重癥肌無力華山醫(yī)院講座

1、 國(guó)外國(guó)外 患病率為患病率為43-84/1,000,00043-84/1,000,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá) 20/100,00020/100,000，患病率逐年增加，上世紀(jì)，患病率逐年增加，上世紀(jì)9090年代的年代的 患病率高于患病率高于5050年代年代4 4倍倍 年發(fā)病率為年發(fā)病率為1/300,0001/300,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá) 20.4/100,00020.4/100,000 既往死亡率為既往死亡率為30-40%30-40%，目前大致為，目前大致為3-4%3-4% 國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi) 1956-19981956-1998武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科診治武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科診治

2、23852385例例MGMG病病 人人 1993-20041993-2004上海華山醫(yī)院神經(jīng)科入院診治上海華山醫(yī)院神經(jīng)科入院診治617617例例MGMG 病人病人 國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生危象病人的病死率為國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生危象病人的病死率為24%24% 自身免疫自身免疫 體液免疫體液免疫 抗體與抗體與AchRAchR結(jié)合后加速受體的降解結(jié)合后加速受體的降解 阻斷乙酰膽堿（阻斷乙酰膽堿（AchAch）與受體的結(jié)合）與受體的結(jié)合 通過補(bǔ)體激活而破壞通過補(bǔ)體激活而破壞AchR AchR 抗體陰性者有抗體陰性者有30%30%血清中可檢測(cè)到血清中可檢測(cè)到MuSKMuSK抗體抗體 細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫 補(bǔ)體參與補(bǔ)體參與 胸腺

3、異常胸腺異常 90%90%的肌無力病人有胸腺異常，其中約的肌無力病人有胸腺異常，其中約70%70%為胸為胸 腺增生，腺增生，10-15%10-15%為胸腺瘤為胸腺瘤 胸腺瘤和增生胸腺內(nèi)富含胸腺瘤和增生胸腺內(nèi)富含AChRAChR反應(yīng)性反應(yīng)性T T細(xì)胞細(xì)胞 胸腺肌樣上皮細(xì)胞表面存在胸腺肌樣上皮細(xì)胞表面存在AchR AchR 病毒感染和特定的遺傳素質(zhì)病毒感染和特定的遺傳素質(zhì) 分子模擬機(jī)制分子模擬機(jī)制 遺傳因素遺傳因素 病人家系中的發(fā)病率比普通人群高病人家系中的發(fā)病率比普通人群高10001000倍倍 一級(jí)親屬中約有一級(jí)親屬中約有33-45%33-45%在單纖維肌電圖上呈現(xiàn)在單纖維肌電圖上呈現(xiàn) jitt

4、erjitter增寬，約增寬，約50%50%的血清的血清AchRAchR抗體水平輕度抗體水平輕度 增高增高 AchRAchR亞單位、亞單位、TCRTCR和細(xì)胞因子基因多態(tài)性和細(xì)胞因子基因多態(tài)性 組織相容抗原（組織相容抗原（HLAHLA）基因多態(tài)性）基因多態(tài)性 任何年齡均可罹病，女性略多于男性任何年齡均可罹病，女性略多于男性 成年人重癥肌無力有兩個(gè)發(fā)病高峰成年人重癥肌無力有兩個(gè)發(fā)病高峰 第一個(gè)高峰為第一個(gè)高峰為20-3020-30歲，以女性多見，常伴胸歲，以女性多見，常伴胸 腺增生；腺增生； 第二個(gè)高峰為第二個(gè)高峰為40-5040-50歲，男性較為多見，常伴歲，男性較為多見，常伴 胸腺瘤和其他自

5、身免疫性疾病胸腺瘤和其他自身免疫性疾病 我國(guó)肌無力病人中，我國(guó)肌無力病人中，1414歲以下兒童約占?xì)q以下兒童約占15-15- 25%25%左右，高于白種人的報(bào)道左右，高于白種人的報(bào)道 全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最為多見全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最為多見 癥狀波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞后加重癥狀波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞后加重 可從一組肌肉無力開始，在一至數(shù)年內(nèi)逐可從一組肌肉無力開始，在一至數(shù)年內(nèi)逐 步累及其它肌群步累及其它肌群 四肢多累及近端肌，部分以遠(yuǎn)端肌無力為四肢多累及近端肌，部分以遠(yuǎn)端肌無力為 主主 嚴(yán)重病者可因呼吸肌受累而呼吸困難嚴(yán)重病者可因呼吸肌受累而呼吸困難 晚期病人可出現(xiàn)肌萎縮晚期病人可

6、出現(xiàn)肌萎縮 OssermanOsserman分型分型 型型眼肌型眼肌型 aa型型輕度全身型輕度全身型 bb型型中度全身型中度全身型 型型重度全身型重度全身型 型型重度全身型伴呼吸危象重度全身型伴呼吸危象 美國(guó)重癥肌無力基金會(huì)（美國(guó)重癥肌無力基金會(huì)（MGFAMGFA）分型）分型 按受累肌群分類按受累肌群分類 眼肌型眼肌型 延髓肌型延髓肌型 全身肌型全身肌型 脊髓肌型脊髓肌型 按受累年齡分類按受累年齡分類 成年人重癥肌無力成年人重癥肌無力 全身肌型全身肌型 局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型） 兒童重癥肌無力兒童重癥肌無力 局限型局限型 全身肌型全身肌型 新

7、生兒重癥肌無力新生兒重癥肌無力 70%-80%70%-80%的的MGMG病人血清抗體陽(yáng)性，我國(guó)兒童型病人血清抗體陽(yáng)性，我國(guó)兒童型MGMG 病人大多陰性病人大多陰性 部分抗體陰性成年病人中可測(cè)到部分抗體陰性成年病人中可測(cè)到MuSKMuSK抗體抗體 伴胸腺瘤病者可測(cè)到伴胸腺瘤病者可測(cè)到TitinTitin、RaynodinRaynodin抗體抗體 合并甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者可有合并甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者可有T3T3，T4T4增高，增高，TSHTSH降降 低低 胸腺胸腺CTCT示胸腺增生（示胸腺增生（60%-75%)60%-75%)或胸腺瘤或胸腺瘤(10%-(10%- 15% )15% ) 肌電圖低頻重復(fù)刺激（

8、肌電圖低頻重復(fù)刺激（3HZ/3HZ/秒）后，電位衰減秒）后，電位衰減 10%10%以上，單纖維肌電圖表現(xiàn)為以上，單纖維肌電圖表現(xiàn)為JitterJitter增寬和阻增寬和阻 滯滯 正常肌肉重復(fù)電刺激（正常肌肉重復(fù)電刺激（2-3Hz2-3Hz）后）后CMAP CMAP 波幅無變化波幅無變化 MGMG最初刺激最初刺激4-54-5下時(shí)下時(shí) CMAP CMAP 波幅遞減，波幅遞減，達(dá)達(dá) 1010以上，輕度收縮肌肉后波幅減低更以上，輕度收縮肌肉后波幅減低更 加明顯加明顯 全身型全身型MGMG陽(yáng)性率約為陽(yáng)性率約為7575，眼肌型，眼肌型MGMG陽(yáng)陽(yáng) 性率僅為性率僅為5050 A.A.正常肌肉正常肌肉 B.M

9、GB.MG病人病人 C.MGC.MG病人，第四個(gè)波幅下降約病人，第四個(gè)波幅下降約24%24% D.MGD.MG病人持續(xù)運(yùn)動(dòng)病人持續(xù)運(yùn)動(dòng)30s30s后立即做低頻重復(fù)電刺激，波幅下降不明顯后立即做低頻重復(fù)電刺激，波幅下降不明顯 E.MGE.MG病人運(yùn)動(dòng)病人運(yùn)動(dòng)4 4分鐘后做重復(fù)電刺激，波幅下降明顯分鐘后做重復(fù)電刺激，波幅下降明顯 臨床診斷臨床診斷 典型的受累骨骼肌極易疲勞，經(jīng)休息后典型的受累骨骼肌極易疲勞，經(jīng)休息后 緩解緩解 晨輕暮重現(xiàn)象晨輕暮重現(xiàn)象 疲勞試驗(yàn)（疲勞試驗(yàn)（+ +），如落幕現(xiàn)象），如落幕現(xiàn)象 新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性 記錄病人肌無力程度記錄病人肌無力程度 肌注新斯的明肌注新斯

10、的明0.5-1mg 0.5-1mg 3030分鐘后比較肌注前分鐘后比較肌注前 后肌力改變后肌力改變 病人初診表現(xiàn)為波動(dòng)性病人初診表現(xiàn)為波動(dòng)性 肌無力，易疲勞肌無力，易疲勞 疲勞試驗(yàn)（疲勞試驗(yàn)（+）和或新斯）和或新斯 的明試驗(yàn)陽(yáng)性的明試驗(yàn)陽(yáng)性 臨床診斷重癥肌無力臨床診斷重癥肌無力 血清抗體、低頻重復(fù)血清抗體、低頻重復(fù) 電刺激電刺激 是是否否 全身型全身型MGMG 1.1.其他神經(jīng)肌肉接頭疾病其他神經(jīng)肌肉接頭疾病 -Lambert-Eaton-Lambert-Eaton綜合征綜合征 - -先天性肌無力綜合征先天性肌無力綜合征 - -神經(jīng)毒素中毒，如肉毒素、神經(jīng)毒素中毒，如肉毒素、 蛇毒蛇毒 2.2

11、.特發(fā)性炎性脫髓鞘性多發(fā)特發(fā)性炎性脫髓鞘性多發(fā) 性神經(jīng)根神經(jīng)炎性神經(jīng)根神經(jīng)炎 - -格林格林- -巴利綜合征巴利綜合征 -Miller-Fisher-Miller-Fisher綜合征綜合征 -CIDP-CIDP 3.3.其他肌病，如特發(fā)炎癥其他肌病，如特發(fā)炎癥 性肌病、代謝性肌病和肌性肌病、代謝性肌病和肌 營(yíng)養(yǎng)不良癥營(yíng)養(yǎng)不良癥 延髓肌型延髓肌型MGMG 1.1.腦干卒中腦干卒中 2.2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 3.3.多顱神經(jīng)病變多顱神經(jīng)病變 眼肌型眼肌型MGMG 1.1.線粒體肌病，如線粒體肌病，如 KSSKSS 2.2.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良 癥癥 3.3.甲亢性眼病甲亢性眼病

12、 4.4.腦干病變腦干病變 5.5.其他原因的瞼下垂其他原因的瞼下垂 所有推薦的治療方案均為經(jīng)驗(yàn)性所有推薦的治療方案均為經(jīng)驗(yàn)性 治療目標(biāo)必須個(gè)體化治療目標(biāo)必須個(gè)體化 成功的治療需要嚴(yán)密的臨床監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨成功的治療需要嚴(yán)密的臨床監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨 訪訪 經(jīng)治療病情改善一段時(shí)間后反復(fù)多認(rèn)為是經(jīng)治療病情改善一段時(shí)間后反復(fù)多認(rèn)為是 某種情況的征兆而并非病情進(jìn)展，此時(shí)應(yīng)某種情況的征兆而并非病情進(jìn)展，此時(shí)應(yīng) 重新評(píng)價(jià)現(xiàn)行治療和除外有否系統(tǒng)性疾病重新評(píng)價(jià)現(xiàn)行治療和除外有否系統(tǒng)性疾病 或胸腺瘤或胸腺瘤 治療方法治療方法起效時(shí)間起效時(shí)間 吡啶斯的明吡啶斯的明10-15min10-15min 血漿置換血漿置換1-141

13、-14天天 靜脈丙球靜脈丙球1-41-4周周 強(qiáng)的松強(qiáng)的松2-82-8周周 硫唑嘌呤硫唑嘌呤3-183-18月月 環(huán)孢霉素環(huán)孢霉素2-62-6月月 霉酚酸酯霉酚酸酯2-62-6月月 沒有固定治療劑量沒有固定治療劑量 不同肌群對(duì)其反應(yīng)不一致不同肌群對(duì)其反應(yīng)不一致 用藥方案需采用用藥方案需采用“滴定法滴定法”，以在最小劑，以在最小劑 量水平獲得最大療效量水平獲得最大療效 常用藥：常用藥： 1.1.新斯的明：起效快，多用于診斷試驗(yàn)或急需改新斯的明：起效快，多用于診斷試驗(yàn)或急需改 善肌無力癥狀時(shí)，善肌無力癥狀時(shí)，1mg+1mg+阿托品阿托品0.5mg0.5mg肌注肌注 2.2.吡啶斯的明：吡啶斯的明：

14、60-120mg 3-460-120mg 3-4次次/ /日日 副反應(yīng)的識(shí)別和處理副反應(yīng)的識(shí)別和處理 副反應(yīng)：腹痛、腹瀉、唾液和粘痰增多、瞳孔副反應(yīng)：腹痛、腹瀉、唾液和粘痰增多、瞳孔 縮小、腸鳴音亢進(jìn)縮小、腸鳴音亢進(jìn) 處理：調(diào)整用藥并短期使用阿托品處理：調(diào)整用藥并短期使用阿托品0.3mg0.3mg或普或普 魯本辛魯本辛15mg15mg 癥狀多于應(yīng)用后癥狀多于應(yīng)用后6-86-8周內(nèi)改善，近期發(fā)病和慢性周內(nèi)改善，近期發(fā)病和慢性 病程者均有較好療效病程者均有較好療效 癥狀加重多發(fā)生在用藥后癥狀加重多發(fā)生在用藥后2-182-18天內(nèi)，最多持續(xù)天內(nèi)，最多持續(xù)1 1 周周 新近發(fā)病的病例療效較好新近發(fā)病的

15、病例療效較好 伴有胸腺瘤的病人在術(shù)前和術(shù)后均對(duì)激素有較伴有胸腺瘤的病人在術(shù)前和術(shù)后均對(duì)激素有較 好反應(yīng)好反應(yīng) 兒童眼肌型兒童眼肌型MGMG不推薦首選激素治療不推薦首選激素治療 a)a)遞增法遞增法 10-20mgQd10-20mgQd每每1-21-2周增加周增加10mg 10mg 至至1-1.5mg/kg1-1.5mg/kg 后改為隔日方案后改為隔日方案 繼續(xù)加大劑量至病情改善繼續(xù)加大劑量至病情改善 （最大可予（最大可予100-120mg/100-120mg/隔日）隔日） 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：適合門診病人適合門診病人 b)b)遞減法遞減法 甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍500-1000mg500-1000mg或地塞

16、米松或地塞米松10-20mgQd10-20mgQd靜滴靜滴 連續(xù)連續(xù)7-107-10天后改用強(qiáng)的松天后改用強(qiáng)的松100mg/100mg/隔天口服隔天口服 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：全身型住院病人；危象，已做氣管切開；全身型住院病人；危象，已做氣管切開； 有呼吸機(jī)準(zhǔn)備；沒有大劑量激素反指征有呼吸機(jī)準(zhǔn)備；沒有大劑量激素反指征 減量步驟減量步驟 有關(guān)強(qiáng)的松減量沒有既成指南，一般在有效后有關(guān)強(qiáng)的松減量沒有既成指南，一般在有效后 持續(xù)持續(xù)8-128-12周后逐步減量周后逐步減量 減量后的癥狀反復(fù)需減量后的癥狀反復(fù)需1-21-2周才能有所反映，因周才能有所反映，因 而主張每而主張每2 2周減周減5mg5mg，當(dāng)減至

17、，當(dāng)減至20mg/20mg/隔天后改為隔天后改為 每每3 3月減月減5mg5mg，至，至10mg/10mg/隔天后維持應(yīng)用隔天后維持應(yīng)用 常用激素的特性比較常用激素的特性比較 激素激素 抗炎作用抗炎作用相當(dāng)劑量相當(dāng)劑量潴水鈉潴水鈉 藥理半衰期藥理半衰期 強(qiáng)的松強(qiáng)的松 3.5511236h 甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍 54 01236h 地塞米松地塞米松 300.75 03654h 副反應(yīng)的預(yù)防和處理副反應(yīng)的預(yù)防和處理 保護(hù)胃粘膜：胃笑保護(hù)胃粘膜：胃笑0.5 tid0.5 tid 補(bǔ)鈣：葡萄糖酸鈣補(bǔ)鈣：葡萄糖酸鈣1.0 tid1.0 tid 補(bǔ)鉀：氯化鉀片補(bǔ)鉀：氯化鉀片0.5 tid0.5 tid或安體舒通或

18、安體舒通20mg bid20mg bid 增強(qiáng)抵抗力：卡介苗葡多糖增強(qiáng)抵抗力：卡介苗葡多糖1 1支支 im biwim biw5 5 指征：指征： 病重但還沒有危象病重但還沒有危象 激素治療反應(yīng)不夠滿意激素治療反應(yīng)不夠滿意 長(zhǎng)期其他免疫抑制劑無效長(zhǎng)期其他免疫抑制劑無效 原理：原理： 抑制體液免疫反應(yīng)抑制體液免疫反應(yīng) 副作用：副作用： 肝損、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、骨髓抑制肝損、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、骨髓抑制 用法：用法： CTX200mgBiwCTX200mgBiw或或Qod , ivgttQod , ivgtt 指征：指征： 因患糖尿病、潰瘍病而不能使用激素者因患糖尿病、潰瘍病而不能使

19、用激素者 激素治療反應(yīng)不夠滿意者激素治療反應(yīng)不夠滿意者 急性期后，門診隨訪時(shí)想減量激素又怕反跳者急性期后，門診隨訪時(shí)想減量激素又怕反跳者 原理：原理： 抑制細(xì)胞免疫反應(yīng)抑制細(xì)胞免疫反應(yīng) 副作用：副作用： 白細(xì)胞減少、肝損、脫發(fā)等白細(xì)胞減少、肝損、脫發(fā)等 劑量：劑量： 50mg-150mg50mg-150mg，2-32-3次分服療程：次分服療程：6 6個(gè)月個(gè)月-12-12個(gè)月個(gè)月 環(huán)孢霉素環(huán)孢霉素 親免素結(jié)合劑，選擇性抑制親免素結(jié)合劑，選擇性抑制T T細(xì)胞免疫反應(yīng)，細(xì)胞免疫反應(yīng)， 起初可予起初可予50-100mg50-100mg，每天，每天2 2次，最大劑量為次，最大劑量為5-6 5-6 mg/

20、kg/mg/kg/天，維持血藥濃度至天，維持血藥濃度至75-150 ng/mL75-150 ng/mL，用藥，用藥 期間需監(jiān)測(cè)腎功能和血壓期間需監(jiān)測(cè)腎功能和血壓 霉酚酸酯霉酚酸酯 選擇性抑制抗原特異性增殖的選擇性抑制抗原特異性增殖的T T、B B細(xì)胞克隆細(xì)胞克隆 每天每天2g2g，分，分2 2次服用次服用 其他：其他：FK506FK506、B B細(xì)胞表面細(xì)胞表面CD20CD20分子的單抗（利妥分子的單抗（利妥 昔單抗）以及造血干細(xì)胞移植昔單抗）以及造血干細(xì)胞移植 指征：指征：1414歲以上胸腺增生者及胸腺瘤者歲以上胸腺增生者及胸腺瘤者 胸腺切除的近期療效可能并不明顯，最大療效可胸腺切除的近期療

21、效可能并不明顯，最大療效可 能在能在2-52-5年后年后 部分年輕患者在發(fā)病早期行手術(shù)可獲最佳療效部分年輕患者在發(fā)病早期行手術(shù)可獲最佳療效 6060歲以上患者不建議手術(shù)，除非是惡性胸腺瘤歲以上患者不建議手術(shù)，除非是惡性胸腺瘤 胸腺增生患者療效較胸腺瘤和胸腺萎縮者佳胸腺增生患者療效較胸腺瘤和胸腺萎縮者佳 術(shù)后癥狀不改善者仍應(yīng)用激素及其他免疫抑制劑術(shù)后癥狀不改善者仍應(yīng)用激素及其他免疫抑制劑 繼續(xù)治療繼續(xù)治療 指征：指征： 肌無力急性加重者肌無力急性加重者 胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或擬大劑量激素沖擊者胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或擬大劑量激素沖擊者 激素療效不滿意慢性病者激素療效不滿意慢性病者 置換量：置換量： 推薦置

22、換量為推薦置換量為2-3L/2-3L/次，每周次，每周3 3次，通常置次，通常置 換換2-32-3次后癥狀明顯改善，次后癥狀明顯改善，5-65-6次可達(dá)平臺(tái)次可達(dá)平臺(tái) 期期 指征指征：同血漿交換同血漿交換 劑量劑量：400mg/kg, iv400mg/kg, iv隔日一次，隔日一次，5 5次為一療程，一次為一療程，一 個(gè)月后可半量重復(fù)一次個(gè)月后可半量重復(fù)一次 不良反應(yīng)不良反應(yīng)：發(fā)熱、皮膚網(wǎng)狀青斑、煩躁、寒戰(zhàn)、呼發(fā)熱、皮膚網(wǎng)狀青斑、煩躁、寒戰(zhàn)、呼 吸急促等吸急促等 使用方法使用方法：靜滴滴前予地塞米松靜滴滴前予地塞米松5mg5mg靜推，頭靜推，頭3030分分 鐘內(nèi)滴速控制為鐘內(nèi)滴速控制為0.01

23、-0.02ml/kg/0.01-0.02ml/kg/分鐘（按分鐘（按60kg60kg算，算， 約為約為10102020滴滴/ /分鐘），若病人無不適，速度可增分鐘），若病人無不適，速度可增 大到大到0.04ml/kg/0.04ml/kg/分鐘（按分鐘（按60kg60kg算，約為算，約為4040滴滴/ /分分 鐘），若出現(xiàn)副作用，應(yīng)降低輸注速度或停止輸注鐘），若出現(xiàn)副作用，應(yīng)降低輸注速度或停止輸注 直到癥狀消失，隨后重新給予未用劑量。直到癥狀消失，隨后重新給予未用劑量。 機(jī)制與胸腺摘除相似，近年已少用機(jī)制與胸腺摘除相似，近年已少用 目前僅推薦用于惡性胸腺瘤術(shù)后病人目前僅推薦用于惡性胸腺瘤術(shù)后病人

24、 是否緩解是否緩解 否否 是是 是是 否否 PEPE或或IVIGIVIG 是是 是是 否否 是是 胸腺瘤胸腺瘤 是 否 有 胸 腺是 否 有 胸 腺 摘除指征摘除指征 是否為全身型是否為全身型 年齡是否年齡是否4545 抗體是否陽(yáng)性抗體是否陽(yáng)性 肌無力是否嚴(yán)肌無力是否嚴(yán) 重重 胸腺摘除胸腺摘除 是否緩解是否緩解 緩慢調(diào)整至最緩慢調(diào)整至最 小有效劑量小有效劑量 強(qiáng)的松強(qiáng)的松/AD+/AD+硫硫 唑嘌呤唑嘌呤 是否緩解？是否緩解？ 是否耐受藥物？是否耐受藥物？ 考慮加用環(huán)孢霉考慮加用環(huán)孢霉 素、霉酚酸酯、素、霉酚酸酯、 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 PEPE或或IVIGIVIG 單純眼肌型單純眼肌型 AD/A

25、D/強(qiáng)的松強(qiáng)的松 緩慢調(diào)整至最緩慢調(diào)整至最 小有效劑量小有效劑量 否否否否 是是 是是 否否 是是 否否 否否 我國(guó)兒童型我國(guó)兒童型MGMG大多表現(xiàn)為眼肌型，由于部大多表現(xiàn)為眼肌型，由于部 分患兒可自發(fā)緩解以及激素可引起發(fā)育遲分患兒可自發(fā)緩解以及激素可引起發(fā)育遲 緩等不良反應(yīng)，使用激素一般較為慎重。緩等不良反應(yīng)，使用激素一般較為慎重。 主張首先用吡啶斯的明治療，若主張首先用吡啶斯的明治療，若3 3月后癥狀月后癥狀 無改善或出現(xiàn)眼球活動(dòng)障礙時(shí)建議激素治無改善或出現(xiàn)眼球活動(dòng)障礙時(shí)建議激素治 療，方案基本同成人眼肌型療，方案基本同成人眼肌型MG MG 肌無力危象肌無力危象 MGMG合并妊娠合并妊娠

26、MGMG與麻醉與麻醉 MGMG合并甲狀腺功能亢進(jìn)合并甲狀腺功能亢進(jìn) 神經(jīng)肌病論壇神經(jīng)肌病論壇 Thank you!Thank you! 國(guó)外國(guó)外 患病率為患病率為43-84/1,000,00043-84/1,000,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá) 20/100,00020/100,000，患病率逐年增加，上世紀(jì)，患病率逐年增加，上世紀(jì)9090年代的年代的 患病率高于患病率高于5050年代年代4 4倍倍 年發(fā)病率為年發(fā)病率為1/300,0001/300,000，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá)，文獻(xiàn)報(bào)道最高達(dá) 20.4/100,00020.4/100,000 既往死亡率為既往死亡率為30-40%30-40

27、%，目前大致為，目前大致為3-4%3-4% 國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi) 1956-19981956-1998武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科診治武漢同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科診治23852385例例MGMG病病 人人 1993-20041993-2004上海華山醫(yī)院神經(jīng)科入院診治上海華山醫(yī)院神經(jīng)科入院診治617617例例MGMG 病人病人 國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生危象病人的病死率為國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生危象病人的病死率為24%24% 所有推薦的治療方案均為經(jīng)驗(yàn)性所有推薦的治療方案均為經(jīng)驗(yàn)性 治療目標(biāo)必須個(gè)體化治療目標(biāo)必須個(gè)體化 成功的治療需要嚴(yán)密的臨床監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨成功的治療需要嚴(yán)密的臨床監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨 訪訪 經(jīng)治療病情改善一段時(shí)間后反復(fù)多認(rèn)為是經(jīng)治療病情改善一段時(shí)間后反復(fù)多認(rèn)為是 某種情況的征兆而并非病情進(jìn)展，此時(shí)應(yīng)某種情況的征兆而并非病情進(jìn)展，此時(shí)應(yīng) 重新評(píng)價(jià)現(xiàn)行治療和除外有否系統(tǒng)性疾病重新評(píng)