小兒法樂四聯(lián)癥外科治療課件

1、小兒法樂四聯(lián)癥外科治療1 小兒法樂四聯(lián)癥外科小兒法樂四聯(lián)癥外科 治療治療 附三十年附三十年21862186例手例手 術(shù)病人術(shù)病人 結(jié)果分析結(jié)果分析 劉錦紛劉錦紛 上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院 上海兒童醫(yī)學(xué)中心上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科心胸外科 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療2 我院自我院自1973年開始做第一例年開始做第一例TOF姑息姑息 手術(shù)（手術(shù)（Blalock-Taussig術(shù)）至今已有三十術(shù)）至今已有三十 年歷史，這期間經(jīng)歷了手術(shù)方法由姑息術(shù)年歷史，這期間經(jīng)歷了手術(shù)方法由姑息術(shù) 轉(zhuǎn)變?yōu)楦问中g(shù)為主，手術(shù)病人年齡由年轉(zhuǎn)變?yōu)楦问中g(shù)為主，手術(shù)病人年齡由年 長兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶胗?/p>

2、兒；手術(shù)死亡率由高逐漸長兒轉(zhuǎn)變?yōu)閶胗變?；手術(shù)死亡率由高逐漸 降低的演變過程。降低的演變過程。 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療3 材料與方法材料與方法 1973年年4月月2003年年7月，月，2186例例TOF。 占同期心胸外科手術(shù)病人占同期心胸外科手術(shù)病人15.61%。 男男1419例例,女女767例，手術(shù)年齡例，手術(shù)年齡56天天22.5歲歲 （56.3月月1.4月）。月）。 按手術(shù)時間劃分為四個階段，即按手術(shù)時間劃分為四個階段，即1973年年 1979年；年；1980年年1989年；年；1990年年1999 年；年；2000年年至今至今 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療4 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療5 表表1-1

3、 TOF合并其他畸形合并其他畸形 畸形畸形年代年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合計(jì)合計(jì) 肺動脈閉鎖肺動脈閉鎖 3484091 多發(fā)室間隔缺損多發(fā)室間隔缺損 123 房間隔缺損房間隔缺損 126778157 冠狀動脈畸形冠狀動脈畸形 711185 肺動脈瓣缺如肺動脈瓣缺如 4236 左肺動脈動脈瘤左肺動脈動脈瘤 1 1 左肺動脈發(fā)育不左肺動脈發(fā)育不 良良 5382164 右肺動脈發(fā)育不右肺動脈發(fā)育不 良良 7411 左上腔靜脈殘存左上腔靜脈殘存 10373582 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療6 表表1-2 TOF合并其他畸形合并其他畸形 畸形畸形年代年代19

4、73-19791980-19891990-19992000-2003合計(jì)合計(jì) 左心室發(fā)育不良左心室發(fā)育不良 1 12 部分性肺靜脈異位部分性肺靜脈異位 引流引流 1 23 完全性房室間隔缺完全性房室間隔缺 損損 516 三房心三房心 1 1 二尖瓣返流二尖瓣返流 11 2 主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣關(guān)閉不全 224 主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄 11 升主動脈扭曲升主動脈扭曲 22 主主-肺動脈間隔缺損肺動脈間隔缺損 11 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 96355127 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療7 表表2 不同時期手術(shù)構(gòu)成變化不同時期手術(shù)構(gòu)成變化 年代年代手術(shù)手術(shù) 方式方式 姑息手術(shù)姑息手術(shù)根治手術(shù)根治手

5、術(shù) 二期根治二期根治 手術(shù)手術(shù) 總手術(shù)例總手術(shù)例 數(shù)數(shù) 1973-1979 49 (55.68%) 39 (44.32%) 0 (%)88 1980-1989 93 (16.34%) 408 (71.70%) 68 (11.95%) 569 1990-199926 (2.74%) 896 (94.42%) 27 (2.84%)949 2000-200346 (7.93%)522 (90%)12 (2.07%)580 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療8 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療9 表表3 不同時期根治手術(shù)中不同時期根治手術(shù)中VSD修補(bǔ)途徑修補(bǔ)途徑 年代年代修補(bǔ)修補(bǔ) 途徑途徑 經(jīng)右心室流經(jīng)右心室流 出道出道

6、經(jīng)右心房經(jīng)右心房 總根治例總根治例 數(shù)數(shù) 1973-197939 (100%)0 (%)39 1980-1989474 (99.58%)2 (0.42%)476 1990-1999921 (99.78%)2 (0.22%)923 2000-2003529 (99.06%)4 (0.75%)534 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療10 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療11 結(jié)結(jié) 果果 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療12 表表4 1 不同時期術(shù)后不同時期術(shù)后(除死亡以外除死亡以外)早期并發(fā)癥早期并發(fā)癥 并發(fā)癥并發(fā)癥年代年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計(jì)合計(jì) 術(shù)后出血術(shù)后出血 9

7、12223 低心排低心排 1628549 乳糜胸乳糜胸 24 6 胸腔積液胸腔積液 2124 心包積液心包積液 1 1 氣胸氣胸 2 2 血尿血尿 1 1 嚴(yán)重低氧嚴(yán)重低氧 16 7 肢體偏癱肢體偏癱 1 1 肺水腫肺水腫 1 1 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療13 表表4-2 不同時期術(shù)后不同時期術(shù)后(除死亡以外除死亡以外)早期并發(fā)癥早期并發(fā)癥 并發(fā)癥并發(fā)癥年代年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合計(jì)合計(jì) RVOT殘梗殘梗 2514847 殘余殘余VSD 19311060 PDA殘余分流殘余分流 1 1 肺不張肺不張 516 敗血癥敗血癥 1 1 腦水腫腦水

8、腫 1 1 IIAVB 1 1 III AVB 1427 傷口感染傷口感染 2 2 *1973-1979術(shù)后并發(fā)癥記錄不詳術(shù)后并發(fā)癥記錄不詳 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療14 討討 論論 一、手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和改進(jìn)一、手術(shù)技術(shù)的發(fā)展和改進(jìn) 1. 手術(shù)路徑。手術(shù)路徑。 2. VSD的修補(bǔ)方法。的修補(bǔ)方法。 3. 流出道疏通及跨瓣補(bǔ)片。流出道疏通及跨瓣補(bǔ)片。 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療15 討討 論論 二、最佳手術(shù)年齡和分期手術(shù)二、最佳手術(shù)年齡和分期手術(shù) 1. 國內(nèi)由于技術(shù)和設(shè)備條件所限，對國內(nèi)由于技術(shù)和設(shè)備條件所限，對TOF根根 治術(shù)以大于一歲為宜，對缺氧發(fā)作癥狀明治術(shù)以大于一歲為宜，對缺氧發(fā)作癥狀明 顯的

9、患兒則不受年齡限制顯的患兒則不受年齡限制 。 2. 分期手術(shù)指癥：分期手術(shù)指癥： 1)TOF合并冠狀動脈畸形合并冠狀動脈畸形 2)多發(fā)性多發(fā)性VSD 3)體重小于體重小于3公斤公斤 4)嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不良病人。嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不良病人。 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療16 3. Nakata指數(shù)已被廣泛接受，一般認(rèn)為肺指數(shù)已被廣泛接受，一般認(rèn)為肺 動脈指數(shù)在動脈指數(shù)在150mm2/m2以上可考慮作根以上可考慮作根 治手術(shù)，反之則適宜作姑息手術(shù)。治手術(shù)，反之則適宜作姑息手術(shù)。 4. 姑息手術(shù)手術(shù)方法主要是體一肺分流術(shù)姑息手術(shù)手術(shù)方法主要是體一肺分流術(shù) （改良（改良Blalock-Taussig）和體外循環(huán)

10、下右）和體外循環(huán)下右 室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 二期根治多選擇在一期術(shù)后二期根治多選擇在一期術(shù)后12年左右完年左右完 成。成。 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療17 討討 論論 三、保留肺動脈瓣的意義三、保留肺動脈瓣的意義 1. 術(shù)后肺動脈瓣關(guān)閉不全的影響取決于術(shù)后肺動脈瓣關(guān)閉不全的影響取決于:（1）VSD 殘余分流；（殘余分流；（2）肺血管遠(yuǎn)端殘余梗阻；（）肺血管遠(yuǎn)端殘余梗阻；（3） 肺動脈高壓；（肺動脈高壓；（4）三尖瓣返流。）三尖瓣返流。 2. 如果病人術(shù)后同時存在上述情況，則對右心功如果病人術(shù)后同時存在上述情況，則對右心功 能影響明顯增大，反之則對血液動力學(xué)的影響能影響明顯增大，

11、反之則對血液動力學(xué)的影響 較輕。較輕。 3. 應(yīng)用自身心包補(bǔ)片做成一倒應(yīng)用自身心包補(bǔ)片做成一倒“”大單葉瓣，在大單葉瓣，在 縫合右室流出道補(bǔ)片時將該單葉瓣同時縫上縫合右室流出道補(bǔ)片時將該單葉瓣同時縫上. 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療18 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療19 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療20 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療21 討討 論論 四、合并畸形的處理四、合并畸形的處理 1. TOF合并肺動脈閉鎖合并肺動脈閉鎖 。 2. TOF合并冠狀動脈畸形合并冠狀動脈畸形 。 3. TOF合并有粗大側(cè)枝血管合并有粗大側(cè)枝血管 。 小兒法樂四聯(lián)癥外科治療22 結(jié)結(jié) 語語 TOF外科治療經(jīng)過外科治療經(jīng)過30年的發(fā)展，手術(shù)年的發(fā)展，手術(shù) 技術(shù)、體