皮膚科：大皰性皮膚病

1、大皰性皮膚病新華醫(yī)院皮膚科大皰性皮膚病是指以大皰 性損害為主的一組疾病，病因尚 不清楚，屬自體免疫性疾病天皰瘡(Pemphigus)天皰瘡是一種比較嚴(yán)重的 大皰性皮膚病.天皰瘡病因和發(fā)病機(jī)理病因尚不清楚間接免疫熒光技術(shù)可在患者血清中發(fā)現(xiàn)細(xì)胞間抗表 皮抗體（又稱天皰瘡抗體），多為IgG.直接免疫熒光技術(shù)在患者皮損部位、松解的棘細(xì)胞 間爰現(xiàn)這種自身抗體.天皰瘡基本病變是表皮棘細(xì)胞層松解，表皮間的粘 合物質(zhì)的溶解是棘細(xì)胞松解的原發(fā)變化，具有抗原 性，與天皰瘡抗體結(jié)合在補(bǔ)體的作用下導(dǎo)致棘細(xì)胞 松解，形成水皰.天皰瘡的分類尋常型天皰瘡 增殖型天皰瘡 落葉型天皰瘡 紅斑型天皰瘡尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn)是天皰

2、瘡的重型，也是最常見的一型，多發(fā)生于40 60歲.隱襲起病,多無前驅(qū)癥狀，先有12個(gè)小損害發(fā)于軀 干部或口腔粘膜.粘膜損害:幾乎所有病人均有口腔粘膜損害，約60% 患者口腔粘膜水皰或糜爛是本病的最早癥狀,經(jīng)久不 愈.尋常型天皰瘡的臨床表現(xiàn)皮膚損害:大小不等水皰，皰壁薄而 松弛，易破，尼氏征陽性，皰破后形成 潮紅的糜爛面或結(jié)痂，自覺灼痛.皮損愈合緩慢，愈后留有色素沉著或 色素減退.病程為慢性經(jīng)過,因大量水分、電介 質(zhì)、蛋白質(zhì)從皰液或糜爛面喪失，加 之進(jìn)食困難、繼發(fā)感染等因素，使患 者體質(zhì)日漸消耗衰弱而死亡.其他類型的天皰瘡的臨床表現(xiàn)組織病理基本病變是棘細(xì)胞松解實(shí)驗(yàn)室檢查間接免疫熒光技術(shù)：天皰瘡抗

3、體，滴度1:20以上為陽性.直接免疫熒光技術(shù)：棘細(xì)胞間顯示有免疫球蛋白結(jié)合的熒光帶天皰瘡的治療支持療法:高蛋白飲食、維生素、丙球、輸血、 清潔衛(wèi)生.皮質(zhì)激素:本病首選藥，開始大劑量強(qiáng)的松60 80mg/0,分次口服.病情嚴(yán)重或口服困難者可用 等值量氫化考的松靜脈點(diǎn)滴.維持量一般10 15mg/B.天皰瘡的治療免疫抑制劑:硫瞠卩票吟50100mg/日，環(huán)磷酰胺1 2mg/kg/H 口服抗生素:繼發(fā)感染時(shí)可選用適當(dāng)抗生素 局部治療：0.5%新霉素溶液洗或濕敷，外搽含0.5%新霉素的爐甘石洗劑，或鋅氧油.口腔粘膜 損害，外搽金霉素甘油，飯前可用4%鹽酸可卡因溶液噴霧止痛.大皰性類天皰瘡本病是一種老年

4、性疾病,80%發(fā)病年齡在60歲以上，特點(diǎn)為表皮下皰.病因和發(fā)病機(jī)理病因尚未明了，間接免疫熒光技術(shù):顯示患者血清中有類 天皰瘡抗體(IgG),直接免疫熒光技術(shù):顯7K患者皮損附近基 底膜帶上有這種抗體.臨床表現(xiàn)開始前常先有尊麻疹或濕疹樣損害,13周或 數(shù)月后岀現(xiàn)大皰.皮損好發(fā)于腹股溝、腋、臀部屈側(cè)和腹中部.紅斑或正常皮膚上發(fā)生大皰，皰呈半球形，皰 壁緊張，飽滿完整.皰破后的剝露面較快自愈， 尼氏征（一）粘膜損害很少發(fā)生，有亦輕,為緊張小水皰病情輕，病程緩慢，良性經(jīng)過,可完全緩解.組織病理表皮下大皰實(shí)驗(yàn)室檢查間接免疫災(zāi)光試驗(yàn)：血中有類天皰瘡抗體(IgG),其滴度與疾病 活動(dòng)不平行.直接免疫熒光試驗(yàn)

5、：活檢基底膜帶可檢岀自體抗體的熒光染色. 有診斷價(jià)值.鑒別診斷尋常型天皰瘡大皰性類天皰瘡年齡4060歲60歲以上基本壁薄而松弛大皰，張力性厚壁水皰損害起于外觀正常的皮膚上，起于環(huán)形或水腫性斑基礎(chǔ)上尼氏征陽性陰性糜爛面有滲出結(jié)痂，不易自愈很快干燥，易愈粘膜常受累，且嚴(yán)重很少受，累且輕預(yù)后差良好病理表皮內(nèi)水皰表皮下水皰皰內(nèi)棘層松解細(xì)胞皰內(nèi)與真皮以嗜酸性白細(xì)胞為主鑒別診斷尋常型天皰瘡大皰性類天皰瘡DIF棘細(xì)胞間有皮損附近基底膜直接熒光免疫免疫球蛋白存在帶有線狀I(lǐng)gG沉著IIF血清中有抗表皮血清中有抗間接熒光免疫棘細(xì)胞間物質(zhì)抗體基底膜抗體抗體滴度平行無平行關(guān)系與疾病嚴(yán)重程度 能判斷預(yù)后與復(fù)發(fā)不能判斷預(yù)后和復(fù)發(fā)類天皰瘡