急進性腎小球腎炎的特點

1、急進性腎小球腎炎的特點急進性腎小球腎炎（rpgn）是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急驟進展，常 伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成（50的腎小球有 新月體形成），故又稱為新月體性腎小球腎炎。病因和發(fā)病機制引起急進性腎小球腎炎的疾病主要分為 3 類：1 原發(fā)性急進性腎小球腎炎；2 繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；3 原發(fā)性腎小球疾病基礎上形成的新月體性腎小球腎炎，如膜增生性腎小球腎炎。本節(jié) 主要討論原發(fā)性急進性腎小球腎炎。根據免疫病理的檢查結果，急進性腎小球腎炎又可分為 3 型：i 型：型：型 非免疫復合物型 rpgn 通常是系統(tǒng)

2、性血管炎的腎臟表現(xiàn)，大部分患者血循環(huán)中 anca 陽性。非 免疫復合物型 rpgn 是成人，尤其是老年患者中最為常見的類型。也有學者根據患者血清 anca 檢測的結果將 rpgn 分為 5 型，即型：anca 陽性的原型 rpgn（約占 i 型 rpgn 的 30）； v 型：anca 陰性的原型 rpgn（約占型 rpgn 的 20-50）。臨床表現(xiàn)多數患者有上呼吸道感染的前驅癥狀，起病較急，病情發(fā)展快。臨床主要表現(xiàn)為急性腎 炎綜合征的癥狀，如血尿、蛋白尿和高血壓等，并隨著病情的進展出現(xiàn)進行性少尿或無尿， 腎功能在短時間內迅速惡化發(fā)展至尿毒癥。少數患者起病可以相當隱匿，以原因不明的發(fā)熱、 關

3、節(jié)痛、肌痛和腹痛等為前驅表現(xiàn)，直到出現(xiàn)尿毒癥癥狀時才就診，多見于型rpgn。型 rpgn 患者常有腎病綜合征的表現(xiàn)。早期血壓正?；蜉p度升高，隨著病情的進展而加重，嚴重者可發(fā)生高血壓腦病等并發(fā)癥。 胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、呃逆等常見，少數患者可發(fā)生上消化道出血。感染也是常見并發(fā) 癥和導致死亡的重要原因。型和型 rpgn 患者常較年輕，青、中年多見，型常見于中、老年患者，男性多見。 我國以型 rpgn 多見。實驗室和輔助檢查尿液檢查尿蛋白常為陽性，紅細胞及白細胞增多，可見紅細胞管型。血肌酐及尿素氮進 行性上升，內生肌酐清除率（ccr）進行性下降。免疫學檢查：型 rpgn 可有抗 gbm 抗體陽性；

4、型血循環(huán)免疫復合物陽性，可伴有血清 補體 c3 的降低；型 anca 陽性。b 型超聲波及其他影像學檢查可見雙側腎臟增大。診斷和鑒別診斷急性腎炎綜合征在短時間內腎功能急劇惡化，應高度注意本病的可能并盡快作腎活檢明 確診斷。同時，應根據臨床和實驗室的檢查結果排除繼發(fā)性腎臟疾病方可確立診斷。原發(fā)性急進性腎小球腎炎應注意與以下疾病鑒別：1.急性腎小管壞死常有引起本病的明確病因，如腎缺血或使用腎毒性藥物的病史。臨床表現(xiàn)以腎小管功能 損害為主，如尿滲透壓及尿比重降低，尿鈉增高，蛋白尿及血尿相對較輕。2.急性過敏性間質性腎炎明確的藥物服用史及典型的全身過敏反應如發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛等可資鑒別。常有血、 尿嗜

5、酸性粒細胞的增高。鑒別診斷困難者需腎活檢明確診斷。3.慢性腎臟疾病的急驟進展部分原發(fā)性腎小球腎病由于各種誘因，病情急速進展，腎功能持續(xù)惡化，臨床上表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，但病理上并無新月體的形成，鑒別診斷有一定困難，常需腎活檢明確診 斷。4.繼發(fā)性急進性腎炎典型的臨床表現(xiàn)及特殊的實驗室檢查可資鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜 腎炎等引起的急進性腎炎。5.血栓性微血管病如溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等。這類疾病的共同特點是既有急性 腎衰竭又有血管內溶血的表現(xiàn)，腎活檢呈特殊的血管病理病變。6.梗阻性腎病突然發(fā)生的少尿或無尿，臨床上無急性腎炎綜合征的表現(xiàn)，影像學（如 b 型超聲

6、波、ct） 或逆行尿路造影檢查可確立診斷。治療早期診斷和及時的強化治療是提高 rpgn 治療成功的關鍵，包括針對腎小球炎性損傷的強 化免疫抑制治療及對癥治療。1.腎上腺皮質激素聯(lián)合細胞毒藥物：首選甲潑尼龍（10-30mg/（kgd），緩慢靜脈點滴）沖擊治療，連續(xù) 3 日。間隔 35 日后，可以重復 1 個療程，總共 23 個療程。早期治療療效較好（肌酐2. 血漿置換：3. 四聯(lián)療法包括激素（多為潑尼松）、細胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺）、抗凝（肝素）及抗血 小板聚集藥物（如潘生?。Ｒ虔熜л^差，現(xiàn)多不推薦使用。4. 對癥治療包括降壓、控制感染和糾正水、電解質酸堿平衡紊亂等。5. 腎功能替代治療對于治療無效而進入終末期腎衰竭