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文檔簡介

1、精品文檔 低血鉀型周期性麻痹 周期性麻痹又稱周期性癱瘓,是一組以與鉀離子代謝有關(guān)的反復(fù)發(fā)作的骨傷 肌無力或癱瘓為特征的疾病。按血清鉀的水平可將本病分為二種類型:低鉀型、 高鉀型和正鉀型周期性癱瘓,以低鉀型最常見。低血鉀型周期性麻痹 (hypokalemicperiodic paralysis )又稱低鉀型周期性癱瘓,是以骨骼肌反復(fù)發(fā) 作弛緩性麻痹及發(fā)作時血清鉀降低為主要特征,臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清 鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解;為周期性癱瘓中最常見的類型。 【病因及發(fā)病機(jī)制】 低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,其致病基因主要位于1號染 色體長臂(lq31-32 ),該基因編碼肌細(xì)胞二

2、氫吡啶敏感的 L型鈣離子通道蛋白, 是二氫吡啶復(fù)合受體的一部分,位于橫管系統(tǒng),通過調(diào)節(jié)肌質(zhì)網(wǎng)鈣離子的釋放而 影響肌肉的興奮-收縮偶聯(lián)。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發(fā)作, 能促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘 發(fā)。具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與骨骼肌細(xì)胞內(nèi)膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波 動有關(guān)。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內(nèi)高,肌膜外低,當(dāng)兩側(cè)保持正常比 例時,肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為 ACh的去極化產(chǎn)生正常的反應(yīng)。 本病患者的肌細(xì)胞膜經(jīng)常處于輕度去極化狀態(tài),較不穩(wěn)定,電位稍有變化即產(chǎn)生 鈉離子在膜上的通路受阻,導(dǎo)致電活動的傳播障礙。在疾病發(fā)作期間,受

3、累肌肉 對一切電刺激均不起反應(yīng),處于癱瘓狀態(tài)。 【病理】 主要病理變化為肌肉肌漿網(wǎng)空泡化,空泡內(nèi)含透明的液體及少數(shù)糖原顆粒, 單個或多個,位于肌纖維中央甚至占據(jù)整個肌纖維, 另外可見肌小管聚集。電鏡 下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。 發(fā)作間歇期可恢復(fù),但不完全, 故肌纖維間仍可見數(shù)目不等的小空泡。 【臨床表現(xiàn)】 1任何年齡均可發(fā)病,以20-40歲男性多見,隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。 常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2. 發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心 等。常于飽餐后夜間睡眠或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對稱性不同程度的無力或完 全癱瘓,

4、下肢重于上肢、近段重于遠(yuǎn)端;也可從下肢逐漸累及上肢癱瘓肢體肌張 力低,腱反射減弱或消失??砂橛兄w酸脹、針刺感。腦神經(jīng)支配肌肉一般不受 累,膀胱直腸括約肌功能也很少受累。少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴 留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命。 3. 發(fā)作持續(xù)時間自數(shù)小時至數(shù)日不等,最先受累的肌肉最先恢復(fù)。發(fā)作頻率 也不盡相同,一般數(shù)周或數(shù)月一次。伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作頻率較高, 每次 持續(xù)時間短,常在數(shù)小時至一天之內(nèi)。甲亢控制后,發(fā)作頻率減少。 【輔助檢查】 1發(fā)作期血清鉀常低于3.5mmol/L以下,間歇期正常。 2. 心電圖呈典型的低鉀性改變,U波出現(xiàn),T波低平或

5、倒置,P-R間期和 Q-T間期延長,ST段下降,QRS波增寬。 3. 肌電圖示運動電位時限短、波幅低,完全性癱瘓時運動單位電位消失,電 刺激無反應(yīng)。膜靜息電位低于正常。 【診斷】 根據(jù)常染色體顯性遺傳或散發(fā),突發(fā)四肢弛緩性癱瘓,近端為主,無腦神經(jīng) 支配肌肉損害,無意識障礙和感覺障礙,數(shù)小時至一日內(nèi)達(dá)高峰,結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn) 血鉀降低,心電圖低鉀性改變,經(jīng)補(bǔ)鉀治療肌無力迅速緩解等可診斷。 【鑒別診斷】 高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發(fā)病,白天運動后發(fā)作頻率較高。肌無力癥狀持續(xù)時 間短,發(fā)作時血鉀升高,心電圖呈高血鉀改變,可自行緩解,或降血鉀治療可好 轉(zhuǎn)。 正常血鉀型周期性癱瘓 本病較少見,10

6、歲前發(fā)病,常在夜間發(fā)作,肌無力持續(xù)時間較長,無肌強(qiáng) 直表現(xiàn)。血鉀正常,補(bǔ)鉀后癥狀加重,服鈉后癥狀減輕。 重癥肌無力 亞急性起病,可累及四肢及腦神經(jīng)支配肌肉,癥狀呈波動性,晨輕暮重,病 態(tài)疲勞。疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。血清鉀正常,重復(fù)神經(jīng)電刺激波幅遞減, 抗乙酰膽堿受體抗體陽性可資鑒別。 吉蘭-巴雷綜合征 本病呈四肢弛緩性癱瘓,遠(yuǎn)端重于近端,可有周圍性感覺覺障礙和腦神經(jīng)損 害,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,肌電圖神經(jīng)源性損害,可與低鉀型周期性癱瘓 鑒別。 繼發(fā)性低血鉀 散發(fā)病例應(yīng)與可反復(fù)引起低血鉀的疾病鑒別, 如甲亢、原發(fā)性全固酮增多癥、 腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹(噻嗪類利

7、尿劑、皮質(zhì)類固 醇等)等。但上述疾病均有原發(fā)病的其他特殊癥狀可資鑒別。 【治療】 發(fā)作時給予10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服,24小時內(nèi)再分次口 服,一日總量為10g。也可靜脈滴注氯化鉀以糾正低血鉀狀態(tài)。對發(fā)作頻繁者, 發(fā)作間期可口服鉀鹽1g,3次/日;螺旋內(nèi)酯200mg,2次/日以防發(fā)作。同時避免 各種發(fā)病誘因如避免過度疲勞、受凍及精神刺激,低鈉飲食,忌攝入過多高碳水 化合物等。嚴(yán)重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時應(yīng)予輔助呼吸,嚴(yán)重心律失常者應(yīng)積極糾 正。 【預(yù)后】 預(yù)后良好,隨年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少。 【病例介紹】 患者,毛團(tuán)結(jié),男,40歲,因“四肢無力7小時”于2012-08-24

8、20:00收住 院?;颊?小時前午睡后自覺四肢無力,雙上肢持物不穩(wěn),行走費力,活動后酸 痛不適,未特殊重視,臥床休息,自覺癥狀進(jìn)行性加重,遂來我院就診,查電解 質(zhì)示血鉀2.5mmol / L,現(xiàn)為進(jìn)一步診治收入病房,患者起病前有受涼感冒病史。 入院查體:神清,血壓168 / 90mmHg,言語流利,兩側(cè)鼻唇溝對稱,伸舌居中, 雙上肢肌力4級,雙下肢肌力遠(yuǎn)端4級,近端3級,四肢腱反射(),四肢肌張力 正常,右側(cè)Babinski征(+),右側(cè)偏身感覺障礙。既往有腦梗塞病史,遺留右 側(cè)肢體活動不靈活。入院后醫(yī)囑予一級護(hù)理,補(bǔ)鉀,營養(yǎng)神經(jīng),對癥支持等治療, 完善相關(guān)輔助檢查。 徐一醫(yī)院病人入院護(hù)理評估

9、單 科別:腦內(nèi)床號:28床 一、一般資料 姓名:毛團(tuán)結(jié)性別:男 籍貫:江蘇徐州婚姻:已婚 聯(lián)系地址:銅山區(qū)漢王鎮(zhèn)北旺村 入院方式:步行V扶走 輪椅 擔(dān)架 其他 入院醫(yī)療診斷:重癥肌無力 既往史:否認(rèn)V有 高血壓 (4-5年) 煙、酒嗜好:v否認(rèn)有 入院時間:2012-08-24 20:00 住院號:261225 年齡:40歲 民族: 漢族 文化程度:高中 職業(yè): 個體 資料收集時間:2012-08-24 20:00 資料來源:v病人 親屬 家族史:V否認(rèn) 有 過敏史:V否認(rèn) 有 、生活狀況及自理程度 飲食形態(tài):正常,350-400克/天,以米面為主。 睡眠形態(tài):正常。 排泄形態(tài):大便,1次/天

10、,色黃,軟;小便,5-6次/天,色淡黃。 自理形態(tài):正常。 三、心理社會形態(tài) 心理狀態(tài):鎮(zhèn)靜/ V焦慮/恐懼/抑郁/憤怒/其他 對所患疾?。毫私?部分了解/ V不了解費用支付情況:農(nóng)保 宗教信仰:V否認(rèn)有 四、護(hù)理體檢 T36.3 CP92次/分R18次/ 分 BP168/90mmHg 神志:清楚 瞳孔:3.0mm右3.0mm皮膚黏膜:v正常/松弛/緊張/褥瘡/ 牙齦:v正常/紅腫/出血/潰瘍 五、其他 輔助檢查:電解質(zhì)(2012-08-24 本院)示:鉀2.5mmol / L ??魄闆r:雙上肢肌力4級,雙下肢肌力近端 4級,遠(yuǎn)端3級,右側(cè)Babinski征(+), 右側(cè)偏身感覺針刺減退 入院

11、宣教:V住院須知 V飲食V休息V探陪制度 V對癥宣教 V責(zé)任醫(yī)生 V護(hù)士 資料收集者:潘景景 護(hù)理計劃單 姓名:毛團(tuán)結(jié) 科別:腦內(nèi)一 病區(qū):5 床號:28住院號:261225 日期 護(hù)理診斷 護(hù)理目標(biāo)、措施 評價 簽名 2012-: ,-44* / 、人 / F、 一、潛在并發(fā) 護(hù)理目標(biāo):病人心律失常及時發(fā)現(xiàn) 2012 08-24 癥:心臟驟停 并得到處理,不發(fā)生心臟驟停 08-27 20: 00 與鉀 2.5mmol 護(hù)理措施: 14:00 / L有關(guān) 1.囑臥床休息,嚴(yán)密觀察患者的病 化驗回 情變化,完善心電圖等檢查,必要 示血鉀 時行心電監(jiān)測,發(fā)現(xiàn)異常及時匯報 4.3mol 醫(yī)牛。 /L

12、,正 1. 正確補(bǔ)鉀,嚴(yán)密監(jiān)測血鉀的動態(tài) 變化,注意補(bǔ)鉀的速度和劑量。 2. 備好急救藥品與器材。 常。 潘景景 二、部分自理 護(hù)理目標(biāo):病人住院期間生活需要 2012 缺陷障礙:與 得到滿足。 08-24 雙上肢肌力4 護(hù)理措施: 14: 00 級,雙下肢肌 1.嚴(yán)密觀察巡視病人,詢問生活需 病人住 力近端4級, 要。 院期間 遠(yuǎn)端3級有關(guān) 2.鼓勵病人進(jìn)行生活自理活動。 生活需 3.將病人經(jīng)常使用的日常用品(如: 要得到 衛(wèi)生紙、茶杯等)放在病人容易拿 取的地方。 4. 信號燈放在病人手邊,聽到鈴聲 立刻給與答復(fù)。 滿足。 5臥床期間協(xié)助病人完成穿衣,修 飾,衛(wèi)生,沐浴,入廁,進(jìn)食生活 護(hù)

13、理。 6. 指導(dǎo)病人穿寬松柔軟的衣服,穿 不用系帶的鞋。 7. 病人外出時需有人陪護(hù)。以防外 傷。 潘景景 三、有受傷的 護(hù)理目標(biāo): 2012 危險與 1.病人住院期間身體不發(fā)生傷害 08-29 血鉀 2.5mmol 2.能夠達(dá)到最佳的活動水平,并能 10:00 /L致四肢無 避免受傷 病人身 力有關(guān) 護(hù)理措施: 體未發(fā) 生任何 1.評估病人存在可能受傷的危險因 素,并盡量避免這些危險因素。 2.保持環(huán)境安靜,周圍無障礙物, 傷害。 2012 并將病人安排在離護(hù)士辦公室較近 08-24 的房間,便于巡視,及時發(fā)現(xiàn)問題。 20: 00 3病人外出檢查、上廁所派專人陪 同,負(fù)責(zé)其安全。 4急性期限

14、制病人體力活動,病情 平穩(wěn)后,根據(jù)病人體力逐漸增加活 動。 5意識障礙、躁動不安時,使用保 護(hù)性約束,如加護(hù)欄以防止病人墜 床,同時又允許其適當(dāng)活動。 6床頭放置防墜床、防跌倒警示牌, 家屬24小時陪護(hù)。 潘景景 四、活動無耐 護(hù)理目標(biāo): 08-27 力:與與雙上 1病人活動耐力有所增加 14:30 肢肌力4級, 2能完成日?;顒?雙上肢 雙下肢肌力 措施: 肌力5- 近端4級,遠(yuǎn) 1在急性期,鼓勵病人充分臥床休 級,雙 端3級有關(guān) 息 下肢4 2將病人經(jīng)常使用的日常用品(如: 級,可 衛(wèi)生紙、茶杯等)放在病人容易拿 床邊活 取的地方 動。 3根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日 08-29 常生活,

15、以減少能量消耗 10:00 4將便器放在床旁,以方便病人拿 申手臺匕 患、者冃匕 取 自行完 5鼓勵病人樹立信心,盡可能進(jìn)行 成日常 日常生活自理 活動, 6指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室 四肢肌 椅等輔助設(shè)施,以節(jié)省體力和避免 力5 摔傷 7鼓勵病人在能耐受的活動范圍內(nèi), 堅持身體活動 級。 潘景景 五、焦慮:擔(dān) 護(hù)理目標(biāo): 2012 心疾病預(yù)后, 1病人能自述引起焦慮的原因、說 08-24 給家庭帶來 出減輕焦慮的方法。 20:00 負(fù)擔(dān)有關(guān) 2病人能正確對待所患疾病,焦慮 1病人 程度緩解。 能自述 護(hù)理措施: 引起焦 1、評估和記錄病人焦慮的原因及程 慮的原 度。 因;簡 2、識別引起焦

16、慮的因素。以平靜、 單說出 緩慢的方式與病人進(jìn)行簡單直接的 減輕焦 2012 溝通交流。 慮的方 08-24 3、提供安靜的休息環(huán)境, 囑病人家 法。 20:00 屬莫在病人面前表現(xiàn)出悲傷焦慮情 2病人 緒,不增加病人心理負(fù)擔(dān)。 能正確 4、鼓勵病人提出問題, 表達(dá)自己的 對待疾 感受,并加以澄清、證明,對病人 ??;焦 表示理解。 慮程度 5、巡視病人,了解病人的需要,幫 緩解, 助病人解決問題,使病人感到安全。 積極配 6、告知病人情緒穩(wěn)定對疾病康復(fù)的 合治療 重要性,使之正確認(rèn)識,并主動配 與檢 合。 7、協(xié)同家屬共同指導(dǎo)病人以積極的 心態(tài)面對疾病,以促進(jìn)康復(fù)。 &指導(dǎo)病人使用放松術(shù),如:緩慢 的深呼吸、全身肌肉放松、轉(zhuǎn)移注 意力等。 9、幫助病人結(jié)識病友, 增加相互交 流機(jī)會,緩解焦慮程度。 10、必要時遵醫(yī)囑給予藥物,記錄 用藥效果。 查。 潘景景 六、知識缺 護(hù)理目標(biāo): 08-30 乏:缺乏疾病 1病人/家屬

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