破壞性生長(zhǎng)腫瘤與被破 壞骨質(zhì)混雜并與硬腦膜粘連壞骨質(zhì)混雜并與硬腦膜粘連 病理病理: :腫瘤由單棱細(xì)胞及多梭巨細(xì)胞混合而成單核細(xì)胞核卵圓形可找見(jiàn)核腫瘤由單棱細(xì)胞及多梭巨細(xì)胞混合而成單核細(xì)胞核卵圓形可找見(jiàn)核 溝邊界欠清楚基質(zhì)可見(jiàn)軟骨樣分化及溝邊界欠清楚基質(zhì)可見(jiàn)軟骨樣分化及“格子樣格子樣”鈣化鈣化, ,瘤組織于骨組織內(nèi)

15、呈瘤組織于骨組織內(nèi)呈 侵襲性生長(zhǎng)。侵襲性生長(zhǎng)。 免疫組化免疫組化: :S-100S-100（）、）、 CD68( +)CD68( +)、MAC387(-)MAC387(-)、AE1AE1AE3(-)AE3(-)、ActinActin部分部分 ( () ) 、CD31(-) CD31(-) 。 病理診斷病理診斷:軟骨母細(xì)胞瘤。軟骨母細(xì)胞瘤。 2021/3/1417 附病例附病例:右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。右側(cè)顳骨軟骨母細(xì)胞瘤。 2021/3/1418 【顱骨成骨細(xì)胞瘤顱骨成骨細(xì)胞瘤】 骨母細(xì)胞瘤又稱成骨細(xì)胞瘤骨母細(xì)胞瘤又稱成骨細(xì)胞瘤, ,為少見(jiàn)良性腫瘤為少見(jiàn)良性腫瘤, ,占全部骨腫瘤占全部骨腫瘤 的

16、的0.24%0.24%, ,好發(fā)于脊柱（好發(fā)于脊柱（44%44%）, ,次為長(zhǎng)骨、管狀骨（次為長(zhǎng)骨、管狀骨（29%29%）、手）、手 及足骨（及足骨（18%18%）, ,發(fā)生于顱骨極為罕見(jiàn)。本病男女比例約發(fā)生于顱骨極為罕見(jiàn)。本病男女比例約1.5:11.5:1, , 多好發(fā)于多好發(fā)于11 11 30 30 歲歲, ,病程緩慢病程緩慢, ,但生長(zhǎng)活躍但生長(zhǎng)活躍, ,臨床上不同部臨床上不同部 位癥狀有差異。病理表現(xiàn)為腫瘤組織呈砂樣位癥狀有差異。病理表現(xiàn)為腫瘤組織呈砂樣, ,質(zhì)硬、脆質(zhì)硬、脆, ,外觀外觀 與骨瘤相似與骨瘤相似, ,有豐富血供有豐富血供, ,呈紫紅色呈紫紅色, ,極易出血極易出血, ,

17、腫瘤較大時(shí)可腫瘤較大時(shí)可 有囊性變有囊性變; ;鏡下有大量骨母細(xì)胞組織、豐富的血管性纖維間質(zhì)鏡下有大量骨母細(xì)胞組織、豐富的血管性纖維間質(zhì), , 骨樣組織可有不同程度鈣化、骨化。骨樣組織可有不同程度鈣化、骨化。X X 線及線及CT CT 檢查以病灶外檢查以病灶外 圍可見(jiàn)薄殼樣鈣化為特征。圍可見(jiàn)薄殼樣鈣化為特征。M R IM R I在在T1WI T1WI 上呈低信號(hào)上呈低信號(hào), ,T2WI T2WI 上呈高信號(hào)上呈高信號(hào), ,與一般骨腫瘤無(wú)區(qū)別與一般骨腫瘤無(wú)區(qū)別, ,而而Gd-DTPA Gd-DTPA 增強(qiáng)病灶內(nèi)無(wú)增強(qiáng)病灶內(nèi)無(wú) 壞死區(qū)壞死區(qū), ,可呈明顯強(qiáng)化可呈明顯強(qiáng)化, ,這與病理上該腫瘤以富于

18、血管的疏松這與病理上該腫瘤以富于血管的疏松 結(jié)締組織內(nèi)有大量成骨細(xì)胞、骨樣組織和成骨組織為特征有結(jié)締組織內(nèi)有大量成骨細(xì)胞、骨樣組織和成骨組織為特征有 關(guān)。目前影像學(xué)診斷仍難度大關(guān)。目前影像學(xué)診斷仍難度大, ,需與骨巨細(xì)胞瘤需與骨巨細(xì)胞瘤、骨樣骨瘤、骨肉、骨樣骨瘤、骨肉 瘤相鑒別。瘤相鑒別。 2021/3/1419 附病例附病例:左額眶骨母細(xì)胞瘤。左額眶骨母細(xì)胞瘤。 患者男患者男, ,30 30 歲歲, ,于于20 20 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出, ,并有眼球稍紅腫并有眼球稍紅腫, , 眼角多分泌物凝結(jié)眼角多分泌物凝結(jié), ,有時(shí)視物較模糊和重影

19、有時(shí)視物較模糊和重影, ,呈漸進(jìn)加重呈漸進(jìn)加重, ,偶有脹痛不適。偶有脹痛不適。 查體查體: :左前額和左眼球明顯隆起突出左前額和左眼球明顯隆起突出, ,雙眼底視乳頭邊界清雙眼底視乳頭邊界清, ,動(dòng)靜脈管徑比動(dòng)靜脈管徑比2:32:3, ,視網(wǎng)視網(wǎng) 膜無(wú)異常滲出及出血斑塊。膜無(wú)異常滲出及出血斑塊。 CTCT示示( (圖圖1 13) 3) : :左側(cè)額骨外板較對(duì)側(cè)突出左側(cè)額骨外板較對(duì)側(cè)突出, ,板障明顯膨脹板障明顯膨脹, ,寬約寬約7.8 cm7.8 cm, ,其內(nèi)見(jiàn)游離其內(nèi)見(jiàn)游離 骨塊骨塊, ,內(nèi)板向顱內(nèi)突入達(dá)第內(nèi)板向顱內(nèi)突入達(dá)第3 3腦室腦室, ,左側(cè)額葉、顳葉及第左側(cè)額葉、顳葉及第3 3腦室

20、明顯受壓腦室明顯受壓, ,向?qū)?cè)移位向?qū)?cè)移位; ; 雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張, ,第第3 3腦室及左側(cè)額葉見(jiàn)多個(gè)環(huán)狀及片狀高密度影腦室及左側(cè)額葉見(jiàn)多個(gè)環(huán)狀及片狀高密度影, ,增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng) 化化; ;顱底見(jiàn)多個(gè)骨質(zhì)破壞區(qū)顱底見(jiàn)多個(gè)骨質(zhì)破壞區(qū), ,邊緣清楚。邊緣清楚。 MRI MRI 示示( (圖圖4 4 7) 7) : :橫斷、矢狀及冠狀面掃描見(jiàn)左額葉區(qū)一囊性占位病變橫斷、矢狀及冠狀面掃描見(jiàn)左額葉區(qū)一囊性占位病變, ,大小約大小約 8.5 cm 8.5 cm 6.5 cm 6.5 cm 6.0 cm 6.0 cm, ,T1WI T1WI 以稍低信號(hào)為主以稍低信號(hào)為主, ,T

21、 2WI T 2WI 呈明亮高信號(hào)呈明亮高信號(hào), ,水抑制水抑制 序列仍呈高信號(hào)序列仍呈高信號(hào), ,其內(nèi)有低信號(hào)分隔其內(nèi)有低信號(hào)分隔, ,邊緣為極低信號(hào)包膜及結(jié)節(jié)邊緣為極低信號(hào)包膜及結(jié)節(jié), ,腫塊邊界清腫塊邊界清 楚楚, ,Gd-DTPA Gd-DTPA 增強(qiáng)后見(jiàn)腫塊向顱骨生長(zhǎng)增強(qiáng)后見(jiàn)腫塊向顱骨生長(zhǎng), ,并向下累及篩竇并向下累及篩竇, ,左側(cè)腦室受壓變形左側(cè)腦室受壓變形, ,雙側(cè)腦雙側(cè)腦 室擴(kuò)大積水室擴(kuò)大積水, ,在中線側(cè)腦室之間還有一直徑約在中線側(cè)腦室之間還有一直徑約4 cm 4 cm 類似囊性腫塊類似囊性腫塊, ,與前者相連與前者相連, ,余腦余腦 實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常。實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常。 手術(shù)所見(jiàn)手

22、術(shù)所見(jiàn): :前額部顱骨局部膨隆前額部顱骨局部膨隆, ,顱骨菲薄顱骨菲薄, ,眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕 破壞破壞, ,腫瘤包膜蛋殼樣鈣化腫瘤包膜蛋殼樣鈣化, ,與硬膜緊密相連與硬膜緊密相連, ,分離后向深部剝除分離后向深部剝除, ,見(jiàn)腫瘤內(nèi)下方侵入見(jiàn)腫瘤內(nèi)下方侵入 蝶竇內(nèi)蝶竇內(nèi), ,后方侵及三腦室內(nèi)后方侵及三腦室內(nèi), ,雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見(jiàn)囊性占位進(jìn)入雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見(jiàn)囊性占位進(jìn)入第第3腦室內(nèi)腦室內(nèi), 周邊與腦室間無(wú)明顯粘連。周邊與腦室間無(wú)明顯粘連。 病理診斷病理診斷:左額眶骨母細(xì)胞左額眶骨母細(xì)胞 2021/3/1420 2021/3/1

23、421 【顱骨血管瘤顱骨血管瘤】 骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma of bone)(hemangioma of bone)較少見(jiàn)較少見(jiàn), ,據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占骨腫瘤的據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占骨腫瘤的1.4%1.4%, ,占占 良性骨腫瘤的良性骨腫瘤的2.6%2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見(jiàn)于脊椎和顱骨。任何年齡都可發(fā)生。多見(jiàn)于脊椎和顱骨, ,很少見(jiàn)于長(zhǎng)管很少見(jiàn)于長(zhǎng)管 骨。病理上為瘤樣增生的血管組織骨。病理上為瘤樣增生的血管組織, ,可分海綿狀型和毛細(xì)血管型兩種?？煞趾＞d狀型和毛細(xì)血管型兩種。 【臨床要點(diǎn)臨床要點(diǎn)】 本病生長(zhǎng)緩慢本病生長(zhǎng)緩慢, ,臨床多無(wú)癥狀臨床多無(wú)癥狀, ,位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折

24、位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折 致脊髓壓迫癥致脊髓壓迫癥, ,位于顱骨者可捫及腫塊位于顱骨者可捫及腫塊, ,位于長(zhǎng)骨者可有局部酸脹感。位于長(zhǎng)骨者可有局部酸脹感。 X X線線: :位于顱骨常為放射狀日光型（正面觀被腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見(jiàn)自中位于顱骨常為放射狀日光型（正面觀被腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見(jiàn)自中 央向四周放射的骨間隔央向四周放射的骨間隔, ,頗似日光放射）頗似日光放射）; ; 顱骨血管瘤顱骨血管瘤: :多呈邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū)多呈邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū), ,內(nèi)外板變薄內(nèi)外板變薄, ,周圍有高密周圍有高密 度硬化環(huán)度硬化環(huán), ,內(nèi)有放射狀骨針。內(nèi)有放射狀骨針。 顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉

25、瘤相鑒別顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別: :后者病程短后者病程短, ,腫塊生長(zhǎng)快腫塊生長(zhǎng)快, ,疼痛較明顯疼痛較明顯, , 溶骨性破壞區(qū)邊緣無(wú)硬化溶骨性破壞區(qū)邊緣無(wú)硬化, ,骨針排列不規(guī)整骨針排列不規(guī)整, ,軟組織腫脹顯著軟組織腫脹顯著, ,鑒別不難。鑒別不難。 顱骨血管瘤顱骨血管瘤: :較大者多顯示顱骨穿通較大者多顯示顱骨穿通, ,瘤體總體上瘤體總體上T1WIT1WI呈等或低信號(hào)呈等或低信號(hào), ,T2WIT2WI均均 呈明顯高信號(hào)呈明顯高信號(hào); ;可見(jiàn)放射狀排列的低信號(hào)骨針可見(jiàn)放射狀排列的低信號(hào)骨針; ;邊界清晰邊界清晰; ;鄰近軟組織信號(hào)無(wú)鄰近軟組織信號(hào)無(wú) 異常異常; ;可顯示瘤體向顱內(nèi)侵

26、犯的情況可顯示瘤體向顱內(nèi)侵犯的情況 顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別: :后者腫塊生長(zhǎng)塊后者腫塊生長(zhǎng)塊, ,溶骨區(qū)邊界不清溶骨區(qū)邊界不清, ,骨針骨針 排列不規(guī)整排列不規(guī)整, ,且軟組織腫脹明顯。且軟組織腫脹明顯。 2021/3/1422 附病例附病例: :頂骨血管瘤頂骨血管瘤 2021/3/1423 顱骨血管瘤（顱骨血管瘤（MRI） 2021/3/1424 顱骨海綿狀血管瘤顱骨海綿狀血管瘤 男性男性,41歲歲,發(fā)現(xiàn)右頂部無(wú)痛性包塊發(fā)現(xiàn)右頂部無(wú)痛性包塊6年。包塊年。包塊 生長(zhǎng)緩慢。查體右頂部皮下包塊約生長(zhǎng)緩慢。查體右頂部皮下包塊約2cmX3cm, 質(zhì)硬質(zhì)硬,基底不能

27、移動(dòng)基底不能移動(dòng),表皮正常。表皮正常。CT示右頂骨低示右頂骨低 密度影密度影, 病理診斷病理診斷:顱骨海綿狀血管瘤顱骨海綿狀血管瘤 2021/3/1425 2021/3/1426 【顱骨轉(zhuǎn)移瘤顱骨轉(zhuǎn)移瘤】 顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來(lái)源于癌顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來(lái)源于癌, ,原發(fā)癌源常見(jiàn)肺、乳腺、子宮、消化道、腎、原發(fā)癌源常見(jiàn)肺、乳腺、子宮、消化道、腎、 腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移, ,少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。 顱骨是晚期癌常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一顱骨是晚期癌常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一, ,早期無(wú)癥早期

28、無(wú)癥 狀狀, ,有時(shí)局部疼痛有時(shí)局部疼痛, ,隨腫瘤增大隨腫瘤增大, ,可在頭部捫及半球形腫塊。可在頭部捫及半球形腫塊。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): : 1.1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物, ,無(wú)痛或稍痛無(wú)痛或稍痛, ,增長(zhǎng)迅速增長(zhǎng)迅速, ,疼痛逐漸加重。疼痛逐漸加重。 2.2.腫瘤基底較寬腫瘤基底較寬, ,觸之較硬觸之較硬; ;腫瘤血運(yùn)豐富者腫瘤血運(yùn)豐富者, ,表面頭皮血管異常迂曲怒張表面頭皮血管異常迂曲怒張; ; 腫瘤壞死者捫及波動(dòng)感。腫瘤壞死者捫及波動(dòng)感。 3.3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征, ,病人多為病程晚期病人多為病程晚期, ,全

29、身一般情全身一般情 況較差。況較差。 診斷依據(jù)診斷依據(jù): : 1.1.有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。 病人多數(shù)為病程晚期病人多數(shù)為病程晚期, ,全身一般情況較差。全身一般情況較差。 2.2.頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊, ,無(wú)痛無(wú)痛, ,生長(zhǎng)迅速生長(zhǎng)迅速, ,基底寬基底寬, ,觸之較硬。觸之較硬。 3.3.顱骨線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞顱骨線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞, ,邊緣整齊邊緣整齊, ,四周無(wú)骨增生及四周無(wú)骨增生及 骨膜反應(yīng)。骨膜反應(yīng)。 4.4.腫塊活檢確診腫塊活

30、檢確診, ,顱骨轉(zhuǎn)移癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌是一致的。顱骨轉(zhuǎn)移癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌是一致的。 2021/3/1427 附病例附病例:肺癌右枕骨轉(zhuǎn)移肺癌右枕骨轉(zhuǎn)移 2021/3/1428 廣泛顱骨轉(zhuǎn)移廣泛顱骨轉(zhuǎn)移 2021/3/1429 【顱骨骨化性纖維瘤顱骨骨化性纖維瘤】 骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良 性腫瘤性腫瘤, ,多發(fā)生于青年人多發(fā)生于青年人, ,生長(zhǎng)緩慢生長(zhǎng)緩慢, ,常見(jiàn)常見(jiàn) 上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谏项M骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃?于纖維組織中。于纖維組織中。CTCT表現(xiàn)為表現(xiàn)為: :腫瘤呈局限性腫瘤呈局限性 圓形或橢圓形生長(zhǎng)圓形或橢圓形生長(zhǎng),

31、 ,境界清晰。骨化性纖境界清晰。骨化性纖 維成分在維成分在CTCT上密度僅次于骨質(zhì)上密度僅次于骨質(zhì), ,通常病變通常病變 密度不均密度不均, ,周圍有硬化的骨壁。腫塊對(duì)周周圍有硬化的骨壁。腫塊對(duì)周 圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病 變可以強(qiáng)化。變可以強(qiáng)化。 2021/3/1430 附病例附病例:右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤 2021/3/1431 【顱骨骨纖維異常增殖癥顱骨骨纖維異常增殖癥】 顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變, ,可單一或多骨發(fā)病。可單一或多骨發(fā)病。 骨纖維異常增殖癥為骨問(wèn)質(zhì)

32、發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變骨纖維異常增殖癥為骨問(wèn)質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變, ,病因不明。病因不明。 表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失, ,代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁, , 增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁, ,呈魚鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖呈魚鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖 維呈束狀或旋渦狀排列維呈束狀或旋渦狀排列, ,編織骨小梁纖細(xì)編織骨小梁纖細(xì), ,菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2 2: :3 3。 病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血

33、和壞死。 骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和AlbrightAlbright綜合征三大綜合征三大 類。以單骨型多見(jiàn)類。以單骨型多見(jiàn), ,可發(fā)生全身所有骨可發(fā)生全身所有骨, ,而發(fā)生在顱骨往往累及多骨而發(fā)生在顱骨往往累及多骨, ,文獻(xiàn)報(bào)文獻(xiàn)報(bào) 道道, ,顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕骨顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕骨, ,在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、 腭骨多見(jiàn)。腭骨多見(jiàn)。 顱骨骨纖維異常增殖癥的顱骨骨纖維異常增殖癥的CTCT、MR MR 征象征象: : CTCT以編織骨中磨玻璃征象較有特征以編織骨中磨玻璃征象較

34、有特征, ,MR MR 以等、低以等、低T1T1, ,T2T2為主異常信號(hào)為主異常信號(hào), ,病病 灶邊緣在灶邊緣在T1WIT1WI和和T2WIT2WI上可有高信號(hào)上可有高信號(hào), ,也較有特征。也較有特征。 病變骨有膨脹性改變。病變骨有膨脹性改變。 可累及多骨。可累及多骨。 可向周圍生長(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔。可向周圍生長(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔。 2021/3/1432 附病例附病例:額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥 2021/3/1433 蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI） 2021/3/1434 【顱骨骨巨細(xì)胞瘤顱骨

35、骨巨細(xì)胞瘤】 骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤, ,其發(fā)病率較高其發(fā)病率較高, ,約約 占骨腫瘤的占骨腫瘤的5 5 一一1515, ,僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)僅次于骨軟骨瘤。好發(fā) 年齡為年齡為20402040歲歲, ,年輕患者發(fā)病比較高年輕患者發(fā)病比較高, ,個(gè)別報(bào)個(gè)別報(bào) 道也有要幼兒發(fā)生。道也有要幼兒發(fā)生。 好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端, ,多見(jiàn)于脛骨上端、股骨下多見(jiàn)于脛骨上端、股骨下 端、尺骨與橈骨遠(yuǎn)端端、尺骨與橈骨遠(yuǎn)端, ,股骨近端等松質(zhì)骨內(nèi)股骨近端等松質(zhì)骨內(nèi), ,少少 數(shù)生于椎體、扁平骨或短骨數(shù)生于椎體、扁平骨或短骨, ,個(gè)別發(fā)生于長(zhǎng)骨干個(gè)別發(fā)生于長(zhǎng)骨干 上上, ,

36、而原發(fā)于顱骨的極為罕見(jiàn)。而原發(fā)于顱骨的極為罕見(jiàn)。 2021/3/1435 附病例附病例:右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤 2021/3/1436 【顱骨纖維黃色瘤顱骨纖維黃色瘤】 纖維黃色瘤一種十分罕見(jiàn)的顱骨病變纖維黃色瘤一種十分罕見(jiàn)的顱骨病變, , 為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng) 的類脂質(zhì)沉積病不是腫瘤。確切病因未名的類脂質(zhì)沉積病不是腫瘤。確切病因未名, ,無(wú)家族史無(wú)家族史, ,病理病理 切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人 多見(jiàn)于多見(jiàn)于1010歲以下兒童歲以下兒童, ,偶發(fā)于成人偶發(fā)于成人 好發(fā)于顱骨好發(fā)于顱骨,

37、 ,亦可累及其他扁骨。病理可見(jiàn)病變處大量黃色或亦可累及其他扁骨。病理可見(jiàn)病變處大量黃色或 灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆, ,鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮 細(xì)胞即泡沫細(xì)胞細(xì)胞即泡沫細(xì)胞, ,晚期可發(fā)生纖維組織增生晚期可發(fā)生纖維組織增生, , 顱骨平片在顳頂顱骨平片在顳頂 部可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損部可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損, ,邊緣清楚銳利而無(wú)硬化帶邊緣清楚銳利而無(wú)硬化帶; ; 侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼, ,侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn) 尿崩。典型病例可見(jiàn)尿崩尿崩。典型病例可見(jiàn)尿崩 突眼和

38、顱骨地圖樣缺損組成的突眼和顱骨地圖樣缺損組成的 ChristianChristian主征稱為主征稱為Hand-Schuller-ChristainHand-Schuller-Christain病。該病預(yù)病。該病預(yù) 后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對(duì)放射線較敏感。放射后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對(duì)放射線較敏感。放射 治療可阻止病變發(fā)展治療可阻止病變發(fā)展, ,促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù), ,對(duì)顱骨缺損較對(duì)顱骨缺損較 大者手術(shù)切除同時(shí)需顱骨修補(bǔ)大者手術(shù)切除同時(shí)需顱骨修補(bǔ), ,術(shù)后也應(yīng)行放療。術(shù)后也應(yīng)行放療。 2021/3/1437 附病例附病例:左側(cè)額骨纖維黃色左側(cè)額骨纖維黃色 2

39、021/3/1438 【顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥】 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langenhans Langenhans cell histiocytosis,LCH)cell histiocytosis,LCH), ,原稱組織細(xì)胞增生原稱組織細(xì)胞增生 癥癥X X, ,是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。 傳統(tǒng)分為三種臨床類型傳統(tǒng)分為三種臨床類型, ,即萊特勒西韋綜合征即萊特勒西韋綜合征, , （Litterer-SiweLitterer-Siwe病病, ,簡(jiǎn)稱簡(jiǎn)稱L-SL-S?。┎。? ,漢漢- -

40、薛薛- -柯綜柯綜 合征合征, ,（Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian病病, ,簡(jiǎn)稱簡(jiǎn)稱H-S-H-S- C C?。┘肮鞘人崛庋磕[（病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilic eosinphilic granuloma granuloma of bone of bone ,EGB,EGB）。）。 2021/3/1439 附病例附病例:顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 2021/3/1440 【顱骨嗜酸性肉芽腫顱骨嗜酸性肉芽腫】 嗜酸性肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性嗜酸性肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)

41、生于外傷后的全身性 骨病。好發(fā)于兒童和骨病。好發(fā)于兒童和2020歲左右的青年歲左右的青年, ,男性較女性多見(jiàn)。除指男性較女性多見(jiàn)。除指 骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位, ,病變多病變多 為單發(fā)為單發(fā), ,約占約占7085%7085%。 癥狀體癥癥狀體癥: : 1.1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。 2.2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊, ,病變可為單發(fā)或多發(fā)。病變可為單發(fā)或多發(fā)。 3.3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病累及肋骨、股骨

42、和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病 理性骨折。理性骨折。 病理在鏡下可見(jiàn)多種細(xì)胞成份病理在鏡下可見(jiàn)多種細(xì)胞成份, ,包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜 酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。 其發(fā)展分四個(gè)階段其發(fā)展分四個(gè)階段: :(1)(1)增殖期增殖期; ;(2)(2)肉芽期肉芽期; ;(3)(3)黃色腫塊期黃色腫塊期; ;(4)(4) 纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。 本病主要以手術(shù)治療為主本病主要以手術(shù)治療為主, ,術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較

43、佳。 2021/3/1441 附病例附病例:右額骨嗜酸性肉芽腫右額骨嗜酸性肉芽腫 2021/3/1442 左枕骨嗜酸性肉芽腫左枕骨嗜酸性肉芽腫 2021/3/1443 【顱骨韓薛柯病顱骨韓薛柯病】 1 1、發(fā)病年齡、發(fā)病年齡: :多見(jiàn)于多見(jiàn)于2424歲歲, ,5 5歲后減少。起病緩慢歲后減少。起病緩慢, , 骨和軟組織器官均可損害。骨和軟組織器官均可損害。 2 2、骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)缺損: :最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損, ,病變開始為病變開始為 頭皮組織表面隆起頭皮組織表面隆起, ,硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外 板后腫物變軟板后腫物變軟, ,觸之有波動(dòng)

44、感觸之有波動(dòng)感, ,缺損邊緣銳利、分解缺損邊緣銳利、分解 清楚清楚; ;此后腫物漸被吸收此后腫物漸被吸收, ,局部凹陷局部凹陷, ,除顱骨外除顱骨外, ,可見(jiàn)可見(jiàn) 下頜骨破壞下頜骨破壞, ,牙齒松動(dòng)牙齒松動(dòng), ,脫落、齒槽膿腫等、骨盆、脫落、齒槽膿腫等、骨盆、 脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。 3 3、突眼、突眼: :于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂, , 多為單側(cè)。多為單側(cè)。 4 4、尿崩、尿崩: :垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致, ,個(gè)別患兒可個(gè)別患兒可 見(jiàn)蝶鞍破壞。見(jiàn)蝶鞍破壞。 2021

45、/3/1444 附病例附病例:顱骨韓薛柯病顱骨韓薛柯病 2021/3/1445 【顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫】 顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫罕見(jiàn)。顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫罕見(jiàn)。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn): : 好發(fā)于青少年及青壯年長(zhǎng)骨干骺端或骨端好發(fā)于青少年及青壯年長(zhǎng)骨干骺端或骨端 呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞 囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分 隔隔 CTCT及及MRIMRI顯示囊內(nèi)有液顯示囊內(nèi)有液- -液平面具有特殊性液平面具有特殊性 MRIMRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低顯示輪廓清楚

46、的分葉狀病灶邊緣有低 信號(hào)環(huán)繞具有特殊性信號(hào)環(huán)繞具有特殊性 2021/3/1446 附病例附病例:右側(cè)顳骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫右側(cè)顳骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 2021/3/1447 【血管外皮瘤侵犯顱骨血管外皮瘤侵犯顱骨】 血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外 皮細(xì)胞增生形成皮細(xì)胞增生形成, ,較少見(jiàn)較少見(jiàn), ,5050 為惡性為惡性, ,可發(fā)生于任可發(fā)生于任 何年齡何年齡, ,以以20692069歲最多歲最多, ,約占約占3 34 4; ;男女之比為男女之比為 2 2 : :1 1。 血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi),

47、 ,可發(fā)生于可發(fā)生于 全身多種器官。全身多種器官。 19941994年年WHOWHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外 皮瘤和惡性血管外皮瘤皮瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同。成人型和嬰兒型不同, ,嬰嬰 兒期一般呈良件經(jīng)過(guò)兒期一般呈良件經(jīng)過(guò), ,在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫 瘤瘤, ,也有報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者也有報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者, ,轉(zhuǎn)移主要為肺和骨轉(zhuǎn)移主要為肺和骨, , 骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞, ,少有淋巴轉(zhuǎn)移。少有淋巴轉(zhuǎn)移。 2021/3/1448 附送病例附送病例:血管外皮瘤侵犯顱骨血管外皮瘤侵犯顱骨

48、2021/3/1449 【顱骨骨髓瘤顱骨骨髓瘤】 骨髓瘤是起源于骨髓造血組織骨髓瘤是起源于骨髓造血組織, ,以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤, ,是是 一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分, ,以后者多以后者多 見(jiàn)。多發(fā)生在見(jiàn)。多發(fā)生在4040歲以上男性與女性之比約歲以上男性與女性之比約2121, ,好發(fā)部位依好發(fā)部位依 次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織, ,晚期可有晚期可有 廣泛性轉(zhuǎn)移廣泛性轉(zhuǎn)移, ,但少有肺轉(zhuǎn)移。但少有肺轉(zhuǎn)移。 主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛,

49、,呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范 圍很廣。約圍很廣。約40%40%50%50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和 神經(jīng)根受壓癥狀。神經(jīng)根受壓癥狀。 x x線檢查時(shí)線檢查時(shí), ,在被累的骨質(zhì)中在被累的骨質(zhì)中, ,可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺 損損, ,周圍無(wú)反應(yīng)性新骨增生周圍無(wú)反應(yīng)性新骨增生, ,此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性 骨折較多。椎體發(fā)病時(shí)骨折較多。椎體發(fā)病時(shí), ,則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性 骨折時(shí)骨折時(shí), ,可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨

50、中骨可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨 髓瘤的典型髓瘤的典型x x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損, ,一見(jiàn)即一見(jiàn)即 可識(shí)別?？勺R(shí)別。 4040以上的病人尿中以上的病人尿中Bence-JonesBence-Jones蛋白陽(yáng)性。蛋白陽(yáng)性。 2021/3/1450 附病例附病例:顱骨骨髓瘤顱骨骨髓瘤 2021/3/1451 【顱骨骨髓瘤顱骨骨髓瘤】 2021/3/1452 【顱骨漿細(xì)胞瘤顱骨漿細(xì)胞瘤】 漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的 惡性腫瘤惡性腫瘤, ,來(lái)源于來(lái)源于B B淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞, ,

51、具有向漿細(xì)胞分化的性具有向漿細(xì)胞分化的性 質(zhì)。發(fā)病率很高質(zhì)。發(fā)病率很高, ,比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性, , 男女比例為男女比例為1.511.51。好發(fā)于成年人或老年人。好發(fā)于成年人或老年人, ,通常在通常在 40405050歲以后發(fā)病歲以后發(fā)病, ,少見(jiàn)于少見(jiàn)于3030歲以前歲以前, ,不見(jiàn)青春期以不見(jiàn)青春期以 前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見(jiàn)前。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見(jiàn), ,占漿細(xì)胞骨髓瘤的占漿細(xì)胞骨髓瘤的3 3 5 5 , ,其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更其中顱骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤在臨床上更 是少見(jiàn)是少見(jiàn), , 目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不多。顱骨漿細(xì)胞瘤好目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道

52、不多。顱骨漿細(xì)胞瘤好 發(fā)于顱蓋骨發(fā)于顱蓋骨, ,其其MRIMRI信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣信號(hào)表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣, ,這可能與這可能與 腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān), ,一般表現(xiàn)為一般表現(xiàn)為T1WIT1WI等或等或 稍低信號(hào)稍低信號(hào), ,T2WIT2WI等或稍高信號(hào)等或稍高信號(hào), ,腫瘤邊界清楚腫瘤邊界清楚, ,并可造并可造 成骨質(zhì)破壞。成骨質(zhì)破壞。 2021/3/1453 附病例附病例:左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤左側(cè)顳骨漿細(xì)胞瘤 女性女性, ,5353歲。因乏力、惡心歲。因乏力、惡心3 3個(gè)月余入院。個(gè)月余入院。 查體查體: :貧血貌貧血貌, ,一般情況稍差一般情況稍差, ,神清神清,

53、 ,應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可應(yīng)答切題。左側(cè)頭頂部可 觸及一大小約觸及一大小約6cm 6cm 5 cm5 cm的腫塊的腫塊, ,質(zhì)軟質(zhì)軟, ,輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左輕壓痛。雙側(cè)瞳孔左: : 右右=3 mm=3 mm: :3 mm3 mm, ,光反應(yīng)光反應(yīng)(+)(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局限性體征。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局限性體征, ,四肢肌力四肢肌力 V V級(jí)級(jí), ,雙巴氏征雙巴氏征( (一一) )。 血常規(guī)血常規(guī): :白細(xì)胞白細(xì)胞4 41 1 10 10 L L, ,血紅蛋白血紅蛋白73 g73 gL L, ,血小板血小板 13013010 10 L L。 尿常規(guī)尿常規(guī): :尿蛋白尿蛋白(+)(+)。 血生化檢查血生化

54、檢查: :總蛋白總蛋白484820 mmol20 mmolL L, ,白蛋白白蛋白282840 mmol40 mmolL L, , 球蛋白球蛋白l9l980mmol80mmolL L, ,肌酐肌酐24524570 gmol70 gmolL L, ,尿素氮尿素氮l5l595 95 mmolmmolL L。 2021/3/1454 2021/3/1455 【顱骨漿細(xì)胞瘤顱骨漿細(xì)胞瘤】 2021/3/1456 【顱骨骨樣骨瘤顱骨骨樣骨瘤】 骨樣骨瘤于骨樣骨瘤于19351935年由年由JaffeJaffe首次報(bào)告首次報(bào)告, ,是一種良性成骨性疾患是一種良性成骨性疾患, , 具有界限清晰的局灶性病灶具有

55、界限清晰的局灶性病灶, ,一般直徑小于一般直徑小于1cm1cm, ,周圍可有較大周圍可有較大 的骨反應(yīng)區(qū)。的骨反應(yīng)區(qū)。 10103030歲最多見(jiàn)歲最多見(jiàn), ,但也可見(jiàn)于但也可見(jiàn)于1 1歲以下的嬰兒或歲以下的嬰兒或6060歲以上的老人。歲以上的老人。 男性比女性多見(jiàn)男性比女性多見(jiàn), ,發(fā)病率為發(fā)病率為2121。下肢的發(fā)病率約為上肢的。下肢的發(fā)病率約為上肢的3 3倍倍, , 發(fā)生于軀干骨者較少見(jiàn)。顱骨骨樣骨瘤更是罕見(jiàn)發(fā)生于軀干骨者較少見(jiàn)。顱骨骨樣骨瘤更是罕見(jiàn); ;脛骨和股骨脛骨和股骨 最多見(jiàn)最多見(jiàn), ,約占病例的一半。其次為腓骨約占病例的一半。其次為腓骨, ,肱骨和脊柱等。病程有肱骨和脊柱等。病程

56、有 特征性特征性, ,疼痛出現(xiàn)較早疼痛出現(xiàn)較早, ,病初為間歇性疼痛病初為間歇性疼痛, ,夜間加重夜間加重, ,服用止痛服用止痛 藥可以減輕。后期則痛加重藥可以減輕。后期則痛加重, ,呈持續(xù)性呈持續(xù)性, ,任何藥物不能使之緩解。任何藥物不能使之緩解。 疼痛多局限疼痛多局限, ,軟組織可腫脹軟組織可腫脹, ,但受累區(qū)很少。但受累區(qū)很少。 典型的典型的X X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶, ,大多數(shù)直徑小于大多數(shù)直徑小于1cm1cm, , 中央呈致密度較小的透射線區(qū)中央呈致密度較小的透射線區(qū), ,可有不同程度的鈣化。可有不同程度的鈣化。 2021/3/1457 附病例附病

57、例:左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤左側(cè)頂枕部骨樣骨瘤 患者女性患者女性, 28, 28歲。于歲。于1010年前無(wú)誘因左枕頂部出現(xiàn)包塊年前無(wú)誘因左枕頂部出現(xiàn)包塊, ,無(wú)頭暈無(wú)頭暈 頭痛頭痛, ,無(wú)惡心、嘔吐無(wú)惡心、嘔吐, ,未引起重視。此后腫塊進(jìn)行性增大未引起重視。此后腫塊進(jìn)行性增大, ,仍無(wú)仍無(wú) 頭暈頭痛頭暈頭痛, ,無(wú)惡心、嘔吐等癥狀。對(duì)癥治療效果欠佳無(wú)惡心、嘔吐等癥狀。對(duì)癥治療效果欠佳, ,為進(jìn)一步為進(jìn)一步 診治住入我院。?？撇轶w診治住入我院。?？撇轶w: :頭顱左枕頂部隆起性包塊頭顱左枕頂部隆起性包塊, ,約約5. 0 5. 0 cm cm 5. 0 cm,5. 0 cm,質(zhì)硬質(zhì)硬, ,邊界尚清邊界尚

58、清, ,無(wú)紅腫無(wú)紅腫, ,無(wú)活動(dòng)無(wú)活動(dòng), ,無(wú)壓痛及波動(dòng)無(wú)壓痛及波動(dòng) 感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。 CTCT表現(xiàn)表現(xiàn): :左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞左側(cè)枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞, ,其內(nèi)密度不其內(nèi)密度不 均均, ,顱骨外板變薄顱骨外板變薄, ,部分骨皮質(zhì)中斷。未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫部分骨皮質(zhì)中斷。未見(jiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織腫 塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常塊影。腦實(shí)質(zhì)密度正常, ,未見(jiàn)異常密度影及占位病變。腦室、未見(jiàn)異常密度影及占位病變。腦室、 腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見(jiàn)異常腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見(jiàn)異常, ,中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位( (圖圖1, 2) 1, 2) 。

59、手術(shù)中所見(jiàn)手術(shù)中所見(jiàn): :以包塊為中心做一長(zhǎng)約以包塊為中心做一長(zhǎng)約6 cm“S”6 cm“S”形切口形切口, ,依次切依次切 開皮膚、皮下開皮膚、皮下, ,達(dá)顱骨達(dá)顱骨, ,枕頂骨見(jiàn)一大小約枕頂骨見(jiàn)一大小約6. 5 cm 6. 5 cm 3. 7 cm3. 7 cm 瘤骨瘤骨, ,顱骨外板變薄顱骨外板變薄, ,其內(nèi)可見(jiàn)溶成骨之破壞其內(nèi)可見(jiàn)溶成骨之破壞, ,骨剝分離骨膜骨剝分離骨膜, ,骨骨 鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理鑿從根部切除瘤組織。術(shù)后病理: (: (顱骨左枕頂部顱骨左枕頂部) )骨樣骨瘤骨樣骨瘤 ( (圖圖3, 4) 3, 4) 。 2021/3/1458 2021/3/1459 前顱

60、骨底巨大骨樣骨瘤前顱骨底巨大骨樣骨瘤 2021/3/1460 右側(cè)額骨骨樣骨瘤右側(cè)額骨骨樣骨瘤 2021/3/1461 【汗腺癌侵犯顱骨汗腺癌侵犯顱骨】 汗腺癌（汗腺癌（hidradenocarcinomahidradenocarcinoma）: :是皮膚附屬器的惡是皮膚附屬器的惡 性腫瘤性腫瘤, ,臨床上無(wú)特征性變化臨床上無(wú)特征性變化, ,因而常被忽視因而常被忽視, ,而誤診而誤診 為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái)為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展而來(lái), , 病程緩慢病程緩慢, ,但常有短時(shí)問(wèn)內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見(jiàn)于但常有短時(shí)問(wèn)內(nèi)迅速增大的特點(diǎn)。多見(jiàn)于 中年以上。可發(fā)生