血液的生物化學(xué)生化課程教學(xué)

1、血液的生物化學(xué) 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 血漿蛋白 第三節(jié) 血細(xì)胞代謝 第一節(jié) 概述 一、血液的基本內(nèi)容 二、血液的基本成分 三、血液的基本功能 一、血液的基本內(nèi)容 1、血液的組成 無(wú)形成分血漿 有形成分 紅細(xì)胞 白細(xì)胞 血小板 3、血漿(plasma)、血清(serum)：血清中 不含有纖維蛋白原 血漿血清纖維蛋白原 2、比重： 1.0501.060 pH：7.357.45 滲透壓：37C，770KPa 二、血液的基本成分 液體成分水 固體成分 無(wú)機(jī)物：電解質(zhì) 有機(jī)物：含氮化合物 糖類 脂類 蛋白質(zhì) 非蛋白類含 氮化合物 此外，還有一些微量物質(zhì)如酶、激素、維生素等。 醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 非蛋白

2、氮(non-protein nitrogen,NPN) （一）概念 血漿中除蛋白質(zhì)以外的其他含氮化合物如尿 素，尿酸，肌酸，肌酐，膽紅素和氨等中的氮 總稱為非蛋白氮。 （二）正常值：14.2824.99mmol/L；其中尿素 氮（blood urea nitrogen，BUN）約占1/2。 （三）測(cè)定意義 1、反映機(jī)體蛋白質(zhì)、核酸代謝的情況 2、反映腎排泄功能：此時(shí)，測(cè)定BUN比NPN 敏感。 三、血液的基本功能 （一）運(yùn)輸： O2、CO2、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物及 調(diào)節(jié)物 （二）維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定：維持酸堿平衡；維持血 漿滲透壓；參與體溫調(diào)節(jié) （三）免疫：白細(xì)胞、補(bǔ)體系統(tǒng)及免疫球蛋白等； 機(jī)體免疫系

3、統(tǒng)的重要組成部分 （四）凝血、抗凝血 第二節(jié) 血漿蛋白質(zhì) 一、血漿蛋白質(zhì)的分類 二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì) 三、幾種血漿蛋白質(zhì) 四、血漿蛋白質(zhì)的功能 血漿蛋白質(zhì)： 1、血漿蛋白質(zhì)是血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱。 2、正常值：7075g/L 一、血漿蛋白的分類 （一）按分離方法進(jìn)行分類 （ 二）按功能進(jìn)行分類 （一）按分離方法分類 1、電泳法 1）原理：蛋白質(zhì)的大小(分子量）、電荷、 形狀等 2）方法：醋酸纖維素薄膜電泳；pH8.6 3）樣品：血清 4）結(jié)果： 醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 A 清蛋白清蛋白 1 2 血血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜 清蛋白（清蛋白（albumin，A）：）：3848g

4、/L 球蛋白（球蛋白（globulin，G）：1530g/L A/G：正常值：正常值1.52.5 5）醋酸纖維素薄膜電泳在臨床上的應(yīng)用 （一）按分離方法分類 2、離心法 1）原理：密度等 2）具體方法：超速離心法 3）樣品：血清脂蛋白 4）結(jié)果： 醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 （二）按功能分類（二）按功能分類 種 類 血 漿 蛋 白 1.載體蛋白 2.免疫防御系統(tǒng)蛋白 3.凝血和纖溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制劑 6.激素 7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白 清蛋白、脂蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補(bǔ)體C1-9 等 凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等 卵磷脂：膽固醇?；?/p>

5、轉(zhuǎn)移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促紅細(xì)胞生成素、胰島素等 C-反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等 二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì)二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì) 1、從來(lái)源講絕大多數(shù)肝臟合成； 2、從合成場(chǎng)所講多核蛋白體； 3、從多肽鏈結(jié)構(gòu)上幾乎都是糖蛋白，除清蛋白； 4、從遺傳角度遺傳多態(tài)性； 5、特異性半衰期； 6、急性時(shí)相蛋白（acute phase protein,APP）：在 急性炎癥或某種類型組織損傷中，某些血漿蛋白水 平會(huì)增高，這些蛋白被稱為急性時(shí)相蛋白。例如， C反應(yīng)蛋白（CRP）、1抗胰蛋白酶、 1酸性糖 蛋白、結(jié)合珠蛋白、纖維蛋白酶原等。此外，三種 蛋白則相應(yīng)減少：前清蛋白、清蛋白、運(yùn)鐵蛋白。

6、急性時(shí)相反應(yīng) 三、幾種血漿蛋白質(zhì)三、幾種血漿蛋白質(zhì) （一）前清蛋白 （二）清蛋白 （三）運(yùn)鐵蛋白 （四）銅藍(lán)蛋白 （一）前清蛋白（一）前清蛋白( (prealbumin,PA) ) 1、基本參數(shù)：分子量約54KD；肝細(xì)胞合成； 醋酸纖維素薄膜電泳位于清蛋白前；半衰 期很短，約12h；分子上有2個(gè)結(jié)合位點(diǎn)。 2、功能：1）營(yíng)養(yǎng)：可作為組織修補(bǔ)的材料 2）運(yùn)輸載體：甲狀腺激素；視黃 醇結(jié)合蛋白。 醫(yī)學(xué)全在線醫(yī)學(xué)全在線 （二）清蛋白（二）清蛋白( (albumin,A) ) 1、基本參數(shù)：分子量約66KD，585個(gè)氨基酸，不含糖； 肝細(xì)胞合成；pI4.7；半衰期20d；分子結(jié)構(gòu)上3個(gè)結(jié) 合位點(diǎn)；正常

7、值3848g/L 2、功能：1）維持血漿膠體滲透壓 2）運(yùn)輸載體：脂溶性物質(zhì)（如膽紅素，長(zhǎng)鏈 氨基酸、類骨醇激素等）；金屬離子（如Cu2+ 、 Ni2+ 、 Ca2+ 等）；藥物（如磺胺類、青霉素、阿司匹林、 洋地黃等） 3）緩沖酸堿的能力 清蛋白 （三）運(yùn)鐵蛋白(transferin,TRF) 1、基本參數(shù)：分子量約77KD，單鏈糖蛋白， 含糖約6；肝細(xì)胞合成；醋酸纖維素薄膜 電泳位于球蛋白區(qū)；半衰期7d；正常值 1.84.0g/L 2、功能：可逆地與Fe3+ 結(jié)合 鐵蛋白（ferritin，F(xiàn)er）：分子量450KD；貯存 鐵，每分子可貯存4500個(gè)鐵原子。 （四）銅藍(lán)蛋白（cerulop

8、lasmin,CER) 1、基本參數(shù)：分子量160KD，單鏈多肽，含糖約 10，每分子含銅原子67個(gè)；肝合成；醋酸 纖維素薄膜電泳位于2球蛋白區(qū)；正常值 150600mg/L 2、功能 1）結(jié)合Cu2+ 2）氧化酶: Fe2+ Fe3+ 3) APP 銅藍(lán)蛋白的鐵氧化性 三、血漿蛋白的功能 1、維持血漿膠體滲透壓 2、維持酸堿平衡 3、運(yùn)輸 4、免疫 5、催化 6、營(yíng)養(yǎng) 7、凝血、抗凝血及纖溶 血漿酶類血漿酶類 血漿功能酶 外分泌酶 細(xì)胞酶 第三節(jié) 血細(xì)胞代謝 一、紅細(xì)胞代謝 二、白細(xì)胞代謝 一、紅細(xì)胞代謝 （一）血紅蛋白合成及調(diào)節(jié) （二）糖代謝 （三）脂代謝 （二）血紅蛋白的合成及調(diào)節(jié) 1、

9、血紅蛋白（Hb）特點(diǎn) 2、血紅素的合成及調(diào)節(jié) 3、珠蛋白的合成 4、Hb的合成 1、Hb的特點(diǎn) 一個(gè)Hb分子由4個(gè)珠蛋白亞基組成，每個(gè) 珠蛋白亞基含有一個(gè)血紅素輔基。 合成在紅細(xì)胞成熟前完成 2、血紅素的合成 部位：骨髓有核紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞；線 粒體、胞漿中合成。 原料：琥珀酰輔酶A，甘氨酸，F(xiàn)e2+ 過(guò)程： 調(diào)節(jié)：主要對(duì)ALA合酶 ALA合酶：限速酶。主要以下五類物質(zhì)通 過(guò)對(duì)ALA合酶活性等調(diào)節(jié)，從而調(diào)節(jié)血紅 素的合成血紅素，促紅細(xì)胞生成素 （EPO，erythropoiefin），類固醇激素， 藥物、致癌物、殺蟲(chóng)劑等化合物，輔基磷 酸吡哆醛等。 ALA脫水酶、亞鐵螯合酶：非限速酶，對(duì) 重

10、金屬敏感。 鐵對(duì)血紅素合成有 促進(jìn)作用。 3、珠蛋白的合成 合成過(guò)程：同一般蛋白質(zhì)合成相同。 調(diào)節(jié)：受血紅素調(diào)控。高鐵血紅素促進(jìn) 珠蛋白及血紅蛋白的合成。 4、血紅蛋白：珠蛋白合成后，卷曲成球狀 立體結(jié)構(gòu)，中間一空穴結(jié)構(gòu)吞納1分子 血紅素。 高鐵血紅素對(duì)起始因子-2的調(diào)節(jié)(珠蛋白合成的調(diào)節(jié)） eIF-2激酶激酶 （有活性）（有活性） P 高鐵血紅素高鐵血紅素 cAMP +2C+cAMP-2R eIF-2激酶激酶 （無(wú)活性）（無(wú)活性） eIF-2 （有活性有活性） eIF-2 P P （無(wú)活性）（無(wú)活性） + ATPADP ATPADP + R2C2 (PKA) （二）糖代謝 糖酵解：9095

11、磷酸戊糖途徑：510 2，3DPG支路： 概念：在紅細(xì)胞糖酵解過(guò)程中， 1，3-DPG 在BPG變位酶和2， 3-DPG磷酸酶的催化下經(jīng)2，3-DPG 3轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸的過(guò) 程稱為2，3-DPG支路或旁路。 酶：二磷酸甘油酸變位酶；2，3-DPG磷酸酶 特點(diǎn)： A、 不可逆反應(yīng)； B、 二磷酸甘油酸變位酶活性2，3-DPG磷酸酶， 故2，3-DPG生成分解。 紅細(xì)胞內(nèi)， 2，3-DPG含量高； C、 少產(chǎn)生1分子ATP。 意義： A、 紅細(xì)胞內(nèi)能量貯存形式 B、 調(diào)節(jié)血紅蛋白的運(yùn)氧形式主要功能 2,3-DPG 支支 路路 葡萄糖葡萄糖 1, 3-DPG 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2, 3

12、-DPG 3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 DPG變位酶 2,3-DPG磷酸酶 紅細(xì)胞內(nèi)糖代謝的生理意義 1） ATP：維持紅細(xì)胞膜上的Na泵（Na-K- ATPase）運(yùn)轉(zhuǎn)；維持紅細(xì)胞膜上的鈣泵（Ca2 -ATPase）運(yùn)行；維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)交換； 谷胱甘肽、NAD+的生物合成；葡萄糖的活化， 啟動(dòng)糖酵解。 2） 2,3-DPG 3） NADPH、NADH：還原當(dāng)量，對(duì)抗氧化劑的 作用，保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白 的巰基不被氧化，從而維持紅細(xì)胞的正常功 能。 （三）脂代謝 成熟紅細(xì)胞不能從頭合成脂肪酸， 所以其脂代謝是靠主動(dòng)參入和被動(dòng)交 換完成的，消耗能量。 第二節(jié) 血漿蛋白質(zhì) 一、血漿蛋白質(zhì)的分類 二、血漿蛋白質(zhì)的性質(zhì) 三、幾種血漿蛋白質(zhì) 四、血漿蛋白質(zhì)的功能 三、幾種血漿蛋白質(zhì)三、幾種血漿蛋白質(zhì) （一）前清蛋白 （二）清蛋白 （三）運(yùn)鐵蛋白 （四）銅藍(lán)蛋白 （三）運(yùn)鐵蛋白(transferin,TRF) 1、基本參數(shù)：分子量約77KD，單鏈糖蛋白， 含糖約6；肝細(xì)胞合成；醋酸纖維素薄膜 電泳位于球蛋白區(qū)；半衰期7d；正常值 1.84.0g/L 2、功能：可逆地與Fe3+ 結(jié)合 鐵蛋白（ferritin，F(xiàn)er）：分子量450KD；貯存