顱腦先天病變

1、case1 男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次 case2 男性,13歲,頭痛頭暈 case3 患者，男性，38歲，因頭痛，行走不穩(wěn)一年就診。 診斷 Case1：右顳部膽脂瘤并膽固醇肉芽腫 Case2：胼胝體發(fā)育不全 Case3： Chiari畸形 Case1-表皮樣囊腫 起源于外胚層的先天性腫瘤 可位于硬腦膜內(nèi)或硬腦膜外 硬膜內(nèi)囊腫常位于橋小腦角區(qū) 上皮脫落轉(zhuǎn)化為角蛋白和膽固醇結(jié)晶 外表形似珍珠，又稱為“珍蛛瘤” 表皮樣囊腫 CT平掃低密度，增強(qiáng)無強(qiáng)化 T1WI表現(xiàn)為稍低信號或等信號或高信號；T2WI呈 明顯的高信號或混雜信號（碎屑、膽固醇結(jié)晶所 致） 表面光滑或分葉狀，部分可嵌入腦組織

2、 增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化 DWI彌散受限，高信號，與蛛網(wǎng)膜囊腫的低信號相 區(qū)別 Case2-胼胝體發(fā)育不全 腦內(nèi)先天發(fā)育畸形 常并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如chiari畸形，Dandy walker畸形，灰質(zhì)異位等 臨床可有智力發(fā)育遲緩和癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，也可無任何癥 狀。 通常胼胝體從前向后形成（膝部體部壓部），因此多 見體部體部 和壓部壓部 缺失，單獨的膝部不發(fā)育罕見。 兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴(kuò)張，形成典型的“蝙蝠翼狀蝙蝠翼狀” 側(cè)腦室外形。 第三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距 擴(kuò)大。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。 MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。

3、Case3-Chiari畸形 一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病。 病理特征：小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)，致腦干、小腦及后組顱神 經(jīng)受擠壓牽拉導(dǎo)致的一系列功能障礙。 典型的特點：小腦扁桃體呈舌樣延長，可下疝至第34頸椎水 平，延髓、第四腦室和腦橋同樣可以向下延長，后組顱神經(jīng)牽 拉移位。 發(fā)病機(jī)制：起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致 枕骨發(fā)育不良，后顱窩過度擁擠，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和小腦 幕上抬。 分型 I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入四腦室、枕大 池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有無輕度腦積 水。 II型：小腦扁桃體下疝的同時伴有小腦下蚓部、橋腦、 第四腦室、延髓向椎管內(nèi)移位延長，可合并脊膜

4、膨出； III型、型：均罕見。多合并其它部位的先天性畸形， 多先天夭折或在出生后即死亡。 診斷 MR金標(biāo)準(zhǔn) MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變， 既無創(chuàng)又早期明確診斷 正常人小腦扁桃體的下緣不會超過枕骨大孔平面以下3mm3mm。 MRI掃描正中矢狀位：小腦扁桃體下疝下端-超過枕大孔（枕 大孔前后緣中點的聯(lián)線）平面下5mm5mm。 診斷其它畸形改變及病變，如顱底凹陷、寰枕畸形、脊髓空洞、 腦積水等 case1 男性,42歲,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作一次 兩側(cè)側(cè)腦室分離，側(cè)腦室后角擴(kuò)張，形成典型的“蝙蝠翼狀蝙蝠翼狀” 側(cè)腦室外形。 第三腦室擴(kuò)大上移，插入雙側(cè)側(cè)腦室體部之間，雙側(cè)腦室間距 擴(kuò)大。大腦內(nèi)側(cè)面腦溝隨上移的三腦室頂部呈放射狀排列。 MRI矢狀面可清晰顯示胼胝體部分或全部缺如。 分型 I型：單純的小腦扁桃體向椎管內(nèi)疝入四腦室、枕大 池、延髓和上段頸髓形態(tài)基本正常，可有無輕度腦積 水。 II型：小腦扁桃體下疝的同時伴有小腦下蚓部、橋腦、 第四腦室、延髓向椎管內(nèi)移位延長，可合并脊膜膨出； III型、型：均罕見。多合并其它部位的先天性畸形， 多先天夭折或在出生后即死亡。 診斷 MR金標(biāo)準(zhǔn) MRI清楚顯示腦組織、腦室、蛛網(wǎng)膜下池的解剖形態(tài)學(xué)的改變， 既無創(chuàng)又早期明確診斷 正常人小腦扁桃體的下緣不會超過枕骨大孔平面以下3mm3mm。 MRI掃描正中