考研西綜之賀銀成內(nèi)科學(xué)講義結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病免費(fèi)

1、 結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病 總論 類風(fēng)濕關(guān)節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 第一章 炎 第三章 第一章 總論 風(fēng)濕性疾病分類】 風(fēng)濕性疾病根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理及臨床特點(diǎn)可作以下分類： 風(fēng)濕性疾病主要包括： 彌漫性結(jié)締組織?。?CTD）如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ RA）、原發(fā)性干燥綜 合征（ pSS）、系統(tǒng)性硬化病（ SSc）、多肌炎皮肌炎（ PMDM）； 脊柱關(guān)節(jié)病如：強(qiáng)直性脊柱炎（ AS）、 Reiter 綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎； 退行性變?nèi)纾汗切躁P(guān)節(jié)炎（ OA）； 痛風(fēng)、假性痛風(fēng)； 感染因子相關(guān)性如：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱； 其他如纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥等。 【

2、實(shí)驗(yàn)室檢查】 1. 抗核抗體（ ANA）譜 ANA 包括抗雙鏈（ ds）DNA抗體、抗組蛋白抗體、抗可提取核抗原（ ENA） 抗體譜。抗 dsDNA抗體多出現(xiàn)在活動(dòng)期 SLE，其特異性強(qiáng)。 2類風(fēng)濕因子（ RF） 見于 RA、pSS、SLE、 SSc等多種 CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核 細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等。 3抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 （ ANCA） 對血管炎病尤其是 Wegener 肉芽腫的診斷和其活動(dòng)性有幫助。 4抗磷脂抗體 目前臨床應(yīng)用的抗磷脂抗體包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)反應(yīng)假 陽性等。本抗體與血小板減少、動(dòng)靜脈血栓、習(xí)慣性

3、自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)。 5抗角蛋白抗體譜 是一組不同于 RF而對 RA有較高特異性的自身抗體?？购酥芤蜃樱?APF）、 抗角蛋白（ AKA）的靶抗原為細(xì)胞骨架的基質(zhì)蛋白，即聚角蛋白微絲蛋白，其抗體AFA與 APF、AKA均 可以出現(xiàn)在 RA的早期。 【治療】 藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、改變病情抗風(fēng)濕藥。另有些輔助治療 可應(yīng)用于某些病況。 一、非甾體抗炎藥（ NSAID） 二、糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）是許多結(jié)締組織病的一線藥物但非根治藥物。 第二章 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 病因】 一、感染因子尚無被證實(shí)有導(dǎo)致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原體、細(xì)菌都可能通過某 些途徑影響 RA的發(fā)病和病情進(jìn)展

4、。 二、遺傳傾向 除 HLADR外，DQ以及 HLA以外的基因如 T 細(xì)胞受體基因、 TNF基因、性別基因、 球蛋白基因亦被證明與 RA的發(fā)病、發(fā)展有很大關(guān)系，總的說 RA是一個(gè)多基因的疾病。 【發(fā)病機(jī)制】 RA 滑膜組織有大量 CD4+T細(xì)胞浸潤，其產(chǎn)生的細(xì)胞因子 IL 一2、IFN一 7也增多， 所以認(rèn)為 CD4+T 細(xì)胞在 RA發(fā)病中起重要和主要作用。 【臨床表現(xiàn)】在成人任何年齡都可發(fā)病， 80發(fā)病于 35 50歲，然而 60 歲以上者的發(fā)病率明顯 高于 30 歲以下者。女性患者約 3 倍于男性。 最常以緩慢而隱匿的方式起病，在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前有數(shù)周的低熱，乏力、全身不適、體重下 降等

5、癥狀，以后逐漸出現(xiàn)典型關(guān)節(jié)癥狀。 一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)： （一）晨僵 病變的關(guān)節(jié)在夜間或靜止不動(dòng)后出現(xiàn)較長時(shí)間（至少 l 小時(shí)）的僵硬，如膠粘著樣 的感覺。出現(xiàn)在 95以上的患者。晨僵持續(xù)時(shí)間和關(guān)節(jié)炎癥的程度呈正比，它常被作為觀察本病活動(dòng) 指標(biāo)之一。 （二）痛與壓痛關(guān)節(jié)痛 往往是最早的癥狀，最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)。 多呈對稱性、持續(xù)性，但時(shí)輕時(shí)重。疼痛的關(guān)節(jié)往往伴有壓痛。受累關(guān)節(jié)的皮膚出現(xiàn)褐色色素沉著。 （三）關(guān)節(jié)腫 常見的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、膝等關(guān)節(jié)，亦多呈對稱性。 （四）關(guān)節(jié)畸形 天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)周圍肌肉的萎縮、痙攣則使畸形更為加重。 二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) （一）類

6、風(fēng)濕結(jié)節(jié)是本病較特異的皮膚表現(xiàn)， 出現(xiàn)在 20 30的患者， 多位于關(guān)節(jié)隆突部及受 壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘 米、質(zhì)硬、無壓痛、對稱性分布。它的存在表示本病的活動(dòng)。 （二）類風(fēng)濕血管炎 （八）血液系統(tǒng)本病出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，貧血因病變本身所致或因服用非甾體抗炎藥而造 成胃腸道長期少量出血所致。 Felty 綜合征是指類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者伴有脾大、 中性粒細(xì)胞減少， 有的甚至 有貧血和血小板減少。 【實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查】 一、自身抗體 （一）類風(fēng)濕因子（ RF） 是一種自身抗體，可分為 IgM型RF、 IgG型RF和IgA 型RF。

7、 在常規(guī)臨床工作中測得的為 IgM型 RF，它見于約 70的患者血清，其數(shù)量與本病的活動(dòng)性和嚴(yán) 重性呈比例。但 RF也出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi) 膜炎、慢性肺結(jié)核、寄生蟲病、惡性腫瘤等其他疾病，甚至在5的正常人也可以出現(xiàn)低度的 RF。因 此 RF 陽性者必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，方能診斷本病。 （二）抗角蛋白抗體譜 有抗核周因子（ APF）抗體、抗角蛋白抗體（ AKA）、抗聚角蛋白微絲蛋 白抗體（ AFA）、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗 CCP）。 二、關(guān)節(jié) x 線檢查本項(xiàng)檢查對本病的診斷、關(guān)節(jié)病變的分期、監(jiān)測病變的演變均很重要，臨床應(yīng) 用最多的是手指及腕關(guān)節(jié)的 X

8、 線片。 【治療】 藥物治療根據(jù)藥物性能，治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物有非甾體抗炎藥（NSAID）、改變病情抗風(fēng)濕 藥（ DMAR）D和糖皮質(zhì)激素等。 （一）非淄體抗炎藥（ NSAID） 具鎮(zhèn)痛消腫作用。是改善關(guān)節(jié)炎癥狀的常用藥，但不能控制 病情，必須與改變病情抗風(fēng)濕藥同服。這類藥借其抑制環(huán)氧酶（COX）的作用，減少前列腺素的產(chǎn) 生。 （二）改變病情抗風(fēng)濕藥（ DMAR）D 1甲氨蝶呤（ MTX） 2柳氮磺吡啶 5金制劑 7雷公藤總苷 8硫唑嘌呤抑制細(xì)胞的合成和功能。 9環(huán)孢素 （三）糖皮質(zhì)激素本藥有強(qiáng)大的抗炎作用，可使關(guān)節(jié)炎癥狀得到迅速而明顯的緩解，改善關(guān)節(jié)功 第三章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼

9、瘡（ SLE）是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有 以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。以女性多見，尤其是2040 歲的育齡女性。 【病因】 、遺傳 易感基因 經(jīng)多年研究已證明 SLE易感性與多個(gè)基因相關(guān)。有 HLA一類的 C2或 C4的缺損， HLA 一類的 DR2、DR3頻率異常。 二、環(huán)境因素 1陽光紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。 2藥物、微生物病原體等。 三、雌激素 女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9： 1。兒童及老人為 3： 1。 【臨床表現(xiàn)】 一、全身癥狀活動(dòng)期患者大多數(shù)有全身癥狀。 約 90患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱

10、， 尤以低、 中度熱為常見，此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。 二、皮膚粘膜 80患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤狀紅斑，指掌部或 甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。 三、漿膜炎 四、肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛是常見的癥狀之一，出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。 五、腎 幾乎所有患者的腎組織有病理變化。但有臨床表現(xiàn)者僅約75，可表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、 管型尿、腎性高血壓、腎功能不全等。 六、抗磷脂抗體綜合征 可以出現(xiàn)在 SLE的活動(dòng)期。其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和（或）靜脈的血栓形成， 習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。 【實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查】 一、抗核抗體譜 1抗核抗體（ ANA） 是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn)。見于幾乎所有的SLE患者。 2抗 dsDNA抗體 診斷 SLE的標(biāo)記抗體之一。多出現(xiàn)在 SLE的活動(dòng)期，抗 dsDNA抗體的量與活動(dòng) 性密切相關(guān)。 3抗 Sm抗體：診斷 SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性達(dá) 99，但敏感性僅 25。它不代表疾病活動(dòng) 性。