臨床檢驗(yàn)技士-臨床血液學(xué)檢驗(yàn)講義14

1、第十四章漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷 大綱要點(diǎn)一、概述1. 概念*： 2.分類(lèi)二、多發(fā)性骨髄瘤的實(shí)驗(yàn)診斷1. 概念*2. 血彖*3. 丹腌象*4. 臨床化學(xué)檢査5. 免疫電泳*一、概述與分類(lèi)漿細(xì)胞病(plasma cell disorders)是由于漿細(xì)胞克隆性過(guò)度增殖所致的一組疾病。此組疾病的共同 特征是：1單克隆漿細(xì)胞異常增生。2. 增生的單克隆漿細(xì)胞合成及分泌結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(單克隆免疫球蛋白或單 克隆輕鏈或重鏈)。漿細(xì)胞病包括骨髓瘤、原發(fā)性淀粉樣變、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥、漿細(xì)胞 癌、免疫球蛋白沉積病等。二、多發(fā)性骨融瘤的實(shí)驗(yàn)診斷1概念 多發(fā)性骨髓瘤(multipl

2、e myeloma, MM)是計(jì)髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤, 屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是骨證中單克隆漿細(xì)胞過(guò)度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白左圖：正常漿細(xì)胞。右圖：多發(fā)性卄髓瘤單克隆漿細(xì)胞。單克隆漿細(xì)胞增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、竹痛或卄折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功 能異常。多發(fā)性計(jì)髓瘤所致的溶件性病變。A.脊椎B.顱秤C.酩竹2.血象絕大多數(shù)病人都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán)重性隨病情的進(jìn)展而加重。貧血多屬正細(xì)胞正 色素性，少數(shù)呈低色素性，也有大細(xì)胞性者。紅細(xì)胞常呈“緡錢(qián)狀”排列，血沉也明顯增快。多發(fā)性計(jì)髓瘤血象，成熟紅細(xì)胞呈“緡錢(qián)狀”排列白細(xì)胞數(shù)正?；蚱?，白細(xì)胞減少的

3、原因與檸髓受損有關(guān)。白細(xì)胞分類(lèi)中，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，可占 40%-55%0外周血片可見(jiàn)到骨僦瘤細(xì)胞，多為2%3%。若瘤細(xì)胞20%,絕對(duì)值2X10/L,即可考慮漿細(xì) 胞白血病的診斷。血小板數(shù)正?；蚱?，血小板減少與計(jì)髓被浸潤(rùn)及微血栓形成有關(guān)。3骨簡(jiǎn)象骨歸穿刺檢査對(duì)本病診斷有決迄性意義。早期病人的瘤細(xì)胞可呈灶性分布，因此需多部位、 多次穿刺才有助于診斷。瘤細(xì)胞常成堆分布于涂片的尾部。計(jì)髓象一般呈增生活躍，各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì) 胞的多少而異。瘤細(xì)胞的大小、形態(tài)和成熟程度有明顯異常。多發(fā)性計(jì)髓瘤檸髓象，可見(jiàn)形態(tài)各異的計(jì)髓瘤細(xì)胞。4. 臨床生化檢驗(yàn)病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出漿細(xì)胞和本周（B-J）

4、蛋白，對(duì)診斷有重要 意義。（1）電泳檢驗(yàn)：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別k和入鏈，與血淸電泳的結(jié)果相吻合。 此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者（除不分泌型）均為陽(yáng)性。（2）血淸鈣、磷和堿性鑛酸酶的檢測(cè)：血鈣常升高，可達(dá)12%16%血磷一般正常，當(dāng)腎功能不全時(shí)， 血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高。（3）腎功能檢驗(yàn)：多發(fā)性丹髓瘤時(shí)，腎臟損害的發(fā)生率較髙，是由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞, 蛋白管型阻塞而導(dǎo)致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、腎圖、血肌酹及尿素氮測(cè)立多有異常, 晚期出現(xiàn)尿毒癥。5. 免疫電泳 經(jīng)血淸和尿免疫電泳，可將“M”成分分為以下幾型

5、：（1）IgG型：約占70%,具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；（2）IgA型：約占23$27%,電泳中“M”成分岀現(xiàn)在j區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞,髙血鈣，高膽固醇：（3）IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見(jiàn)于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為Y鏈），髙血鈣、 腎功能損害及淀粉樣變性：火焰狀瘤細(xì)胞，常見(jiàn)于IgA型（4）IgE型：罕見(jiàn)，血淸IgE升高，骨損害少見(jiàn),易并發(fā)漿細(xì)胞白血病;（5）輕鏈型：約占20%,尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血淸中無(wú)成分，瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，病情進(jìn)展 快，常有骨損害改變,易岀現(xiàn)腎功能不全：（6）雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%,本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,

6、 它們屬于同一免疫球蛋白型：多發(fā)性骨髓瘤免疫固定電泳總結(jié)蠢曲t髓瘤屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。英特征是單克隆漿細(xì)胞過(guò)度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白。單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯卄髓，引起骨 骼破壞、卄痛或卄折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。1. 血象 紅細(xì)胞常呈“紹錢(qián)狀”排列,血沉也明顯增快。可見(jiàn)秤髓瘤細(xì)胞。若瘤細(xì)胞20%,絕對(duì)值 2X107L,即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。2. 件腌象異常漿細(xì)胞增多。3. 臨床生化檢驗(yàn)本周（B-J）蛋白尿?qū)υ\斷有重要意義。（1）電泳檢驗(yàn)：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別k和X鏈，幾乎所有患者（除不分泌型） 均為陽(yáng)性。（2）血鈣、磷常升髙。（3）腎功能檢

7、驗(yàn)可有異常。4. 免疫電泳分為以下幾型IgG型:具有典型MM的臨床表現(xiàn)；IgA型：有火焰狀瘤細(xì)胞：IgD型、IgE型、輕鏈型、雙克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。多發(fā)性竹髓瘤血液生化最主要的特征是A. 丫-球蛋白增高B. M蛋白的出現(xiàn)C. 尿凝溶蛋白陰性D. 白蛋白降低E. 尿酸正常正確答案B答案解析多發(fā)性卄髓瘤的特征是：?jiǎn)慰寺{細(xì)胞過(guò)度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白（M蛋白），骨 髓中單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯件髓，引起骨骼破壞、秤痛或秤折、貧血、髙鈣血癥、腎功能不全及 免疫功能異常。多發(fā)性竹髓瘤的實(shí)驗(yàn)室檢查中一般不可能出現(xiàn)的現(xiàn)象是A. 紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列B. 血小板和白紐胞數(shù)雖:顯著升高C. 血淸蛋白電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白D. 可出現(xiàn)本-周蛋白尿E. 骨髓中異常漿細(xì)胞數(shù)雖:增加可大于10%正確答案B答案解析多發(fā)性骨髓瘤白細(xì)胞數(shù)正?；蚱?，白細(xì)胞減少的原因與檸髓受損有關(guān)。多發(fā)性計(jì)髓瘤紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列的主要原因是瘤細(xì)胞增多B. 異常球蛋白增多C. 血液黏度增加D. 血淸鈣增高E. 纖維蛋白原增加正確答案B答案