間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病課件

1、間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病1 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病2 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病3 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病4 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病5 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病6 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病7 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病8 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病9 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病10 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病11 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病12 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病13 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病14 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病15 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病16 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病17 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病18 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病19 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病20 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病21 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病22 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病23 特發(fā)性肺纖維化 （I

2、PF） 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病24 是慢性間質(zhì)性肺疾病中是慢性間質(zhì)性肺疾病中原因不明原因不明的一種的一種 是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）中病理表現(xiàn)為）中病理表現(xiàn)為普通普通 型型IPIP的一種類型的一種類型 是是IIPIIP最常見最常見的一種，占的一種，占47%47%71%71% 病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導致肺病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導致肺 功能損害和呼吸困難功能損害和呼吸困難 曾用名包括：曾用名包括：Hamman-RichHamman-Rich綜合征、纖維化性肺綜合征、纖維化性肺 炎、隱原性致纖維化肺炎、炎、隱原性致纖維化肺炎、IIPIIP等等 間

3、質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病25 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病26 u發(fā)病機制不明發(fā)病機制不明 u可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反 復復 的微量胃內(nèi)容物吸入、病毒感染、吸煙有關(guān)的微量胃內(nèi)容物吸入、病毒感染、吸煙有關(guān) u遺傳因素有一定影響遺傳因素有一定影響 u致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜致病因素導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜 破破 壞，啟動成纖維細胞的募集、分發(fā)和增生，壞，啟動成纖維細胞的募集、分發(fā)和增生， 致使膠原和細胞外基質(zhì)過度生成致使膠原和細胞外基質(zhì)過度生成 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病27 u損傷的上皮細胞和浸潤的白細胞分泌損傷的上皮細胞和浸潤的白細胞分泌TN

4、F-aTNF-a、 TGF-TGF-和和IL-8IL-8等等 u這些炎癥介質(zhì)促進肺纖維化的過程這些炎癥介質(zhì)促進肺纖維化的過程 u肺泡內(nèi)氧負荷過重，可能參與肺泡的損傷肺泡內(nèi)氧負荷過重，可能參與肺泡的損傷 u慢性損傷與纖維增生修復過程，最終導致肺慢性損傷與纖維增生修復過程，最終導致肺 纖維化纖維化 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病28 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病29 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病30 1965-19691965-1969年年LiebowLiebow和和CarringtonCarrington更從病理更從病理 形態(tài)學角度認為臨床診斷的形態(tài)學角度認為臨床診斷的 IPFIPF包括：包括： u脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性

5、間質(zhì)性肺炎(DIP )(DIP ) u尋常性間質(zhì)性肺炎尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP )(UIP ) u淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP )(LIP ) u巨細胞性間質(zhì)性肺炎巨細胞性間質(zhì)性肺炎(GIP )(GIP ) u支氣管中心性間質(zhì)性肺炎支氣管中心性間質(zhì)性肺炎(BIP )(BIP )等等 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病31 19981998年病理學家年病理學家Kazenstein Kazenstein 和和Myers Myers 提出提出 uUIP UIP uDIPDIP u急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎(AIP )(AIP ) u呼吸支氣管伴間質(zhì)性肺疾?。ê粑夤馨殚g質(zhì)性肺疾病（RBIL

6、D RBILD ） u非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP )(NSIP )的病理學分類的病理學分類 臨床診斷的臨床診斷的IPFIPF包括了上述五種間質(zhì)性肺炎包括了上述五種間質(zhì)性肺炎 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病32 2000 2000年美國胸科學會，歐洲呼吸病學會共同年美國胸科學會，歐洲呼吸病學會共同 發(fā)表了國際聲明，對發(fā)表了國際聲明，對IPFIPF作了明確界定作了明確界定 uIPFIPF是一個獨立的疾病是一個獨立的疾病 u它的病理形態(tài)學表現(xiàn)即是它的病理形態(tài)學表現(xiàn)即是UIPUIP u有別于其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎有別于其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 如如NSIP NSIP 、DIPDIP、AIP AIP

7、 等等 u并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細的闡述并對它的診斷、鑒別診斷作了詳細的闡述 為進一步深入認識、研究這一類疾病起了十為進一步深入認識、研究這一類疾病起了十 分重要的作用。分重要的作用。 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病33 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病34 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病35 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病36 當出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反當出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反 映炎癥病變的活動性。映炎癥病變的活動性。 IPFIPF中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍中此種模糊陰影（或磨玻璃樣病變）范圍 有限，當有限，當30%30%肺野時，應(yīng)考慮肺野時，應(yīng)考慮IPFIPF以外的其它間以外的其它間 質(zhì)性

8、肺炎質(zhì)性肺炎 uDIPDIP uRBILDRBILD uBIPBIP u外源性過敏性肺炎外源性過敏性肺炎 u閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOPBOOP） 小葉間胸膜增厚也是小葉間胸膜增厚也是IPFIPF的一種常見征象。的一種常見征象。 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病37 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病38 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病39 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病40 3.肺功能檢查肺功能檢查 u本病以限制性通氣功能障礙為主本病以限制性通氣功能障礙為主 肺容量、肺活量降低肺容量、肺活量降低 最大呼氣中段流量最大呼氣中段流量 第第1 1秒用力呼氣容量百分比正常秒用力呼氣容量百分比正常 u彌散功

9、能障礙彌散功能障礙 彌散量（彌散量（DlcoDlco）降低）降低 Dlco/Dlco/肺泡通氣量降低肺泡通氣量降低 u通氣通氣/ /血流比值失衡血流比值失衡 uPaO2PaO2降低，降低，PA-aDO2PA-aDO2增大增大 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病41 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病42 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病43 6.6.肺活檢肺活檢 最直接的診斷方法仍是肺活檢。最直接的診斷方法仍是肺活檢。 uTBLBTBLB因取材小在因取材小在IPFIPF的診斷上有限制，但的診斷上有限制，但 為鑒別診斷仍很有用，在解釋為鑒別診斷仍很有用，在解釋TBLBTBLB標本標本 時要注意到它的局限性，以防止假陽性時要注意到它的局

10、限性，以防止假陽性 的可能。的可能。 u開胸肺活檢雖然取材滿意，但損傷大，開胸肺活檢雖然取材滿意，但損傷大， 合并癥較多為其不利之處。合并癥較多為其不利之處。 u胸腔鏡肺活檢，為間質(zhì)性肺疾病的診斷胸腔鏡肺活檢，為間質(zhì)性肺疾病的診斷 提供一有利的方法。提供一有利的方法。 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病44 組織病理學所見：組織病理學所見： 早期病變?yōu)樵缙诓∽優(yōu)榉翘禺愋苑闻菅追翘禺愋苑闻菅祝憩F(xiàn)為肺泡，表現(xiàn)為肺泡 上皮細胞及內(nèi)皮細胞損害，巨噬細胞、淋巴細上皮細胞及內(nèi)皮細胞損害，巨噬細胞、淋巴細 胞、中性粒細胞等炎癥細胞浸潤，間質(zhì)水腫，胞、中性粒細胞等炎癥細胞浸潤，間質(zhì)水腫， 肺泡壁增厚，小氣道、小血管炎性浸

11、潤。肺泡壁增厚，小氣道、小血管炎性浸潤。 晚期病變?yōu)橥砥诓∽優(yōu)閺V泛纖維化廣泛纖維化，間質(zhì)膠原纖維增，間質(zhì)膠原纖維增 多伴平滑肌增生，出現(xiàn)多量纖維組織包繞的囊多伴平滑肌增生，出現(xiàn)多量纖維組織包繞的囊 泡，形成蜂窩肺。泡，形成蜂窩肺。 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病45 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病46 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病47 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病48 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病49 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病50 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病51 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病52 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病53 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病54 肺泡蛋白質(zhì)沉積癥 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病55 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病56 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病57 間質(zhì)性肺疾病

12、與結(jié)節(jié)病58 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病59 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病60 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病61 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病62 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病63 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病64 第二節(jié) 結(jié) 節(jié) 病 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病65 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病66 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病67 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病68 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病69 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病70 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病71 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病72 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病73 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病74 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病75 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病76 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病77 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病78 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病79 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病80 間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病81 間質(zhì)性肺