膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤

1、膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生 編輯整理 英文名稱英文名稱 pheochromocytoma of bladder 類別類別 泌尿外科/泌尿生殖系腫瘤/膀胱腫瘤 ICD號(hào)號(hào) D30.3 概述概述 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮 性腫瘤，起源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤起源于 膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)，約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素， 在膀胱逼尿肌收縮時(shí)因?yàn)槟[瘤受到擠壓出現(xiàn)分泌作用。 流行病學(xué)流行病學(xué) 目前尚缺乏權(quán)威性的、較全面的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料。 Ziminerman于1953年首次報(bào)告，約占膀胱腫瘤的0.1%，占嗜

2、 鉻細(xì)胞瘤的1%，占腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的10%。本病可發(fā)生于 任何年齡，但發(fā)病高峰在3040歲，男女無(wú)明顯差異。 病因病因 嗜鉻細(xì)胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊 情況可能與嗜鉻細(xì)胞瘤的病因有關(guān)。胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞 起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共 同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，形成胚胎 腎上腺髓質(zhì)。另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎 旁或主動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞。腎上腺外 嗜鉻細(xì)胞在胚胎911周時(shí)即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì) 胞成熟還早。 病因病因 出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時(shí)，腎上腺外的嗜鉻 細(xì)胞退

3、化并逐漸消失。所以在胚胎時(shí)期分布多處的嗜鉻細(xì)胞， 到成熟期只有腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保留下來(lái)。在某種特殊情況 下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤多局限于膀胱壁或僅向壁外生長(zhǎng)，良性與惡 性的鑒別不是依靠生物學(xué)指標(biāo)或細(xì)胞學(xué)特征，而應(yīng)將腫瘤浸潤(rùn) 包膜或鄰近組織、肌層血管內(nèi)有瘤栓或膀胱外非嗜鉻組織有轉(zhuǎn) 移灶作為診斷惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的依據(jù)。 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生原因可能與膀胱內(nèi)殘存嗜鉻組織有關(guān)。 腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀，質(zhì)地偏硬，與正常膀胱組織有明顯界 限，但鄰近膀胱肌層大都被破壞，腫瘤表面黏膜可有潰瘍。腫 瘤切面均質(zhì)，褐色或黃褐色。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 瘤細(xì)胞呈多

4、邊形或梭形，胞漿顆粒較多，易被鉻鹽染色，細(xì)胞 群呈小葉狀、條束狀或小巢狀。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)為高血壓、血尿和糖尿。高 血壓可為持續(xù)性或發(fā)作性，其特點(diǎn)是膀胱脹滿時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性高 血壓，脈搏加快，面色蒼白，頭痛、出汗等，排尿過(guò)程中癥狀 達(dá)到高峰，可發(fā)生暈厥，排尿后癥狀逐漸緩解。血尿多為無(wú)痛 性、間歇性肉眼血尿。無(wú)內(nèi)分泌功能的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤除局部 病變外可無(wú)任何癥狀。 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)物(3-甲氧基-4- 羥基苦杏仁酸VMA)測(cè)定有助于定性診斷，但非發(fā)作期陽(yáng)性率低。 酚妥拉明抑制試驗(yàn)陽(yáng)性為重要的診斷依據(jù)。 其

5、他輔助檢查其他輔助檢查 1.B超、CT或MRI 能確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶。CT是異 位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷中實(shí)用價(jià)值較大的影像學(xué)手段。 2.膀胱鏡檢查 陽(yáng)性率80%左右，可見局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突 出，呈基底廣的半球狀，表面光整、充血潮紅，由于嗜鉻細(xì)胞 瘤位于膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽(yáng)性率低且易出血。 3.131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像 可以特異性定位，嗜鉻 細(xì)胞瘤的活性愈高，濃集131I-MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱 嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性高于B超、CT，已被廣泛應(yīng)用。 診斷診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型癥狀外，膀胱鏡檢 查是定位診斷的依據(jù)。檢查時(shí)，血壓可

6、能上升，預(yù)先應(yīng)有預(yù)防 措施。 鑒別診斷鑒別診斷 膀胱上皮性腫瘤： 血尿明顯，一般均以向腔內(nèi)凸入生長(zhǎng)為主或呈膀胱壁的彌漫 浸潤(rùn)增厚?；罱M織檢查可以明確診斷。 治療治療 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除術(shù)。 如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤(rùn)?quán)徑M織時(shí)可行全膀胱切 除術(shù)。由于手術(shù)中可能會(huì)出現(xiàn)血壓的劇烈波動(dòng)，術(shù)前應(yīng)有充分 準(zhǔn)備，應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴(kuò)充血容量，改 善心功能以預(yù)防術(shù)后可能出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)一般在 全麻下進(jìn)行并心電監(jiān)護(hù)。 對(duì)無(wú)法切除或廣泛轉(zhuǎn)移的惡性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，除予酚芐明 或甲基對(duì)位酪胺緩解高血壓外，可進(jìn)行131I-MIBG等內(nèi)照射治療； 化療多不

7、敏感；有學(xué)者對(duì)惡性、復(fù)發(fā)性膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的放療 進(jìn)行了大樣本觀察，認(rèn)為放療有較大臨床應(yīng)用價(jià)值。 治療治療 除開放手術(shù)外，近來(lái)有腹腔鏡下行嗜鉻細(xì)胞膀胱部分切除術(shù)報(bào) 道。 預(yù)后預(yù)后 術(shù)后應(yīng)注意長(zhǎng)期隨訪，膀胱鏡檢查是觀察腫瘤有無(wú)惡性表現(xiàn) 的重要方法。 疾病簡(jiǎn)介疾病簡(jiǎn)介 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma of bladder)為膀胱非上皮 性腫瘤，起源于胚胎期遺留在膀胱壁的嗜鉻細(xì)胞。腫瘤起源于 膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)約83%的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生激素在 膀胱逼尿肌收縮時(shí)因?yàn)槟[瘤受到擠壓出現(xiàn)分泌作用。 疾病病因疾病病因 嗜鉻細(xì)胞瘤的病因與其他腫瘤一樣尚不清楚，但有幾種特殊 情況可能與嗜鉻細(xì)

8、胞瘤的病因有關(guān)。胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞 起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞的共 同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi)形成胚胎腎 上腺髓質(zhì)。另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁 或主動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞腎上腺外嗜鉻 細(xì)胞在胚胎911周時(shí)即發(fā)育成熟，比腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞成 熟還早。出生后腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞發(fā)育成熟的同時(shí)，腎上腺 外的嗜鉻細(xì)胞退化并逐漸消失所以在胚胎時(shí)期分布多處的嗜鉻 細(xì)胞到成熟期只有腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞還能保留下來(lái)在某種特殊情 況下，這些同源的神經(jīng)外胚層細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。 疾病診斷疾病診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷較為容易，除典型癥狀外

9、膀胱鏡檢查 是定位診斷的依據(jù)。檢查時(shí)，血壓可能上升預(yù)先應(yīng)有預(yù)防措施。 鑒別診斷： 膀胱上皮性腫瘤：血尿明顯一般均以向腔內(nèi)凸入生長(zhǎng)為主或 呈膀胱壁的彌漫浸潤(rùn)增厚?；罱M織檢查可以明確診斷。 疾病檢查疾病檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查： 尿內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine，CA)及其代謝產(chǎn)物(3-甲氧基-4- 羥基苦杏仁酸VMA)測(cè)定有助于定性診斷但非發(fā)作期陽(yáng)性率低酚 妥拉明抑制試驗(yàn)陽(yáng)性為重要的診斷依據(jù)。 其它輔助檢查： 1.B超、CT或MRI能確定腫瘤大小及是否有轉(zhuǎn)移灶CT是異位嗜 鉻細(xì)胞瘤定位診斷中實(shí)用價(jià)值較大的影像學(xué)手段 2.膀胱鏡檢查陽(yáng)性率80%左右，可見局部膀胱黏膜向腔內(nèi)突出， 呈基底廣的半球狀，

10、表面光整、充血潮紅由于嗜鉻細(xì)胞瘤位于 膀胱壁內(nèi)，故僅作黏膜活檢陽(yáng)性率低且易出血。 疾病檢查疾病檢查 3.131I-MIBG(131I-間位碘代芐胍)顯像可以特異性定位，嗜鉻 細(xì)胞瘤的活性愈高濃集131I-MIBG愈多。131I-MIBG診斷膀胱嗜 鉻細(xì)胞瘤敏感性高于B超CT，已被廣泛應(yīng)用。 治療手段治療手段 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主，多采用膀胱部分切除術(shù)。 如腫瘤位于三角區(qū)或范圍廣泛及浸潤(rùn)?quán)徑M織時(shí)可行全膀胱切 除術(shù)。由于手術(shù)中可能會(huì)出現(xiàn)血壓的劇烈波動(dòng)術(shù)前應(yīng)有充分準(zhǔn) 備應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯藥如酚芐明，擴(kuò)充血容量，改善心 功能以預(yù)防術(shù)后可能出現(xiàn)的低血壓和低血糖。手術(shù)一般在全麻 下進(jìn)行并心