風(fēng)濕熱川崎病課件

1、風(fēng)濕熱川崎病1 (Rheumatic fever) 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院 第一臨床學(xué)院兒科學(xué)系教研室第一臨床學(xué)院兒科學(xué)系教研室 鄭鄭 孝孝 清清 風(fēng)濕熱川崎病2 急性風(fēng)濕熱急性風(fēng)濕熱 （Acute Rheumatic FeverAcute Rheumatic Fever） 目的與要求：目的與要求： 1 1、了解急性風(fēng)濕熱的病因及病理過程；、了解急性風(fēng)濕熱的病因及病理過程； 2 2、掌握急性風(fēng)濕熱的、掌握急性風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)及及診斷標(biāo)準(zhǔn)；診斷標(biāo)準(zhǔn)； 3 3、熟悉急性風(fēng)濕熱的鑒別診斷；、熟悉急性風(fēng)濕熱的鑒別診斷； 4 4、掌握急性風(fēng)濕熱的、掌握急性風(fēng)濕熱的治療治療及

2、預(yù)防。及預(yù)防。 風(fēng)濕熱川崎病3 一、概述一、概述 該疾患是一種常見的反復(fù)發(fā)作的全身結(jié)締組該疾患是一種常見的反復(fù)發(fā)作的全身結(jié)締組 織性疾病。與織性疾病。與A A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。心組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。心 臟和關(guān)節(jié)最易受累。嚴(yán)重威脅兒童的健康。臟和關(guān)節(jié)最易受累。嚴(yán)重威脅兒童的健康。 風(fēng)濕熱川崎病4 二、流行病學(xué)及病因二、流行病學(xué)及病因 （一）流行病學(xué)特點(diǎn)：（一）流行病學(xué)特點(diǎn)： 發(fā)病率發(fā)病率 發(fā)病季節(jié)發(fā)病季節(jié) 發(fā)病地區(qū)發(fā)病地區(qū) 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 風(fēng)濕熱川崎病5 2,4332,433例急性風(fēng)濕熱年齡分布例急性風(fēng)濕熱年齡分布 年齡年齡 例數(shù)例數(shù) % % 4 4歲歲 30 1.2130

3、1.21 4 46 6歲歲 217 8.95217 8.95 7 71010歲歲 918 37.74918 37.74 11 111414歲歲 1,268 52.101,268 52.10 即將近即將近90%90%的病例屬于的病例屬于7 7歲以上，性別差異不大。歲以上，性別差異不大。 89.84% 風(fēng)濕熱川崎病6 （二）病因（二）病因 1 1、鏈球菌感染、鏈球菌感染 2 2、病毒感染、病毒感染 3 3、體液免疫、體液免疫 4 4、細(xì)胞免疫、細(xì)胞免疫 5 5、免疫遺傳易感性、免疫遺傳易感性 風(fēng)濕熱川崎病7 鏈球菌感染后的證據(jù)：鏈球菌感染后的證據(jù)： 1 1、風(fēng)濕熱經(jīng)常發(fā)生在鏈球菌感染后的風(fēng)濕熱經(jīng)常

4、發(fā)生在鏈球菌感染后的2323周內(nèi)；周內(nèi)； 2 2、其流行與分布地區(qū)和溶血性鏈球菌感染一致；其流行與分布地區(qū)和溶血性鏈球菌感染一致； 3 3、風(fēng)濕熱患者的咽拭培養(yǎng)風(fēng)濕熱患者的咽拭培養(yǎng)A A組溶血性鏈球菌陽性率組溶血性鏈球菌陽性率 達(dá)達(dá) 70-90%70-90%，血清中多種鏈球菌抗體均有升高；，血清中多種鏈球菌抗體均有升高； 4 4、積極預(yù)防鏈球菌感染可使風(fēng)濕熱的發(fā)生降低。積極預(yù)防鏈球菌感染可使風(fēng)濕熱的發(fā)生降低。 風(fēng)濕熱川崎病8 三、三、發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 與與A A組乙型溶血型鏈球菌感染后的免疫組乙型溶血型鏈球菌感染后的免疫 反應(yīng)有關(guān)。反應(yīng)有關(guān)。 變態(tài)反應(yīng)變態(tài)反應(yīng) 自身免疫自身免疫 風(fēng)濕熱川崎病9

5、 四、四、 病理變化病理變化 滲出期（滲出期（exudative periodexudative period） 結(jié)締組織中的膠原纖維分裂、腫脹、結(jié)締組織中的膠原纖維分裂、腫脹、 玻璃樣纖維素樣變性（玻璃樣纖維素樣變性（2-32-3周）周） 增殖期（增殖期（proliferative periodproliferative period） 風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體（Aschoff bodyAschoff body） 病變主要局限于心肌、心內(nèi)膜（病變主要局限于心肌、心內(nèi)膜（3-43-4月）月） 硬化期硬化期 (sclerotic period)(sclerotic perio

6、d) 心臟瓣膜、心肌、心內(nèi)膜形成瘢痕組織，心臟瓣膜、心肌、心內(nèi)膜形成瘢痕組織， 增厚、變形引起增厚、變形引起M M、A A狹窄、關(guān)閉不全。狹窄、關(guān)閉不全。 風(fēng)濕熱川崎病10 滲出性改變滲出性改變 風(fēng)濕熱川崎病11 增殖期的風(fēng)濕小體形成增殖期的風(fēng)濕小體形成 風(fēng)濕熱川崎病12 硬化期的疤痕形成硬化期的疤痕形成 風(fēng)濕熱川崎病13 五、五、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、 fever 2、 rheumatic carditis myocarditis endocarditis pericarditis 3、 rheumatic arthritis 4、chorea 5、lesion of skin (1) ex

7、udative type: erythema marginatum (2) proliferative type: subcutaneous nodules 風(fēng)濕熱川崎病14 環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑 風(fēng)濕熱川崎病15 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié) 風(fēng)濕熱川崎病16 六、實(shí)驗(yàn)室檢查六、實(shí)驗(yàn)室檢查 Blood R Blood R E S R E S R A S O A S O A S K A S K A H A H C R P C R P 風(fēng)濕熱川崎病17 七、診斷標(biāo)準(zhǔn)七、診斷標(biāo)準(zhǔn) The Joues Criteria Revised with Addition of World Health Organizati

8、on Recommendations Major Criteria Minor Criteria Carditis Fever Polyarthritis,migratory Arthraigic Erythema marginatum Previous rheumatic fever Chorea Elevated acute-phase reactants Subcutaneous nodules Prolonged P-R interval on an ECG Plus Evidence of a preceding group A streptococcal infection (cu

9、lture, rapid antigen, antibody rise/elevation, scarlet fever) 風(fēng)濕熱川崎病18 診斷條件：診斷條件： 兩個(gè)主要表現(xiàn)兩個(gè)主要表現(xiàn)+ + 近期近期S.I S.I 證據(jù)證據(jù) 一個(gè)主要表現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)2 2個(gè)次要表現(xiàn)近期的個(gè)次要表現(xiàn)近期的 S.I S.I 證據(jù)證據(jù) 風(fēng)濕熱川崎病19 風(fēng)濕活動存在的幾點(diǎn)提示：風(fēng)濕活動存在的幾點(diǎn)提示： 1 1、具有任何臨床癥狀，特別是發(fā)熱、乏力、蒼白、具有任何臨床癥狀，特別是發(fā)熱、乏力、蒼白、 脈搏增快等。脈搏增快等。 2 2、實(shí)驗(yàn)室資料：、實(shí)驗(yàn)室資料：ESR,Mucop,ESR,Mucop,進(jìn)行性貧血等。進(jìn)行

10、性貧血等。 3 3、ECGECG：P-RP-R間期持續(xù)延長。間期持續(xù)延長。 風(fēng)濕熱川崎病20 八、鑒別診斷八、鑒別診斷 1 1、Heart diseases Heart diseases 2 2、TuberculosisTuberculosis 3 3、LeukemiaLeukemia 4 4、ArthritisArthritis 風(fēng)濕熱川崎病21 關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷 項(xiàng)項(xiàng) 目目 風(fēng)濕性風(fēng)濕性 化膿性化膿性 類風(fēng)濕性類風(fēng)濕性 熱熱 型型 低熱、中度熱低熱、中度熱 急熱、稽留急熱、稽留 弛張熱型弛張熱型 中毒癥狀中毒癥狀 一般一般 明顯明顯 一般一般 受累部位受累部位 大關(guān)節(jié)為主大

11、關(guān)節(jié)為主 不定不定 小關(guān)節(jié)為主小關(guān)節(jié)為主 性性 質(zhì)質(zhì) 游走性、多發(fā)性游走性、多發(fā)性 局限于一個(gè)局限于一個(gè) 對稱性對稱性 不留畸形不留畸形 有膿液有膿液 易致畸形易致畸形 實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 ASO,ASK wbc,ASO,ASK wbc,血血, ,膿培養(yǎng)膿培養(yǎng)+ RF+,ANA+ RF+,ANA+ X X 線線 無特殊無特殊 后期有骨質(zhì)破壞后期有骨質(zhì)破壞 關(guān)節(jié)周圍呈梭關(guān)節(jié)周圍呈梭 形腫脹，關(guān)節(jié)形腫脹，關(guān)節(jié) 面融合纖維化面融合纖維化 風(fēng)濕熱川崎病22 九、預(yù)后九、預(yù)后 預(yù)后的取決因素：預(yù)后的取決因素： 首次發(fā)作的病變部位首次發(fā)作的病變部位 再發(fā)的頻率再發(fā)的頻率 心臟受累的性質(zhì)與程度心臟受累的性質(zhì)與

12、程度 風(fēng)濕熱川崎病23 十、十、 治療治療 1. 1. 一般治療一般治療 休息與活動量休息與活動量 無心臟受累無心臟受累 1 1月月 左右左右 心臟受累者心臟受累者 2-32-3月月 心臟擴(kuò)大者心臟擴(kuò)大者 6 6月月 飲食飲食 2. 2. 清除鏈球菌感染清除鏈球菌感染 風(fēng)濕熱川崎病24 3. 3. 抗風(fēng)濕藥物治療抗風(fēng)濕藥物治療 阿司匹林阿司匹林 80-100mg/kg/80-100mg/kg/日日 （無心臟受累者用）療程（無心臟受累者用）療程1212周周 強(qiáng)的松強(qiáng)的松 1.5-2mg/kg/ 1.5-2mg/kg/ 日或日或 地塞米松地塞米松0.15-0.3mg/kg/0.15-0.3mg/k

13、g/日日 療程療程8-128-12周周 4. 4. 充血性心力衰竭的治療充血性心力衰竭的治療 5. 5. 舞蹈病的治療舞蹈病的治療 風(fēng)濕熱川崎病25 十一、十一、預(yù)防預(yù)防 防止呼吸道感染防止呼吸道感染 早期診斷和治療鏈球菌感染早期診斷和治療鏈球菌感染 去除鏈球菌慢性感染灶去除鏈球菌慢性感染灶 藥物預(yù)防鏈球菌再感染藥物預(yù)防鏈球菌再感染 風(fēng)濕熱川崎病26 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院 第一臨床學(xué)院兒科學(xué)系教研室第一臨床學(xué)院兒科學(xué)系教研室 鄭鄭 孝孝 清清 (Kawasaki disease) 風(fēng)濕熱川崎病27 目的與要求目的與要求 1 1、掌握本病的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)、掌握本病的臨

14、床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn); ; 2 2、了解本病的病理變化特點(diǎn)及對小兒健康的影響、了解本病的病理變化特點(diǎn)及對小兒健康的影響; ; 3 3、熟悉本病的治療方案、熟悉本病的治療方案; ; 4 4、了解相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。、了解相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。 風(fēng)濕熱川崎病28 一、概述一、概述（General considerationGeneral consideration） The disease is characterized by prolonged high fever, conjunctivitis, stomatitis, palmar and solar erythema with subseguen

15、t desguamation of the digits, lymphadenopathy, and erythema, multiforme like rashes. Myocarditis, percarditis, arthralgin or arthritis, pyuria or proteinuria, aseptic meningitis, and mild hepatitis may also occur. 風(fēng)濕熱川崎病29 川崎病（川崎?。╧awasaki disease KD.kawasaki disease KD.）又稱）又稱 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（

16、 MCLS.MCLS. Mucocutaneous lymphnode syndrome)Mucocutaneous lymphnode syndrome) 1967 1967年由日本的年由日本的川崎富作川崎富作提出提出 19721972年首次發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈瘤的改變年首次發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈瘤的改變 死亡率：死亡率：1.5-2%1.5-2% 心臟后遺癥：心臟后遺癥：13%13% 其中男：其中男：15%15%、女：、女：10%10% 巨大瘤占巨大瘤占1%1%，其中男：，其中男：1.6%1.6%，女：，女：0.3%0.3% 風(fēng)濕熱川崎病30 發(fā)病情況發(fā)病情況 年齡：年齡：33歲占?xì)q占80% 80% ，1

17、-21-2歲最多歲最多 性別：男：女性別：男：女 1.2-1.81.2-1.8：1 1 季節(jié)：季節(jié)：4 45 5月，月，11-111-1月較多月較多 中國：中國：19831983年報(bào)告為年報(bào)告為139139例例 日本：日本：19901990年報(bào)告有年報(bào)告有1010萬人萬人 19951995年報(bào)告為年報(bào)告為39913991例（福岡）例（福岡） 每年以每年以5 5倍以上的速度增長倍以上的速度增長 風(fēng)濕熱川崎病31 病因不詳，可能與以下因素有關(guān)：病因不詳，可能與以下因素有關(guān)： 1. 1. 感染因素感染因素： 與感染性疾病相似，但證據(jù)不足與感染性疾病相似，但證據(jù)不足 2. 2. 免疫反應(yīng)：免疫反應(yīng)：

18、機(jī)體對感染原的過敏反應(yīng)參與了發(fā)病機(jī)體對感染原的過敏反應(yīng)參與了發(fā)病 3. 3. 其他因素：其他因素： 環(huán)境因素、化學(xué)因素環(huán)境因素、化學(xué)因素 二、病因二、病因（EtiologyEtiology） 風(fēng)濕熱川崎病32 分為以下四期：分為以下四期： 期（期（初期）約初期）約1-91-9天天 期（極期）約期（極期）約10-2610-26天天 期（肉芽腫期）約期（肉芽腫期）約27-6027-60天天 期（陳舊期）數(shù)月至更長時(shí)間期（陳舊期）數(shù)月至更長時(shí)間 三、病理變化三、病理變化(Pathology)(Pathology) 風(fēng)濕熱川崎病33 正常冠狀動脈正常冠狀動脈 風(fēng)濕熱川崎病34 病例變化初期病例變化初期

19、 風(fēng)濕熱川崎病35 病理變化極期病理變化極期 200 風(fēng)濕熱川崎病36 發(fā)病第發(fā)病第10天，內(nèi)彈性板斷裂、內(nèi)膜炎及肥厚天，內(nèi)彈性板斷裂、內(nèi)膜炎及肥厚 風(fēng)濕熱川崎病37 四、四、臨床表現(xiàn)及體征臨床表現(xiàn)及體征 （Clinical manifestations and signsClinical manifestations and signs） 發(fā)熱發(fā)熱 2. 2. 皮膚粘膜表現(xiàn)皮膚粘膜表現(xiàn) 皮疹皮疹 粘膜表現(xiàn)粘膜表現(xiàn) 肢端變化肢端變化 風(fēng)濕熱川崎病38 風(fēng)濕熱川崎病39 3 3、淋巴結(jié)腫大、淋巴結(jié)腫大 4 4、心血管損害、心血管損害 （1 1）心臟炎）心臟炎(carditis)(carditis

20、) 發(fā)生在川崎病的急性期內(nèi)，占發(fā)生在川崎病的急性期內(nèi)，占90%90%以上，以上， 此時(shí)死因多為心力衰竭或心律失常此時(shí)死因多為心力衰竭或心律失常 心內(nèi)膜炎、瓣膜炎心內(nèi)膜炎、瓣膜炎 中度以上的瓣膜反流可致心臟擴(kuò)大、肺水中度以上的瓣膜反流可致心臟擴(kuò)大、肺水 腫如雜音長期存在，提示瓣膜變形腫如雜音長期存在，提示瓣膜變形 心肌炎心肌炎 心包炎心包炎 30%30%有心包積液有心包積液 風(fēng)濕熱川崎病40 （2 2）冠狀動脈病變）冠狀動脈病變 冠狀動脈炎冠狀動脈炎 發(fā)生率發(fā)生率50%50% 冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤 第第1212天出現(xiàn)擴(kuò)大，天出現(xiàn)擴(kuò)大，8 8周最明顯，急性周最明顯，急性 期內(nèi)期內(nèi) 瘤的發(fā)生率最高為

21、瘤的發(fā)生率最高為252530%30%，之后瘤的，之后瘤的 發(fā)生率僅為發(fā)生率僅為101020%20%。 風(fēng)濕熱川崎病41 急性期一過性冠狀動脈擴(kuò)大急性期一過性冠狀動脈擴(kuò)大 持續(xù)性冠狀動脈瘤持續(xù)性冠狀動脈瘤 瘤持續(xù)到發(fā)病瘤持續(xù)到發(fā)病6060天以后稱之，天以后稱之， 多數(shù)病人在一年內(nèi)恢復(fù)正常，多數(shù)病人在一年內(nèi)恢復(fù)正常， 約約5-6%5-6%不恢復(fù)。不恢復(fù)。 冠狀動脈瘤血栓性閉塞冠狀動脈瘤血栓性閉塞 風(fēng)濕熱川崎病42 冠狀動脈狹窄冠狀動脈狹窄 4-74-7周開始發(fā)生，周開始發(fā)生，SuzukiSuzuki從從4,5624,562 例中對例中對1,3921,392例進(jìn)行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)例進(jìn)行冠脈造影，發(fā)現(xiàn)3

22、95395 例有病變例有病變; ; 其中其中6262例冠狀動脈分支呈節(jié)例冠狀動脈分支呈節(jié) 段性狹窄。段性狹窄。 風(fēng)濕熱川崎病43 冠狀動脈病變冠狀動脈病變 風(fēng)濕熱川崎病44 冠狀動脈梗阻性病變冠狀動脈梗阻性病變 冠狀動脈梗阻后再通冠狀動脈梗阻后再通 風(fēng)濕熱川崎病45 巨大冠狀動脈瘤巨大冠狀動脈瘤 風(fēng)濕熱川崎病46 （3 3）缺血性病變）缺血性病變 心絞痛心絞痛 心肌梗塞心肌梗塞 發(fā)生在發(fā)生在1 1年內(nèi)，年內(nèi)， 5 5 年內(nèi)發(fā)病者占年內(nèi)發(fā)病者占95%95% 5.5.其他其他 尿道炎、嘔吐、腹痛、腹瀉、尿道炎、嘔吐、腹痛、腹瀉、 肝腫大、黃疸等。肝腫大、黃疸等。 風(fēng)濕熱川崎病47 五、實(shí)驗(yàn)室及特檢

23、五、實(shí)驗(yàn)室及特檢 血液改變血液改變 血小板明顯血小板明顯 CRP( CRP() ) 蛋白電泳蛋白電泳 球蛋白球蛋白 2 2明顯明顯 低低蛋白血癥蛋白血癥 血沉血沉, ASO, ASO正常正常 風(fēng)濕熱川崎病48 2 2、心電圖（、心電圖（E.C.GE.C.G） STST段，段，T T波該變、波該變、 P-RP-R、 Q-TQ-T間期延長、間期延長、 低電壓、心律失常等，低電壓、心律失常等，R R波和波和T T波下降是預(yù)波下降是預(yù) 測冠脈病變的主要線索。測冠脈病變的主要線索。 風(fēng)濕熱川崎病49 3. 3. 心臟超聲心動圖心臟超聲心動圖(U.C.G)(U.C.G) 正常冠狀動脈主干內(nèi)徑正常冠狀動脈主

24、干內(nèi)徑 -3-3歲歲 2.5 mm2.5 mm -9 -9歲歲 3 mm 3 mm -14 -14歲歲 3.5 mm 正常范圍或冠狀動脈內(nèi)徑與正常范圍或冠狀動脈內(nèi)徑與 主動脈根部內(nèi)徑之比主動脈根部內(nèi)徑之比0.30.3，提示擴(kuò)張。，提示擴(kuò)張。 風(fēng)濕熱川崎病50 冠狀動脈病變的分級：冠狀動脈病變的分級： 0 0 級級 冠狀動脈內(nèi)徑冠狀動脈內(nèi)徑2.5-3mm2.5-3mm 級級 冠狀動脈內(nèi)徑冠狀動脈內(nèi)徑4mm 8mm8mm，廣泛、累，廣泛、累 及一支以上冠狀動脈內(nèi)徑在及一支以上冠狀動脈內(nèi)徑在3-5mm3-5mm之間為之間為 擴(kuò)大；擴(kuò)大；6mm6mm或呈球狀、紡錘樣改變者稱為或呈球狀、紡錘樣改變者稱為

25、 瘤。瘤。 風(fēng)濕熱川崎病51 冠狀動脈結(jié)構(gòu)圖冠狀動脈結(jié)構(gòu)圖 風(fēng)濕熱川崎病52 風(fēng)濕熱川崎病53 風(fēng)濕熱川崎病54 4. 4. 冠狀動脈造影冠狀動脈造影 (Coronary arteriograghy)(Coronary arteriograghy) （請見下面圖例）（請見下面圖例） 風(fēng)濕熱川崎病55 風(fēng)濕熱川崎病56 風(fēng)濕熱川崎病57 六、六、診斷診斷（DiagenosisDiagenosis） 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)日本川崎病研究會根據(jù)日本川崎病研究會19841984年年 修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn) 1 1、 持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱5 5天以上；天以上； 2 2 、

26、手足癥狀、手足癥狀 : : 急性期：急性期：手足硬性水腫，掌跖及指趾紅斑；手足硬性水腫，掌跖及指趾紅斑； 恢復(fù)期：恢復(fù)期：在指趾末端甲床皮膚交界處有膜在指趾末端甲床皮膚交界處有膜 樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性表現(xiàn)樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性表現(xiàn) 。 風(fēng)濕熱川崎病58 3 3、多形性紅斑或腥紅熱樣皮疹；、多形性紅斑或腥紅熱樣皮疹； 4 4、雙球結(jié)膜充血；、雙球結(jié)膜充血； 5 5、口唇潮紅、干裂、楊梅舌、口咽粘膜彌漫性、口唇潮紅、干裂、楊梅舌、口咽粘膜彌漫性 充血；充血； 6 6、急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。、急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。 在在6 6項(xiàng)主要表現(xiàn)中，如有項(xiàng)主要表現(xiàn)中，如有5 5條

27、以上者即可診斷。條以上者即可診斷。 但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈 病變，又能排除其他疾病時(shí)，則有病變，又能排除其他疾病時(shí)，則有4 4項(xiàng)主癥即可確項(xiàng)主癥即可確 診。診。 風(fēng)濕熱川崎病59 七、鑒別診斷七、鑒別診斷（Differential diagnosisDifferential diagnosis） 1 1、猩紅熱、猩紅熱(Scarlet fever)(Scarlet fever) 2 2、滲出性多形紅斑、滲出性多形紅斑(Erythema exudatium)(Erythema exudatium) 3 3、兒童類風(fēng)濕病、兒童類風(fēng)濕

28、病(Stills disease)(Stills disease) 風(fēng)濕熱川崎病60 八、治療八、治療（TreatmentTreatment） 1 1、 阿司匹林（阿司匹林（ASAASA） 19751975年開始使用，年開始使用，7777年淺井利夫在年淺井利夫在8080屆日本小兒屆日本小兒 科學(xué)會上報(bào)告科學(xué)會上報(bào)告 作作 用：用：抑制血小板環(huán)氧酶產(chǎn)生，阻斷血栓素抑制血小板環(huán)氧酶產(chǎn)生，阻斷血栓素A2A2 產(chǎn)生達(dá)到防止血小板聚集及血栓形成。產(chǎn)生達(dá)到防止血小板聚集及血栓形成。 急性期：急性期：預(yù)防冠狀動脈損害預(yù)防冠狀動脈損害; ; 恢復(fù)期：恢復(fù)期：退縮冠狀動脈瘤、預(yù)防瘤內(nèi)血栓形成退縮冠狀動脈瘤、預(yù)防

29、瘤內(nèi)血栓形成; ;發(fā)發(fā) 病的第病的第1 1周給藥比此后給藥動脈瘤的發(fā)病減低周給藥比此后給藥動脈瘤的發(fā)病減低 （血小板凝集亢進(jìn)在第（血小板凝集亢進(jìn)在第2-32-3周最為明顯）。周最為明顯）。 風(fēng)濕熱川崎病61 阿斯匹林劑量：阿斯匹林劑量：30-50 mg /kg/30-50 mg /kg/日日 一般病人：一般病人： 熱退后減至熱退后減至5-10mg/kg/5-10mg/kg/日，一次性給藥日，一次性給藥 到癥狀消失、血沉正常，共到癥狀消失、血沉正常，共1-31-3個(gè)月。個(gè)月。 冠狀動脈擴(kuò)張者：冠狀動脈擴(kuò)張者： 用至冠狀動脈正常（用至冠狀動脈正常（3mm3mm）為止。）為止。 風(fēng)濕熱川崎病62 2

30、 2、 丙種球蛋白丙種球蛋白 19841984年由古莊提出年由古莊提出 作用：作用： 封閉血管內(nèi)皮細(xì)胞封閉血管內(nèi)皮細(xì)胞, ,單核單核- -巨噬細(xì)胞和血小板巨噬細(xì)胞和血小板 表面的表面的FcFc受體，提供了未知特異性抗體和抗毒素。受體，提供了未知特異性抗體和抗毒素。 明顯降低冠狀動脈病變的發(fā)生。明顯降低冠狀動脈病變的發(fā)生。 單用單用ASAASA，冠狀動脈病變的發(fā)生率，冠狀動脈病變的發(fā)生率24.4%24.4%， 加用丙球?yàn)榧佑帽驗(yàn)?3%13%。 風(fēng)濕熱川崎病63 丙種球蛋白劑量：丙種球蛋白劑量： 400mg/kg/400mg/kg/日日5 5天天 配成配成5%5%濃度濃度 1g/kg/1g/kg

31、/日日2 2天天 2g/kg/2g/kg/日日1 1天天 （熱退迅速）（熱退迅速） 注意事項(xiàng)：注意事項(xiàng)： 大劑量用藥應(yīng)于大劑量用藥應(yīng)于8-128-12小時(shí)內(nèi)緩慢輸入小時(shí)內(nèi)緩慢輸入, , 發(fā)病發(fā)病1010天內(nèi)應(yīng)用才能有效防止瘤形成天內(nèi)應(yīng)用才能有效防止瘤形成。 風(fēng)濕熱川崎病64 3. 3. 血栓溶解療法血栓溶解療法 冠狀動脈有血栓形成或發(fā)生心肌冠狀動脈有血栓形成或發(fā)生心肌 梗塞梗塞 時(shí)應(yīng)用時(shí)應(yīng)用尿激酶尿激酶 （UrokinaseUrokinase）, , 作用：作用： 抑制凝血因子抑制凝血因子a a 和凝血酶，具有抗凝和凝血酶，具有抗凝 和抗血拴形成作用，降低血粘度和改善血和抗血拴形成作用，降低血粘度和改善血 液流變學(xué)參數(shù)液流變學(xué)參數(shù) 靜脈給藥：靜脈給藥： 50005000u u/kg 1/kg 1小時(shí)內(nèi)給予小時(shí)內(nèi)給予3 3次次/ /日，持續(xù)日，持續(xù) 1-21-2周與肝素周與肝素400400 u u/kg/ /kg/日合用。日合用。