歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓診斷和治療指南解讀

1、 定義定義特點(diǎn)特點(diǎn)臨床分類臨床分類 肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈高壓（PH）肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg所有類型的肺動(dòng)脈高壓所有類型的肺動(dòng)脈高壓 毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈楔壓肺動(dòng)脈楔壓15mmHg肺部疾患所致的肺動(dòng)脈高壓肺部疾患所致的肺動(dòng)脈高壓 心輸出量正?；蛘邷p少心輸出量正?；蛘邷p少慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 原因不明或者多因素所致肺動(dòng)脈高壓原因不明或者多因素所致肺動(dòng)脈高壓 毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓25mmHg左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓左心疾病

2、相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈楔壓肺動(dòng)脈楔壓15mmHg 心輸出量正常或減少心輸出量正?；驕p少 被動(dòng)性被動(dòng)性跨肺壓跨肺壓12mmHg 反應(yīng)性（不成比例）反應(yīng)性（不成比例）跨肺壓跨肺壓12mmHg 跨肺壓跨肺壓=肺動(dòng)脈平均壓肺動(dòng)脈平均壓-平均肺動(dòng)脈楔壓平均肺動(dòng)脈楔壓 在靜息狀態(tài)下測(cè)得的值在靜息狀態(tài)下測(cè)得的值 在運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)如體肺分流（僅在肺循環(huán)）、貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)等條件下，可以出現(xiàn)高的心輸出量。在運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)如體肺分流（僅在肺循環(huán)）、貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)等條件下，可以出現(xiàn)高的心輸出量。 目前所發(fā)表的臨床資料不支持將運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下右心導(dǎo)管所獲得的肺動(dòng)脈平均壓目前所發(fā)表的臨床資料不支持將運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下右心導(dǎo)管

3、所獲得的肺動(dòng)脈平均壓30mmHg作為肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)。作為肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 除外肺動(dòng)脈高壓除外肺動(dòng)脈高壓 三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺動(dòng)脈收縮壓肺動(dòng)脈收縮壓36mmHg，無(wú)其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持，無(wú)其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 可疑肺動(dòng)脈高壓可疑肺動(dòng)脈高壓 三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec, 肺動(dòng)脈收縮壓肺動(dòng)脈收縮壓36mmHg，有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持，有其他超聲心動(dòng)圖參數(shù)支持 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺動(dòng)脈收縮壓，肺動(dòng)脈收縮壓37-50mmHg，伴或不伴有其他超聲心動(dòng)，伴或不伴有

4、其他超聲心動(dòng) 圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓圖參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈高壓可能性較大肺動(dòng)脈高壓可能性較大 三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度3.4m/sec， 肺動(dòng)脈收縮壓肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg， 伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖伴或不伴有其他超聲心動(dòng)圖 參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓參數(shù)支持肺動(dòng)脈高壓 運(yùn)動(dòng)多普勒超聲心動(dòng)圖不推薦用于肺動(dòng)脈高壓的篩查運(yùn)動(dòng)多普勒超聲心動(dòng)圖不推薦用于肺動(dòng)脈高壓的篩查 l特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 l遺傳性肺動(dòng)脈高壓遺傳性肺動(dòng)脈高壓 BMPR2 II BMPR2 II ALK1, endoglin ALK1, endoglin（伴或不伴遺傳性出血性（伴或不伴遺傳性出血性 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）毛細(xì)

5、血管擴(kuò)張癥） 不明基因不明基因 l藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓藥物或毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓 l相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 結(jié)締組織病結(jié)締組織病 HIV HIV感染感染 門脈高壓門脈高壓 體循環(huán)體循環(huán)- -肺循環(huán)分流肺循環(huán)分流 血吸蟲病血吸蟲病 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血 l新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 l收縮功能不全收縮功能不全 l舒張功能不全舒張功能不全 l瓣膜病瓣膜病 l慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 l間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病 l其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病 l睡眠呼吸障礙睡眠呼吸障礙 l肺泡低通氣肺泡低通氣 l慢性高原暴露慢性高原暴

6、露 l發(fā)育異常發(fā)育異常 l血液性疾病血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除 l系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病 結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，結(jié)節(jié)病，肺郎氏細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病， 神經(jīng)纖維瘤，血管炎神經(jīng)纖維瘤，血管炎 l代謝性疾病代謝性疾病 糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病 l其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析 的慢性腎衰的慢性腎衰 ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受體樣激酶活化素受體樣激酶1基因基因) BMPR2= bone morpho

7、genetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受體骨形成蛋白受體2) 肯定的肯定的可能性相對(duì)要小的可能性相對(duì)要小的 阿米雷司（食欲抑制劑）阿米雷司（食欲抑制劑）可卡因可卡因 芬氟拉明（食欲抑制劑）芬氟拉明（食欲抑制劑）苯丙醇胺苯丙醇胺 右芬氟拉明（食欲抑制劑）右芬氟拉明（食欲抑制劑）St. johns wort：圣約翰草，貫葉連翹提取物：圣約翰草，貫葉連翹提取物 毒油菜籽油毒油菜籽油化療藥物化療藥物 苯氟雷司：苯氟雷司： （食欲抑制劑）為芬氟拉（食欲抑制劑）為芬氟拉 明副作用十分之一，用于治療糖尿明副作用十分之一，用于治療糖尿 病病 選擇性選擇性5羥色胺再攝取抑制劑：（羥色

8、胺再攝取抑制劑：（SSRIsSSRIs）第二代）第二代 抗抑郁藥抗抑郁藥 培高利特：治療帕金森病癥培高利特：治療帕金森病癥 可能性相對(duì)大的可能性相對(duì)大的不可能的不可能的 苯異丙胺苯異丙胺口服避孕藥口服避孕藥 L-色氨酸色氨酸 雌激素雌激素 脫氧麻黃堿脫氧麻黃堿吸煙吸煙 誘導(dǎo)肺動(dòng)脈高壓形成的藥物和毒物的危險(xiǎn)程度誘導(dǎo)肺動(dòng)脈高壓形成的藥物和毒物的危險(xiǎn)程度 A A）艾森曼格綜合征）艾森曼格綜合征 該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左分流或雙向分流。臨床表該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左分流或雙向分流。臨床表 現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多和多器官受累。現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多

9、和多器官受累。 B) B) 左向右分流伴肺動(dòng)脈高壓左向右分流伴肺動(dòng)脈高壓 該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，仍然存在明顯的左向右分流，該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，仍然存在明顯的左向右分流， 靜息狀態(tài)下無(wú)紫紺表現(xiàn)。靜息狀態(tài)下無(wú)紫紺表現(xiàn)。 C C）小的缺損伴肺動(dòng)脈高壓）小的缺損伴肺動(dòng)脈高壓 該類患者存在小的缺損（通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)價(jià)缺損的有效直徑，室間隔缺損該類患者存在小的缺損（通過(guò)超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)價(jià)缺損的有效直徑，室間隔缺損1cm1cm，房間，房間 隔缺損隔缺損2cm500m）6分鐘步行試驗(yàn)分鐘步行試驗(yàn)較短（較短（15ml/min/kg心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)

10、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)最大氧耗量最大氧耗量2.0cm超聲心動(dòng)圖指標(biāo)超聲心動(dòng)圖指標(biāo)有心包積液、有心包積液、TAPSE1.5cm RAP15mmHg或或 CI2.0L/min/m2.0L/min/m2 2 BNP=腦鈉肽；腦鈉肽；CI=心指數(shù)；心指數(shù)；RAP=右房壓；右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移 病情穩(wěn)定、病情穩(wěn)定、 狀態(tài)良好狀態(tài)良好 屬于該狀態(tài)的患者應(yīng)該符合評(píng)估預(yù)后指標(biāo)所提示預(yù)后屬于該狀態(tài)的患者應(yīng)該符合評(píng)估預(yù)后指標(biāo)所提示預(yù)后 較好一欄里大多數(shù)情況。較好一欄里大多數(shù)情況。 病情穩(wěn)定、病情穩(wěn)定、 狀態(tài)不好狀態(tài)不好 病情雖然穩(wěn)定，但沒有達(dá)到病人和醫(yī)生所要求的滿意病情雖然穩(wěn)定，但沒

11、有達(dá)到病人和醫(yī)生所要求的滿意 效果。效果。 病情不穩(wěn)定、病情不穩(wěn)定、 病情惡化病情惡化 屬于該狀態(tài)的患者應(yīng)該符合預(yù)后指標(biāo)所提示預(yù)后較差屬于該狀態(tài)的患者應(yīng)該符合預(yù)后指標(biāo)所提示預(yù)后較差 一欄里大多數(shù)情況。一欄里大多數(shù)情況。 指標(biāo)指標(biāo)基線（治療之前）基線（治療之前）每每3-63-6個(gè)月個(gè)月a a在給予治療或在給予治療或 更改治療更改治療 方案后方案后3-43-4 個(gè)月個(gè)月 發(fā)生臨床惡發(fā)生臨床惡 化化 臨床評(píng)估臨床評(píng)估 WHO-WHO-功能分級(jí)功能分級(jí) 心電圖心電圖 6 6分鐘步行距離分鐘步行距離b b 心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)b b BNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP 超聲心動(dòng)圖超

12、聲心動(dòng)圖 右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管c cd dd d a: 間隔期限應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體化需要調(diào)整間隔期限應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體化需要調(diào)整 b：通常做其中一種運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：通常做其中一種運(yùn)動(dòng)試驗(yàn) c：推薦：推薦 d：應(yīng)做此檢查：應(yīng)做此檢查 BNP： 腦鈉肽腦鈉肽 患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)及隨訪推薦建議患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)及隨訪推薦建議 根據(jù)患者的臨床評(píng)估、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、生物學(xué)標(biāo)記物、超聲心動(dòng)圖和血流動(dòng)根據(jù)患者的臨床評(píng)估、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、生物學(xué)標(biāo)記物、超聲心動(dòng)圖和血流動(dòng) 力學(xué)評(píng)估的資料評(píng)價(jià)力學(xué)評(píng)估的資料評(píng)價(jià)PAH患者病情的嚴(yán)重程度患者病情的嚴(yán)重程度 對(duì)對(duì)PAH患者包括穩(wěn)定的患者包括穩(wěn)定的PAH患者每患者每3-6個(gè)月進(jìn)行常規(guī)隨訪個(gè)月

13、進(jìn)行常規(guī)隨訪 對(duì)對(duì)PAH患者采用靶向治療患者采用靶向治療 PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是 一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支 持治療和一般治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng) 價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療干預(yù)等的評(píng)價(jià)。 在上述步驟的任何一個(gè)環(huán)節(jié)中，一個(gè)主管醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)在選擇 合適的治療手段中起著至關(guān)重要的作用。 對(duì)一般治療的建議對(duì)一般治療的建議推薦級(jí)別推薦級(jí)別證據(jù)水平證據(jù)水平 PAHPAH患者避免受孕患者避免受孕C C PAHPAH患者接受疫苗注射以預(yù)防流感和肺炎患者接受疫苗注射以預(yù)防流感和肺炎C C 身體恢復(fù)期的身體恢復(fù)期的PAHPAH患者應(yīng)該在監(jiān)督下行運(yùn)動(dòng)康

14、復(fù)治療患者應(yīng)該在監(jiān)督下行運(yùn)動(dòng)康復(fù)治療a aC C 應(yīng)該對(duì)應(yīng)該對(duì)PAHPAH患者進(jìn)行社會(huì)心理學(xué)關(guān)懷患者進(jìn)行社會(huì)心理學(xué)關(guān)懷a(bǔ) aC C WHOWHO功能分級(jí)為功能分級(jí)為、級(jí)以及動(dòng)脈血氧持續(xù)低于級(jí)以及動(dòng)脈血氧持續(xù)低于8kPa8kPa （60mmHg60mmHg）的）的PAHPAH患者，在乘坐飛機(jī)時(shí)應(yīng)該注意患者，在乘坐飛機(jī)時(shí)應(yīng)該注意 吸氧吸氧 a aC C 對(duì)于擇期手術(shù)的患者，如果可能應(yīng)該避免全身麻醉對(duì)于擇期手術(shù)的患者，如果可能應(yīng)該避免全身麻醉 改用硬膜外麻醉改用硬膜外麻醉 a aC C PAHPAH患者應(yīng)該避免導(dǎo)致患者不適的過(guò)度體力活動(dòng)患者應(yīng)該避免導(dǎo)致患者不適的過(guò)度體力活動(dòng)C C 支持治療的建議支持

15、治療的建議推薦級(jí)別推薦級(jí)別證據(jù)水平證據(jù)水平 對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的PAHPAH患者，應(yīng)該給予患者，應(yīng)該給予 利尿劑利尿劑 C C 對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于8kPa8kPa（60mmHg60mmHg）的）的PAHPAH 患者，應(yīng)該給予患者長(zhǎng)期持續(xù)性氧療患者，應(yīng)該給予患者長(zhǎng)期持續(xù)性氧療 C C 對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食 欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予 口服抗凝劑的治療口服抗凝劑的治療 a aC C 對(duì)于相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者也可以考

16、慮給予抗凝對(duì)于相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者也可以考慮給予抗凝 劑治療劑治療 b bC C 伴有快速房性心律失常的伴有快速房性心律失常的PAHPAH患者，應(yīng)該給予地高患者，應(yīng)該給予地高 辛治療以減慢心室率。辛治療以減慢心室率。 b bC C 治療藥物或措施治療藥物或措施推薦級(jí)別和證據(jù)水平推薦級(jí)別和證據(jù)水平 WHO-FCCWHO-FCCWHO-FCC 鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑-C-C- - 內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑安貝生坦安貝生坦-A-Aa-Ca-C 波生坦波生坦-A-Aa-Ca-C 西他生坦西他生坦a-Ca-C-Aa-Ca-C 5型磷酸二酯酶抑制劑型磷酸二酯酶抑制劑西地那非西地那非-A-A a

17、-Ca-C 他達(dá)那非他達(dá)那非-B-Ba-Ca-C 前列環(huán)素類前列環(huán)素類貝前列素貝前列素-b-Bb-B- 依前列醇（靜脈用）依前列醇（靜脈用）-A-A 伊洛前列素（吸入用）伊洛前列素（吸入用）-Aa-Ca-C 伊洛前列素（靜脈用）伊洛前列素（靜脈用）-a-Ca-Ca-Ca-C 曲前列素（皮下注射用）曲前列素（皮下注射用）-Ba-Ca-C 曲前列素（靜脈用）曲前列素（靜脈用）-a-Ca-Ca-Ca-C 曲前列素（吸入用）曲前列素（吸入用）-Ba-Ca-C 鈣通道阻滯劑僅用于急性肺血管反應(yīng)性陽(yáng)性患者鈣通道阻滯劑僅用于急性肺血管反應(yīng)性陽(yáng)性患者 治療藥物或措施治療藥物或措施推薦級(jí)別和證據(jù)水平推薦級(jí)別和證

18、據(jù)水平 WHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FCWHO-FC 初始藥物聯(lián)合治療初始藥物聯(lián)合治療a-Ca-C 序貫的藥物聯(lián)合治療序貫的藥物聯(lián)合治療a-Ca-Ca-Ba-Ba-Ba-B 球囊房間隔造口術(shù)球囊房間隔造口術(shù)- -C-C-C-C 肺移植肺移植- -C-C-C-C 避免懷孕避免懷孕(-C) 流感和肺炎球菌免疫流感和肺炎球菌免疫 (-C) 有監(jiān)管的康復(fù)有監(jiān)管的康復(fù)(a-B) 心理社會(huì)支持（心理社會(huì)支持（a-C) 避免過(guò)度體力活動(dòng)避免過(guò)度體力活動(dòng)(- C) 一般措施和支持治療一般措施和支持治療 肺動(dòng)脈高壓專科中心肺動(dòng)脈高壓?？浦行?急性血管反應(yīng)試驗(yàn)（急性血管反應(yīng)試驗(yàn)（-C，

19、 IPAH） (b-C，APAH) 利尿劑利尿劑(-C) 吸氧吸氧(-C) 口服抗凝劑：口服抗凝劑：IPAH,可可 遺傳的遺傳的PAH及由食欲及由食欲 抑制劑引起的抑制劑引起的PAH （a-C），）， APAH(b-C) 地高辛地高辛(b-C) 肺血管反應(yīng)性肺血管反應(yīng)性 陽(yáng)性陽(yáng)性 肺血管反應(yīng)性陰性肺血管反應(yīng)性陰性 WHO-FC - CCB (-C ) 肺血管反應(yīng)性陽(yáng)性肺血管反應(yīng)性陽(yáng)性 肺血管反應(yīng)性陰性肺血管反應(yīng)性陰性 肺血管反應(yīng)性持續(xù)肺血管反應(yīng)性持續(xù) 陽(yáng)性陽(yáng)性 WHO-FC - 繼續(xù)繼續(xù) CCB治療治療 最初的治療最初的治療 推薦級(jí)別推薦級(jí)別WHO-FC WHO-FC WHO-FC -A安貝生

20、坦，波生坦，安貝生坦，波生坦， 西地那非西地那非 安貝生坦，波生坦，西他安貝生坦，波生坦，西他 生坦生坦 依前列醇依前列醇i.v. 西地那非，靜脈依前列醇，西地那非，靜脈依前列醇， 吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素 -B他達(dá)那非他達(dá)那非 他達(dá)那非，吸入或皮下曲他達(dá)那非，吸入或皮下曲 前列素前列素 a-C西他生坦西他生坦 吸入伊洛前列素，靜脈曲吸入伊洛前列素，靜脈曲 前列素前列素 安貝生坦，安貝生坦， 波生坦，西他波生坦，西他 生坦，西地那非，他生坦，西地那非，他 達(dá)那非，吸入或靜脈達(dá)那非，吸入或靜脈 伊洛前列素，皮下、伊洛前列素，皮下、 靜脈或吸入曲前列素，靜脈或吸入曲前列素， 初始聯(lián)合治療初始聯(lián)

21、合治療 b-B 貝前列素貝前列素 臨床效果不佳臨床效果不佳 是 否 臨床效果不佳臨床效果不佳 臨床效果不佳臨床效果不佳 BAS（IC）和）和/或肺移或肺移 植（植（I-C） 聯(lián)合治療（聯(lián)合治療（a-B） ERA + + + 前列環(huán)素類前列環(huán)素類 5PDEI IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓APAH=相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓；相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓；BAS=球囊房間隔造口術(shù)；球囊房間隔造口術(shù)； CCB=鈣通道阻滯劑；鈣通道阻滯劑；ERA=內(nèi)皮素受體拮抗劑；內(nèi)皮素受體拮抗劑； IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制劑；型磷酸二酯酶抑制劑；WHO-FC=世界衛(wèi)生組織功

22、能分級(jí)世界衛(wèi)生組織功能分級(jí) 本治療策略只適用于動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者，不能應(yīng)用于其他臨床類型的肺動(dòng)脈高壓患者。本治療策略只適用于動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者，不能應(yīng)用于其他臨床類型的肺動(dòng)脈高壓患者。 對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療效果不佳的定義對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療效果不佳的定義 初始屬于初始屬于WHO-FC或或的患者治療效果不佳的表現(xiàn)的患者治療效果不佳的表現(xiàn) 臨床狀態(tài)穩(wěn)定但不令人滿意臨床狀態(tài)穩(wěn)定但不令人滿意 臨床狀態(tài)不穩(wěn)定，并且不斷惡化臨床狀態(tài)不穩(wěn)定，并且不斷惡化 初始屬于初始屬于WHO-FC的患者治療效果不佳的表現(xiàn)的患者治療效果不佳的表現(xiàn) 沒有使沒有使WHO-FC快速改善快速改善 臨床狀態(tài)穩(wěn)定但不令人滿意臨床狀態(tài)穩(wěn)定但

23、不令人滿意 PAHPAH藥物藥物相互作用機(jī)制相互作用機(jī)制 相互作用的相互作用的相互作用相互作用 藥物藥物 安貝生坦安貝生坦 ？環(huán)孢素環(huán)孢素安貝生坦與環(huán)孢素和酮康唑聯(lián)用時(shí)要特別謹(jǐn)慎安貝生坦與環(huán)孢素和酮康唑聯(lián)用時(shí)要特別謹(jǐn)慎 酮康唑酮康唑 波生坦波生坦CYP3A4CYP3A4誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑西地那非西地那非西地那非水平下降西地那非水平下降50%50%；波坦水平增加；波坦水平增加50%50%；可能不需；可能不需 要調(diào)整任何一種藥物的劑量。要調(diào)整任何一種藥物的劑量。 CYP3A4CYP3A4底物底物環(huán)孢素環(huán)孢素環(huán)孢素水平降低環(huán)孢素水平降低50%50%；波生坦水平增加；波生坦水平增加4 4 倍。禁忌合倍。禁忌

24、合 用。用。 CYP3A4CYP3A4底物底物紅霉素紅霉素波生坦水平增加。短期應(yīng)用不需要對(duì)波生坦的劑量作波生坦水平增加。短期應(yīng)用不需要對(duì)波生坦的劑量作 出調(diào)整。出調(diào)整。 CYP3A4CYP3A4底物底物酮康唑酮康唑波生坦水平增加波生坦水平增加2 2倍倍 CYP3A4CYP3A4底物底物+ +膽鹽泵膽鹽泵 抑制劑抑制劑 格列本脲格列本脲增加轉(zhuǎn)氨酶升高的發(fā)生率。潛在的減少格列苯脲的降增加轉(zhuǎn)氨酶升高的發(fā)生率。潛在的減少格列苯脲的降 血糖作用，禁忌合用。血糖作用，禁忌合用。 CYP2C9CYP2C9和和氟康唑氟康唑波生坦水平大大增加，禁忌合用。波生坦水平大大增加，禁忌合用。 CYP3A4CYP3A4底

25、物底物胺碘酮胺碘酮 CYP2C9CYP2C9和和利福平利福平波生坦水平減少波生坦水平減少58%58%，不確定是否需要調(diào)整劑量，不確定是否需要調(diào)整劑量 CYP3A4CYP3A4誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑苯妥英鈉苯妥英鈉 CYP2C9CYP2C9誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑戊二酰輔酶戊二酰輔酶A A還還 原酶抑制劑原酶抑制劑 辛伐他汀水平減少辛伐他汀水平減少50%50%；與阿伐他汀相似。應(yīng)該監(jiān)測(cè)；與阿伐他汀相似。應(yīng)該監(jiān)測(cè) 膽固醇水平。膽固醇水平。 PAHPAH藥物藥物相互作用機(jī)制相互作用機(jī)制相互作用的相互作用的相互作用相互作用 藥物藥物 波生坦波生坦CYP2C9CYP2C9誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑華法林華法林華法林代謝增加，可能需要調(diào)整華

26、法華法林代謝增加，可能需要調(diào)整華法 林的劑量。在加強(qiáng)監(jiān)測(cè)華法林抗林的劑量。在加強(qiáng)監(jiān)測(cè)華法林抗 凝效果后作出建議，但是通常不凝效果后作出建議，但是通常不 需要調(diào)整劑量。需要調(diào)整劑量。 CYP2C9CYP2C9和和荷爾蒙荷爾蒙荷爾蒙水平下降，避孕藥不可靠。荷爾蒙水平下降，避孕藥不可靠。 CYP3A4CYP3A4誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑避孕藥避孕藥 西他生坦西他生坦CYP2C9CYP2C9誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑華法林華法林抑制華法林代謝，當(dāng)開始應(yīng)用西他生抑制華法林代謝，當(dāng)開始應(yīng)用西他生 坦并且加強(qiáng)坦并且加強(qiáng)INRINR監(jiān)視時(shí)，華法林的監(jiān)視時(shí)，華法林的 劑量應(yīng)減少劑量應(yīng)減少80%80%。 ？抑制？抑制OATPOATP轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)

27、運(yùn) 劑劑 環(huán)孢素環(huán)孢素增加西他生坦的水平，結(jié)合禁忌。增加西他生坦的水平，結(jié)合禁忌。 PAHPAH藥物藥物相互作用機(jī)制相互作用機(jī)制相互作用的相互作用的相互作用相互作用 藥物藥物 西地那非西地那非CYP3A4CYP3A4底物底物波生坦波生坦西地那非水平下降西地那非水平下降50%50%；波生坦水平增加；波生坦水平增加50%50%可可 能不需要調(diào)整任何一種藥物的劑量。能不需要調(diào)整任何一種藥物的劑量。 CYP3A4CYP3A4底物底物戊二酰輔酶戊二酰輔酶A A還原酶還原酶 抑制劑抑制劑 通過(guò)代謝競(jìng)爭(zhēng)可能增加辛伐他汀通過(guò)代謝競(jìng)爭(zhēng)可能增加辛伐他汀/ /阿托伐他汀的阿托伐他汀的 水平。西地那非水平可能增加?？?/p>

28、能會(huì)增水平。西地那非水平可能增加?？赡軙?huì)增 加橫紋肌溶解癥的危險(xiǎn)。加橫紋肌溶解癥的危險(xiǎn)。 CYP3A4CYP3A4底物底物HIVHIV蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑利托那韋和利托那韋和saquinovirsaquinovir會(huì)顯著增加西地那非的會(huì)顯著增加西地那非的 水平。通常需要調(diào)整西地那非的劑量。水平。通常需要調(diào)整西地那非的劑量。 CYP3A4CYP3A4誘導(dǎo)劑誘導(dǎo)劑苯妥英鈉苯妥英鈉西地那非水平可能會(huì)下降。西地那非水平可能會(huì)下降。 CYP3A4CYP3A4底物底物紅霉素紅霉素西地那非水平增加，在短期應(yīng)用中可能不需要西地那非水平增加，在短期應(yīng)用中可能不需要 調(diào)整劑量。調(diào)整劑量。 CYP3A4CYP3

29、A4底物底物酮康唑酮康唑西地那非水平增加，可能不需要調(diào)整劑量。西地那非水平增加，可能不需要調(diào)整劑量。 CYP3A4CYP3A4底物底物西咪替丁西咪替丁西地那非水平增加，可能不需要調(diào)整劑量。西地那非水平增加，可能不需要調(diào)整劑量。 cGMP cGMP硝酸鹽硝酸鹽嚴(yán)重的全身性低血壓，禁忌合用。嚴(yán)重的全身性低血壓，禁忌合用。 他達(dá)拉非他達(dá)拉非CYP3A4CYP3A4底物底物波生坦波生坦他達(dá)拉非血漿水平減少他達(dá)拉非血漿水平減少42%42%，波生坦水平?jīng)]有明，波生坦水平?jīng)]有明 顯變化，可能不需要調(diào)整劑量。顯變化，可能不需要調(diào)整劑量。 cGMP cGMP硝酸鹽硝酸鹽嚴(yán)重的全身性低血壓，禁忌合用。嚴(yán)重的全身性

30、低血壓，禁忌合用。 cGMP=環(huán)磷酸鳥苷；OATP=有機(jī)陰離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 兒科兒科PAHPAH的治療建議的治療建議 推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 PHPH的診斷工作不僅要為成人作出建的診斷工作不僅要為成人作出建 議，也要為兒童考慮議，也要為兒童考慮 a aC C PAHPAH的治療方法不僅要考慮成人也的治療方法不僅要考慮成人也 應(yīng)為兒童考慮應(yīng)為兒童考慮 a aC C 分流性先天性心臟病相關(guān)分流性先天性心臟病相關(guān)PAH的治療建議的治療建議推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦適用于與艾森曼格綜合征有關(guān)內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦適用于與艾森曼格綜合征有關(guān) 的的WHO-FC 級(jí)的級(jí)的

31、PAH患者?；颊摺?B 其他的內(nèi)皮素受體拮抗劑，其他的內(nèi)皮素受體拮抗劑，5型磷酸二酯酶抑制劑和前列型磷酸二酯酶抑制劑和前列 腺素應(yīng)該用于艾森曼格綜合征的患者。腺素應(yīng)該用于艾森曼格綜合征的患者。 aC 在沒有大咯血的情況下，口服抗凝劑可應(yīng)用于肺動(dòng)脈血在沒有大咯血的情況下，口服抗凝劑可應(yīng)用于肺動(dòng)脈血 栓形成或有心衰跡象的患者。栓形成或有心衰跡象的患者。 aC 氧氣支持療法的應(yīng)用可以使動(dòng)脈血氧飽和度不斷增加并氧氣支持療法的應(yīng)用可以使動(dòng)脈血氧飽和度不斷增加并 且減少癥狀。且減少癥狀。 aC 如果血液高粘癥狀已經(jīng)存在，當(dāng)紅細(xì)胞壓積如果血液高粘癥狀已經(jīng)存在，當(dāng)紅細(xì)胞壓積65%時(shí)，時(shí)， 通常應(yīng)該放血并結(jié)合擴(kuò)

32、容治療。通常應(yīng)該放血并結(jié)合擴(kuò)容治療。 aC 艾森曼格綜合征的患者可以考慮聯(lián)合治療。艾森曼格綜合征的患者可以考慮聯(lián)合治療。bC 艾森曼格綜合征的患者不建議應(yīng)用艾森曼格綜合征的患者不建議應(yīng)用CCB來(lái)治療。來(lái)治療。C CCBs=CCBs=鈣通道阻滯劑；鈣通道阻滯劑；ERA=ERA=內(nèi)皮素受體拮抗劑；內(nèi)皮素受體拮抗劑；WHO-FC=WHO-FC=世界衛(wèi)生組織功能分級(jí)世界衛(wèi)生組織功能分級(jí) 結(jié)締組織病相關(guān)性結(jié)締組織病相關(guān)性PAHPAH的治療建議的治療建議推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 結(jié)締組織疾病相關(guān)結(jié)締組織疾病相關(guān)性性PAHPAH患者的治療與患者的治療與IPAHIPAH的治療相同。的治療相同。A A

33、對(duì)伴有硬皮病出現(xiàn)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)對(duì)伴有硬皮病出現(xiàn)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查來(lái) 檢測(cè)檢測(cè)PHPH。 B B 伴有其他類型的結(jié)締組織疾病的有癥狀的患者也應(yīng)該進(jìn)伴有其他類型的結(jié)締組織疾病的有癥狀的患者也應(yīng)該進(jìn) 行超聲心動(dòng)圖檢查。行超聲心動(dòng)圖檢查。 C C 所有懷疑有與所有懷疑有與CTDCTD相關(guān)性相關(guān)性PAHPAH病例中，都需要做病例中，都需要做RHCRHC，尤其，尤其 要是應(yīng)用特異性藥物治療時(shí)。要是應(yīng)用特異性藥物治療時(shí)。 C C 應(yīng)用口服抗凝劑應(yīng)考慮個(gè)體差異。應(yīng)用口服抗凝劑應(yīng)考慮個(gè)體差異。a aC C 對(duì)伴有硬皮病無(wú)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)檢對(duì)伴有硬皮病無(wú)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)

34、行超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)檢 測(cè)測(cè)PHPH。 b bC C CTD=結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病; PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；PH=肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓;RHC=右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管 門靜脈高壓相關(guān)門靜脈高壓相關(guān)PAHPAH的治療建議的治療建議推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 對(duì)有肝病和對(duì)有肝病和/ /或準(zhǔn)備進(jìn)行肝移植出現(xiàn)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超或準(zhǔn)備進(jìn)行肝移植出現(xiàn)癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行超 聲心動(dòng)圖檢查來(lái)檢測(cè)聲心動(dòng)圖檢查來(lái)檢測(cè)PHPH。 B B 對(duì)與門靜脈高壓相關(guān)的對(duì)與門靜脈高壓相關(guān)的PAHPAH患者的治療與患者的治療與IPAHIPAH的治療相同，的治療相同， 應(yīng)該考慮合并癥。應(yīng)該考慮合并癥。 a aC

35、 C 出血危險(xiǎn)增加的患者不應(yīng)用抗凝治療。出血危險(xiǎn)增加的患者不應(yīng)用抗凝治療。C C 如果患者平均如果患者平均PAPPAP35mmHg35mmHg和和/ /或或PVRPVR250dynes.s.cm250dynes.s.cm-5 -5， ， 則屬肝移植的禁忌。則屬肝移植的禁忌。 C C IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓; PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；PAP=肺動(dòng)脈壓肺動(dòng)脈壓; PH=肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓;PVR=肺血管阻力肺血管阻力 人類免疫缺陷病毒感染相關(guān)的人類免疫缺陷病毒感染相關(guān)的PAH的治療建議的治療建議 推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 不明原因呼吸困難的患者應(yīng)用

36、超聲心動(dòng)圖來(lái)檢測(cè)與不明原因呼吸困難的患者應(yīng)用超聲心動(dòng)圖來(lái)檢測(cè)與 HIV感染有關(guān)的心血管并發(fā)癥。感染有關(guān)的心血管并發(fā)癥。 C 與與HIV感染相關(guān)的感染相關(guān)的PAH應(yīng)與應(yīng)與IPAH患者的治療相同，患者的治療相同， 還應(yīng)考慮合并癥及藥物相互作用。還應(yīng)考慮合并癥及藥物相互作用。 bC 出血危險(xiǎn)增加的患者不應(yīng)用抗凝治療。出血危險(xiǎn)增加的患者不應(yīng)用抗凝治療。C IPAH=特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓; PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；HIV=人類免疫缺陷病毒人類免疫缺陷病毒 肺靜脈閉塞病相關(guān)的肺靜脈閉塞病相關(guān)的PAHPAH的治療建議（第的治療建議（第1 1類）類） 推薦類別推薦類別證據(jù)水平證

37、據(jù)水平 當(dāng)當(dāng)PVODPVOD患者的診斷一經(jīng)確立應(yīng)立即將其轉(zhuǎn)到患者的診斷一經(jīng)確立應(yīng)立即將其轉(zhuǎn)到 移植中心進(jìn)行評(píng)估。移植中心進(jìn)行評(píng)估。 C C PVODPVOD患者只能在有豐富肺動(dòng)脈高壓治療經(jīng)驗(yàn)患者只能在有豐富肺動(dòng)脈高壓治療經(jīng)驗(yàn) 的中心治療，因?yàn)樵陂_始對(duì)的中心治療，因?yàn)樵陂_始對(duì)PAHPAH患者進(jìn)行特患者進(jìn)行特 異性藥物治療時(shí)會(huì)有發(fā)生肺水腫的危險(xiǎn)。異性藥物治療時(shí)會(huì)有發(fā)生肺水腫的危險(xiǎn)。 a aC C PAH=肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈高壓；PVOD=肺靜脈閉塞病肺靜脈閉塞病 左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療應(yīng)

38、與左心疾病的最由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療應(yīng)與左心疾病的最 佳治療方法相同。佳治療方法相同。 C C 不能單獨(dú)用左心疾病所致的肺動(dòng)脈壓力升高來(lái)解釋的肺不能單獨(dú)用左心疾病所致的肺動(dòng)脈壓力升高來(lái)解釋的肺 動(dòng)脈高壓患者應(yīng)該參加針對(duì)動(dòng)脈高壓患者應(yīng)該參加針對(duì)PHPH特異性藥物的隨機(jī)對(duì)照特異性藥物的隨機(jī)對(duì)照 試驗(yàn)。試驗(yàn)。 a aC C 多普勒超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)增加的左心充盈壓。多普勒超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)增加的左心充盈壓。b bC C 由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的診斷可以依靠由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的診斷可以依靠PWPPWP或左室或左室 舒張末壓的侵入性檢查來(lái)確定。舒張末壓的侵入性檢查來(lái)確定。 b bC

39、 C 有左心疾病的患者，當(dāng)超聲心動(dòng)圖表明有嚴(yán)重的有左心疾病的患者，當(dāng)超聲心動(dòng)圖表明有嚴(yán)重的PHPH時(shí)，時(shí)， 可以考慮做右心導(dǎo)管。可以考慮做右心導(dǎo)管。 b bC C 由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的患者不建議采用針對(duì)由左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的患者不建議采用針對(duì)PAHPAH 的特異性藥物治療。的特異性藥物治療。 C C LV=左心室；左心室；PAH=肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈高壓；PH=肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓;RHC=右心導(dǎo)管；右心導(dǎo)管； PWP=肺動(dòng)脈楔壓；肺動(dòng)脈楔壓；RCT=隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn) 肺部疾病和肺部疾病和/ /或低氧血癥引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議或低氧血癥引起的肺動(dòng)脈高壓的治療建議推薦類別

40、推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 對(duì)由肺部疾病引起的對(duì)由肺部疾病引起的PHPH，超聲心動(dòng)圖檢查可以作為其評(píng)估，超聲心動(dòng)圖檢查可以作為其評(píng)估 工具。工具。 C C 由肺部疾病引起的由肺部疾病引起的PHPH可以用可以用RHCRHC來(lái)確診。來(lái)確診。C C 由肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療應(yīng)與肺部疾病的最佳由肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓的治療應(yīng)與肺部疾病的最佳 治療方法相同，其中包括慢性低氧血癥患者的長(zhǎng)期氧治療方法相同，其中包括慢性低氧血癥患者的長(zhǎng)期氧 療。療。 C C 不能單獨(dú)用肺部疾病所致肺動(dòng)脈壓力升高來(lái)解釋的肺動(dòng)脈不能單獨(dú)用肺部疾病所致肺動(dòng)脈壓力升高來(lái)解釋的肺動(dòng)脈 高壓的患者應(yīng)該參加針對(duì)高壓的患者應(yīng)該參加針

41、對(duì)PAHPAH特異性藥物的隨機(jī)對(duì)照特異性藥物的隨機(jī)對(duì)照 試驗(yàn)。試驗(yàn)。 a aC C 由肺部疾病引起的由肺部疾病引起的PHPH不建議采用針對(duì)不建議采用針對(duì)PAHPAH的特異性藥物進(jìn)的特異性藥物進(jìn) 行治療。行治療。 C C LV=左心室；左心室；PAH=肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈高壓；PH=肺高壓肺高壓; PWP=肺動(dòng)脈楔壓；肺動(dòng)脈楔壓；RCT=隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)；隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)；RHC=右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療建議慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的治療建議 推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 CTEPH的診斷是依據(jù)彈性肺動(dòng)脈的診斷是依據(jù)彈性肺動(dòng)脈(主干、葉、段、亞段主干、葉、段、亞段) 多 發(fā) 血

42、 栓 閉 塞 導(dǎo) 致 毛 細(xì) 血 管 前多 發(fā) 血 栓 閉 塞 導(dǎo) 致 毛 細(xì) 血 管 前 P H ( 平 均平 均 PAP25mmHg,PWP15mmHg,PVR 2WU)。 C CTEPH患者需要終身抗凝治療。患者需要終身抗凝治療。C CTEPH患者推薦患者推薦肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)。肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)。 C 一旦肺灌注掃描和一旦肺灌注掃描和/或或CT血管造影顯示有血管造影顯示有CTEPH，病人，病人 應(yīng)該被轉(zhuǎn)入有豐富應(yīng)該被轉(zhuǎn)入有豐富肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn) 行治療。行治療。 aC PAH特異性藥物治療應(yīng)該選擇性地應(yīng)用于特異性藥物治療應(yīng)該選擇性地應(yīng)用于CTE

43、PH，如不，如不 適合手術(shù)治療或適合手術(shù)治療或肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)后仍有肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)后仍有肺動(dòng)脈高壓 的患者。的患者。 bC CT=計(jì)算機(jī)斷層掃描；計(jì)算機(jī)斷層掃描；CTEPH=慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高 壓；壓；PAP=肺動(dòng)脈壓肺動(dòng)脈壓;PEA=肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)；肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)；PWP=肺動(dòng)脈楔壓，肺動(dòng)脈楔壓，WU=Wood 單位。單位。 對(duì)建立肺動(dòng)脈高壓?？浦行牡慕ㄗh對(duì)建立肺動(dòng)脈高壓?？浦行牡慕ㄗh推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 ?？浦行氖怯梢粋€(gè)跨專業(yè)的團(tuán)隊(duì)來(lái)提供服務(wù)的，包括?？浦行氖怯梢粋€(gè)跨專業(yè)的團(tuán)隊(duì)來(lái)提供服務(wù)的，包

44、括(心心 臟病和呼吸病醫(yī)師臟病和呼吸病醫(yī)師, 臨床護(hù)理專家臨床護(hù)理專家, 放射科醫(yī)生放射科醫(yī)生, 心理和社會(huì)工作者心理和社會(huì)工作者, 合適的在線專家合適的在線專家) C ?？浦行呐c其他專業(yè)科室（如：專科中心與其他專業(yè)科室（如：CTD科，計(jì)劃生育部門，科，計(jì)劃生育部門， PEA科，肺移植科，科，肺移植科，成人先天性心臟病科成人先天性心臟病科）加強(qiáng)聯(lián)系，）加強(qiáng)聯(lián)系， 建立快速的患者轉(zhuǎn)運(yùn)通道建立快速的患者轉(zhuǎn)運(yùn)通道 C ?？浦行膽?yīng)至少隨訪?？浦行膽?yīng)至少隨訪50個(gè)個(gè)PAH或或CTEPH病人，每月至少病人，每月至少 接受兩個(gè)新的肺動(dòng)脈高壓病人接受兩個(gè)新的肺動(dòng)脈高壓病人 aC ?？浦行拿磕陸?yīng)該最少做專科中心

45、每年應(yīng)該最少做20例急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)例急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)aC ?？浦行膽?yīng)參與肺動(dòng)脈高壓方面的臨床協(xié)作研究，包括?？浦行膽?yīng)參與肺動(dòng)脈高壓方面的臨床協(xié)作研究，包括 期和期和期臨床試驗(yàn)期臨床試驗(yàn) aC CTD=結(jié)締組織疾?。唤Y(jié)締組織疾?。籆TEPH=慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；PAH=動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓；動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓； PEA=肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)；肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)； 是是 確診為第二、三類確診為第二、三類PH 是，且肺動(dòng)脈壓力與病是，且肺動(dòng)脈壓力與病 情嚴(yán)重程度成比例情嚴(yán)重程度成比例 否否 是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與是，但肺動(dòng)脈壓力升高程度與 病情嚴(yán)重程度不成比例病情嚴(yán)重程

46、度不成比例 治療基礎(chǔ)疾病并觀察治治療基礎(chǔ)疾病并觀察治 療效果療效果 核素肺通氣灌注掃描核素肺通氣灌注掃描 肺段性灌注缺損肺段性灌注缺損 考慮考慮CTEPH 考慮考慮PVOD/PCH 否否 考慮其他不常見的原因考慮其他不常見的原因 行右心導(dǎo)管術(shù)行右心導(dǎo)管術(shù) mPAP25mmHg PWP15mmHg 否否 尋找其他原因?qū)ふ移渌?特異性檢查特異性檢查 是 低度懷疑肺動(dòng)脈高壓低度懷疑肺動(dòng)脈高壓推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“不可能為肺動(dòng)脈高壓不可能為肺動(dòng)脈高壓”，無(wú)臨床癥狀：不推薦做進(jìn)一步檢，無(wú)臨床癥狀：不推薦做進(jìn)一步檢 查查 C 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“不可

47、能為肺動(dòng)脈高壓不可能為肺動(dòng)脈高壓”，有臨床癥狀且有，有臨床癥狀且有PAH相關(guān)疾病或相關(guān)疾病或 危險(xiǎn)因素：推薦行超聲心動(dòng)圖隨訪危險(xiǎn)因素：推薦行超聲心動(dòng)圖隨訪 C 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“不可能為肺動(dòng)脈高壓不可能為肺動(dòng)脈高壓”，有臨床癥狀但無(wú)，有臨床癥狀但無(wú)PAH相關(guān)疾病或相關(guān)疾病或 危險(xiǎn)因素：推薦評(píng)價(jià)引起該癥狀的其他原因危險(xiǎn)因素：推薦評(píng)價(jià)引起該癥狀的其他原因 C 中度懷疑肺動(dòng)脈高壓中度懷疑肺動(dòng)脈高壓推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“可能為肺動(dòng)脈高壓但可能性不大可能為肺動(dòng)脈高壓但可能性不大”，無(wú)臨床癥狀，無(wú)，無(wú)臨床癥狀，無(wú)PAH 相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：推薦行超聲心

48、動(dòng)圖隨訪相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：推薦行超聲心動(dòng)圖隨訪 C 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“可能為肺動(dòng)脈高壓但可能性不大可能為肺動(dòng)脈高壓但可能性不大”，有臨床表現(xiàn)且有，有臨床表現(xiàn)且有PAH 相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：應(yīng)考慮行右心導(dǎo)管檢查相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：應(yīng)考慮行右心導(dǎo)管檢查 bC 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“可能為肺動(dòng)脈高壓但可能性不大可能為肺動(dòng)脈高壓但可能性不大”，有臨床癥狀但無(wú)，有臨床癥狀但無(wú)PAH 相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：應(yīng)該考慮其他診斷且應(yīng)行超聲心動(dòng)圖隨訪，如果癥相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：應(yīng)該考慮其他診斷且應(yīng)行超聲心動(dòng)圖隨訪，如果癥 狀為中度以上應(yīng)考慮行右心導(dǎo)管檢查狀為中度以上應(yīng)考慮行右心導(dǎo)管檢查 bC

49、高度懷疑肺動(dòng)脈高壓高度懷疑肺動(dòng)脈高壓推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 超聲行動(dòng)圖判斷超聲行動(dòng)圖判斷“可能為肺動(dòng)脈高壓且可能性較大可能為肺動(dòng)脈高壓且可能性較大”，有臨床癥狀伴或不伴，有臨床癥狀伴或不伴 有有PAH相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：推薦行右心導(dǎo)管檢查相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：推薦行右心導(dǎo)管檢查 C 超聲心動(dòng)圖判斷超聲心動(dòng)圖判斷“可能為肺動(dòng)脈高壓且可能性較大可能為肺動(dòng)脈高壓且可能性較大”，無(wú)臨床癥狀伴或不伴，無(wú)臨床癥狀伴或不伴 有有PAH相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：應(yīng)考慮行右心導(dǎo)管檢查相關(guān)疾病或危險(xiǎn)因素：應(yīng)考慮行右心導(dǎo)管檢查 aC 推薦的診斷策略推薦的診斷策略推薦類別推薦類別證據(jù)水平證據(jù)水平 對(duì)于病因不明確的肺動(dòng)脈高壓推薦行核素肺通氣灌注掃描以對(duì)于病因不明確的肺動(dòng)脈高壓推薦行核素肺通氣灌注掃描以 排除慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓排除慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 C 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈CT血管造影對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓有提示作用血管造影對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓有提示作用C 對(duì)于所有對(duì)于所有PAH患者行生化常規(guī)、血常規(guī)、免疫學(xué)檢查和甲狀患者行生化常規(guī)、血常規(guī)、免疫學(xué)檢查和甲狀 腺功能檢查，以明確是否存在具體的相關(guān)疾病腺功能檢查，以明確是否存在具體的相關(guān)疾病 C 腹部超聲檢查可提示是否有門脈高壓