內(nèi)科學(xué)——腎小球病概述

1、 講授目的和要求講授目的和要求 掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點。掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點。 熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機 制。制。 了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。 講授主要內(nèi)容講授主要內(nèi)容 概述概述 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 診斷診斷 治療治療 n定義定義： 臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血 壓、腎功能受損壓、腎功能受損 病變部位：主要累及雙腎腎小球病變部位：主要累及雙腎腎小球 病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺

2、傳性病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 后后 果：腎小球硬化而致尿毒癥果：腎小球硬化而致尿毒癥 概概 述述 腎小球疾病分類腎小球疾病分類 病因病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 臨床分型臨床分型 病理分型病理分型 概概 述述 臨床分型臨床分型 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 （acute glomerulonephritis,AGN-）-指急性起病， 病程較短 急進性腎炎急進性腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN)-幾周 出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭 慢性腎炎慢性腎炎 (chronic glomerulonephritis,

3、 CGN)-指病程遷延 隱匿型腎炎隱匿型腎炎(latent glomerulonephritis)-單純性血尿和（或）無癥狀 性蛋白尿 腎病綜合征腎病綜合征 (nephrotic syndrome, NS)-大量蛋白尿，低白蛋白血癥 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型原發(fā)性腎小球疾病的病理分型 一、輕微病變性腎小球腎炎一、輕微病變性腎小球腎炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變二、局灶性節(jié)段性病變(focal segmental lesions, FSGS) 三、彌漫性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephriti

4、s 膜性腎病膜性腎病 MN, membranous nephropathy 增生性腎炎增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分類的腎小球腎炎四、未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proli

5、ferative glomerulonephritis 系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月體和壞死性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性腎炎增生性腎炎 腎小球毛細血管袢示意圖腎小球毛細血管袢示意圖 正常腎小球（正常腎小球（PAS染色）染色） 微小病變型腎病微小病變型腎病 n光鏡下腎小球光鏡下腎小球玻變、玻變、 纖維化纖維化呈呈局灶節(jié)段局灶節(jié)段 性分布。性分布。 系膜細胞、系膜基質(zhì)增生 n系膜細胞和毛細

6、血管內(nèi)皮細胞彌漫性增生，GBM的上皮下有團塊狀嗜復(fù) 紅蛋白沉積 新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部， 圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制 （etiology and pathogenesis） 多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用 病因？病因？ 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 原位免疫復(fù)合物形成原位免疫復(fù)合物形成 電子致密物沉積部位電子致密物沉積部位 基底膜內(nèi)基底膜內(nèi) 上皮下上皮下 系膜區(qū)系膜區(qū) 內(nèi)皮下內(nèi)皮下 細胞免疫細胞免疫 炎癥細胞與炎癥介質(zhì) 凝血

7、與纖溶性腎損害 非免疫機制的作用 蛋白尿；高脂血癥；高血壓等 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （clinical feature） 蛋白尿蛋白尿 血尿（肉眼、鏡下）血尿（肉眼、鏡下） 水腫（眼瞼、四肢）水腫（眼瞼、四肢） 高血壓高血壓 腎損害腎損害 蛋白尿蛋白尿 正常濾過小于24萬Da蛋白質(zhì)通過 150mg/d，3.5g/d，PCR200，MicroALB30-300 選擇性蛋白尿：選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預(yù)后較好。 非選則性蛋白尿：非選則性蛋白尿：中大分子蛋白，電荷和離子屏障同時受損，預(yù) 后較差。 腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細 胞、基底膜、臟層上皮細胞（足

8、細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細 胞）胞） 分子屏障：孔徑大小分子屏障：孔徑大小2-4萬萬Da 電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜含涎蛋白、硫酸類肝素含涎蛋白、硫酸類肝素 血尿：血尿：3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿 血尿血尿來來源：源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線 水腫水腫 edema 腎病性水腫：低蛋白血癥腎病性水腫：低蛋白血癥 腎炎性水腫：腎炎性水腫：“球球-管平衡管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導(dǎo)致水和腎小球濾過分數(shù)下降，導(dǎo)致水 鈉潴留鈉潴留 高血壓高血壓 hypertension 腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預(yù)后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。腎性高血壓的

9、出現(xiàn)往往提示預(yù)后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。 CRFCRF 患者患者90%90%出現(xiàn)高血壓。出現(xiàn)高血壓。 腎血管性、腎實質(zhì)性腎血管性、腎實質(zhì)性 容量依賴型、腎素依賴型容量依賴型、腎素依賴型 原因：原因： 鈉、水潴留鈉、水潴留 腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激 腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等） 腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭 急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功能損害，急進性腎炎常導(dǎo)致進行性惡急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功能損害，急進性腎炎常導(dǎo)致進行性惡 化的腎功能損害，慢性腎炎的晚期可出現(xiàn)慢性腎功能不全?；哪I功能損害，慢性腎炎的晚期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。 腎臟疾病的診斷腎臟疾病的診斷 根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和 特殊檢查，作出正確診斷特殊檢查，作出正確診斷 病因診斷病因診斷 病理診斷病理診斷 功能診斷功能診斷 并發(fā)癥診斷并發(fā)癥診斷 去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對癥治療去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對癥治療, , 防治并發(fā)癥。防治并發(fā)癥。 延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療延緩腎臟疾病進展和腎臟替代治療 治療原則治療原則 ( (therapeutic principles)