梅尼埃病診斷指南解讀

1、臨床定義 梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi) 耳病。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和（或） 耳悶脹感。 流行病學(xué) 文獻(xiàn)報(bào)道的梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大，發(fā)病率為(10157) 10萬，患病率(16513)10萬。女性多于男女（約1.3：1）， 4060歲高發(fā)。兒童梅尼?；颊呒s占3%。部分梅尼埃病患者存在 家族聚集傾向。文獻(xiàn)報(bào)道雙側(cè)梅尼埃病所占比例為2%78%。 病因 梅尼埃病病因不明，可能與內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡有關(guān)。目前公 認(rèn)的的發(fā)病機(jī)制主要有內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說、 免疫反應(yīng)學(xué)說、內(nèi)耳缺血學(xué)說等。通常認(rèn)為梅尼埃病的發(fā)病有多 種因素參與，其誘因

2、包括勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、 不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。 梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病，分為發(fā)作期和間歇期。 臨床表現(xiàn) 一般為波動性感音神經(jīng)性聽力下降， 早期多以低中頻為主，間歇期聽力可 恢復(fù)正常。隨著病情進(jìn)展，聽力損失 逐漸加重，間歇期聽力無法恢復(fù)至正 ?；虬l(fā)病前水平。多數(shù)患者可出現(xiàn)聽 覺重振現(xiàn)象。 標(biāo)題數(shù)字等都可以通過點(diǎn)擊和重新輸入進(jìn)行更改，頂部 “開始”面板中可以對字體、字號、顏色、行距等進(jìn)行修 改。建議正文8-10號字，1.3倍字間距。 點(diǎn)擊此處添加標(biāo)題 發(fā)作期常伴有耳鳴和（或）耳悶脹感。 疾病早期間歇期可無耳鳴和（或）耳悶 脹感，隨著病情發(fā)展，耳鳴和（或）耳 悶脹感可持

3、續(xù)存在。 發(fā)作性眩暈多持續(xù)20 min至12 h，常伴有 惡心，嘔吐等自主神經(jīng)功能紊亂和走路不 穩(wěn)等平衡功能障礙，無意識喪失；間歇期 聽力可恢復(fù)正常，但可伴有平衡功能障礙。 雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、 搖晃感和振動幻視。 6 診斷 分為臨床診斷和疑似診斷。 臨床診斷 (一)診斷標(biāo)準(zhǔn) 12次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20 min至12 h。 2病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神 經(jīng)性聽力下降。 3患耳有波動性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。 4排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性 陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中 毒性眩暈

4、、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需要排除 繼發(fā)性膜迷路積水。 (二)臨床分期 根據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0 kHz純音的 平均聽閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù) 后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)的臨床分期。 一期：平均聽閾25 dBHL； 二期：平均聽閾為2640 dBHL； 三期：平均聽閾為4170 dBHL； 四期：平均聽閾70 dBHL。 注：(1)梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據(jù)完整詳實(shí)的病史調(diào)查 和必要的聽-平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等；(2)如梅尼埃病患者 合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個眩暈疾病的診 斷；(

5、3)部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時出現(xiàn)，中間有可 能間隔數(shù)月至數(shù)年。 疑似診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。 12次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20 min至24 h。 2患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。 3排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良 性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物 中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需要排 除繼發(fā)性膜迷路積水。 檢查 基本檢查包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導(dǎo)抗檢查。 檢查 根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目 1聽力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽性腦干反應(yīng) (ABR)等。 2前庭功能檢查：包括

6、自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置 試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭自旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭 誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺主觀水平視覺等。 3平衡功能檢查：靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價 等。 4.耳鳴檢查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。 5影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳 膜迷路MRI成像。 6病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查 等。 治療 治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹 感。 發(fā)作期治療 治療原則：控制眩暈、對癥治療。 (一)前庭抑制劑 包括

7、抗組胺類、苯二氮抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效 控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括 異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。 (二)糖皮質(zhì)激素 如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給 予糖皮質(zhì)激素。 (三)支持治療 如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。 注：對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、 碳酸氫鈉等脫水劑。 間歇期治療 治療原則：減少、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作，同時最大限度地保護(hù)患 者現(xiàn)存的內(nèi)耳功能。 (一)患者教育 向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、 可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。

8、做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作， 消除患者恐懼心理。 (二)調(diào)整生活方式 規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分 攝入，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。 (三)倍他司汀 可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過與中樞 組胺受體的結(jié)合，達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。 (四)利尿劑 有減輕內(nèi)淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物 包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測血鉀濃度。 (五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素 可控制患者眩暈發(fā)作，治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、 調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷，初 始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提高眩

9、暈控制率。 (六)鼓室低壓脈沖治療 可減少眩暈發(fā)作頻率，對聽力無明顯影響。其治療機(jī)制不清，可 能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次 數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。 (七)鼓室注射慶大霉素 可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(8090)，注射耳聽力損 失的發(fā)生率約為1030，其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。 對于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療 無效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建 議采用低濃度、長間隔的方式)，治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽 力損失的風(fēng)險(xiǎn)。 (八)手術(shù)治療 包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路 切除術(shù)

10、等。適應(yīng)證為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個月非手術(shù)治療無 效的患者。 內(nèi)淋巴囊手術(shù)：包括內(nèi)淋巴囊 減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù)，手 術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力，對聽 力和前庭功能多無損傷。 適應(yīng)證：三期及部分眩暈癥狀 嚴(yán)重、有強(qiáng)烈手術(shù)意愿的二期 梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼 埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮 和內(nèi)淋巴管閉塞，因此四期梅 尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊 手術(shù)。 三個半規(guī)管阻塞術(shù)：可有效控 制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機(jī)制 尚未明確，部分患者的聽力和 前庭功能可能會受到損傷。 適應(yīng)證：原則上適用于四期梅 尼埃病患者；對于部分三期患 者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無效、言語 識別率小于50且強(qiáng)烈要求手 術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。 前庭

11、神經(jīng)切斷術(shù)：旨在去除前 庭神經(jīng)傳入，手術(shù)完全破壞前 庭功能，對聽力可能會產(chǎn)生影 響。 適應(yīng)證：前期治療(包括非手 術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃 病患者。 迷路切除術(shù)：旨在破壞前庭終 器，手術(shù)完全破壞聽力及前庭 功能。 適應(yīng)證：無實(shí)用聽力、多種治 療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無 效的四期梅尼埃病患者。 18 前庭和聽力康復(fù)治療 治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能地保留耳蝸及前 庭功能，提高患者生活質(zhì)量。 前庭康復(fù)訓(xùn)練：是一種物理治療方法，適應(yīng)證為穩(wěn)定、無波動性 前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提 高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如 Cawthorn

12、e-cooksey練習(xí))、個體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn) 實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。 聽力康復(fù)：對于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽 力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽器或植入人工耳蝸。 治療方案的選擇 基于梅尼埃病的病程、各種治療對眩暈的控制率以及對聽力的影 響等因素，本指南對梅尼埃病治療方案進(jìn)行了總結(jié)(表1)，在進(jìn)行 對內(nèi)耳功能有潛在損傷的治療前，需根據(jù)患者意愿綜合考慮并充 分告知。 療效評定 眩暈療效評定 1梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)： 采用治療后1824個月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個月眩暈 發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后1824個月期 間發(fā)作次數(shù)

13、開始治療之前6個月發(fā)作次數(shù))100。 根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級：A級，0分(完全控制)；B級， 140分(基本控制)；C級，4180分(部分控制)；D級，8120分 (未控制)；E級，120分(加重)。 2眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對日常生活的影響： 從輕到重，劃分為5級：0分，活動不受眩暈影響；1分，輕度受 影響，可進(jìn)行大部分活動；2分，中度受影響，活動需付出巨大 努力；3分，日?；顒邮芟?，無法工作，必須在家中休息；4分， 活動嚴(yán)重受限，整日臥床或無法進(jìn)行絕大多數(shù)活動。 3生活質(zhì)量評價： 可采用頭暈殘障問卷(dizziness handicap invemory，DHI)等量表進(jìn) 行評價。 聽力療效評定 以治療前6個月最差一次純音測聽0.5、1.0、2.0