《紫癜》PPT 課件

1、第十章第十章 其他疾病其他疾病 第二節(jié)第二節(jié) 紫紫 癜癜 目的要求目的要求 【了解了解】 紫癜的概念，與西醫(yī)學(xué)病名的紫癜的概念，與西醫(yī)學(xué)病名的 關(guān)系。關(guān)系。 【熟悉熟悉】 紫癜的臨床發(fā)病情況，病因病紫癜的臨床發(fā)病情況，病因病 機。機。 【掌握掌握】 紫癜的診斷、鑒別診斷，辨病紫癜的診斷、鑒別診斷，辨病 辨證，分證論治。辨證，分證論治。 第二節(jié) 紫 癜概述 概述 一、定義：紫癜是小兒常見的出血性疾病 之一以血液溢于皮膚、黏膜之下，出現(xiàn)瘀 點瘀斑、壓之不退色為其臨床特征，常伴 鼻衄、齒衄，甚則嘔血、便血、尿血。 本病亦稱紫斑,屬于中醫(yī)學(xué)血證范疇， 古籍中所記載的“葡萄疫”、“肌衄”、 “斑毒”等病

2、證，與本病有相似之處。 第二節(jié) 紫 癜概述 二、發(fā)病情況： 過敏性紫癜:好發(fā)年齡為314歲，男性多 于女性，春季發(fā)病較多。 血小板減少性紫癜:發(fā)病年齡多在25歲。 男女發(fā)病比例無差異。主要致死原因為顱 內(nèi)出血。 三、范疇：本病包括西醫(yī)學(xué)的過敏性紫癜 和血小板減少性紫癜。 第二節(jié) 紫 癜病因病機 病因病機 病因： 小兒素體正氣虧虛是發(fā)病之內(nèi)因， 外感風(fēng)熱時邪及其他異氣是發(fā)病之外因。 病機： 外感風(fēng)熱邪毒及異氣蘊阻于肌表血分， 迫血妄行，外溢皮膚孔竅-實證為主 素體心脾氣血不足，腎陰虧損，虛火 上炎，血不歸經(jīng)。-虛證為主 二、病因病機 外感時邪外感時邪 化熱化火化熱化火 蘊郁肌表血分蘊郁肌表血分

3、迫血妄行迫血妄行 外溢皮膚孔竅外溢皮膚孔竅 稟賦不足、氣血虛弱、臟腑功能不全稟賦不足、氣血虛弱、臟腑功能不全 氣不攝血、脾不統(tǒng)血、肝不藏血、氣不攝血、脾不統(tǒng)血、肝不藏血、 心不主血、肝腎虛虧心不主血、肝腎虛虧 血不歸經(jīng)血不歸經(jīng) 紫癜紫癜 總之，本病外因為感受風(fēng)熱、異氣， 內(nèi)因為氣陰虧虛。病位在心、肝、脾、腎。 早期多為風(fēng)熱傷絡(luò)，血熱妄行，屬實證； 病久由實轉(zhuǎn)虛，或素體虧虛為主者，則多 見虛證，或虛實并見，證屬氣虛失攝，陰 虛火炎。 第二節(jié) 紫 癜臨床診斷 臨床診斷 一、診斷要點： 1、起病情況 2、紫斑表現(xiàn) 3、伴隨癥狀 第二節(jié) 紫 癜臨床診斷 二、鑒別診斷： 過敏性紫癜：誘因、紫癜特點（分布

4、、皮 疹特點）伴隨癥狀（消化道、關(guān)節(jié)、尿）。 化驗檢查（血小板、尿常規(guī)） 病因：不明 感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、 寄生蟲； 藥物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋類、乳類等； 其他：疫苗、過敏原、遺傳因素； 皮疹（特征性表現(xiàn)） 部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見 性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色 少數(shù)重癥患兒出現(xiàn)：血管神經(jīng)性水腫、壞死 、水皰 Dscf0339.jpg 消化道癥狀（急性期常見死因） 約占2/3 腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、 壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于 皮膚紫癜出現(xiàn)。 嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔 等。 伴隨癥狀： 關(guān)節(jié)癥狀約占1/3 腫痛

5、,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 關(guān)節(jié)；不留后遺癥。 多在病程24周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥 狀 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為 慢性腎炎,決定疾病遠期預(yù)后。 腎臟受累（決定遠期預(yù)后）約占1/32/3 * * 紫癜性腎炎（臨床分型） 單純腎小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性腎小球腎炎 腎病綜合癥 急進性腎炎 慢性腎炎 其它 神經(jīng)系統(tǒng):可頭昏痛、淡漠、 煩躁、甚至驚厥、昏迷 呼吸系統(tǒng):氣急、少見肺出血 循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等 無特異性實驗室檢查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血塊退縮實驗、出凝血時間正常。 尿 檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。 大便

6、隱血:伴消化道出血時常呈陽性。 免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系 統(tǒng)癥狀時可考慮選用。 診斷：根據(jù)典型皮疹 分型：單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀 臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡：多見于15歲小兒 2.季節(jié)：春季發(fā)病率較高 3.感染史：急性患兒于發(fā)病前13周常有病 毒感染史 血小板減少性紫癜 4.出血 以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。 皮膚：瘀點、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。血 小

7、板嚴重減少(20109/L)可有嚴重內(nèi)臟出血， 包括顱內(nèi)出血。 5.貧血和輕度肝脾腫大 6.病程 急性型：肝脾及淺表淋巴結(jié)不大； 可自發(fā)緩解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾臟不大； 病程長，反復(fù)發(fā)作可遷延數(shù)年，自 行緩解較少。 實驗室檢查 1.血象 血小板減少 血小板100109/L 出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板 50109L時可見自發(fā)性出血，20109 L出血明顯，10109L時出血嚴重。 血小板大小不等，可見大型血小板，顆粒減 少。 白細胞數(shù)及分類正常。 急性型與慢性型急性型與慢性型ITPITP的鑒別的鑒別 急性型急性型 慢性型慢性型 1.1.年齡年齡 1 15 5歲多見歲多見

8、學(xué)齡期多見學(xué)齡期多見 2. 2.起病起病 較急較急 較緩較緩 3. 3.出血程度出血程度 較重較重 較輕較輕 4. 4.病程病程 6 6個月個月 6 6個月個月 5. 5.血小板計數(shù)血小板計數(shù) 常常202010109 9/ /L L 一般（一般（30 30 80 80）10109 9/ /L L 6.6.骨髓巨核細胞骨髓巨核細胞 增多或正常，胞體大增多或正常，胞體大 計數(shù)明顯計數(shù)明顯 增多，核漿發(fā)育增多，核漿發(fā)育 小不一，以小型為多，小不一，以小型為多， 不平衡不平衡 ，胞漿出現(xiàn)空泡變性，胞漿出現(xiàn)空泡變性 ， 幼稚巨核細胞比例正常幼稚巨核細胞比例正常 產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少產(chǎn)血小板巨核細胞明

9、顯減少 或稍高，產(chǎn)血小板巨核細胞減少或稍高，產(chǎn)血小板巨核細胞減少 2.止血和凝血象 出血時間延長，凝血時間正常 血塊收縮不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂試驗陽性 3. 骨髓象 巨核細胞增多或正常，有成熟障礙 急性型巨核細胞數(shù)量增多，以幼稚型為主; 慢性型巨核細胞數(shù)量增多或正常，以顆粒 型為主，血小板生成減少。 紅系和粒系正常 急性 急性I T P I T P骨髓象 骨髓象 巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主 慢性 慢性I T P I T P骨髓象 骨髓象 巨核細胞增多，以顆 巨核細胞增多，以顆 粒型巨核細胞 粒型巨核細胞為主為主 4.血小板抗體測定 主要是PA

10、IgG增高，可有血小板相關(guān)補體 (PAc3)陽性。 5.血小板壽命測定 血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（ 正常為810天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。 診斷 根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，即可作 出診斷。 1. 廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟 2. 多次化驗血小板計數(shù)減少 3. 脾臟不增大或僅輕度增大 4. 骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟 障礙 5. 以下五點中應(yīng)具備任何一點 潑尼松治療有效 切脾治療有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板壽命測定縮短 6. 排除繼發(fā)性血小板減少癥 第二節(jié) 紫 癜辨證論治 辨證論治 一、辨證要點：首先辨虛實，其次辨輕

11、重，注意辨病與 辨證相結(jié)合。 （1）辨虛實：起病急，病程短，紫癜顏色鮮明者多屬 實；起病緩，病情反復(fù)，病程纏綿，紫癜顏色較淡者 多屬虛。 （2）辨輕重：以出血量的多少及是否伴有腎臟損害或 顱內(nèi)出血等作為判斷輕重的依據(jù)。凡出血量少者為輕 癥；出血嚴重伴大量便血、血尿、明顯蛋白尿，或頭 痛、昏迷、抽搐等均為重癥。 （3）辨病與辨證相結(jié)合：過敏性紫癜早 期多為風(fēng)熱傷絡(luò)，血熱妄行，常兼見濕熱 痹阻或熱傷胃絡(luò)，后期多見陰虛火炎或氣 不攝血。血小板減少性紫癜急性型多為血 熱妄行，慢性型多為氣不攝血或陰虛火炎。 第二節(jié) 紫 癜辨證論治 二、治療原則： 實證以清熱涼血為主； 虛證以益氣攝血、滋陰降火為主。 臨

12、證注意證型之間的相互轉(zhuǎn)化或同時并 見，分清主次，統(tǒng)籌兼顧。 第二節(jié) 紫 癜辨證論治 三、證治分類 （一）風(fēng)熱傷絡(luò)-疏風(fēng)散邪-連翹敗毒散 （起病較急+紫癜色澤鮮紅+風(fēng)熱表證） （二）血熱妄行-清熱解毒，涼血止血-犀角地黃 湯 （起病急+出血鮮紅+熱毒內(nèi)盛，血分郁熱之象 ） （三）氣不攝血-健脾養(yǎng)心，益氣攝血-歸脾湯 （病程遷延+紫癜色淡反復(fù)出現(xiàn)+氣血不足之象 ） （四）陰虛火旺-滋陰降火，涼血止血-大補陰丸 （紫斑時發(fā)時止，血色鮮紅+陰虛火旺之象 ） 西醫(yī)治療西醫(yī)治療 一般治療 休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲 食；消化道出血時禁食。 去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物。 抗感染： 抗凝:

13、雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 時可選擇尿激酶等溶栓藥。 過敏性紫癜 對癥、支持治療 關(guān)節(jié)炎的處理:嚴重時使用非激素類抗炎藥。 消化道癥狀的處理:飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化 道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血。 激素及免疫抑制劑 激素使用適應(yīng)證 嚴重血管神經(jīng)性水腫 嚴重腹痛合并消化道出血 嚴重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程 免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用 自限性,一般預(yù)后良好； 反復(fù)發(fā)作傾向； 急性期死因主要為消化道并發(fā)癥； 腎臟受累及程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵。 預(yù)后 一般治療 在急性出血期以住院治療為宜，減少活動， 避免外傷，明顯出血時應(yīng)臥床休息。 積極預(yù)防及控制感染，避免服

14、用影響血小板 功能的藥物。 血小板減少性紫癜 2.糖皮質(zhì)激素 首選，每日潑尼松1.52mg/kg，待血小板數(shù) 回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超 過4周。 出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5 2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日2030mg/kg，靜 脈滴注，連用3天，癥狀好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。 停藥后如有復(fù)發(fā)，可再用潑尼松治療。 3.大劑量靜脈丙種球蛋白大劑量靜脈丙種球蛋白 主要作用：封閉主要作用：封閉單核單核-巨噬細胞巨噬細胞FC受體受體 中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免 疫反應(yīng)。疫反應(yīng)。 抑制抑制抗體產(chǎn)抗體產(chǎn)生生 常用劑量每日常用劑量每日0.4g/kg，連

15、續(xù)，連續(xù)5天靜脈滴注；或天靜脈滴注；或 每次每次1g/kg 靜脈滴注，必要時次日再用一次；靜脈滴注，必要時次日再用一次； 以后每以后每34周周1次。次。 副作用少，偶有過敏反應(yīng)。副作用少，偶有過敏反應(yīng)。 4.血小板輸注血小板輸注 適應(yīng)證適應(yīng)證： 急性急性ITP血小板血小板(1020) 109/L；嚴重出血，藥嚴重出血，藥 物未顯效時。物未顯效時。 當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時當發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血，危及生命時 輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素 ，以減少輸入血小板破壞。，以減少輸入血小板破壞。 5.抗抗-D免疫球蛋白免

16、疫球蛋白 又稱抗又稱抗Rh蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞 的的Fc受體。受體。 常用劑量每日常用劑量每日2550g/kg，靜脈注射，連用，靜脈注射，連用5 天為天為1療程。療程。 副作用：輕度溶血性輸血反應(yīng)和副作用：輕度溶血性輸血反應(yīng)和Coombs試驗試驗 陽性。陽性。 6.脾切除脾切除 有效率約有效率約70 適應(yīng)證適應(yīng)證 激素治療激素治療36個月無效個月無效 激素治療雖有一定療效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)；或激素治療雖有一定療效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)；或 需較大劑量需較大劑量(潑尼松潑尼松1530mg/d)才能維持者才能維持者 使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者使用糖皮質(zhì)激素有

17、禁忌者 副作用：副作用： 繼發(fā)感染繼發(fā)感染 10歲以下兒童暫不宜作脾切除歲以下兒童暫不宜作脾切除 7.部分性脾栓塞術(shù)部分性脾栓塞術(shù) 用介入的方法，阻斷脾臟外周皮質(zhì)的供血動脈，用介入的方法，阻斷脾臟外周皮質(zhì)的供血動脈， 保留脾臟中心的部的髓質(zhì)供血動脈，使脾臟皮質(zhì)缺保留脾臟中心的部的髓質(zhì)供血動脈，使脾臟皮質(zhì)缺 血、壞死、液化并逐漸吸收，達到部分切除脾臟的血、壞死、液化并逐漸吸收，達到部分切除脾臟的 目的。目的。 部分性脾栓塞術(shù)尤適用于兒童期激素治療無效的部分性脾栓塞術(shù)尤適用于兒童期激素治療無效的 ITP。 8.免疫抑制劑免疫抑制劑 治療慢性治療慢性ITP.如長春新堿，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素如長春新堿，環(huán)

18、磷酰胺，環(huán)孢素A等，等， 單藥或聯(lián)合化療。單藥或聯(lián)合化療。 副作用較多，應(yīng)用過程中應(yīng)密切觀察。副作用較多，應(yīng)用過程中應(yīng)密切觀察。 9.其它其它 達那唑達那唑 干擾素干擾素-2b 思考題 思考題 1、過敏性紫癜與血小板減少性紫癜如何鑒別？ 2、紫癜的辨證要點？ 3、紫癜分哪幾證型，治法方藥為何？ 病例分析（一） 張某，女，14歲，二零零七年二月初診。 患兒于3年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及臀部散在紫斑，伴 吐血、便血，腹部劇烈疼痛，急診于某院，經(jīng)予激素、輸 血等救治，病危轉(zhuǎn)安。出院后，配以中藥調(diào)治，患兒仍反 復(fù)出現(xiàn)下肢紫癜，春季病情尤重。1年6個月前，出現(xiàn)尿液 混濁，查尿常規(guī)示蛋白尿、血尿。 現(xiàn)癥：面色恍白，神疲乏力，下肢紫斑，食欲不振，時覺 腹脹，尿液混濁，大便尚調(diào)。舌淡少苔，脈細無力。查體： 心肺未聞異常，腹軟，肝脾未觸及，雙下