神經(jīng)肌肉病課件

1、神經(jīng)肌肉病1 神經(jīng)肌肉病 (neuromuscular diseases) 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 宋 學(xué) 琴 神經(jīng)肌肉病2 神經(jīng)肌肉病3 v 基礎(chǔ)知識基礎(chǔ)知識 神經(jīng)肌肉系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng): 神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)肌肉接頭 (neuromuscular junction) 運(yùn)動終板運(yùn)動終板(end plate) 骨骨 骼骼 肌肌 (Skeletal muscle) 神經(jīng)肌肉病4 神經(jīng)肌肉病5 v骨骼肌骨骼肌 組成組成: 骨骼肌由數(shù)個到數(shù)百個肌束組成骨骼肌由數(shù)個到數(shù)百個肌束組成; 肌束由數(shù)根到數(shù)千個肌纖維組成。肌束由數(shù)根到數(shù)千個肌纖維組成。 肌纖維肌纖維肌細(xì)胞肌細(xì)胞 細(xì)胞核細(xì)胞核肌膜肌膜 細(xì)胞核細(xì)

2、胞核肌肌 核核 細(xì)胞漿細(xì)胞漿肌肌 漿漿 神經(jīng)肌肉病6 神經(jīng)肌肉病7 神經(jīng)肌肉病8 2.肌原纖維的超微結(jié)構(gòu)：肌原纖維的超微結(jié)構(gòu)： 明帶（明帶（I 帶）：細(xì)肌絲（帶）：細(xì)肌絲（actin） 暗帶（暗帶（A帶）帶）: 粗肌絲（粗肌絲（myosin） 粗肌絲在不同水平與細(xì)肌絲之間有橫橋，粗肌絲在不同水平與細(xì)肌絲之間有橫橋， 橫橋滑動可牽引細(xì)肌絲向暗帶內(nèi)滑動。橫橋滑動可牽引細(xì)肌絲向暗帶內(nèi)滑動。 所以肌肉收縮時，暗帶的寬度不變，明所以肌肉收縮時，暗帶的寬度不變，明 帶縮短。帶縮短。 神經(jīng)肌肉病9 神經(jīng)肌肉病10 神經(jīng)肌肉病11 神經(jīng)肌肉病12 神經(jīng)肌肉病13 3.肌纖維的分型肌纖維的分型 根據(jù)組織化學(xué)染色

3、分根據(jù)組織化學(xué)染色分2 2型：型： 型纖維型纖維：慢肌慢肌, ,收縮慢而持久收縮慢而持久, ,富含線粒體富含線粒體 型纖維型纖維：快肌快肌, ,收縮快不持久收縮快不持久, ,富含糖元富含糖元 正常肌肉病理中，兩型纖維呈鑲嵌式排正常肌肉病理中，兩型纖維呈鑲嵌式排 列。列。 神經(jīng)肌肉病14 神經(jīng)肌肉病15 v 神經(jīng)肌肉接頭部位神經(jīng)肌肉接頭部位(NMJ)： 1.運(yùn)動單位運(yùn)動單位:一個運(yùn)動神經(jīng)元和它所支配的一個運(yùn)動神經(jīng)元和它所支配的 肌纖維。肌纖維。 NMJ 運(yùn)動神經(jīng)元運(yùn)動神經(jīng)元 運(yùn)動神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng) 神經(jīng)末稍神經(jīng)末稍 肌肌 纖維纖維 神經(jīng)肌肉病16 2.NMJ: 本質(zhì)是突觸（本質(zhì)是突觸（synapse）

4、 包括包括: 突觸前膜突觸前膜( 突觸間隙突觸間隙 突觸后膜突觸后膜() 神經(jīng)肌肉病17 神經(jīng)肌肉病18 v 肌肉收縮肌肉收縮 一個動作的產(chǎn)生是由肌肉收縮帶動骨關(guān)節(jié)完成，一個動作的產(chǎn)生是由肌肉收縮帶動骨關(guān)節(jié)完成， 而這一活動是由神經(jīng)支配的。而這一活動是由神經(jīng)支配的。 運(yùn)動神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng) NMJ Ach 突觸間隙突觸間隙 與與Ach-R結(jié)合結(jié)合 突觸后膜產(chǎn)生突觸后膜產(chǎn)生動作電位動作電位 擴(kuò)散肌漿中擴(kuò)散肌漿中 Ca離子釋放離子釋放 橫橋滑動橫橋滑動 肌肉收縮肌肉收縮。 電活動電活動 化學(xué)傳遞化學(xué)傳遞 電活動電活動 機(jī)械能機(jī)械能 神經(jīng)肌肉病19 v神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)肌肉疾?。?NMJ疾病疾病:突觸前膜疾

5、病突觸前膜疾病(如肌無力綜合征如肌無力綜合征,肉毒中毒等肉毒中毒等) 突觸間隙疾病突觸間隙疾病(如有機(jī)磷中毒等如有機(jī)磷中毒等) 突觸后膜病變突觸后膜病變(重癥肌無力重癥肌無力等等) 肌源性疾病肌源性疾病 周期性癱瘓周期性癱瘓 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 肌營養(yǎng)不良肌營養(yǎng)不良 神經(jīng)肌肉病20 神經(jīng)肌肉病21 重癥肌無力 (Myasthenia gravis, MG) 神經(jīng)肌肉病22 重癥肌無力是由乙酰膽堿受體抗體重癥肌無力是由乙酰膽堿受體抗體(AChR- Ab) 介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性及補(bǔ)體參與的神經(jīng)介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性及補(bǔ)體參與的神經(jīng) 肌肉接頭處肌肉接頭處(NMJ)傳遞障礙的自身免疫性疾病傳遞障礙的自

6、身免疫性疾病。 病變部位病變部位：NMJ處突觸后膜的AChR 病變本質(zhì)病變本質(zhì)：自身免疫病 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：部分或全身骨骼肌易疲勞、呈波動性 肌無力，具有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮 重等特點(diǎn)。 概念 神經(jīng)肌肉病23 病因和發(fā)病機(jī)制 MG是一種自身免疫性疾病，并且和胸腺有關(guān)。是一種自身免疫性疾病，并且和胸腺有關(guān)。 免疫攻擊靶是突觸后膜免疫攻擊靶是突觸后膜AChR，并有相應(yīng)的，并有相應(yīng)的AChRAb 和和AChR致敏的細(xì)胞及致敏的細(xì)胞及AChRAb的細(xì)胞的細(xì)胞 MG患者中提取純化患者中提取純化AChR, 80-90%患者患者AChRAb增高增高 用用AChR主動免疫動物可制成動物模型主動免疫

7、動物可制成動物模型 MG患者胸腺中不僅有細(xì)胞，也有細(xì)胞患者胸腺中不僅有細(xì)胞，也有細(xì)胞 突觸后膜可見突觸后膜可見AChRAb和補(bǔ)體形成的免疫復(fù)合物沉積和補(bǔ)體形成的免疫復(fù)合物沉積 伴發(fā)其他自身免疫性疾病如干燥綜合征、伴發(fā)其他自身免疫性疾病如干燥綜合征、SLE等等 神經(jīng)肌肉病24 目前認(rèn)為，在特定的遺傳素質(zhì)下，胸腺由于病目前認(rèn)為，在特定的遺傳素質(zhì)下，胸腺由于病 毒感染或其他非特異性因子導(dǎo)致其上皮細(xì)胞毒感染或其他非特異性因子導(dǎo)致其上皮細(xì)胞具具 有有AChR (Ag決定族決定族)的肌樣細(xì)胞的肌樣細(xì)胞，其抗原性與，其抗原性與 骨骼肌的骨骼肌的AChR的抗原性有交叉，從而的抗原性有交叉，從而誘導(dǎo)誘導(dǎo) ACh

8、R-Ab的生成。循環(huán)中的的生成。循環(huán)中的Ab可封閉并破壞可封閉并破壞 Ag,即即AChR，在補(bǔ)體參與下，在補(bǔ)體參與下，導(dǎo)致導(dǎo)致AChR數(shù)目數(shù)目 減少，最終減少，最終NMJ傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力 由此認(rèn)為，由此認(rèn)為，胸腺產(chǎn)生抗原，誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生對應(yīng)胸腺產(chǎn)生抗原，誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生對應(yīng) 的抗體，作用與神經(jīng)肌肉接頭部位而發(fā)病。的抗體，作用與神經(jīng)肌肉接頭部位而發(fā)病。 病因和發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)肌肉病25 神經(jīng)肌肉病26 神經(jīng)肌肉病27 胸腺胸腺：部分為胸腺瘤：部分為胸腺瘤,多數(shù)為淋巴濾泡增生多數(shù)為淋巴濾泡增生,生發(fā)中心增多生發(fā)中心增多 NMJ：電鏡下突觸后膜平坦：電鏡下突觸后膜平坦,皺褶減少或喪失

9、皺褶減少或喪失,間隙變寬間隙變寬 骨骼肌骨骼肌：散在灶性壞死，部分萎縮，靜脈周圍淋巴細(xì)胞：散在灶性壞死，部分萎縮，靜脈周圍淋巴細(xì)胞 浸潤，稱為浸潤，稱為“淋巴溢淋巴溢” 病 理 神經(jīng)肌肉病28 病理 神經(jīng)肌肉病29 神經(jīng)肌肉病30 Normal (A) and Myasthenic (B) Neuromuscular Junctions. 神經(jīng)肌肉病31 患病率患病率：5050125/125/百萬百萬 發(fā)病率發(fā)病率：2 28/108/10萬萬 發(fā)病年齡及性別發(fā)病年齡及性別： 一個高峰是一個高峰是20204040歲的女性歲的女性 另一高峰為另一高峰為40406060歲的男性歲的男性 神經(jīng)肌肉病3

10、2 臨床表現(xiàn) 1.男女均可，女性多見，男男女均可，女性多見，男:女為女為2:3 2.任何年齡均可，以任何年齡均可，以2060歲多見歲多見,兩個高峰：兩個高峰：2040 歲女性多見；歲女性多見；4060歲男性多見，常伴有胸腺瘤。歲男性多見，常伴有胸腺瘤。 3.誘因：感染、疲勞、妊娠、分娩、精神創(chuàng)傷等為誘誘因：感染、疲勞、妊娠、分娩、精神創(chuàng)傷等為誘 因，心得安因，心得安,苯妥英鈉苯妥英鈉,青霉胺青霉胺,普魯卡因胺普魯卡因胺,氨基糖甙類氨基糖甙類 抗生素抗生素,四環(huán)素四環(huán)素,鋰劑鋰劑,奎寧等可加重病情?？鼘幍瓤杉又夭∏椤?4.起?。憾酁殡[匿起病，逐漸進(jìn)展起?。憾酁殡[匿起病，逐漸進(jìn)展 神經(jīng)肌肉病33

11、臨床表現(xiàn) 5.累及部位：骨骼肌無力累及部位：骨骼肌無力 眼外?。罕憩F(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等眼外肌：表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等 面?。褐車悦姘c面?。褐車悦姘c 咽喉部肌肉咽喉部肌肉:吞咽困難吞咽困難,進(jìn)食時間長進(jìn)食時間長,飲水嗆咳飲水嗆咳,聲音小聲音小 頸?。禾ь^無力頸?。禾ь^無力 四肢：四肢無力四肢：四肢無力 呼吸?。汉粑щy、咳嗽無力呼吸?。汉粑щy、咳嗽無力 神經(jīng)肌肉病34 臨床表現(xiàn) 6.肌無力的表現(xiàn)形式：肌無力的表現(xiàn)形式： 肌無力有波動肌無力有波動,晨輕暮重晨輕暮重,活動后加重活動后加重,休息后好轉(zhuǎn)。休息后好轉(zhuǎn)。 “易疲勞易疲勞”現(xiàn)象現(xiàn)象 神經(jīng)肌肉病35 神經(jīng)肌肉病36 神經(jīng)肌肉病37 型型(

12、眼肌型眼肌型)：單純眼外肌受累，預(yù)后好：單純眼外肌受累，預(yù)后好 型型(全身型全身型)：四肢肌肉無力，可合并眼肌。：四肢肌肉無力，可合并眼肌。 a型型(輕度全身型輕度全身型)：藥物治療反應(yīng)好，預(yù)后好。：藥物治療反應(yīng)好，預(yù)后好。 b型型(中度全身型中度全身型)：藥物反應(yīng)一般。：藥物反應(yīng)一般。 型型(重度激進(jìn)型重度激進(jìn)型)：進(jìn)展迅速：進(jìn)展迅速,癥狀重癥狀重,藥效差藥效差,多于多于6月內(nèi)月內(nèi) 出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹，死亡率高。出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹，死亡率高。 型型(遲發(fā)重癥型遲發(fā)重癥型)：緩慢進(jìn)展：緩慢進(jìn)展,多由多由型發(fā)展來型發(fā)展來,預(yù)后差預(yù)后差 型型(肌萎縮型肌萎縮型)：起?。浩鸩?月內(nèi)出現(xiàn)肌肉萎縮者。月內(nèi)出現(xiàn)肌

13、肉萎縮者。 臨床分型(Osserman) 神經(jīng)肌肉病38 危 象 出現(xiàn)呼吸肌無力，表現(xiàn)為呼吸困難,不能維持正 常的換氣功能時，稱為危象，需立即氣管切開，人 工呼吸器輔助呼吸。 分三種： 肌無力危象(myasthenic crisis) myasthenic crisis) 膽堿能危象(cholinergic crisis)cholinergic crisis) 反拗性危象(brittle crisis)brittle crisis) 神經(jīng)肌肉病39 肌無力危象：最常見，是疾病進(jìn)展而來，常因抗膽肌無力危象：最常見，是疾病進(jìn)展而來，常因抗膽 堿酯酶藥量不足引起。注射騰喜龍或新斯的明后好堿酯酶藥量不

14、足引起。注射騰喜龍或新斯的明后好 轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)。 膽堿能危象：抗膽堿能藥物過量，阻斷突觸后膜的膽堿能危象：抗膽堿能藥物過量，阻斷突觸后膜的 去極化和再興奮。常伴隨有瞳孔縮小、出汗、流涎、去極化和再興奮。常伴隨有瞳孔縮小、出汗、流涎、 惡心嘔吐和腹痛等。騰喜龍實(shí)驗(yàn)無改變或加重病情。惡心嘔吐和腹痛等。騰喜龍實(shí)驗(yàn)無改變或加重病情。 可停用抗膽堿酯酶藥物，對癥處理，如有必要可用可停用抗膽堿酯酶藥物，對癥處理，如有必要可用 阿托品。阿托品。 反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物不敏感造成。騰喜龍反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物不敏感造成。騰喜龍 實(shí)驗(yàn)無反應(yīng)?？赏Ｓ盟幬?，維持對癥處理。實(shí)驗(yàn)無反應(yīng)?？赏Ｓ盟幬?，維持對癥處理。 神

15、經(jīng)肌肉病40 血清：乙酰膽堿受體抗體（血清：乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab） 縱隔縱隔CT：胸腺增生或胸腺瘤。胸腺增生或胸腺瘤。 電生理檢查電生理檢查神經(jīng)的重復(fù)電刺激神經(jīng)的重復(fù)電刺激(RNS)：低頻：低頻 重復(fù)電刺激其波幅衰減，高頻無遞增。重復(fù)電刺激其波幅衰減，高頻無遞增。 藥物試驗(yàn)：騰喜龍實(shí)驗(yàn)藥物試驗(yàn)：騰喜龍實(shí)驗(yàn) 新斯的明實(shí)驗(yàn)新斯的明實(shí)驗(yàn) 5. 疲勞實(shí)驗(yàn)疲勞實(shí)驗(yàn) 輔助檢查 神經(jīng)肌肉病41 注射新斯的明前注射新斯的明后 眼肌型 神經(jīng)肌肉病42 注射新斯的明前注射新斯的明后 眼肌型 神經(jīng)肌肉病43 疲勞實(shí)驗(yàn) 神經(jīng)肌肉病44 診 斷 根據(jù)主要侵犯骨骼肌，癥狀的波動性和晨根據(jù)主要侵犯骨骼肌，癥狀的

16、波動性和晨 輕暮重等特點(diǎn)，結(jié)合輔助檢查可確診。輕暮重等特點(diǎn)，結(jié)合輔助檢查可確診。 神經(jīng)肌肉病45 鑒別診斷 Lambert-Eaton綜合征 肉毒梭菌中毒 眼肌型肌營養(yǎng)不良癥 多發(fā)性肌炎 延髓麻痹 神經(jīng)肌肉病46 藥物治療 血漿交換 免疫球蛋白 手術(shù)治療 危象 治療方案治療方案 神經(jīng)肌肉病47 一、藥物治療一、藥物治療 1.膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑:吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制 劑可改善肌無力癥狀，長期應(yīng)用后效果降低，不能阻劑可改善肌無力癥狀，長期應(yīng)用后效果降低，不能阻 止疾病的進(jìn)展。止疾病的進(jìn)展。 2.2.腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素：適應(yīng)于各型適應(yīng)于各型MG患者

17、，可患者，可 口服或靜脈用藥。注意治療早期可有短暫的加重，需口服或靜脈用藥。注意治療早期可有短暫的加重，需 住院治療。住院治療。 3.免疫抑制劑免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等 神經(jīng)肌肉病48 二、血漿交換二、血漿交換 適應(yīng)癥適應(yīng)癥: 1、重癥肌無力各型危象。、重癥肌無力各型危象。 2、病情較重患者胸腺摘除的術(shù)前準(zhǔn)備。、病情較重患者胸腺摘除的術(shù)前準(zhǔn)備。 3、腎上腺皮質(zhì)類固醇需要迅速減量者。、腎上腺皮質(zhì)類固醇需要迅速減量者。 三、大劑量免疫球蛋白三、大劑量免疫球蛋白 丙種球蛋白丙種球蛋白0.4g/kg/d，靜滴，靜滴，5天為一療程天為一療程。 四、手術(shù)治療：切除胸腺。四、手

18、術(shù)治療：切除胸腺。 除年幼首次發(fā)病的眼肌型患者外，應(yīng)作為首除年幼首次發(fā)病的眼肌型患者外，應(yīng)作為首 選，尤其胸腺增生或胸腺瘤者。對于不適合作胸選，尤其胸腺增生或胸腺瘤者。對于不適合作胸 腺切除者，可行胸腺深部腺切除者，可行胸腺深部60Co 放射治療。放射治療。 神經(jīng)肌肉病49 五、危象的搶救： 保持呼吸道通暢，當(dāng)自主呼吸不能維持正 常通氣量時應(yīng)及早氣管切開用人工輔助呼吸。 神經(jīng)肌肉病50 肌無力危象：最常見，是疾病進(jìn)展而來，常因抗膽肌無力危象：最常見，是疾病進(jìn)展而來，常因抗膽 堿酯酶藥量不足引起。注射騰喜龍或新斯的明后好堿酯酶藥量不足引起。注射騰喜龍或新斯的明后好 轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)。 膽堿能危象：抗膽堿能

19、藥物過量，阻斷突觸后膜的膽堿能危象：抗膽堿能藥物過量，阻斷突觸后膜的 去極化和再興奮。常伴隨有瞳孔縮小、出汗、流涎、去極化和再興奮。常伴隨有瞳孔縮小、出汗、流涎、 惡心嘔吐和腹痛等。騰喜龍實(shí)驗(yàn)無改變或加重病情。惡心嘔吐和腹痛等。騰喜龍實(shí)驗(yàn)無改變或加重病情。 可停用抗膽堿酯酶藥物，對癥處理，如有必要可用可停用抗膽堿酯酶藥物，對癥處理，如有必要可用 阿托品。阿托品。 反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物不敏感造成。騰喜龍反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物不敏感造成。騰喜龍 實(shí)驗(yàn)無反應(yīng)?？赏Ｓ盟幬?，維持對癥處理。實(shí)驗(yàn)無反應(yīng)。可停用藥物，維持對癥處理。 神經(jīng)肌肉病51 1 1、避免勞累、積極防治各種感染。、避免勞累、積

20、極防治各種感染。 、禁用有害藥物如鏈霉素、卡那霉素等氨基糖甙類抗生、禁用有害藥物如鏈霉素、卡那霉素等氨基糖甙類抗生 素、奎寧、心得安、安定、度冷丁異丙嗪、肌松藥等。素、奎寧、心得安、安定、度冷丁異丙嗪、肌松藥等。 注意事項(xiàng)注意事項(xiàng) 神經(jīng)肌肉病52 周期性癱瘓 （Periodic paralysis） 神經(jīng)肌肉病53 概概 述述 神經(jīng)肌肉病54 分類和發(fā)病機(jī)制分類和發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)肌肉病55 阿格雷麥金農(nóng) 神經(jīng)肌肉病56 低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：為常染色體顯性遺傳性鈣離子通道疾病，為常染色體顯性遺傳性鈣離子通道疾病， 而我國以散發(fā)者居多（外顯率低）。而我國以散發(fā)者居多

21、（外顯率低）。 分為：原發(fā)性分為：原發(fā)性 繼發(fā)性：合并甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥、繼發(fā)性：合并甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥、 腎衰竭（腎小管酸中毒）、代謝性肌病等。腎衰竭（腎小管酸中毒）、代謝性肌病等。 神經(jīng)肌肉病57 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 任何年齡均可發(fā)病，以2040歲多見 男性多于女性 誘因常為飽餐、酗酒、過勞、劇烈運(yùn)動、寒冷、 創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、月經(jīng)前期、注射胰島素 前驅(qū)癥狀：口渴、尿少、出汗、面色潮紅、惡心、 嗜睡或焦慮等癥狀。 急性起病，常在夜間或晨醒時出現(xiàn)癥狀。 神經(jīng)肌肉病58 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 表現(xiàn)為雙側(cè)對稱的遲緩性癱瘓(肌肉無力、肌張 力低、腱反射減弱等)，以四肢為主

22、，近端重， 偶可累及頭面部和呼吸肌。 癥狀可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天。 發(fā)病時血清鉀3.5mmol/L，發(fā)作間期正常。 應(yīng)除外繼發(fā)性者。 神經(jīng)肌肉病59 輔助檢查：輔助檢查： 血清：血清鉀水平、腎功能、甲狀腺素水平等。 心電圖 腹部B超 神經(jīng)肌肉病60 診斷和鑒別診斷：診斷和鑒別診斷： 根據(jù)發(fā)作性和臨床表現(xiàn)，血清鉀降低，補(bǔ)鉀后 好轉(zhuǎn)等可確診。 鑒別診斷鑒別診斷 吉蘭-巴雷綜合征 急性脊髓炎 繼發(fā)性者：如甲亢，低鉀軟病(棉酚致腎小管性低 鉀),原發(fā)性醛固酮增多癥,腎衰竭，腎小管酸中毒等。 神經(jīng)肌肉病61 治療：治療： 補(bǔ)鉀：可口服或靜脈滴注，24小時總量10g。 對癥處理 神經(jīng)肌肉病62 預(yù)防：預(yù)防：

23、避免誘發(fā)因素：受涼、飽餐、飲酒、劇烈運(yùn)動等 限制鈉鹽攝入（低鈉高鉀飲食），多食蔬菜水果 藥物：保鉀藥物如安體舒通或乙酰唑胺等 神經(jīng)肌肉病63 想一想？想一想？ 神經(jīng)肌肉病64 神經(jīng)肌肉系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng): 神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)肌肉接頭 (neuromuscular junction) 運(yùn)動終板運(yùn)動終板(end plate) 骨骨 骼骼 肌肌 (Skeletal muscle) 神經(jīng)肌肉病65 重癥肌無力是由乙酰膽堿受體抗體重癥肌無力是由乙酰膽堿受體抗體(AChR- Ab) 介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性及補(bǔ)體參與的神經(jīng)介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性及補(bǔ)體參與的神經(jīng) 肌肉接頭處肌肉接頭處(NMJ)傳遞障礙的自身免疫性疾病傳遞障礙的自身免疫性疾病。 病變部位病變部位：NMJ處突觸后膜的AChR 病變本質(zhì)病變本質(zhì)：自身免疫病 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：部分或全身骨骼肌易疲勞、呈波動性 肌無力，具有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮 重等特點(diǎn)。 神經(jīng)肌肉病66 主要累及骨骼肌，出現(xiàn)肌無力主要累及骨骼肌，出現(xiàn)肌無力 波動性的癥狀波